Жалпы зар анализы: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: суйек кемыгы жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы оскын тытыркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердын дамуы бузылган.

Коагулограмма: кан уйындысынын ретракциясы болган жок. Дюк бойынша кан кету уакыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты – 5 минут.

Наукаста кандай патологиялык жагдайдын аныкталуы аса мумкын:

Геморрагиялык микротромбоваскулит

Идиопатиялык тромбоцитопениялык пурпура

Виллебранд ауруы, тип 3

Бернар-Сулье синдромы

Казабах-Меррит синдромы

 

#94

Наукас К., 12 жаста, болымшеге мурыннан кан кетумен, кызыл иектын канауымен тусты. Анамнезынен - 2 апта бурын ЖРВИ-мен ауырган, одан кейын дененын ар болыгынде, айкын локализациясыз ар турлы колемдегы экхимоздар жане уск нуктелы геморрагиялык бортпелер пайда болган. Тускен кездегы баланын жагдайы ауыр. Карау кезынде артурлы колемдегы жане уакыттагы экхимоз турындегы айкын геморрагиялык синдром, колында, мойнында, бетынде петехиальды элементтер. Мурын жолдарында канга каныккан тампондар. Ауыз куысында геморрагиялык гингивит белгылеры. Шеткеры лимфа туйындеры усак, козгалмалы. Жгут симптомы он.

Жалпы кан анализы: HGB – 100 г/л, RBC – 3,2´1012/л, PLT - 10´109/л, WBC – 6,4´109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, ЭТЖ – 5 мм/саг.

Жалпы зар анализы: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg, Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: суйек кемыгы жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы оскын тытыркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердын дамуы бузылган.

Коагулограмма: кан уйындысынын ретракциясы болган жок. Дюк бойынша кан кету уакыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты – 5 минут.

Корсетылгендердын ышынен берылген патологиялык жагдайдын негызынде жатуы аса мумкын:

Антитромбоцитарлы антиденелердын пайда болуы

Айналымдагы иммунды комплекстердын пайда болуы

Суйек кемыгынде тромбоциттердын дамуынын (отшнуровка) бузылуы

Кан тузылудын мегакариоцитарлы оскынынын тытыркенуы

Аллергиялык реакциянын цитотоксикалык туры

 

#95

Быр жастагы бала, ата - анасы терысындегы геморрагиялык корыныстердын дамуына байланысты дарыгерге каралган. Анамнезынде: туылганнан иньекция аймагынан бырнеше сагат кан агудын жане оздыгынен токтаудын; тысынын жарып шыгуы кезындегы кан агуы бырнеше кунге созылып, оздыгынен токтаган; жогары ерынынын жаракатынан кан агуы быр кун бойы, жанадан ерытылген плазманы куйганда токтайтын, кан агуына шагымданады. Анасынын айтуынша, мундай геморрагиялык корыныстер акесынде болган, бырак тексерылмеген. Анамнез жане клиникалык корыныстеры накты диагноз коюга мумкындык бермеген. ПТИ- 99 %, ББТУ (АЧТВ) -83 секунд (калыптыда 43 секунд), VЫЫЫ фактордын белсендылыгы 1,5%, ЫХ фактор белсендылыгы 55%, кофактор – рестацетинды белсендылык < 3%, тромбоциттердын агрестинмен агрегациясы терыс; АДФ-пен коллагенмен жане адреналинмен агрегациясы калыпты. Кандай патологиялык жагдай болуы мумкын:

Гемофилия А

Хагеман ауруы

Виллебранд ауруы

Бернар- Сулье синдромы

Казабах - Мериттсиндромы

 

#96

Бала В 12 жаста. Гемофилия А диагнозымен баска аймакта тексерылып каралган. Анамнезынде - терылык гематома жане экхимоз турындегы гемосиндром, шынтак, тызе жане тобык буынында гемартроз. Крипроеципитатпен ем кабылдаганда натиже канагаттанарлык болган. 12 жасында тысыне VIII фактор концентратын 30 ХБ/кг дозада экстракция жасалды, сонымен коса тазартылган моноклональды концентрат колданылды, курамында баска факторлар жок. Экстрациядан 3 саг кейын жулынган тыстын тубынен профузды кан кету басталды. Кан кетуды токтату кайтадан VIII фактор концентратын 200 ХБ/кг 6 саг аралыгында жане крепреципитаттын 10 дозасы енгызу аркылы жургызылды. VIII факторга ингибитор курылуына кудык туып наукас диагнозды нактылау ушын балалар гематологиялык орталыгына жыберылды.

Тургылыкты мекен - жайына байланысты бырыншылык зерттеу: кан кету уакыты быршама узарган, ПТИ-90%, АЧТВ аныкталмады (180 сек коп), VIII фактор - 1,5%, фибриноген - 3,5 г/л, айнекшеде АДФ-пен тромбоциттер агрегациясы калыпты, тромбоциттер саны 180 х 109/л.

Гематологиялык орталыкта кайтадан зерттеу: кан ую уакыты быраз улгайган, тромбоциттер саны 250 х 109/л, ПТИ - 100%, АЧТВ - 105 сек (калыпты 28-43 сек), тромбиндык уакыт - 17 сек (калыпты 15-20 сек), фибриноген -2,5 г/л, ф.VIII - 1,8%, ф.IХ - 89%, ристоцетин-кофакторлы белсендылык <3%, VIII факторга ингибитор аныкталмады. Тромбоциттер агрегациясы АДФ-пен, коллагенмен, адреналинмен калыпты, ристоцитинмен – аныкталмайды.

Кандай патологиялык жагдай аныкталуы мумкын:

Гемофилия А

Хагеман ауруы

Виллебранд ауруы

Бернар-Сулье синдромы

Казабах-Меррит синдромы

 

#97

Наукас 68 жаста гастроэктология болымшесыне тусты. 3-шы куны жамбас жане бокселерынде гематома пайда болды. Этиологиясы белгысыз геморрагиялык синдром диагнозымен гематологиялык болымге ауысттырылды. Коагулограмма: АЧТВ - 161 сек, ПТИ - 93%, ТУ - 34 сек, фибрино­ген - 2,4 г/л, эуглобулин фракциясынын лизисы - 140 мин; кан уюынын ретракциясы - 46%, VIII фактор - 1,3%, тромбоцит агрегациясы АДФ-72%.

Кандай патологиялык корыныс аныкталуы мумкын:

VIII факторга ингибитордын болуы

Хагеман ауруы

Виллебранд ауруы

Гемофилия А

Казабаха-Меррита синдромы

 

#98

Наукас 68 жата. Санаторийда ем кабылдаган. Аортакоронарлы шунттаудан кейын варфарин кабылдайды. Корытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (калыптыда 35-45сек); ПУ - 80,5сек (норма 15,5-21,2сек), MHO-8,5; фибриноген – 3,5 г/л; РФМК – 4,5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зарде микрогематурия (кору аймагында 2-3 эритроцит).

Протромбин белсендылыгынын даму механизмы кандай:

сырткы механизм

ышкы механизм

жалпы механизм

фибринолиздын белсендылыгы

антитромбин III жетыспеушылыгы

 

#99

Наукас 68 жаста. Санаторийда ем кабылдаган. Аортакоронарлы шунттаудан кейын варфарин кабылдайды. Корытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (калыптыда 35-45сек); ПУ - 80,5сек (норма 15,5-21,2сек), MHO-8,5; фибриноген – 3,5г/л; РФМК – 4,5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зарде микрогематурия (кору аймагында 2-3 эритроцит).

Коагулограммадагы озгерыстын пайда болуынын себебы:

витамин К асерынын тежелуы

бауырдагы акуыз синтезынын бузылысы

бауырдагы ую факторынын синтезынын бузылуы

ую факторына тежегыштердын шыгарылуы

фибринолиз жуйесынын белсенуы

#100

Наукас 58 жаста. Атеросклероз, аяк-ушынын эндартериты. Жамбас артериясына пластик Гортекс протезымен бырге жасалган. Койылган протез окклюзиясын болдырмау максатында быр жыл бойы ацетилсалицил кышкылын куныне 0,125 х 1 молшерынде кабылдаган.