Психические расстройства при малой хорее (ревматической)

 

Связь малой хореи с ревматическим поражением головно- го мозга в настоящее время можно считать установленной. Клинические наблюдения доказывают, что хорея сопровож- дает и другие формы ревматической болезни (суставную и сердечную), а в ряде случаев предшествует появлению неко-торых видов ревматизма. Все это говорит о том, что инфек-ционная хорея является одним из проявлений ревматической инфекции с локализацией болезненного процесса в головном мозгу.

Так же как и при других формах ревматизма, в возник-новении хореи играет какую-то роль (неодинаковую в различ- ных случаях) и момент индивидуального предрасположения — возраст и пол, особенности соматического состояния, мото- рики и типа высшей нервной деятельности ребенка. Наиболее часто поражаются хореей девочки в возрасте от 5 до 12 лет (М. И. Иогихес отмечает, что до 6 лет заболеваемость среди мальчиков выше, чем среди девочек). По данным Е. А. Осипо-вой, для детей, заболевающих хореей, характерно: преобла-дание астенического типа, недостаточность двигательной сферы (экстрапирамидной моторики), неполноценность сердечно-сосудистой системы, лабильность вегетативного аппарата.

Хотя хореические гиперкинезы могут наблюдаться при различных инфекционных заболеваниях (и мозговых пораже-ниях другой природы), все же инфекционная (ревматическая) хорея представляет собой особую клиническую форму с ха-рактерным течением и патологоанатомическим субстратом.

Патологоанатомические изменения в центральной нервной системе при хорее макроскопически мало выражены. Микро-скопически можно обнаружить дегенеративно-токсические, реже — воспалительные изменения, преимущественно в об- ласти верхних мозжечковых ножек и в подкорковых узлах. Небольшие изменения обнаруживаются и в мозговой коре.

Как указано было в предыдущей лекции, нервно-психиче- ские расстройства могут наблюдаться при различных формах ревматической болезни. Деление психозов на ревматические

 

и хореические является условным. Описанные в предыдущей лекции нервно-психические расстройства при ревматизме от-мечаются также и при хорее (ревматическая церебрастения, церебропатия, эпилептические и неврозоподобные синдромы). Некоторые из этих синдромов, как, например, ревматическая церебропатия, при хорее встречаются чаше, чем при нехореи-ческих формах.

Психические изменения отмечаются во всех стадиях рев-матической хореи. Они редко отсутствуют на высоте болезни, обычно доминируют в резидуальной стадии и, что особенно важно, часто задолго предшествуют хореическим гиперкине- зам в инициальном периоде. Последнее обстоятельство имеет большое значение для ранней диагностики данного забо-левания.

Приведем следующий пример.

 

Больная 13 лет. Поступила в клинику с жалобами на подергивания в конечностях и подавленное настроение (в течение последних 3 месяцев). В анамнезе — незадолго до поступления легкий грипп. По словам родите- лей, первые признаки настоящего заболевания отмечены более года на- зад: головные боли, головокружения, обморочные состояния. Больная стала беспокойной, капризной, тревожной, обидчивой, пугливой. После перенесенного гриппа все эти явления быстро нарастали. Страхи приняли более диффузный характер: девочке казалось, что кто-то лезет в окно, она слышала стуки и шумы, искала под кроватью забравшегося туда человека: у нее отмечалась тоскливость, плач без всякой причины. Одновременно появились гиперкинезы в лице и подергивания в руках; сводило кончик языка; расстроилась речь.

В настоящее время — типичная картина хореических гиперкинезов: девочка не может сидеть спокойно. Движения беспорядочны, размашисты, преобладают в дистальных частях верхних конечностей, на лице много гримас. Прищелкивание языком, все время поворачивает голову из стороны в сторону. Из-за гиперкинезов нарушена походка.

При неврологическом обследовании больной отмечается следующее: пассивные и активные движения в конечностях по объему достаточны, то- нус снижен, особенно в правой руке. Сухожильные рефлексы повышены. Симптом Гордона II положительный. Статическая координация, чувстви- тельность — норма. Стойкий красный дермографизм. Акроцианоз, гипер- гидроз, мраморность кожи. Симптом Хвостека положительный. При иссле- довании мочи, крови, спинномозговой жидкости отклонений от нормы не обнаружено. Со стороны внутренних органов наблюдаются нечистые сер- дечные тоны и приглушение первого тона.

При беседе с больной отмечается расстроенная, невнятная и смазанная речь. Девочка доверчива, доступна, охотно говорит о себе. Общий фон настроения подавленный, депрессивный. Считает себя неизлечимо больной, легко плачет, но сравнительно быстро успокаивается. Лабильна, легко истощаема; устает после нескольких минут разговора с ней. Очень тревож- на, легко ранима, гиперэстетична, невынослива к боли. При инъекции сильно бледнеет, близка к обморочному состоянию.

Больная в течение трехнедельного пребывания в клинике получала внутривенные вливания 40% раствора уротропина (от 5 до 10 мл), бро- миды и ванны, иногда при усилении тоскливости — люминал по 0,05 г два раза в день.

 

Распознавание данного заболевания не представляет боль-ших затруднений. Своеобразные гиперкинезы, характерные

 

расстройства речи, гипотония, симптом Гордона II — все это типично для хореического статуса. Наличие сердечных рас-стройств заставляет предполагать ревматическую природу хореи.

Психические изменения, отмечавшиеся у нашей больной: (снижение эмоционального тонуса при его большой лабиль-ности, гиперестезия, истощаемость, неспособность к напряже-нию, страхи), вполне соответствуют наблюдающимся при хорее. Кроме того, и время появления этих изменений (задол- го до начала хореических гиперкинезов) также типично для хореи.

По указанию родителей, нередко задолго до появления гиперкинезов дети становятся плаксивыми, неустойчивыми, двигательно беспокойными. Снижается их успеваемость и ухудшается поведение в школе. Педагоги, часто принимая это за недисциплинированность, проявление лени, дают соот-ветствующие оценки их знаниям, что травмирует детей и в свою очередь обостряет течение болезни.

Подростки сами отмечают у себя ряд психических измене- ний еще задолго до появления гиперкинезов.

 

Так, девочка 14 лет рассказала о развитии своей болезни следующее: сначала появились головные боли, слабость, утомляемость. Ухудшились сон и аппетит. Стала хуже учиться. По ее словам: «Хотелось петь, а не пелось», «Язык стал мешать». Мать считала «плохой привычкой» ее подер- гивания, но девочка не могла с ними справиться и чувствовала, что это заболевание. Стала раздражительной, невеселой, пугливой, боялась всяко- го шороха. Иногда возникал громкий беспричинный смех, иногда — непо- нятные расстройства настроения, а затем уже выраженные гиперкинезы в левой руке и ноге, что и заставило ее обратиться к врачу.

Психопатологическая картина хореи на высоте болезни также имеет много характерного: расстройство внимания, большая отвлекаемость, истощаемость, гиперестезия, эмо-циональная лабильность и снижение эмоционального тонуса. У этих больных часто отмечается подавленное настроение, хотя у них нет выраженного аффекта тоски. Причину плохого настроения дети обычно не могут объяснить. И наша больная не жалуется на тоску, на вопрос о причине слез отвечает: «Не знаю, так себе». У некоторых больных отмечается вялость, апатия, безучастность к окружающему, понижение инициати- вы: у них легко провести постельный режим.

Выраженные картины психоза у детей младшего возраста встречаются редко, у подростков значительно чаще.

Приведем несколько клинических примеров, отображаю- щих главным образом психическое состояние больных на высоте приступа.

1.Больная 15 лет. Заболела хореей через 2 недели после перенесенной тяжелой ангины. Начало заболевания сопровождалось головной болью, рвотой, повышением температуры до 38,5°. Хореические гиперкинезы по- явились на 3-й день заболевания. При поступлении в клинику хореические

 

гиперкинезы нерезко выражены. Больная возбуждена, тревожна, высказы- вает бредовые идеи: отец и врачи больницы хотят ее убить и отравить. Временами состояния тревоги и страха усиливались; больная боялась оставаться в постели, жаловалась на то, что колют и режут ее тело; виде- ла кругом фашистские знаки, чувствовала себя невесомой, летящей в воз- духе; свои руки казались ей большими и пухлыми, считала себя мертвой, лежащей в гробу, говорила, что скоро будет конец света. Такое состояние продолжалось около 2 недель. Постепенно больная стала спокойнее, появи- лось критическое отношение к своим болезненным высказываниям. В тече- ние последующего месяца отмечалась резкая неустойчивость настроения с преобладанием дистммических состояний, с повышенной раздражитель- ностью, плаксивостью, легкой утомляемостью и истощаемостью.

Больная находилась в клинике в течение 2 месяцев После проведен- ного лечения — длительный сон (электросон), салициловые препараты (внутрь), выписана в хорошем состоянии.

2. Больная 14 лет. Хореические подергивания в конечностях, затруд- нение глотания и жевания появились через 3 недели после перенесенного приступа суставного ревматизма с субфебрильной температурой. Через несколько дней после появления хореических гиперкинезов отмечены нару- шения психики. Больная направлена в клинику.

При поступлении двигательное и речевое возбуждение; говорит не по существу. Сопротивляется осмотру, напряжена, тревожна; высказывает идеи отравления, испытывает чувство сильного страха («кругом страшные звери»). Временами лежит неподвижно («она на кладбище, идет похорон- ная процессия, видит себя в гробу умершей»).

В дальнейшем наступает новая фаза болезни с явлениями дистимии; больная плачет, стонет, монотонным голосом зовет мать. На вопросы от- вечает с большой задержкой. Восприятия неточны. Много иллюзий и гал-люцинаций, слышит голос матери; ощущает ползание мурашек под кожей. В течение месяца постепенно нарастает вялость, медлительность, мало-подвижность; возникает ступорозное состояние с мутизмом. Такое состоя- ние продолжается больше 2 месяцев.

В неврологической картине болезни отмечается: вялая мимика; сма- занная, плохо модулированная, монотонная речь; медленная походка; реакция зрачков на свет ослаблена; координаторные пробы проделывает неуверенно. Хореические гиперкинезы в конечностях нерезко выражены. Со стороны спинномозговой жидкости отклонений от нормы не отмечено. В крови нерезкий лейкоцитоз; РОЭ нормальная.

После 4-месячного пребывания в клинике больная выписана в хорошем состоянии.

 

 

Таким образом, мы видим, что клиническая картина хо-реических психозов отличается полиморфизмом и динамич-ностью. Характерными для этих форм являются сновидные, онероидные и онероидно-делириозные состояния с обилием галлюцинаций и псевдогаллюцинаций: больные видят различ- ные сцены, чаще устрашающего характера.

При делириозных состояниях наблюдается обычно возбуж-дение, тревога и страхи, отмечается нарушение ориентировки в окружающей обстановке; при онероидных состояниях — двойная ориентировка (больная считает, что она в церкви, видит кругом покойников и в то же время правильно назы- вает имя лечащего врача). Состояние сознания нередко ко-леблющееся: периоды ясного сознания чередуются со сновид-ными. На фоне сновидно измененного сознания у больных наблюдаются депрессивно-дистимические состояния, реже

 

эйфорические, галлюцинаторные и бредовые синдромы, со-стояние кататонического ступора и возбуждения. При всем разнообразии и большой динамичности клинических прояв- лений психоза и в этих формах может быть отмечена та же характерная для ревматических психозов триада эмоциональ-ных, сензорных и двигательных расстройств, о которой мы го-ворили в предыдущей лекции. В хореических психозах все эти расстройства получают максимальное развитие и иногда принимают картину, сходную с шизофренией.

Сходство с шизофренией определяется тем, что двигатель- ное возбуждение и ступор при хореических формах чаще при-нимают кататонический характер с явлениями негативизма и автоматической подчиняемости. Эмоциональные расстрой- ства чаще обнаруживают двуфазность проявлений: первая фаза характеризуется эмоциональной гиперестезией, вто- рая — эмоциональной вялостью, апатией и отсутствием побуждения. Если в первой фазе дифференциальный диагноз не сложен, так как все болезненные симптомы обычно проте-кают на фоне сновидного сознания, то во второй фазе, когда такого грубого изменения сознания уже обычно нет, могут возникнуть дифференциально-диагностические трудности. Кро-ме того, глубина распада сензорного синтеза в этих случаях глубже, чем при других формах ревматических психозов, и доходит обычно до тяжелого нарушения восприятия соб-ственного тела. Больные испытывают ряд патологических ощу-щений в различных частях тела («черви копошатся в теле», «мурашки ползают» и т. д.). Больные утверждают, что их уже нет, что они мертвые, лежат в гробу, отказываются есть, так как у них нет рта, нет желудка и т. д. Такая глубина распада восприятия своего «я», переживание автоматичности, насиль-ственности движений и восприятий похожи на расщепление личности, наблюдающееся при шизофрении.

Приведем следующую историю болезни.

 

Девочка 15 лет. Нервно-психические заболевания в семье отрицаются. Раннее развитие правильное. В 3 года перенесла корь с осложнением (воспаление среднего уха) и ветряную оспу в легкой форме. Росла спокой- ной, ласковой, впечатлительной и застенчивой девочкой. В 12-летнем воз- расте после смерти отца стала более плаксивой, обидчивой; значительно снизилась успеваемость.

За месяц до поступления в клинику заболела суставным ревматизмом; вскоре появились подергивания в руках и ногах, повышенная утомляемость, плаксивость, головные боли.

Состояние больной при поступлении: ориентировка в месте двойствен- ная, считает что она находится в церкви и кругом нее покойники, в то же время соглашается, что она в больнице, знает, что с ней разговаривает врач. Считает, что болела около месяца, а потом умерла. Сейчас она «мертвая», поэтому отказывается закрыть глаза, так как у нее они давно закрыты. Говорит, что руки и ноги у нее чужие.

Нарушено ощущение своего тела в пространстве: по просьбе врача сесть, отвечает: «Ведь я сижу» (девочка лежит). Если посадить, то отка- зывается лечь, уверяя, что она лежит. Негативизма не обнаруживает, вы-

 

полняет все инструкции врача. Память на прошлое не нарушена. Расска- зывает о своих школьных занятиях, хорошо считает. Подозрительна, думает, что все к ней плохо относятся, так как она плохая. Настроение пониженное и лабильное.

При физическом обследовании со стороны внутренних органов откло- нений от нормы не обнаружено. При неврологическом осмотре отмечается нерезко выраженный гиперкинез хореоформного характера; недостаточ- ность световой реакции зрачков. Сухожильные и периостальные рефлексы понижены. В остальном без отклонений от нормы. При динамическом наблюдении за больной в клинике установлено следующее: в первые дни поступления лежит спокойно в кровати, несколько вялая, амимичная. Через несколько дней хореоформные гиперкинезы постепенно исчезают, но нарастают психические расстройства. Больная неохотно отвечает на вопросы, подозрительна: ей кажется, что все над ней смеются; уверяет, что под кроватью у нее ползают черви. Состояние неустойчивое. Временами более критична, стесняется рассказывать о своих переживаниях. «Я ведь понимаю, что я не в себе». Плачет, боится, что она не поправится. Выска- зывает идеи самообвинения: «Я плохая, я всем надоела». Тяжело пережи- вает свою неопрятность мочой. Отмечаются слуховые галлюцинации: слышит, как над ней смеются за дверью, ругают бранными словами, кру- гом какой-то свист и шипение. Утверждает, что «пища пахнет мылом, горькая». Нарушены восприятия собственного «я». Считает себя мертвой. Отказывается есть, «так как у нее нет желудка», и выйти на свидание с матерью; говорит, что мать ее умерла, а к ней пришла чужая женщина. В течение месяца напряженность больной усиливается; она недоверчива, отказывается от беседы с врачом. Часто застывает в определенных позах; подолгу стоит в углу палаты; ни с кем не общается.

Данные лабораторного исследования: кровь и моча без отклонений от нормы.

После 2-месячного пребывания в клинике и проведенной пенициллино- терапии девочка стала более активной, появился интерес к книге, посте- пенно включается в школьные занятия. В дальнейшем состояние улучшается, ведет себя вполне адекватно: деликатна, тактична, стеснительна, несколько не уверена в себе, тепло встречает мать, за всякую работу принимается охотно, но быстро утомляется. О своих болезненных переживаниях не все помнит, но знает, что была больна и многое неправильно восприни- мала. По мере улучшения психического состояния у больной вновь появ- ляются хореические гиперкинезы. После 20 сеансов лечения электросном состояние улучшилось, больная выписана. Дома гиперкинезы наблюдались еще в течение месяца, периодически возникало головокружение. В даль- нейшем наступило полное выздоровление.

 

Правильное распознавание затяжных хореических психо- зов и отграничение их от шизофрении обычно не представ- ляет трудностей, тем более что и неврологическая картина болезни с характерными хореическими гиперкинезами может подтвердить диагноз. Галлюцинаторные и бредовые пережи-вания у этих больных имеют ряд особенностей, они носят бо- лее выраженный чувственный характер, чем при обычной ши-зофрении. Кроме того, большое значение имеет насильствен- ный характер галлюцинаторных переживаний, богатство пато-логических ощущений. Общий фон клинической картины хореических психозов имеет ряд особенностей: мерцающий характер сознания, лабильность и депрессивно-дестимиче- ский оттенок настроения, резкое расстройство внимания.

Однако среди психозов, начинающихся в непосредственной связи с ревматической инфекцией, иногда наблюдаются и

 

такие формы, когда диагноз между хореическим психозом и шизофренией может быть значительно сложнее и требует длительного наблюдения больного. При этом решающим для диагноза являются особенности мышления больного и тип изменения его характера, так как при хореических психозах с шизофренными синдромами не наблюдается паралогическо- го мышления с наклонностью к резонерству, нелепого мудр-ствования, эмоциональной выхолощенности, парадоксальности вычурного поведения, характерных для шизофрении.

В типичных случаях диагноз хореи не представляет затруднений — он обосновывается главным образом характе- ром хореических гиперкинезов.

Хореические движения весьма своеобразны. Это разбро-санные непроизвольные движения, характеризующиеся быст-ротой, стремительностью, отсутствием элемента целесообраз-ности, с довольно большой амплитудой, с перескакиванием с одной группы мышц на другую. В выраженных случаях больной ни минуты не остается в покое, постоянные подерги-вания непрерывно изменяют положение туловища. Резкие насильственные движения делают невозможной ходьбу, стоя-ние, сидение, мешают еде. Всякое произвольное движение, чувственное раздражение, волнение усиливают гиперкинезы. Ребенок не может фиксировать взор (глаза все время бегают в разных направлениях), не может долго держать язык вы-сунутым (симптом глаз и языка).

Хореические подергивания могут начаться на одной сто- роне (гемихорея). Больным хореей свойственна гипотония, расслабление мышц, иногда резкое проявление двигательной слабости, своеобразные хореические парезы («мягкая», «па-ралитическая» хорея). Со стороны сухожильных рефлексов отмечается их понижение (или даже угасание), более резко выраженное в начальном периоде. Специфическим для хореи феноменом считают удлинение рефлекторного сокращения (симптом Гордона). В сфере чувствительности можно отметить парестезии, боли, принимающие иногда характер эмоциональ-ных гиперпатий. Речь обычно также расстраивается (смазан- ная эксплозивная). Изредка страдает и глотание.

Хореическую форму ревматизма необходимо отграничить от других проявлений ревматического энцефалита, протекаю-щего с насильственными движениями миоклонического и ти-коидного характера.

 

М. Б. Цукер выделяет клиническую форму ревматических поражений головного мозга, имеющую некоторое сходство с малой хореей, но глубоко отличающуюся от нее по характеру гиперкинезов и течению. Речь идет о насильственных, стереотипных движениях, чаще всего в дистальном отделе руки или ноги, сгибании и разгибании кисти, хватательных движениях кисти и пальцев, подергиваниях столы. В отличие от хореического гипер- кинеза эти насильственные движения ритмичны, стереотипны и ограничи- ваются только определенными мышцами. Гиперкинез этот часто более сто-

 

ек, чем хореический. Во время сна он исчезает. Отмечаются также и общие психические нарушения: повышенная эмотивность, раздражительность, нарушения внимания и головные боли. Автор считает, что эти гиперкинезы имеют подкорковое, преимущественно стриарное, происхождение.

 

Наличие температурной реакции не является облигатным признаком хореи. Но часто на высоте болезни температура может доходить до 38—39°. Особенно часты изменения сердеч-но-сосудистой деятельности. В крови отмечается увеличенное количество лейкоцитов, особенно лимфоцитов, эозинофилов. Спинномозговая жидкость нормальная.

В психопатологической картине центральное место зани- мает неустойчивость внимания, резкая эмоциональная гипер-естезия и лабильность — часто на фоне дистимического, депрессивного настроения. Характерны также явления на-сильственности в эмоциональных выразительных движениях (насильственный плач и смех) и психомоторные расстройст- ва — в форме немотивированной суетливости при сниженной психической активности.

Течение хореи подострое, начало обычно медлен- ное и постепенное. Отмечается наклонность к рецидивам. Каждый приступ продолжается от 1½ до 3 месяцев, макси- мум 6 месяцев.

Наибольшего развития болезнь достигает на 2—3-й неде- ле. Тяжелые формы со смертельным исходом относительно редки (до 2%). Причиной смерти являются либо септические явления и тяжелые осложнения со стороны сердца, либо рез- кое истощение. Прогноз омрачается возможностью рецидивов (обычно через промежутки в 6—12 месяцев, в отдельных слу- чаях — реже).

Некоторые авторы считают, что в возникновении рецидивов какую-то роль играет увеличение миндалин, и поэтому в качестве профилактического средства рекомендуют тонзилло-томию (Иогихес).

Течение хореических психозов характери- зуется своей длительностью — до 4 месяцев, а в отдельных случаях—до года. Исход благоприятный.

Самый процесс выздоровления идет медленно и постепен- но. В течение продолжительного времени остается двигатель- ное беспокойство, нерезкие гиперкинезы в дистальных частях конечностей, усиливающиеся при волнении и напряжении. Настроение детей после приступов еще долго бывает неустой-чивым (частые смены от тревожно раздражительного до по-вышенно веселого). Резко страдает и интеллектуальная про-дуктивность детей вследствие расстройства внимания и большой истощаемости. Даже после того как исчезают ги-перкинезы, дети еще долго жалуются на головную боль и пониженную работоспособность. Им трудно сосредоточить внимание, сделать усилие при интеллектуальной работе.

 

Некоторые авторы отмечают у детей, перенесших хорею, появление истерических особенностей в поведении — «истери-зацию» характера. Это, действительно, имеет место, особенно в случаях неправильного подхода со стороны родителей или родственников, которые постоянно подчеркивают болезнен- ность и слабость ребенка и стараются его окружить чрезмер- ной заботой. Истерические черты здесь могут иметь место и потому, что хорея, как и всякая инфекция центральной нерв-ной системы, часто обусловливает параллельно с астенией большую «инфантилизацию» поведения ребенка (возвращение на более раннюю стадию развития).

Невротические образования возникают особенно часто у тех детей, которые слишком рано начинают посещать школу. Затруднение в учении из-за повышенной утомляемости и от-ставание от своих сверстников нередко обусловливают возник-новение чувства неполноценности. Кроме того, и замечания со стороны педагогов и родителей также создают благоприят- ную почву для развития конфликтных образований.

В некоторой части случаев резидуальные изменения оста- ются стойкими. Данные произведенного Е. А. Осиповой катамнестического обследования детей, перенесших хорею, заставляют быть очень осторожными при оценке психического здоровья детей, перенесших тяжелые приступы хореи. У части больных автором отмечены более или менее выраженные остаточные изменения, наблюдавшиеся от 2 до 3 лет. Они проявлялись в общем двигательном беспокойстве, легких гиперкинезах в конечностях, беспокойстве лицевой мускулату- ры, миоклонических подергиваниях отдельных мышечных групп.

У некоторых больных наблюдались также более или менее стойкие характерологические сдвиги (ребенок стал после болезни более раздражительным, грубым и холодным или более флегматичным и пассивным). На основании своих на-блюдений Е. А. Осипова пришла к выводу, что постхореиче- ские изменения напоминают в слабой форме нарушения при эпидемическом энцефалите.

Аналогичные данные были получены в нашей клинике В. Я. Деяновым.

Тяжелые последствия перенесенной хореи наблюдаются сравнительно редко. Все же возможность такого исхода дает основание сказать, что прогноз этого заболевания в смысле полного выздоровления не всегда так благоприятен, как об этом думали раньше.

Р. А. Херсонский указывал, что в большом проценте слу- чаев у детей, перенесших хорею, отмечаются трудности пове-дения в течение более или менее продолжительного времени. Нарушения поведения психопатоподобного типа, напоминаю- щие картину психопатоподобных состояний при эпидемиче-

 

ском энцефалите, наблюдаются чаще при тяжелой, рецидиви-рующей хорее.

Приведем клинический пример.

 

Мальчик 13 лет. Поступил в клинику с жалобами на приступы возбуж- дения, возникающие внезапно без видимой причины, во время которых бывает аффективен, агрессивен, неряшлив, негативистичен.

Бытовые условия вполне удовлетворительные. Наследственность не отягощенная. Беременность и роды у матери нормальные. Родился с явле- ниями «желтухи новорожденных». Вскармливался грудью до 8 месяцев. В грудном возрасте спокойный. Раннее развитие без задержек. С 3 лет в детском саду. Поведение правильное. С 7 лет поступил в школу, учился посредственно; ленив, неусидчив. Перенес до 5 лет пять раз воспаление легких; в 4 года — брюшной тиф (30 дней держалась высокая температу- ра), ветряная оспа, коклюш. В 8 лет произведена операция по поводу удаления аденоидов (до этого частые ангины).

Мальчик изменился с 6—7-летнего возраста после перенесенного дли- тельного приступа хореи: стал капризным, раздражительным, требователь- ным. В дальнейшем приступы хореи продолжали повторяться, и поведение мальчика становилось все более трудным.

Со стороны внутренних органов особых изменений не отмечается. Кровь и моча — норма. Реакция Вассермана отрицательная. На электро-кардиограмме обнаружены незначительные изменения в сократительном миокарде желудочков. Крупный, несколько асимметричный череп с выра- женной венозной сетью на лбу. Конвергенция недостаточная. Асимметрия лицевой иннервации. Моторно неловкий, с «заплетающейся» походкой. Эндокринные нарушения (гипогенитализм).

Психический статус: при поступлении резкая аффективная вспышка; больной был агрессивен, искусал мать. В отделении хмур. В контакт всту- пает не сразу. Не любит, когда его ласкают. Реагирует только на ровный, но строгий тон. Не общается с детьми. Неряшлив, упрям, негативистичен. На занятиях медлителен, непродуктивен, легко утомляется и истощается. Интеллект сохранный, достаточный запас слов и понятий. Был выписан из больницы без улучшения по настоянию родителей.

Повторно поступил через 3 года.

Катамнез: после выписки из детской больницы мальчик перенес еще три длительных приступа хореи (последний в феврале 1953 г.). Постепенно начал меняться в поведении: стал вялым, апатичным. Наблюдались асо- циальные поступки (например, присваивание денег).

При соматическом состоянии, кроме невыраженного гипогениталиэма и приглушенных тонов сердца, изменений нет.

Неврологический статус: легкая асимметрия лицевого нерва. Справа вялая реакция на свет. Понижен мышечный тонус. Иногда промахивание при пальце-носовой пробе справа. Адиадохокинез, сильнее слева. Походка и осанка изменены: сутулится, широко расставляет ноги (имеется резко выраженное плоскостопие). Лицо маскообразно, амимично, невыразительно.

Психический статус: при сохранном интеллекте бездеятелен, вял, эмоционально холоден: ни к кому не привязан, ни с кем не дружен, нет выраженных интересов. Бывает раздражителен, взрывчат, бьет маленьких детей. Эгоцентричен. Бесцельно проводит время.

Лечение: инъекции пенициллина; лечение сном не удалось провести из-за двигательного беспокойства. Электрокардиограмма от 23/VI — незна-чительное изменение миокарда. Анализ крови от 20/VI: л. 6800, э. 4%, п. 1 %, с. 27%, л. 28%, м. 4%; РОЭ 6 мм в час; 24/VI: л. 4400, э. 13%, п. 4%, с. 46%, л. 33%, м. 4%; РОЭ 6 мм в час. 10/VII 1953 г. выписан в удовле-творительном состоянии. Учится в школе, состоит под наблюдением психоневролога и ревматолога.

 

Патофизиологическая основа нервно-психиче- ских расстройств при ревматизме как при хореических, так

 

и нехореических ревматических энцефалитах у детей исследо-валась различными авторами. Р. М. Пен, изучая нейродинами-ческие сдвиги в высших отделах центральной нервной системы в различные периоды ревматической болезни у детей при хорее и нехореических формах, показала, что в острой фазе различ-ных форм ревматизма ослаблена замыкательная функция коры, повышена тормозимость и нарушена подвижность нервных процессов; имеется быстрая истощаемость корковых клеток (исследования высшей нервной деятельности прозодились по рече-двигательной методике А. Г. Иванова-Смоленского).

Все эти изменения носят функциональный характер. Более стойкие изменения наблюдались только при затяжном течении патологического процесса.

Наряду с изучением высшей нервной деятельности, автор проводил также исследования состояния вегетативной нервной системы и пришел к выводу, что нарушения того или другого отдела находятся в зависимости от фазы заболевания и его тяжести. В острой фазе имеет место повышенная реактивность симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы. При стихании процесса симпатическая реак-тивность снижается и выступает парасимпатическая настроен-ность с постепенным переходом к нормотонии.

А. Н. Курганова и Т. П. Симсон изучали расстройство высшей нервной деятельности в динамике течения ревмати-ческого энцефалита у 14 больных детей. Исследование прово-дилось по рече-двигательной методике А. Г. Иванова-Смо-ленского. На основании полученных результатов авторы пришли к выводу, что у больных ревматическим энцефалитом, находящихся в тяжелом состоянии, поражается замыкатель- ная функция коры. В состояниях средней тяжести отмечается трудность выработки нулевой дифференцировки и значительное последовательное торможение. Подвижность нервных процес- сов в ряде случаев недостаточна.

Так же как Р. М. Пен, авторы считают, что нейродинами-ческие сдвиги носят функциональный характер и являются выражением защитных охранительных тенденций нервной си-стемы от вредоносных токсикоинфекционных факторов.

В нашей клинике В. Я. Деянов изучал патофизиологиче- ские особенности больных, страдающих ревматическим энце-фалитом, по рече-двигательной методике А. Г. Иванова-Смо-ленского и с помощью плетизмографа. У половины обследованных больных с астеническим синдромом автор наблюдал слабость и лабильность раздражительного и тор-мозного процессов в коре головного мозга, а также развитие фазовых состояний и нарушение взаимодействия первой и второй сигнальных систем. Плетизмографически было уста-новлено, что особенностью безусловных сосудистых рефлексов у детей, страдающих ревматической церебрастенией, является

 

волнообразность, полное повторение сосудистого безусловного рефлекса, вызванного определенным раздражителем и про-должающимся уже по окончании его действия. Сосудистые рефлексы на болевые раздражители у всех больных заклю-чаются в интенсивном сужении сосудов и замедленном тече- нии сосудистой реакции, выявляющей значительное последей-ствие. Безусловные сосудистые рефлексы на холодовой раздражитель у них также усилены по сравнению с таковыми у здоровых подростков. При этом отмечается волнообразность, большая интенсивность реакции и длительность после- действия.

Обнаруженная В. Я. Деяновым значительная инертность безусловной сосудистой реакции на холодовые и болевые раздражители и склонность к волнообразным ритмическим периодическим колебаниям сосудистого тонуса после одно-кратного применения раздражителя могут быть рассмотрены как следствие неустойчивого тонуса коры. Последнее, а также процессы торможения в коре ведут к возникновению инерт- ного застойного возбуждения в подкорковой области, выра-жающегося в вялости реакции и длительности ее после- действия.

Как при ревматическом (нехореическом) энцефалите, так и при хорее лечение нервно-психических расстройств должно проводиться строго индивидуально. При этом необхо-димо прежде всего учесть характер основного заболевания, степень активности ревматического процесса, стадию болезни. Если психическое расстройство возникает в непосредственной временной связи с приступом ревматизма, следует провести лечение основного заболевания: установить постельный режим, назначить богатую витаминами пищу и достаточное питье, а из медикаментозных средств — большие дозы салицилового натрия, пирамидон, аспирин, аналгин; при затяжном течении рекомендуется внутривенное введение до 10 мл 10% раствора салицилового натрия.

Когда психические расстройства обнаруживаются в меж-приступном периоде (при отсутствии признаков активного рев-матического процесса со стороны внутренних органов и суста-вов), необходимо установить отсутствие или наличие хронического инфекционного очага и в последнем случае принять меры к его санации.

При подозрении на ревматический энцефалит целесообраз- но провести лечение салициловым натрием в комбинации с уротропином (10% раствор салицилового натрия и 40% раствор уротропина по 5 мл каждого раствора внутривенно ежедневно, всего 10—12 вливаний). Принимая во внимание частоту ликвородинамических расстройств при ревматизме и наличие явлений ликворной гипертензии, следует проводить дегидратационную терапию (25% раствор сернокислой

 

магнезии от 1 до 3 мл в комбинации с 10—15 мл 40% рас- твора глюкозы).

О показаниях к лечению сульфаниламидными препарата- ми и антибиотиками (пенициллин и стрептомицин) сущест- вуют противоречивые данные: большинство педиатров не наблюдали положительных результатов при этом лечении. Т. П. Симсон рекомендует проводить энергичное лечение пе-нициллином и другими антибиотиками. Другие авторы, глав- ным образом педиатры, высказываются скорее отрицательно по поводу данного лечения. В острой фазе ревматического энцефалита проведение лечения антибиотиками мы считаем целесообразным.

При лечении больных хореической формой ревматического энцефалита основным мероприятием является полный покой — строгий постельный режим. Если это невозможно провести в домашних условиях, то необходимо стационирование боль- ного. Назначение салициловых препаратов и пирамидона имеет значение при наличии суставных болей и явлений со стороны эндок<