Отдельных систем головного мозга

 

Ряд атипичных форм находит свое объяснение в том, что в патогенезе болезни на фоне общего недоразвития оп-ределенных мозговых отделов — лобной или теменной доли, мозолистого тела, мозжечка, отдельных подкорковых форма- ций. В соответствии с патогенезом видоизменяется и клиниче-ская картина, причем атипичные черты проявляются не толь- ко в особенностях темперамента и поведения больного, но и в структуре его интеллектуального дефекта. В отличие от ти-пичных форм, которые характеризуются диффузностью и относительной равномерностью психического недоразвития, в клинической картине атипичных вариантов наряду с при-знаками олигофренического слабоумия отчетливо выступают и различные очаговые симптомы. Особенно часто наблюдают- ся симптомы локального поражения речедвигательных функ- ций в связи с недоразвитием нижних отделов премоторной области левого полушария. У этих детей отмечаются б́ольшие затруднения при обучении чтению и письму, чем при других формах олигофрении с той же степенью интеллектуального дефекта. При избирательном недоразвитии тех или других зон коры больших полушарий в клинической картине олиго-френии возникает ряд других атипичных симптомов — опти-ческая и акустическая агнозия, акалькулия, апраксия.

М. С. Певзнер описал особую атипичную форму олиго- френии у детей с лобной недостаточностью. Затруднение в

 

познавательной деятельности у этих больных возникает не только в связи с тем, что им трудно уловить сложные аб-страктные соотношения, но главным образом в связи с резким нарушением целенаправленной деятельности. У одних детей отмечается вялость, пассивность, автоматическая подчиняе-мость, они беспрекословно выполняют все требования, но пра-вила поведения остаются для них неосознанными и лишь мех-анически усвоенными. У других детей нарушение поведения проявляется в неорганизованности, импульсивности. Речь у этих больных очень своеобразная: они часто употребляют вы-ражения и слова, смысл которых им совершенно непонятен; все их высказывания являются дословным повторением того, что им говорили взрослые.

Автор отмечает характерные особенности двигательной сферы у этих детей: ребенок совершает определенные движе- ния только спонтанно или подражая кому-нибудь и не может выполнить эти движения по словесной инструкции. Клиниче- ские особенности этой формы автор объясняет тем, что наряду с общим недоразвитием коры полушарий у этих больных от-мечается избирательное поражение лобных систем.

С. С. Мнухин и его сотрудники (Е. Д. Прокопова и А. И. Барыкина) выделили особую форму олигофрении, ха-рактеризующуюся резкой дисгармоничностью психики: при достаточном развитии памяти, словарного запаса у них отме-чается неспособность овладеть навыками чтения и письма и элементарными счетными операциями. Многим из них не уда-ются операции, состоящие из ряда последовательных актов (перечисление в прямом и обратном порядке дней недели, ме-сяцев, воспроизведение задаваемых ритмов).

Иногда отмечается и недоразвитие временных и простран-ственных представлений. Характерным для этих больных яв-ляется неспособность к напряжению, слабость побуждения к деятельности. У некоторых из них наблюдается резонерство, синдром «насильственного беспокойства» и различные шизо-формные проявления. С. С. Мнухин называет эту форму оли-гофрении астенической, подчеркивая, что она возникает обычно на почве более мягких астенизирующих организм и нерв- ную систему ребенка факторов (значительная недоношен- ность, нередко асфиксия во время родов, длительные токсико-дистрофические и истощающие заболевания, перенесенные в раннем детстве). Подчеркивая звучание фокального фактора в клинической картине олигофрении (недостаточность подкор-ковых, диэнцефальных систем), автор все же рассматривает эту форму как общее психическое недоразвитие (как вариант олигофрении).

Клинические факты, описанные М. С. Певзнер и С. С. Мну-хиным, подтверждаются и данными нашей клиники. Мы наб-

 

людали больных олигофренией, у которых отсутствовала ха-рактерная для типичных форм олигофрении равномерность и диффузность психического недоразвития. При хорошо разви- той речи — богатой по запасу слов и грамматически правиль-ному построению фраз — логические процессы у этих детей находятся на очень низком уровне развития. Дети старшего школьного возраста не могут решить задачи, которую легко решают школьники второго класса. Зная очень много пого- ворок и пословиц, которыми они охотно пользуются в разго-ворной речи, они не могут объяснить смысл даже наиболее простых из них.

 

При экспериментально-психологическом обследовании в опыте на классификацию предметов мальчик отказался объединить в одну группу овощи и фрукты, мотивируя тем, что из овощей варят суп, а фрукты едят на третье. На вопрос «что такое шуба?» ответил: «это теплая вещь, чтобы не замерзнуть зимой, а если нет одеяла, то в нее завертывают кастрюлю, чтобы она не замерзла».

 

При анализе результатов психологического обследования этих больных и данных педагогической характеристики обра-щают внимание две особенности: 1) недостаточность про-странственных восприятий (это особенно отчетливо обнаружи-вается при эксперименте с кубиками Коса, где требуется по-строение все усложняющихся фигур по заданному образцу, а также при складывании кубиков и картинок), 2) своеобраз- ные нарушения движений и действий, которые можно назвать апраксиеподобными (последние выступают очень резко на уроках труда; например, мальчик 12 лет не может вдеть нитку в иголку, пришить пуговицу, совершенно не может выпиливать, хотя очень старается).

В беседе с этими больными бросается в глаза наличие пустого резонерства; они очень охотно вступают в беседу, вежливы, словоохотливы, держат себя солидно, как взрослые, но употребляют при этом заученные фразы. Общий фон на-строения благодушно-спокойный. Конфликты с детьми воз-никают обычно в связи с их стремлением всех поучать и читать нравоучения. Они обвиняют других в неблаговидных поступ- ках и в то же время в связи с повышенной внушаемостью по-дражают их поведению. Они эгоцентричны, любят быть в центре внимания, склонны к хвастовству, могут солгать, чтобы представить себя в лучшем свете. Свою неполноценность они не замечают, некритически относятся к своим неудачам в шко-ле. Интеллектуальная деятельность этих больных страдает в связи с непоследовательностью мышления, легкой отвлекае-мостью на побочные ассоциации и повышенной утомляе- мостью. Они часто жалуются на усталость и головную боль.

В соматическом состоянии этих детей обычно не бывает грубой патологии. У некоторых из них в пубертатном периоде

 

отмечаются чрезмерно быстрый рост и раннее развитие вто-ричных половых признаков. У других имеется задержка по-лового развития, явления гипогенитализма. Нередко наблю-дается деформация черепа в связи с ранним заращением че-репных швов (башенный череп). В неврологической картине болезни у этих больных чаще, чем при других формах олиго-френии, отмечаются отдельные очаговые симптомы. В боль-шинстве наших наблюдений можно было выявить признаки желудочковой гидроцефалии с повышением внутричерепного давления. Состав ликвора — без патологии.

Особенности клинической картины болезни (апраксиепо-добные явления, нарушение счетных операций и синтеза, про-странственных восприятий) дают основание предположить, что в этих случаях при общем недоразвитии головного мозга отмечается избирательное поражение теменных, а иногда лоб-ных отделов. Олигофрения у этих больных часто сочеталась с внутренней гидроцефалией.

Более сложная структура интеллектуального дефекта наб-людается и при олигофрении у детей, страдающих детским церебральным параличом. Неравномерность интел-лектуального снижения особенно отчетливо выступает у боль-ных с нерезкой степенью умственной отсталости.

Как показали наблюдения нашей клиники (обобщенные в работе Е. И. Кириченко), эти дети, даже те из них, которые уже научились читать и писать и могут правильно рассказать о прочитанном, оказываются совершенно несостоятельными при выполнении самых простых счетных операций. Им трудно, например, написать многозначное число, если внутри имеется разряд нулевого значения, у них отсутствует разрядное поня- тие числа. В большинстве случаев нарушена и пространствен- ная ориентировка: больные затрудняются при дифференциров- ке сторон — правой и левой — у себя и у собеседника, назы- вают сторону зеркально, им обычно не удается сложить самые простые фигуры из кубиков Коса.

Некоторые особенности отмечаются и в эмоциональной сфере: повышенная возбудимость, впечатлительность. Дети вздрагивают от любого шума, пугливы, плаксивы. Повышен- ная эмоциональная лабильность, гиперэстетичность, легкая истощаемость у них нередко сочетается с инертностью, замед-ленностью психических процессов и персеверативностью. С началом периода полового созревания иногда возникают и патологические влечения, и импульсивные действия.

 

Так, у мальчика, страдающего олигофренией (легкая степень отста- лости) и остаточными явлениями детского церебрального паралича в фор- ме спастического тетрапареза, в 13-летнем возрасте появились импульсив- ные влечения с агрессивными тенденциями: он стремился кого-нибудь ударить, разбить посуду, порвать вещи, не успокаивался, пока не выпол-

 

нял свое желание. После импульсивного действия плачет, извиняется, понимает болезненный характер своих поступков, просит его лечить.

 

Четкая клиническая характеристика наблюдается и при сочетании общего психического недоразвития с пороком раз-вития мозжечка. Еще в конце прошлого столетия Бурневил- лем была выделена семейная церебеллярная идиотия. В 30-х годах настоящего столетия Marinesko, а позже и Sjögren вы-делили семейную форму олигофрении с врожденной катарак- той и мозжечковыми расстройствами.

Клиническая картина этой формы олигофрении под назва-нием «синдром Маринеско — Шёгрена» подробно описана советскими психиатрами (Г. Б. Абрамович и Р. А. Ха-ритонов). Авторы приводят наблюдения 3 больных в воз- расте 9 — 10 лет (два родных брата и один двоюродный). Отцы их — родные братья, матери — двоюродные сестры. У всех трех детей имеется общее недоразвитие психики с вы-раженными интеллектуальными дефектами, но слабоумие не прогрессирует. В неврологическом состоянии у всех трех больных отмечаются симптомы мозжечковой атаксии (спон-танный крупноразмашистый горизонтальный нистагм, дисметрия, адиадохокинез, асинергия при вставании). У всех больных сначала на правом, а потом на левом глазу разви- валась полная врожденная мягкая катаракта.

На рентгенограммах черепа есть признаки повышения внутричерепного давления в виде усиления пальцевых вдавле-ний в области лобной кости. При пневмоэнцефалографии был обнаружен диффузный атрофический процесс вещества го-ловного мозга со значительным поражением мозжечка. В со-матическом состоянии у больных были обнаружены дисплас-тическое телосложение, значительная слабость связочного ап-парата, выраженное плоскостопие. Авторы рассматривают данное заболевание как наследственное, в происхождении ко-торого большую роль играет кровное родство.

Семейная аплазия мозжечка в сочетании с имбецильностью была описана И. С. Тецом, А. О. Хачатуровым и В. К. Ха- новской.

Клиническая картина олигофрении становится атипичной и в том случае, когда у больных возникают эпилептиче-ские припадки. Единичные судорожные состояния на-блюдаются при различных клинических формах олигофрении, но повторяющиеся припадки бывают главным образом у боль-ных, страдающих микроцефалией или врожденной гидроцефа-лией, при олигофрении, обусловленной токсоплазмозом, че-репномозговой травмой или энцефалитами.

По наблюдениям нашей клиники (Р. В. Иванова), эпилеп-тические пароксизмы часто наблюдаются у больных с тяже-

 

лым интеллектуальным дефектом, с выраженной диспла- зией телосложения, пороками развития скелета, сосудистой системы. В неврологическом состоянии этих больных часто можно отметить те или другие признаки грубого органиче- ского поражения головного мозга (монопарезы, гемипарезы и тетрапарезы). Эпилептические пароксизмы у этих больных возникают обычно на первом году жизни. Преобладают два типа пароксизмов: массивные генерализованные припадки с преимущественно тоническим компонентом и атипичные фор- мы малых припадков (молниеносные вздрагивания всего те- ла, «кивки», салаамовы судороги и др.). В клинических про-явлениях эпилептических пароксизмов отражаются особен- ности возрастной реактивности ребенка и функциональная не-зрелость, слабая активность коры больших полушарий. В даль-нейшем с возрастом больного и параллельно со становлением статических и локомоторных функций картина пароксизмов видоизменяется: к клинической картине большого судорож- ного припадка прибавляется клонический компонент, появляются абсенсы, психомоторные припадки и др. Приступы повторя- ются ежедневно по несколько раз в день с короткими ин-терпароксизмальными периодами, отмечается наклонность к серийному течению. Больные долго находятся в состоянии постприпадочного оглушения. Их психическое развитие при-останавливается, а нередко наступает и ухудшение состояния. Болезнь принимает прогредиентный характер по типу симп-томатической эпилепсии.

В отличие от эпилепсии, возникающей у умственно полно-ценных детей, большинство больных этой группы резистентны к различным видам лечения. Под влиянием антисудорожной терапии уменьшается только число больших судорожных при-падков.