Симптоматические эндокринные артериальные гипертензии: причины, патогенез гипертензии, симптоматология. Дополнительные методы исследования.

Феохромоцитома — это хромаффинная опухоль, которая продуцирует, накапливает и выделяет катехоламины — адреналин и норадрена-лин. Чаше всего феохромоцитома исходит из мозгового слоя надпочечников, но источником ее могут быть хромаффинные клетки, расположенные в области симпатических ганглиев в различных участках тела (первичные феохромоцитомы, расположенные вне надпочечников, обозначают как параганглиомы). Освобождение катехоламинов из опухоли приводит к вегетативным катехоламиновым пароксизмам и АГ, нередко в форме тяжелых гипертензивных кризов. Иногда феохромоцитома приобретает черты злокачественного роста и может давать метастазы, что более характерно для вненадпочечниковой локализации этой опухоли. Чаще всего феохромоцитома обнаруживается у лиц молодого или среднего возраста, но может встречаться и у детей. Примерно в 10% случаев феохромоцитома проявляется у нескольких членов семьи и наследуется аутосомно-доминантно.

При характеристике феохромоцитом иногда приводится ориентировочное «правило 10-ти». Около 10% больных с фсохромо-цитомой не имеют АГ; в 10% случаев феохромоцитома расположена вне надпочечников, но в пределах брюшной полости (при этом опухоль развивается в области симпатических ганглиев, расположенных по ходу чревной и мезелтериальных артерий); 10% кненадпочечниковых фсохромоиитом локализуются и вне брюшной полости (в мочевом пузыре, в грудной клетке, в области шей­ных симпатических ганглиев по ходу IX и X пар черепно-мозговых нервов). Среди больных — около 10% детей; в 10-15% случаев феохромоцитому обнаруживают у нескольких членов семьи. В 10% случаев феохромоцитому находят в обоих надпочечниках, причем такое билатеральное расположение чаще наблюдается при наследственных формах заболевания. Приблизительно у 10% больных в момент обнаружения опухоли уже имеются метастазы.

2. Каковы основные клинические проявления феохромоцитомы?

Ведущим признаком болезни является повышение АД. Наиболее характерны кризы с внезапным возрастанием АД до 280-300/180-200 мм рт. ст. Появляется головная боль, чувство страха, профузный пот, тахикардия, резкое побледнение или покраснение кожи. Нередко возникают ангинозные боли, боли в животе, тошнота, рвота. Отмечаются различные нарушения ритма сердца, среди них такие тяжелые, как желудочковая тахикардия и даже фибрилляция желудочков сердца.В период криза обнаруживают гипергликемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение температуры тела.Иногда феохромоцитома проявляется постоянной АГ с возникновением на ее фоне кризов, которые могут быть не столь резко выраженными, как при первом варианте течения.

Катехоламиново-гипертензивный криз может закончиться летально при картине шока, напоминающей острую надпочечниковую недостаточность. Стойкая АГ нередко приводит к смерти от мозгового инсульта или инфаркта миокарда.

Диагностика феохромоцитомы?

Для распознавания феохромопитомы имеет значение следующее:

оценка клинических данных, позволяющих заподозрить феохромоцитому;

определение катехоламинов или их метаболитов в суточном количестве мочи (в период, когда имеются отчетливые симптомы заболевания);

 

• результаты компьютерной томографии надпочечников.

Для выявления вненадпочечнпковой локализации феохромоцитомы используют компьютерную томографию, аортографию. В случаях, когда опухоль с помощью перечисленных методов обнаружить не удается, применяют введение 1311 метайодобензилгуанидина (,3II M1BG), который захватывается опухолью, что позволяет визуализировать ее сцин-тпграфнчески.

Синдром Кушинга — группа заболеваний, общим для которых является повышенная продукция кортизола корой надпочечников.

Причины артериальной гипертензии при синдроме Кушинга:

Считается, что повышенное содержание глюкокортикоидов в крови и тканях приводит к задержке натрия, что способствует возникновению АГ. У некоторых больных с синдромом Кушинга повышен уровень и минералокортикоидов. Возможно, что глюкокортикоиды стимулируют также ренин-ангиотензиновую систему и увеличивают реактивность сосудистой стенки по отношению к прессорным воздействиям.

Клинические проявления синдрома Кушинга?

Большинство больных имеет типичный вид — избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища, лунообразное лицо, кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди багрово-цианотичного цвета. Стрии на коже живота, бедер, внутренней поверхности плечей. Гипертрихоз на коже лица, спины. Отмечаются легкое появление синяков на коже, остеопороз, полицитемия, гипергликемия, гипокалие-мия, психические нарушения (депрессия или эйфория). Выражена мышечная слабость, работоспособность понижена.

АГ выражена у большинства больных и может достигать очень высокого уровня. Исход заболевания нередко определяется поражением сердечно-сосудистой системы на фоне АГ.

Что лежит в основе распознавания синдрома Кушинга?

Диагноз основан на характерных клинических проявлениях. Экзогенная природа заболевания выясняется при сборе анамнеза, когда имеются сведения о длительном применении глюкокортикоидов, например, при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, бронхиальной астме, нефротическом синдроме и других заболеваниях.

При подозрении на эндогенный синдром Кушинга определяют корта зол в суточной моче (содержание более 250 мкг подтверждает диагноз). После выявления гиперкортизолемии проводят дифференциальную диагностику вариантов синдрома, а на заключительном этапе — устанавливают локализацию патологического процесса.

Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома, или синдром Конна) связан с гиперпродукцией основного секретируемого надпочечниками минералокортикоида — альдостерона. В основе заболевания чаще всего лежит аденома коры надпочечника, реже — двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников или карцинома. Термин «первичный гиперальдостеронизм» подразумевает, что стимул к повышенной продукции альдостерона исходит из самих надпочечников. При вторичном гиперальдостеронизме повышенная продукция альдостерона осуществляется под влиянием вненадпочечниковых стимулов, что наблюдается при сердечной недостаточности, циррозах печени, нефротическом синдроме, ренальных гипертензиях.

О патогенезе первичного гиперальдостеронизма:

Гиперпродукция альдостерона приводит к повышенному обмену натрия на калий и ион водорода в канальцах почек, что вызывает гипока-лиемию и внеклеточный алкалоз. Вследствие повышенной реабсорб-ции натрия и увеличения объема внеклеточной жидкости развивается АГ. Гипокалиемия и внеклеточный алкалоз обусловливают и другие клинические проявления ПГА.

Основные клинические признаки первичного гиперальдостеронизма?

Артериальная гипертензия чаще имеет умеренный характер, но иногда регистрируются высокие цифры АД (порядка 240/120 мм рт. ст.). При тяжело и длительно протекающей АГ возможно развитие инсульта, инфаркта миокарда.

Гипокалиемия и внеклеточный алкалоз приводят к перемежающейся мышечной слабости, преходящим параличам мышц ног, спазмам и контрактурам конечностей. Наблюдаются парестезии, полидипсия, по-лиурия. психастенические состояния.

Основные диагностические критерии первичного гиперальдостеронизма:

Выражена преимущественно диастолическая гипертензия без отеков и с явлениями полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лабораторно определяется гипокалиемия, гинернатриемия, метаболический алкалоз. Содержание альдостерона в плазме и моче значительно увеличено, при этом введении избыточных количеств натрия или назначение дезокепкортикостерона ацетата не подавляет повышенного уровня альдостерона.

Содержание ренина в плазме понижено, а дефицит натрия (например, при недостаточном его введении или при использовании мочегонных) не приводит к повышению уровня ренина.

При наличии перечисленных признаков для визуализации опухоли используют компьютерную томографию и/или магнитно-резонансную томографию. Эти же исследования позволяют дифференцировать аденому и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников.

 

Билет №50

1.Бронхиальное дыхание: место и механизм образования. Причины патологического бронхиального дыхания. Громкое, тихое бронхиальное дыхание. Диагностическое значение.

При прохождении воздуха через голосовую щель возникает бронхиальное дыхание. Появляющиеся при этом звуковые волны распространяются по всему бронхиальному дереву. Бронхиальное дыхание напоминает звук «х». Оно прослушивается на обеих фазах дыхания, но более продолжительно на выдохе (выдох в отличие от вдоха — пассивный акт и поэтому более длительный).

Бронхиальное дыхание выслушивается над гортанью, трахеей, иногда в местах проекции на грудную клетку бифуркации трахеи, спереди — в области рукоятки грудины, сзади — в межлопаточной области на уровне II— IV грудных позвонков (рис. 34, г). Над остальными участками грудной клетки у здорового человека оно не выслушивается, поскольку между бронхами и поверхностью грудной стенки располагается массивный слой альвеолярной ткани. Выслушивание же его в этих местах свидетельствует о наличии патологического бронхиального дыхания. Это может наблюдаться в случае уплотнения легочной ткани (в результате она становится хорошим проводником звуковых волн) и достаточной проходимости бронха, находящегося рядом с уплотненным участком (при закупорке бронха ни бронхиальное, ни везикулярное дыхание не выслушивается).

Уплотнение легочной ткани, как указывалось, может быть при заполнении альвеол экссудатом (очаговая сливная пневмония или крупозная пневмония во II стадии) либо кровью (инфаркт легкого), при сдавлении легкого скапливающимися в полости плевры воздухом или жидкостью (если из альвеол полностью вытесняется воздух), при разрастании в легких соединительной ткани.

Патологическое бронхиальное дыхание выслушивается и при образовании в легком полости (абсцесс, каверна), сообщающейся с бронхом. Проведению бронхиального дыхания в данном случае на поверхность грудной клетки способствует уплотнение легочной ткани вокруг полости, усиление звуковых волн в самой полости как резонаторе и возникновение стенотических звуков при прохождении воздуха из бронха в полость во время вдоха и из полости в бронх при выдохе.

Патологическое бронхиальное дыхание выслушивается над легкими при возникновении условий для хорошего проведения на поверхность грудной клетки шума ларинго-трахеального дыхания, возникающего преимущественно в гортани: при наличии полости в легком, соединенной с бронхом (а), при долевом воспалительном уплотнении легкого (б) и при компрессионном ателектазе (в).

Патологическое бронхиальное дыхание имеет почти те же физические характеристики, что и ларинго-трахеальное дыхание: оно грубое, относительно высокочастотное, напоминает звук «Х».

2.В₁₂-дефицитный синдром: клиническая характеристика, общий анализ крови.

Клиническая картина В12-дефицитной анемии характеризуется поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной.

Поражение пищеварительной системы

У подавляющего большинства больных симптомы поражения системы органов пищеварения (прежде всего субъективные) могут быть наиболее ранними признаками заболевания. Больные жалуются на снижение, иногда даже отсутствие аппетита, ощущение тяжести и полноты в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки. Указанные жалобы больных обусловлены развитием глоссита, атрофического гастрита и атрофическими изменениями слизистой оболочки кишечника. Отсутствие аппетита некоторые гематологи объясняют гипоксией мозга и угнетением центра аппетита в гипоталамической зоне. При осмотре полости рта обращают на себя внимание воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка. Для В12-дефицитной анемии характерен гладкий?лакированный? язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участками воспаления ярко-красного цвета (воспаленным и красным может оказаться весь язык), иногда с изъязвлениями (глоссит Hunter). Следует подчеркнуть, что глоссит наблюдается только при значительном и длительном дефиците витамина В12, приблизительно у 25% больных (А. В. Демидова, 1993). Глоссит характерен не только для В12-дефицитной анемии, он может наблюдаться и при железодефицитной анемии. Слизистая оболочка полости рта бледна, могут отмечаться явления афтозного стоматита. При пальпации живота определяется неинтенсивная боль в эпигастральной области (непостоянный признак), нередко наблюдается увеличение печени и селезенки. Если развитие В12-дефицитной анемии обусловлено нарушением всасывания витамина В12 в тонком кишечнике, то в клинической картине наряду с синдромом анемии обычно имеется четко выраженная симптоматика синдрома мальабсорбции. Поражение кроветворной системы Нарушение системы кроветворения является ведущим в клинической картине заболевания и характеризуется анемией различной степени выраженности. Больные жалуются на значительную общую слабость; одышку и сердцебиения (при нетяжелой анемии преимущественно при физической нагрузке, при выраженной анемии — даже в покое); головокружение; иногда обморочные состоя-ния; шум в ушах, потемнение в глазах и мелькание мушек пред глазами. Эти субъективные проявления неспецифичны, они наблюдаются также и при других видах анемий. При осмотрю обращают на себя нимание цвет кожи и внешний вид больных. Кожа обычно бледная, очень часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией, обусловленной гемолизом). Легкую желтушность склер можно заметить даже тогда, когда степень анемии невелика. Характерно несколько одутловатое лицо, часто наблюдается пастозность в области голеней и стоп. Как правило, больные не худеют, за исключением,_разумеется, тех ситуаций, когда В12-дефицитная анемия обусловлена раком желудка или резко выраженным синдромом мальабсорбции. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, которая проявляется тахикардией, иногда экстрасистолической аритмией, небольшим расширением границы относительной тупости сердца влево, приглушенностью тонов сердца, негромким систолическим шумом в области верхушки, изменениями ЭКГ. Вследствие анемии, особенно если она значительно выражена, снижается память, умственная работоспособность. Иногда при В12-дефицитной анемии повышается температура тела (не выше 38°С). Поражение нервной системы

Изменения нервной системы при В12-дефицитной анемии являются характерным признаком этого заболевания и, как правило, наблюдаются при тяжелом и длительном течении. Поражение нервной системы при Вп-дефицитной анемии называется фуникулярным миелозом и характеризуется вовлечением в процесс задних и боковых столбов спинного мозга. Наступает демиелинизация, а затем дегенерация нервных волокон в спинном мозге испинномозговых нервах.Больные жалуются на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашекпо ногам, онемение ног. Больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами (?не чувствуют земли под ногами?).Создается впечатление, что нога наступает не на твердую землю,а на что-то рыхлое, мягкое, как вата. Это заставляет больных неоднократно как бы?пробовать землю ногой?. Указанные жалобыобусловлены нарушением проприоцептивной чувствительности. Неврологическая симптоматика во многом определяется преимущественным поражением задних или боковых столбов спинногомозга. При преобладании поражения задних столбов нарушаетсяглубокая, пространственная, вибрационная чувствительность; появляются сенсорная атаксия, затруднения при ходьбе; снижаются сухожильные рефлексы; наблюдается атрофия мышц нижних конечностей. При выраженном поражении задних столбов спинногомозга может наступить нарушение функции тазовых органов (недержание мочи, недержание кала).При преобладании поражения боковых столбов спинного мозга неврологическая симптоматика иная: развивается нижний спастический парапарез с резким повышением сухожильных рефлексов и тонуса мышц нижних конечностей; нарушение функции тазовых органов характеризуется задержкой мочеиспускания и дефекации. Очень редко при В12-дефицитной анемии наблюдаются нарушения обоняния, слуха, функции верхних конечностей, а также психические расстройства (бред, галлюцинации, психозы, депрессия).__

. Общий анализ крови.

Характерно развитие гиперхромной макроцитарной анемии (цветовой показатель более 1.1), однако следует подчеркнуть, что в редких случаях анемия может быть нормохромной. Эритроциты большие (макроциты), средний объем эритроцитов (MCV) больше 95 мкм3 (110-160 мкм3), диаметр эритроцитов больше 10-12 мкм (макроциты, мегалоциты), характерен также анизоцитоз (разная величина эритроцитов, наряду с макроцитами имеются эритроциты нормальных размеров), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов). Во многих мегалоцитах (макроцитах) обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), возможно наличие базофильной пунктуации. Часто в периферической крови обнаруживаются нормобласты, количество ретикулоцитов у большинства больных снижено или нормальное. Количество лейкоцитов снижено, определяются нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз. Для В12-дефицитной анемии чрезвычайно характерно появление больших сегментоядерных нейтрофилов с полисегментированным ядром (гиперсегментированные нейтрофилы). Количество тромбоцитов снижено, однако геморрагических про-явлений, как правило, нет, потому что тромбоцитопения не достигает критической величины. СОЭ обычно не увеличена, но при тяжелой степени анемии возможно небольшое увеличение (до 18-20 мм/ч).