Факторы риска развития нарушений мозгового кровообоащения в детском возрасте

1. Кардиальная патология (врожденная и приобретенная)

2. Инфекции (общие, головы и шеи, интракраниальные)

3. Гемоглобинопатии

4. Церебральные васкулярные аномалии

5. Васкулиты (инфекционные и неинфекционные)

6. Расслоения сосудов (травматические и спонтанные)

7. Протромботические состояния (врожденные и приобретенные)

8. Метаболические расстройства

9. Употребление медикаментов и химических препаратов

10. Внешнее сдавление сосуда

11. Лейкемия и миелопролиферативные заболевания

12. ДВС-синдром

13. Заболевания печени и почек

14. Мигрень

15. Обезвоживание

Принципы лечения: средства, нормализующие АД, нейропротекция, лечение основного заболевания, симптоматическая терапия.

 

Эталон ответа к билету №24

 

1. Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при поражении различных отделов двигательных путей. При поражении центрального нейрона пирамидного пути возникает центральный паралич. Признаки центрального паралича:

• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям
• Спастическое повышение мышечного тонуса
• Повышение сухожильных рефлексов с клонусом и без него
• Выпадение кожных рефлексов
• Появление патологических рефлексов
• Отсутствие дегенеративной мышечной атрофии

При поражении периферического нейрона возникает периферический паралич. Его признаки:

• Снижение силы
• Гипотония машц
• Гипо- или арефлексия
• Неврогенная мышечная дегенерация

Симптомы различных уровней поражения

Субкортикальное поражение – джексоновские судорожные приступы, монопарезы. Нарушение тонких произвольных движений

Внутренняя капсула – контрлатеральная гемиплегия с возможным сочетанием контрлатерального пареза лицевого и подъязычного нервов.

Лучистый венец – гемипарез на противоположной стороне, но разница в силе между рукой (например, плегия) и ногой (например, парез)

Мозговой ствол – альтернирующие синдромы

Пирамидный перекрест – перекрестная гемиплегия (гемипарез)

Уровень С1-С4 – центральная тетраплегия и нарушение функции тазовых органов.

Уровень шейного утолщения – периферический паралич рук и центральный ног.

Грудной отдел – центральный паралич ног

Поясничное утолщение – периферический нижний парапарез

Периферические сплетения, корешки, нервы – периферические парез в зоне соответствующей иннервации

1. Амиотрофия Вердника – Гофмана.

Наследственное нервно-мышечное заболевание. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

В основе заболевания лежит прогрессирующий дегенеративный процесс в мотонейронах спинного мозга.

Заболевание начинается на 1 году жизни или обнаруживается уже при рождении. Спонтанная двигательная активность новорожденнух резко ослаблена. ИХ поза: ноги разогнуты, ротированы кнаружи, плоско лежат на поверхности (поза лягушки), руки разогнуты, плечи приподняты, сопротивления пассивным движениям отсутствуют.

Течение: проявляется чаще к 5-6 месяцу, ребенок начинает отставать в моторном развитии, утрачивать двигательные навыки.

Заболевание быстро прогрессирует и в течение 1-3 лет приводит к летальному исходу.

Лечения не существует. При уточнении диагноза следует воздержаться от деторождения.

 

Эталон ответа к билету №25

Церебральный арахноидит – воспаление паутинной оболочки мозга, вызываемое инфекцией, в том числе нейроинфекцией, а также интоксикацией, травмой. Часто арахноидит развивается как осложнение заболеваний придаточных пазух носа.

Арахноидит часто ведет к спаечным процессам.

Заболевание развивается остро или подостро, а в дальнейшем имеет хроническое течение.

При данном заболевании, наряду с очаговыми симптомами, обусловленными основной локализацией процесса наблюдаются и общемозговые. Наиболее частый симптом – головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.

При конвекситалоном арахноидите – типичны джексоновские приступы, иногда с вторичной генерализацией.

Арахноидит задней черепной ямки – типична мозжечковая атаксия, адиадохокинез. Выражены общемозговые симптомы, рано появляется застой на глазном дне. Часто поражаются нервы мосто-мозжечкового угла.

Оптико-хиазмальный арахноидит – характерно нарушение зрения при нерезко выраженной головной боли. Наряду со снижением остроты зрения, страдают и поля зрения.

Лечение консервативное и хирургическое, применяют противовоспалительные препараты, антибиотики, десенсибилизирующая, дегидратирующая терапия, витамины. Симптоматическая терапия включает антиконвульсанты, анальгетики. Хирургическое лечение преследует цель оперативное удаление спаек, рубцов, особенно при арахноидитах задней черепной ямки.

 

Нейрофиброматоз Реклингхаузена – заболевание вызывается аутосомно-доминантным геном с полной пенетрантностью и резко варьирующей экспрессивностью.

Основной признак поражения в детском возрасте – множественные кофейного цвета пятна на коже, иногда они имеются при рождении, но чаще появляются несколько позднее (до 10 лет). Постепенно их число и размер увеличивается. Помимо кожных высыпаний, встречаются подкожные опухоли. Они обычно имеют округлую форму, диаметр 1-2 см, не связаны с кожей, лежат по ходу нервных стволов. Как правило, они не нарушают функции нерва, но при сильном сдавливании вызывают боль и парезы. Невриномы, расположенные по ходу черепных нервов нарушают их функцию. Характерны множественные стигмы дизэмбриогенеза, врожденные пороки развития. У 10% больных в зрелом возрасте наступает малигнизация опухолей.

Выделяют периферичеакую и центральную (церебральную) формы заболевания

При локализации опухолей в полости черепа (при церебральной форме) может развиваться очаговая симптоматика, деменция, эпилепсия, афазия и тд. Характерно отставание в психическом развитии с раннего возраста.

Специфического лечения не существует. Применяют хирургическое вмешательство, антиконвульсанта (карбамазепины при судорогах, болях)

 

Туберозный склероз -заболевание вызывается аутосомно-доминантным геном с очень варьирующей экспрессивностью и почти полной пенетрантностью.

Клиническая картина: часто первый признак поражения, присутствующий с рождения – депигментированные, округлой, овальной или листовидной формы пятна на коже. Другим характерным признаком является, появляющееся к 4-5 году жизни розово-красное узелковое высыпание на коже (сальные аденомы), в основном на лице.

Часты поражения глаз: катаракта, факоматозные изменения сетчатки, ретинопатия.

Нарушения нервной системы проявляются судорогами, с преобладанием пропульсивных, тонических и фокальных и глубокой умственной отсталостью.

На рентгенограммах обнаруживаются мозговые кальцификаты, признаки гидроцефалии, очаги склероза в костях черепа. На МРТ – участки глиоза мозговой ткани.

Специфического лечения нет. Больные с судорожными приступами нуждаются в постоянной противосудорожной терапии, иногда агрессивной. Часто погибают от эпилептического статуса.

Эталон ответа к билету №26

 

Абсцесс головного мозга.

Этиология. 1) Кардиопатический (при врождённых пороках сердца синего типа). 2) Контактный (отогенный, риногенный, глазничный, из костей черепа и оболочек головного мозга). 3) Метастатический (из отдалённого гнойного очага). 4) Травматический (при черепно-мозговой травме). 5) Эзофагеальный (у детей с ожоговым сужением пищевода).

Клиническая картина и диагностика. постепенно нарастающие очаговые неврологические нарушения, головная боль, нарушения сознания. Иногда, эпилептические припадки. Часто развивается лихорадка. абсцесс, вызванный синуситом, обычно локализуется вблизи пораженной пазухи, фронтит и этмоидит обычно сопровождаются абсцессом лобной доли, гайморит и сфеноидит — лобной или височной доли, а мастоидит или отит — полюса височной доли или полушария мозжечка. КТ и МРТ позволяют точно определить локализацию абсцесса. Более того, если выявляется характерный круглый очаг низкой плотности, окруженный тонким, обычно ровным кольцом с повышенным накоплением контраста, то при типичной клинической картине можно диагностировать абсцесс мозга, хотя окончательный диагноз нередко ставят только во время операции. Кистозная опухоль или инфаркт мозга, окруженные ободком неоваскуляризации, дают сходное изображение, однако при КТ плотность в их центре, как правило, выше. КТ и МРТ позволяют также отличить неинкапсулированный очаг инфекционного поражения мозга (церебрит) от инкапсулированного (абсцесса).

Лечение. 1) Хирургическое лечение: удаление абсцесса или его дренирование путем пункционной аспирации. 2) Медикаментозная терапия: эмпирическая антибиотикотерапия (бензилпенициллин, оксациллин, метронидазол, цефтриаксон); противоотёчная терапия (при угрозе вклинения вводят маннитол (1—1,5 г/кг в/в в течение 20—30 мин), при тяжелом отеке мозга назначают высокие дозы кортикостероидов, обычно — дексаметазон (16—24 мг/сут, дозу разделяют, вводят каждые 4—6 ч); противосудорожная терапия. 3) Исключительно консервативное лечение (при церебрите без развития абсцесса; при множественных или недоступных для хирургического вмешательства абсцессах; если риск хирургического вмешательства высок, а угрозы вклинения нет).