Дифференциальный диагноз олигофрении

С ПРОГРЕДИЕНТНЫМИ ПСИХИЧЕСКИМИ

ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

 

В предыдущих лекциях, посвященных описанию клиниче- ских форм, мы попутно останавливались и на вопросах от-граничения олигофрении от слабоумия, возникающего при таких прогредиентных нервно-психических заболеваниях как амавротическая идиотия, болезнь Гоше и Ниман — Пика, гаргоилизм, туберозный склероз, болезнь Штурге — Вебера и другие формы слабоумия, обусловленные неуклонно про-грессирующим болезненным процессом. Для дифференциаль-ного диагноза с олигофренией был использован главным образом критерий течения — наличие нарастающего слабо- умия у детей нормальных от рождения. Установление диагно- за на основании психопатологической картины болезни при этих формах обычно не удается, так как при глубокой степе- ни слабоумия нивелируются его качественные особенности при различных нозологических формах. Большую диагности- ческую значимость здесь приобретают соматическое состоя- ние больного, неврологическая симптоматика, лабораторные, биохимические данные.

В настоящей лекции рассмотрим главным образом крите- рии дифференциального диагноза олигофрении с дефектными состояниями при шизофрении и эпилепсии.

При типичных формах шизофрении и при наличии про-грессирующего характера болезни дифференциальный диагноз обычно не представляет затруднений.

Важным критерием, позволяющим исключить олигофре- нию, служат анамнестические сведения о раннем развитии ребенка. В анамнезе детей, страдающих шизофренией, обыч- но отмечается, что в первые годы жизни их интеллектуальное развитие не уклоняется от нормы, а иногда бывает ускорен- ное. Фразовая речь появляется у них рано. Эти дети обладают

 

богатым запасом слов, задают много вопросов, обнаруживая особый интерес к отвлеченным, не свойственным еще дан- ному возрасту темам разговора. Некоторые из них плохо приспосабливаются к играм в детском коллективе, и предпо-читают слушать чтение сказок или играть «в одиночку». Развитие двигательных навыков у многих из них отстает по сравнению с высоким интеллектуальным развитием.

Отграничение шизофрении от олигофрении становится бо- лее трудным, когда процесс начинается рано (до 5 лет) и психопатологические проявления рудиментарны, преобладают психомоторные и речевые расстройства. Ребенок становится замкнутым, все меньше разговаривает с окружающими, лако-нично отвечает на их вопросы. При более интенсивном болез-ненном процессе в клинической картине шизофрении домини-руют кататонические симптомы. Ребенок малоподвижен, не говорит, иногда застывает в определенной позе. Гораздо чаще отмечается двигательное возбуждение. Дети бегают бесцельно взад и вперед, стереотипно повторяют определенные движе- ния, подпрыгивают, кружатся, машут руками, как будто летают.

Нередко наблюдается насильственный смех, выкрикива- ние определенных слов, звуков. Мимика обычно вялая, ино- гда парамимия.

При раннем начале болезненного процесса, при большой его интенсивности может возникнуть задержка психического развития ребенка. Если такой ребенок поступает под наблю-дение психиатра несколько лет спустя после начала болезни, когда в клинической картине уже выражен олигофренический компонент, то при отсутствии анамнестических данных неред- ко бывают и диагностические ошибки.

 

Клиническим примером диагностической ошибки может служить следу- ющее наблюдение. Девочка М., 13 лет. Родители здоровы. Беременность и роды без отклонений. В грудном возрасте была здоровой, спокойной и до 3 лет развивалась нормально. Перенесла ряд инфекционных заболева- ний без осложнений. Речь развилась рано, уже в полтора года запомина- ла четверостишия из детских книг. Но плохо овладевала навыками само-обслуживания. В 3 года была отдана в детский сад, где сразу обратили внимание, что ребенок плохо приспосабливается к режиму, не общается с детьми. Вскоре мать заметила, что девочка стала более молчаливой, неохот- но и лаконично отвечает на вопросы. Перестала интересоваться игрушками. Временами бывала двигательно беспокойной, много говорила, задавала вопросы: «сколько лет земле», «почему солнце наверху», «сколько лет люди могут жить», «зачем небо». Иногда становилась малоподвижной, не- сколько скованной, не отвечала на вопросы. Постепенно в течение 2 — 3 лет девочка становилась все более вялой, ко всему равнодушной, ни с кем не говорила, стала неопрятной мочой и калом.

В 6 лет была осмотрена психоневрологом, был поставлен диагноз оли- гофрения. В 8 лет поступила во вспомогательную школу, но посещала ее только 3 месяца, не подчинялась требованиям педагога, не выполняла режима. В 12-летнем возрасте находилась в интернате для глубоко отста-

 

ых детей, вела себя нелепо, гримасничала, неадекватно смеялась, на уро- ках часто раздевалась. Была направлена в психоневрологическую больницу с диагнозом шизофрения. В больнице большую часть времени лежит в по- стели, закрывшись одеялом. На вопросы часто отвечает не по существу. Обнаруживает малый запас сведений, считает только до 20, различие и сходство между предметами проводит по случайным признакам. Безде- ятельна, пассивна, вяла, ничем не интересуется. Временами двигательно беспокойна, что-то шепчет непонятное.

 

Диагноз шизофрении у этой больной не представляет за-труднений. Причиной диагностической ошибки в данном слу- чае было то обстоятельство, что диагноз ставился только на основании интеллектуального дефекта, без учета анамнести-ческих сведений и без анализа психопатологической картины болезни. При распознавании болезни не были учтены катато-нические симптомы, изменения личности, нарастающие апа- тия и бездеятельность. Не было уделено должного внимания качественной характеристике и происхождению отдельных клинических синдромов. В частности, не учитывалось, что психомоторные и речевые расстройства у больных шизофре- нией отличаются от аналогичных состояний при олигофрении не только по своим проявлениям, но и по происхождению.

Дефекты речи при олигофрении обычно связаны с об- щим психическим недоразвитием ребенка. У больных шизо-френией наблюдаются более разнообразные по своим проявлениям и происхождению речевые расстройства. При медленно постепенно начинающейся шизофрении нарушения речи возникают в связи с аутистическими тенденциями этих больных, их оторванностью от реального. Ребенок не говорит при потенциально сохранной речи, так как у него отсутствует потребность в общении с окружающими, иногда даже бывает активное сопротивление контакту. Но нередко во время аф-фективного возбуждения ребенок может произнести целую фразу. Часто расстройство речи является одним из симпто- мов кататонического синдрома. Мутизм у таких больных является выражением резкой заторможенности или негати- визма. При кататоническом возбуждении ребенок выкрики- вает отдельные слова, иногда повторяет много раз одно и то же слово. Речь манерна, вычурна, меняется интонация и темп речи. Иногда удается обнаружить и некоторые особенности речи, тесно связанные с нарушением мышления. Это особая символическая, «метафорическая» речь, смысл которой поня- тен только самому больному. У некоторых больных наблю- даются неологизмы, патологическое словотворчество. С те-чением лет при более интенсивном болезненном процессе у больных шизофренией отмечаются и более грубые расстрой- ства речи. Постепенно беднеет запас слов, нарушается грам-матический строй речи, больные пользуются только сущест-вительными или глаголами, неправильно употребляют место-

 

имения. Речь становится не только вычурной, но и непонятной, иногда разорванной. При тяжелых дефектных состояниях наблюдается речевая бессвязность.

Таким образом, своеобразие речевых расстройств являет- ся важным критерием для отграничения олигофрении от ши-зофрении. Однако решающее значение для дифференциально- го диагноза олигофрении с шизофренией имеют клинические данные об изменении личности больных и своеобразие их мышления.

Особенности аутистического мышления находят свое от-ражение и в игровой деятельности этих больных, в патологи-ческом фантазировании, в особой, не свойственной данному возрасту направленности интересов. Наиболее важным диа-гностическим критерием в пользу шизофрении являются эмоциональные особенности больных: потеря яркости и непо-средственности переживаний. С течением лет в клинической картине болезни все яснее выступает эмоциональное потуск-нение, ничто не радует и не печалит больного. Нарастает равнодушие, так резко контрастирующее с обычным жизне-радостным фоном здорового ребенка. Ребенок становится бездеятельным, отказывается играть с детьми, его поведение неадекватно ситуации, часто нелепо. Целенаправленная дея-тельность нарушается значительно больше, чем у детей, страдающих олигофренией.

Интеллектуальный дефект у таких больных сложен по своей структуре. Наряду с нарушением мышления, типичным для шизофрении, имеются и признаки задержки психиче- ского развития (олигофренический компонент). Именно эта сложность структуры дефекта часто является причиной диа-гностической ошибки — шизофрения диагностируется как олигофрения.

Относительно реже наблюдаются диагностические ошибки противоположного характера, когда ребенку или подростку, страдающему олигофренией, ставят неправильный диагноз шизофрении. В таком случае чаще всего речь идет об ати-пичных формах олигофрении. Они были описаны отечест-венными авторами (М. С. Певзнер, С. С. Мнухин, А. И. Ба- рыкина, Е. Д. Прокопова и др.) как своеобразные формы психического недоразвития. Причем это своеобразие связано с локальным недоразвитием тех или других отделов голов- ного мозга (главным образом лобных и теменных долей) (см. лекцию 15). Наличием локальных симптомов на фоне общего психического недоразвития объясняется атипичность клинических проявлений (у больных отмечаются моторная или сенсорная алалия, алексия и аграфия, оптическая и аку-стическая агнозия — грубые нарушения синтеза пространств-енных восприятий, акалькулия и др.).

 

В клинической картине некоторых из атипичных форм олигофрении обращает внимание неравномерность психического недоразвития. При более или менее значительном снижении уровня интеллектуального развития иногда имеется односторонняя одаренность (музыкальная, графическая, способность к счету).

 

Треголд описывает глубоко слабоумного больного, который был гра- фически одарен, но рисовал только кошек. В работах П. Д. Пилипенко и Я. П. Фрумкина, Р. А. Харитонова приводятся наблюдения над больными с задержанным психическим развитием, которые могли без календаря оп- ределять даты за текущий, а иногда и будущие года. В связи с односторон- ней одаренностью у этих детей нередко отмечается и особая направленность интересов, они не любят играть с игрушками, предпочитают рассматривать календари, отмечают маршруты трамваев и автобусов. Такая односторон- ность интересов характерна и для детей, страдающих шизофренией Одна- ко исключить диагноз шизофрении здесь обычно не трудно, так как интел-лектуальный дефект у этих больных отмечается обычно с раннего детства. В школьном возрасте яснее обнаруживается их неспособность к отвлечен- ному мышлению. Они не улавливают основной идеи прочитанного рассказа, плохо усваивают грамматические правила, не умеют решить даже простой задачи.

 

Атипичность клинических проявлений олигофрении неред- ко проявляется в наклонности больных к резонерству, бесплодному мудрствованию. В связи с хорошей механиче- ской памятью, богатым запасом слов, правильным грамма-тическим строем речи интеллектуальный дефект у этих детей не сразу распознается (хотя их успеваемость в школе обычно очень низкая, они с трудом обучаются письму и счету). Не-способность к счетным операциям у них часто сочетается с недостаточностью синтеза пространственных восприятий, и резким недоразвитием моторики. Двигательные навыки у них вырабатываются с большим трудом.

 

Мы наблюдали мальчика 14 лет. страдающего олигофренией в связи с менингитом, перенесенным на первом году жизни. Уже в детском саду было отмечено, что мальчик не играет с детьми, предпочитает общаться со взрослыми, движения угловатые, неуклюжие. Во вспомогательной школе на уроках ручного труда беспомощно держал пластилин, комкал бу- магу, не мог вдеть нитку в иголку. Был бездеятелен, много рассуждал, чи- тал нравоучения ученикам школы как себя вести. В занятиях совершенно не продвигался вперед, не мог решить простой задачи, читал механически. При обследовании многословен, рассуждает на разные темы, критикует непорядки. Склонен к хвастовству и вымыслам, представляющим его в лучшем свете. Рассказывает, что дворники дома, где он живет, не могут без него обойтись, так как он руководит их работой.

 

С началом периода полового созревания в поведении таких подростков появляются новые черты — раздражитель- ность, грубость, повышение влечений. Их наклонность к резо-нерству принимает характер болезненного мудрствования и нередко подростка направляют в психоневрологическую больницу с диагнозом шизофрении.

 

Клиническое сходство с шизофренией у этих детей прояв-ляется в диссоциации между богатой по запасу слов речью и низкой продуктивностью в занятиях, в их наклонности к вы-мыслам и фантазированию. Однако при наблюдении больных в клинике удается установить, что сходство с шизофренией здесь только внешнее.

При обследовании этих больных не обнаруживаются ха-рактерные для шизофрении расстройства мышления, нет и типичных для шизофрении аффективных расстройств. Веду- щим клиническим синдромом и при атипичных формах олигофрении является недоразвитие познавательной деятель-ности — неспособность к отвлеченному мышлению.

Нужно отметить, что способность к определению слож- ных понятий страдает и у больных шизофренией. Но эти на-рушения здесь имеют совершенно другой характер, чем у больных олигофренией. Б. В. Зейгарник подчеркивает, что расстройства понятийного мышления при шизофрении проти-воположны дефектам, которые наблюдаются у лиц, страдаю- щих олигофренией.

Больные олигофренией неспособны выполнить задание в обобщенном плане. Они плохо понимают условность задания. При определении понятий, классификации предметов и явле- ний эти больные отмечают только сугубо конкретные частные признаки, они не в состоянии «оторваться» от конкретного. Тогда как больные шизофренией стремятся разрешать пред-ложенную им задачу только в плане общих положений, про-являют даже чрезмерную, утрированную наклонность к обобщению и не учитывают конкретных свойств предметов и явлений.

В конечном счете процесс образования понятий и у боль- ных шизофренией остается неполноценным, их суждения расплывчаты, неточны, не обоснованы конкретными данными, неадекватны действительности. Такое мышление нельзя на- звать и абстрактным в истинном смысле слова. Эта ложная «пустая» абстракция.

Нередко этот тип расстройства мышления проявляется главным образом в бесплодном мудрствовании и резонерстве. Но и мудрствование больных шизофренией также резко от-личается от резонерства у подростков, страдающих атипич- ной формой олигофрении, которые механически повторяют заученные речевые штампы, поговорки, пословицы. Бесплод- ное мудрствование при шизофрении имеет аутистический характер и тесно связано с изменением личности и мыш-ления, с отсутствием потребности в контакте с окружающими и отрывом от реального. Аутистическими являются и фантазии больных шизофренией. Тогда как в содержании фантазий у подростков, страдающих олигофренией, нет аутистических

 

тенденций, здесь явно выступает лишь стремление показать себя в лучшем свете.

В отличие от интеллектуальных нарушений при атипич- ных формах олигофрении расстройства мышления и последо-вательности суждений у больных шизофренией более дина-мичны. Эпизодически у этих больных наступают расстрой- ства течения мыслей, иногда связанные с ментизмом (наплывы и неожиданная потеря мыслей). Уровень суждения у них очень колеблется в течение небольшого времени. После пра-вильного ответа на сложный вопрос, больной неожиданно дает нелепые ответы при решении легкой задачи. При нали- чии способности правильно определить признаки сходства между предметами и явлениями по обобщенному признаку больной вдруг как бы «соскальзывает», дает примитивные от-веты. Суждения и умозаключения этих больных, не обосно-ванные конкретными данными, часто являются парадок-сальными, нелепыми, паралогичными.

Диссоциация между уровнем суждения и деятельностью у больных шизофренией значительно более резко выражена, чем при олигофрении. У больных ши-зофренией запас знаний значительно выше, чем у лиц, страдающих олигофренией, у них часто сохраняется хорошая память и пассивное внимание, но все это мало используется, их потенции не актуализируются. Иногда больные, казавшие- ся глубоко слабоумными, неожиданно могут удивить врача своими меткими замечаниями. Поэтому многие авторы сомне-ваются можно ли применить в отношении расстройств мышления при шизофрении термин «слабоумие». Даже Кре-пелин, который предложил термин «dementia ргаесох», под-черкивает, что при шизофрении меньше всего страдает интеллект, поражается главным образом эмоционально-воле- вая сфера. По мнению Блейлера, больной шизофренией дементен не вообще, а только при определенной констелляции.

Ошибочная диагностика шизофрении иногда имеет место и в том случае, когда у больного олигофренией наблюдаются приступы психомоторного возбуждения. Речь идет обычно о тяжелой форме слабоумия у детей, страдаю- щих олигофренией. Приступы часто возникают без видимой внешней причины, двигательное возбуждение носит хаотиче-ский характер с выраженной кататоноподобной окраской (сте-реотипные движения и позы, гримасы, ритмическое раскачи-вание, иногда эхолалия).

Эти кататоноподобные состояния у больных олигофренией описали A. Weygandt, W. Plascuda, R. Neustadt. Все они ста- вили вопрос о необходимости дифференциального диагноза с шизофренией. При наличии анамнестических сведений и данных длительного наблюдения за ребенком исключить

 

шизофрению обычно не трудно. Но при однократном обсле-довании могут возникнуть диагностические затруднения.

Для распознавания болезни важно учесть, что двига-тельные стереотипии у больных шизофре- нией более разнообразны, чем при тяжелых фор- мах олигофрении. Большую часть из них следует рассматри- вать как симптомы кататонического возбуждения, как проявление психического автоматизма. Некоторые из них отражают аутистические фантазии больных. Многие из сте-реотипий представляют собой остатки прежних навязчивых действий, это ритуалы, которые ранее имели какой-то защит- ный характер.

Состояния психомоторного возбуждения у больных шизофренией более сложны, чем при олигофрении. Нередко возбуждение связано с галлюци-наторными или рудиментарными бредовыми переживаниями. В пользу диагноза шизофрении говорит и поведение больных: они недоступны контакту, упорно сопротивляются всякому воздействию, негативистичны. В дальнейшем параллельно с эмоциональным оскудением, психомоторное возбуждение становится «пустым», хаотическим.

Негативистические реакции иногда наблюдаются и у боль- ных олигофренией, но в большинстве случаев они имеют другой генез и тесно связаны с инертностью их психики, труд- ной переключаемостью, а иногда и чувством страха, боязни всего нового, неожиданного. Негативизм исчезает, когда ребенок привыкает к обстановке и к людям.

Эмоциональная сфера у больных шизофренией обычно больше страдает, чем интеллект; нарушение деятельности здесь не находится в таком соответствии со степенью сниже- ния интеллекта, как это имеет место при олигофрении.

Олигофрения с глубоким интеллектуальным дефектом при наличии у больных немотивированных приступов двигатель- ного возбуждения и страха напоминает и ту форму психиче- ского заболевания у детей, которая была названа Геллером (Heller) Dementia infantilis. Это заболевание представляет собой не отдельную нозологическую форму, а сложный кли-нический симптомокомплекс, который наблюдается при раз-личных мозговых заболеваниях эндогенного и экзогенного характера. При наличии анамнестических данных дифферен-циальный диагноз олигофрении с Dementia infantilis нетру- ден, так как в большинстве случаев эти дети развиваются нормально и болезненные проявления обнаруживаются толь- ко в возрасте 3 — 4 лет. В отличие от олигофрении болезнь в дальнейшем принимает прогредиентный характер с нара-стающим слабоумием (см. I том «Клинических лекций по психиатрии детского возраста»).

 

Некоторые затруднения могут возникнуть и при отграни- чении олигофрении, обусловленной врожденным сифилисом, от прогрессивного паралича и от прогредиент-ного сифилиса мозга с нарастающим слабоумием. Эти затруднения находят свое объяснение в том, что у детей прогрессивный паралич часто возникает на фоне врожденного слабоумия. Правильный диагноз устанавливается главным образом на основании данных о течении болезни, так как прогрессивный паралич и сифилис мозга в отличие от олиго-френии представляют собой болезненный процесс с нарастаю-щим слабоумием. Важно также учесть и особенности невро-логической и психопатологической картины ювенильного паралича.

Характер слабоумия здесь совершенно другой, чем при олигофрении. Центральное место здесь занимает нарушение критики и целенаправленности мышления. Наряду с призна- ками нарастающего слабоумия имеются и выраженные эмоциональные нарушения. Больные беспечны, благодушны, иногда апатичны, вялы. Нередко отмечаются колебания на-строения от эйфорически веселого до депрессивно-тревожно- го. У некоторых больных ювенильной формой прогрессивного паралича наблюдаются приступы возбуждения с помраче- нием сознания и нелепой дурашливостью (см. I том «Клиниче-ских лекций по психиатрии детского возраста»). Для уточ- нения диагноза большое значение имеют неврологические симптомы, лабораторные данные: реакция Вассермана в крови и ликворе, наличие в ликворе больного повышенного количества белка и цитоза.

Дифференциальный диагноз олигофрении с эпилепти- ческой болезнью должен быть проведен главным об- разом при атипичных формах олигофрении, в клинической картине которых наблюдаются эпилептические припадки.

Отграничение олигофрении от типичных форм эпилепсии с психической деградацией не представляет больших затруд-нений при наличии подробных анамнестических сведений о развитии больного, о характере наблюдавшихся у него эпи-лептических пароксизмов. Но диагноз становится сложным, если эти сведения отсутствуют. Распознавание болезни при-ходится проводить только на основании клинических и элект-роэнцефалографических данных о состоянии больного в на-стоящее время. Очень трудно отграничить олигофрению от эпилепсии, возникшей у ребенка под влиянием тяжелой ин-фекции или травмы центральной нервной системы в первые годы жизни. Рано начавшийся процесс может задержать развитие ребенка. У таких больных нередко бывает грубый интеллектуальный дефект, который очень трудно отличим от олигофренического слабоумия.

 

Дифференциально диагностические трудности объяс- няются наличием в клинической картине эпилепсии ряда общих признаков с олигофренией; замедленность психических процессов, неспособность к переключению на новое задание, чрезмерная конкретизация, застревание на деталях. Все эти симптомы, включенные в психоорганический синдром Е. Блейлера, наблюдаются при многих органических мозго- вых заболеваниях. Однако в зависимости от нозологической природы болезни психо-органический синдром приобретает определенные особенности.

Своеобразие этого синдрома при эпилепсии определяется характерными изменениями темперамента и аффективной сферы больного.

Для эпилепсии типичны: 1) вязкость аффекта, его боль- шая напряженность и взрывчатость при малой подвижности; 2) повышенная сила инстинктов (самосохранения), нередко сочетающаяся с наклонностью к агрессии. При достаточной направленности аффективных реакций отмечается узость, ограниченность интересов, эгоцентризм.

Клиническим примером, доказывающим наличие типичных особенностей аффективной сферы и мышления у больных эпилепсией, может служить следующая история болезни.

 

Девочка А., 15 лет. Наследственность не отягощена. Беременность, ро- ды, раннее развитие — без отклонений от нормы. В полтора года был ушиб головы, долго плакала, но коммоционных явлений не наблюдалось. Продолжала хорошо развиваться, была живая, смышленная. С 4½ лет появились приступы головных болей с тошнотой и рвотой, а вскоре стали возникать припадки с потерей сознания, падением и, в дальнейшем, с общими судорогами. В начале такие припадки были редкими — один в несколько месяцев, через год участились до нескольких в месяц. Кроме того, появились кратковременные «застывания» с короткими автоматизма- ми (дула на руку) и состояния, когда при ясном сознании жаловалась, что сводит правые конечности. Резкое ухудшение с появлением серийности при- ступов — развернутых и абортивных — после перенесенной в 10-летнем воз- расте желтухи. С появлением припадков родители стали отмечать, что де- вочка постепенно меняется по характеру: появились упрямство, драчливость, эгоцентризм. В школе в первых классах успевала хорошо, была добросо- вестна. В дальнейшем нарастали медлительность, сужение круга интересов, угрюмо недоброжелательное отношение к окружающим, замкнутость; отме- чались частые дисфорические состояния, во время которых была тосклива, злобна, проявляла агрессию в отношении близких. В физическом состоянии, кроме небольшого увеличения и болезненности печени, других отклонений нет. В неврологическом статусе — без выраженной очаговой симптоматики. Психическое состояние: девочка медлительна, взгляд пристальный. Речь растянутая, с употреблением уменьшительных слов; затрудняется в по- дыскании нужного слова, изложение обстоятельное, с перечислением несу-щественных деталей, за которыми теряется основная мысль, склонна к рассуждательству, морализированию, употребляет поговорки. Очень фикси- рована на состоянии своего здоровья, многозначительно сообщает о малей- ших отклонениях в самочувствии не только в настоящем, но и при прежних поступлениях в больницу, носит в кармане листок с датами припадков, педантично выполняет все предписания врачей. Привязана к своим вещам;

 

аккуратна. От окружающих требует к себе внимания, делит их на «хороших» и «плохих» в зависимости от того, как они относятся к ней. К «хорошим» назойливо-ласкова, смотрит с умилением, старается обнять, не отпускает от себя, «плохим» дает насмешливые прозвища, передразнивает, активно жалуется, наговаривает. Незнакомые лица вызывают угрюмую насторо- женность, подозрительность. Требовательна, придирчива, мечтает стать прокурором «чтобы бороться с хулиганами». Обид не прощает, старается отомстить. В работу вовлекается с напряжением, с трудом переключается с обычного для нее круга вопросов, работает медленно, требует терпеливого разъяснения — «не могу так быстро голову забивать», особенно большие затруднения вызывают задания, требующие смены одного способа решения на другой. Уровень обобщения снижен, но нерезко. Выраженного интеллек-туального дефекта нет, правильно устанавливает различие и сходство, вы- деляет существенные признаки, но запас представлений и особенно слов для оформлении понятий заметно обеднен. Ассоциации скудны, обычно возни- кают по трафарету, не выходят за пределы сугубо личного житейского опы- та. Цель задания удерживает долго, не выявляет признаков утомляемости, трудно оторвать от незаконченной работы.

 

 

У больной эпилепсией постепенно нарастают типичные изменения темперамента: угрюмость, раздражительность, дис-фории со злобностью и агрессией, аффективная вязкость, замедленность мышления. В анамнезе нет указаний на на-следственное отягощение (причиной болезни можно считать легкую травму головы, перенесенную в 1½ года), а между тем в клинической картине болезни отчетливо выступает по-степенное становление тех типичных для эпилепсии измене- ний мышления и аффективной сферы, которые были описаны при наследственных (генуинных) вариантах эпилепсии. Можно предположить, что при определенном патогенезе бо- лезни (при медленно текущем органическом процессе, при большом участии аутоинтоксикационных и гормональных расстройств в патогенезе страдания) эпилептическая бо- лезнь часто протекает по генуинному типу.

Важно отметить, что у таких больных иногда нарушения в интеллектуальной работе связаны не только со снижением уровня обобщения, они наблюдаются и при отсутствии выра-женного дефекта логических процессов, и обусловлены глав- ным образом резкой замедленностью процесса мышления, его тугоподвижностью, ригидностью и плохой переключае-мостью на новое задание.

Путем психологического эксперимента было установлено, что плохая переключаемость больных эпилепсией — большая инертность связей прежнего опыта — оказывает чрезмерное влияние на весь ход логических процессов (Б. В. Зейгарник). Даже в том случае, когда больные могут обобщить материал, выделить основной признак в опыте на классификацию пред-метов, они допускают ошибочное решение, если им необходи- мо переключиться на новый способ решения. Тугоподвиж- ность мышления ясно обнаруживается и при ассоциативном

 

эксперименте: латентный период у больных эпилепсией очень длительный (до 6 — 8 секунд), отмечаются запаздывающие ответы и персеверации.

Типичным для больных эпилепсией является узость мышления, ограниченный круг возникающих ассоциаций, в которых отображается резкий эгоцентризм больного. Во время беседы больные постоянно возвращаются к рассказу о себе, о своих родственниках, своих вещах. При этом ясно выступает утилитарный характер их высказываний: все пред-меты и явления, о которых они говорят, оцениваются только с точки зрения пользы для себя.

Несостоятельность больного эпилепсией при выполнении интеллектуального задания часто связана с его стремлением к чрезмерному уточнению отдельных несущественных дета- лей. Центрируя все внимание на деталях, обнаруживая при этом чрезмерную обстоятельность и педан-тичность, они часто теряют главное.

Плохая успеваемость в школе у детей, страдающих эпилепсией, нередко связана и с дефектами памяти. В отли- чие от больных олигофренией у них страдает главным обра- зом механическая память, хуже всего они запоминают слова. Причем бедность запаса слов у них не соответствует степени интеллектуального снижения. Устная речь у них часто боль- ше страдает, чем письменная. После серии эпилептических припадков наблюдаются олигофазия и симптомы амнестиче- ской афазии.

Расстройства речи у больных эпилепсией также отлича- ются от тех, которые наблюдаются при олигофрении. Дефек- ты произношения здесь не занимают ведущего места, обычно фонетическая сторона речи не страдает, но отмечается особая интонация, замедленный темп и бедный запас слов. В разго-ворной речи часто употребляют уменьшительные названия и «слова — паразиты». При малом словарном запасе больные нередко бывают многоречивыми, склонными к рассуждатель- ству, любят поучать других.

Одним из важных признаков, отличающих интеллектуаль- ный дефект у больных эпилепсией от олигофренического сла-боумия, является и то, что их уровень обобщения находится в большой зависимости от состояния сознания в интерпарок-сизмальном периоде. Чем короче этот период, чем длительнее постприпадочные изменения сознания, тем чаще отмечаются состояния легкой, едва уловимой оглушенности и в межпаро-ксизмальном периоде. Понятно, что у таких больных очень трудно точно определить степень нарушения логических про-цессов.

По своей умственной работоспособности и продуктивности больные эпилепсией обнаруживают ряд особенностей, отли-

 

чающих их от детей, страдающих олигофренией. Они с тру- дом включаются в работу, но в дальнейшем активное внима- ние у них удерживается дольше, чем при олигофрении. Они более целенаправлены в своей деятельности, у них отсутст- вует характерная для больных олигофренией повышенная внушаемость, они упорно удерживают поставленную цель, могут работать долго, преодолевая усталость.

В то же время у больных эпилепсией чаще чем при олиго-френии отмечаются колебания умственной рабо-тоспособности. При большой медлительности интеллек-туальной деятельности у больных иногда отмечаются эпизо-дические ускорения мышления. Работоспособность изменяется и в зависимости от колебаний настроения, от частоты эпилептических припадков. Таким образом, и по характеру интеллектуальных нарушений и по своеобразию умственной работоспособности часто удается отграничить олигофрению от эпилепсии, даже и в том случае, когда анамнез неизвестен.

Понятно, что решающее значение для диагностики эпилеп- сии имеет изучение судорожных пароксизмов, психомоторных приступов, беспричинно наступающих расстройств настрое- ния. Однако большое диагностическое значение имеют осо-бенности темперамента и характера больного.

 

Как показали наблюдения нашей клиники (обобщенные в работе Л. Я. Висневской) при тех формах эпилептической болезни, в происхожде- нии которых большая роль принадлежит врожденному или рано приобре- тенному предрасположению, в клинической картине особенно отчетливо вы- ступают нарушения эффективности больного, тип его реакций на окружающее. Типичным для этих больных является аффективная напряженность в сочетании со взрывчатостью. Больные долго помнят обиду, мстительны, угрюмы, легко вступают в конфликты с детьми и часто проявляют агрес- сивные тенденции. Дети младшего возраста двигательно беспокойны и рез- ко раздражительны.

 

Каждый из перечисленных симптомов, взятый в отдель- ности, не имеет абсолютного дифференциально-диагностиче-ского значения, но если принять во внимание сочетание симптомов, если учесть характер течения болезни (прогре-диентный при эпилепсии и благоприятная эволютивная дина-мика при олигофрении), то в большинстве случаев удается отграничить олигофрению от интеллектуального дефекта при эпилепсии. Такое разграничение имеет большое практическое значение при трудовой экспертизе больных подростков и для организации лечебных и профилактических мероприятий.

 

 

 

Л е к ц и я 23