Общая симптоматология олигофрении

 

Олигофрения (малоумие) — это группа различных по эти-ологии и патогенезу болезненных состояний, объединенных одним общим признаком — все они представляют собой кли-нические проявления дизонтогении головного мозга (иногда и всего организма в целом). К группе олигофрении мы от- носим только те формы общего психического недоразвития, которые характеризуются двумя особенностями: 1) преобла-данием интеллектуального дефекта и 2) отсутствием прогре-диентности.

 

Следует отметить, что такое определение понятия олигофрении не является общепринятым. Некоторые авторы, главным образом зарубеж- ные, предпочитают пользоваться юридическим понятием олигофрении. В эту группу они относят все состояния задержанного умственного раз- вития, возникающие у лиц до 18 лет вследствие разных причин (врож- денных или приобретенных). В понятие олигофрении эти авторы включают также прогредиентные процессы с нарастающим слабоумием, как тубероз- ный склероз, гепатолентикулярная дегенерация или гепато-церебральная дистрофия, амавротическая идиотия и многие другие тяжелые заболевания с летальным исходом в первые годы жизни. При таком чрезмерном расши- рении границ понятие «олигофрения» теряет практический смысл и стано- вится неадекватным клиническим наблюдениям; динамика проявлений олигофрении отличается от прогредиентного течения, характерного для болезненных процессов с нарастающим слабоумием.

Важным фактором, определяющим динамику клинической картины оли-гофрении, является возрастная эволюция. С возрастом больного развива- ются приспособительные и компенсаторные механизмы и может повыситься уровень интеллектуального развития ребенка (см. лекцию 16). Таким об- разом, разграничение непрогредиентных и процессуальных форм слабо- умия носит глубоко принципиальный характер. Объединение их в одну группу будет тормозить практическую и научно-исследовательскую рабо- ту в области олигофрении.

 

Группа олигофрений отличается от других дизонтогений центральной нервной системы большей сложностью клиниче- ских проявлений. Здесь речь идет о недоразвитии высших форм познавательной деятельности, представляющих собой сложный продукт общественно-исторического развития чело-

 

века. Формирование этих сложно организованных функций невозможно без участия самых молодых в онто- и филогене-тическом отношении образований мозга — больших полуша- рий, которые созревают поздно и наиболее интенсивно фор- мируются в первые годы постнатального развития. Этим объ-ясняется то, что болезненный процесс, поразивший цен-тральную нервную систему в первые годы жизни ребенка, может обусловить не только деструкцию уже сформирован- ных мозговых систем, но и недоразвитие тех, которые в это время не закончили своего формирования. В соответствии с этим в группу олигофрений должны быть включены клиниче- ские формы дизонтогений головного мозга, не только врож-денного происхождения, но и приобретенные в первые годы жизни (до 3 лет). С каждым годом параллельно с изучени- ем новых этиологических факторов, задерживающих психи-ческое развитие ребенка, описываются и новые клинические формы олигофрении. Эта группа болезненных состояний ста-новится все более обширной.

Отсюда понятно, почему всякий раз, когда психиатр при-ступает к изучению общей симптоматологии олигофрении, перед ним встает вопрос, можно ли установить что-либо об- щее в клинической картине этой сборной группы, включаю- щей различные по этиологии и патогенезу состояния. Боль-шинство авторов решает этот вопрос положительно. Такое решение правильно, так как при многообразии клинических форм олигофрении в каждой из них ведущим синдромом яв-ляется недоразвитие высших форм познавательной деятель-ности обобщения и абстракции. Наличие этого синдрома можно объяснить, что в симптоматике разных клинических форм олигофрении наряду с различными отмечаются и об- щие черты.

Общее в клинической картине различных форм олигофре- нии проявляется главным образом в качественной характери-стике олигофренического слабоумия. Клинические синдромы слабоумия при различных формах олигофрении еще мало изучены. До сих пор еще не удалось выделить типы олиго-френического слабоумия. В настоящее время можно лишь отметить некоторые общие характерные особенности.

Первой и основной особенностью является диффузный «тотальный» характер олигофренического слабоумия. В этом есть существенное отличие олигофрении от других форм ор-ганического слабоумия, обусловленного деструкцией уже сформированных систем, при которых снижение интеллекта характеризуется неравномерностью и мозаичностью (лек- ция 21). При олигофрении страдает не только познаватель- ная деятельность, но и личность в целом; признаки недораз- вития обнаруживаются и в особенностях речи, моторики и

 

мимики этих больных. Диффузность недоразвития психиче- ских процессов характеризует не только собственно мысли-тельные процессы, но и восприятие, память, внимание.

Второй особенностью олигофренического слабоумия является преимущественное недоразвитие наиболее диффе-ренцированных, фило- и онтогенетически молодых систем и относительная сохранность более элементарных, эволюцион- но более старых функций. Эта закономерность является об- щей в патологии центральной нервной системы. Она отмеча- ется нередко и при других формах слабоумия. Однако у больных с врожденным и рано приобретенным слабоумием эта закономерность наблюдается значительно чаще и явля- ется более резко выраженной. Наиболее ярко она выявляется в особенностях мышления. Здесь больше всего страдают его высшие формы — абстракция. Мышление этих больных нахо-дится на той ранней стадии развития, когда ведущим в по-знавательной деятельности является установление частных, сугубо конкретных связей. Высшие формы отвлеченного мышления этим больным недоступны; нм очень трудно от-влечься от конкретного, выйти за пределы привычных пред-ставлений.

 

При психологическом исследовании умственно отсталых детей (Л. С. Выготский, А. Р. Лурия, А. Н. Леонтьев, Л. В. Занков, А. М. Шу- берт, М. П. Кононова, С. Я. Рубинштейн, Ж. И. Шиф, И. М. Соловьев и др.) было отмечено, что при сравнении предметов и явлений они уста- навливают различие только по внешним признакам, установление сходства им часто совершенно не удается. Еще более отчетливо неспособность к понятийному мышлению выступает при эксперименте по методу «класси- фикации предметов»: оперирование более общими признаками, выделение видовых и родовых понятий этим детям очень трудно дается. Недостаточ- ность процесса отвлечения проявляется и в неумении понять переносный смысл пословиц и метафор. Они все понимают буквально.

 

Слабость абстрактного мышления у больных олигофрени- ей устанавливается и в процессе педагогической работы с ними. Она обнаруживается прежде всего в том, что дети с трудом осваивают абстрактный счет, затрудняются при ре- шении несложных арифметических задач и плохо понимают грамматические правила. Не понимая сущности задачи, они решают ее механически но заученному штампу, и каждую новую задачу пытаются решить по аналогии с предыдущей. Грамматические правила заучивают наизусть, часто не по- нимая смысла и не умея их применить к конкретному случаю. При низком уровне логических процессов отмечается и не-способность выделить основную идею в прочитанном рас- сказе.

Характерная для этих больных неспособность к отвлечен- ному мышлению находит свое отражение и в особенностях внимания, восприятия, памяти. Произвольное целенаправ-

 

ленное внимание, развивающееся у здорового ребенка в про-цессе возрастной эволюции, у детей страдающих олигофре- нией всегда более или менее нарушено: оно трудно привлека- ется, плохо фиксируется, легко рассеивается.

В восприятиях также больше всего страдает наиболее сложный компонент, связанный с анализом и обобщением воспринимаемых впечатлений. Поэтому восприятие окружа-ющего всегда страдает тем больше, чем резче выражен де- фект интеллекта. Но и при легкой степени интеллектуально- го дефекта восприятия больного олигофренией относительно бедны и недостаточно полно отражают окружающую дей-ствительность, хотя формальных расстройств восприятия нет. Умственно отсталый ребенок мало видит тогда, когда смот- рит и мало слышит, когда слушает.

Память умственно отсталого ребенка (как способность запоминания, так и воспроизведения) также недостаточна: все новое усваивается очень медленно и только лишь после многократного повторения. Если при некоторых формах оли-гофрении непосредственная механическая память бывает вполне удовлетворительная, то память смысловая всегда стра-дает. А. Н. Леонтьев на основании специальных исследова- ний доказал, что логическое опосредствованное запоминание у умственно отсталых детей недостаточно. В запоминаемом материале они не способны выделить существенное и устано-вить внутреннюю связь между отдельными элементами; при воспроизведении прочитанного рассказа они не могут пере- дать своими словами основной смысл, а стремятся расска- зать его дословно. В конечном счете в каждом познаватель- ном акте — и в восприятии, и в памяти — у умственно отста- лого ребенка отображается слабость его отвлеченного мыш-ления.

В интимной связи с недоразвитием высших форм познава-тельной деятельности находится недоразвитие речи как одной из наиболее молодых и специфических человече- ских функций. Признаки недоразвития речи занимают в об- щей симптоматологии олигофрении очень большое место. Недоразвитие речи проявляется прежде всего в запаздыва- нии этапов ее развития. У учеников вспомогательной школы запаздывание развития речи достигает 60% [Шлезингер (Schlesinger)].

При этом степень недоразвития речи у детей, страдающих олигофренией, в большинстве случаев соответствует тяжести интеллектуального дефекта.

При глубокой степени интеллектуального дефекта часто невозможно отличить синдромы недоразвития речи от дру- гих проявлений общего психического недоразвития. Эти дети не только не говорят и не понимают чужую речь, но и не

 

мыслят (алогия). Общение с окружающими у них осуществ-ляется только отдельными нечленораздельными звуками. По-нимание речи у этих больных находится еще на той самой ранней стадии развития, когда имеет значение не слово само по себе, а тон, мимика, жестикуляция, с которыми это слово было сказано. У некоторых имеется музыкальный слух; не владея членораздельной речью, они способны сравнительно верно пропеть услышанную ими мелодию. При менее резкой степени интеллектуального дефекта больные в своем рече- вом развитии еще не достигают той ступени, когда словом определяется какая-либо система обобщенной связи между предметами и явлениями. Ребенок, страдающий олигофрени- ей в степени имбецильности, научается связывать слово только с определенным предметом и явлением и даже с груп- пой предметов по конкретной ситуационной связи, но слово не служит ему для более сложного обобщения.

Даже у больных с легкой степенью умственной отсталости слово не играет той большой роли при переходе от непосред-ственного конкретного обобщения к логическому понятийно- му мышлению, как у здорового ребенка. И при достаточном запасе слов они не пользуются ими так, как здоровый ребе- нок, понимание смыслового значения слова у них всегда бо- лее или менее страдает. Нередко они употребляют слово как заученный штамп, не понимая его смысла. При этом слова, имеющие отношение к житейской конкретной обстановке, ими усваиваются хорошо, а словесные определения, не свя-занные с конкретной ситуацией, они усваивают с большим трудом и очень медленно. Часто обнаруживается, что при-обретенные ими слова превращаются в систему пустых вер-бальных формулировок (Ж. П. Шиф).

Развитие активной речи у больных олигофренией страда- ет не менее значительно, чем понимание речи. Проходит дли-тельный период времени, в течение которого дети начинают понимать обращенную к ним речь, выполняют поручения, но не говорят. Темп речевого развития здесь тормозится и сла- бой активностью ребенка, недостаточным интересом к окру-жающему и к общению с людьми. Запас слов у них обычно ограничен, причем пассивный словарь значительно больше активного, речь маловыразительная, часто лаконичная, фра- зы упрощенные, короткие, часто аграмматичные. Особенно характерным является неправильное употребление слов по смыслу.

Признаки недоразвития речи отмечаются и в дефектах произношения (неправильное произношение отдельных зву- ков, их смешение, перестановка слогов). Косноязычие, кото- рое у здорового ребенка является еще физиологическим и обычно ликвидируется к концу дошкольного возраста, у сла-

 

боумных детей остается длительным, а нередко и постоян- ным симптомом. Иногда фонетические недостатки связаны с анатомическими дефектами (неправильное строение лицевой части черепа, конфигурация небного свода или зубных дуг, неправильное смыкание челюстей, несоразмерные пропорции языка и небного свода, расщепленное небо и др.) или с об- щим недоразвитием моторики и, в частности, с недостаточ- ностью двигательной функции речевого аппарата. Расстрой- ство артикуляции является дополнительным тормозом к раз-витию речи. Дефекты произношения мешают ребенку освоить звуковой анализ слов и в дальнейшем затрудняют также обучение чтению и письму.

Дефекты развития речи проявляются также в нарушении грамматического строя: некоторые дети употребляют только отдельные существительные без согласованности в падежах или глаголы в неопределенном наклонении, не пользуются наречиями, предлогами, союзами.

У больных олигофренией наблюдаются и более изолиро-ванные очаговые расстройства речи по типу моторной и сен-зомоторной алалии, псевдобульбарной дизартрии. Эти рас-стройства отмечаются при атипичных формах, когда в па- тогенезе олигофрении наряду с признаками общего недораз-вития имеется местное повреждение так называемых речевых систем.

Психопатологическая картина олигофрении не исчерпыва- ется наличием интеллектуального дефекта. Значительное место здесь занимают нарушения эмоциональной сферы и волевой деятельности. Levin считал основным в психологии олигофрении косность и скованность эмоций и пытался этим объяснить тугоподвижность интеллекта у умственно отстало- го ребенка. Против этой точки зрения возражает Л. С. Выгот- ский, подчеркивая единство интеллекта и аффекта у этих детей. Действительно, при изучении уровня развития эмоций больных олигофренией неизменно обнаружива- ется та же закономерность, которая была выявлена при ана- лизе познавательной деятельности. Типичным здесь являет- ся косность, тугоподвижность эмоций, недоразвитие более молодых в онтогенетическом отношении сложных эмоций, формирование которых тесно связано со способностью к аб-стракции. Актуальными для них являются лишь непосредст-венные переживания, они неспособны реагировать на радость и горе, возможные в будущем. Характерна также малая диф-ференцированность эмоций, их однообразие, отсутствие тон- ких оттенков переживаний. Способность подавлять свои вле-чения у них недоразвита. Типичным для этих больных явля- ется также неадекватность реакций. Они неспособны отличать главное от побочного и очень слабо реагируя на

 

серьезные события в их жизни, в то же время по ничтожному поводу могут дать интенсивную реакцию (продолжительный монотонный плач или бурную вспышку гнева).

Недоразвитие более сложных специфических человечес- ких эмоций у этих больных проявляется прежде всего в от-сутствии тех эмоциональных переживаний, которыми опре-деляется интерес и побуждение к познавательной деятель- ности.

Описывая больную, страдающую истинной микроцефалией, С. С. Корсаков отметил, что у нее «отсутствует одна из функ- ций человеческой психики, определяемая в непреодолимой потребности психической жизни нормального человека — потребности познать окружающее». И у детей, страдающих олигофренией, отсутствует характерное для здорового ребен- ка неудержимое стремление познать окружающий мир. У них нередко появляется любопытство, но нет любознательности. У большинства больных задерживается формирование и дру- гих более сложных эмоций, у них отсутствует абстрактное понятие добра и зла, чувства долга. Все эти эмоциональные нарушения находятся в определенном соответствии со сте- пенью интеллектуального дефекта. У детей, страдающих оли-гофренией в степени дебильности, эмоции более разнообраз- ны, они более способны к самоконтролю, чем глубоко умст- венно отсталые больные.

Вместе с тем в непосредственных эмоциональных реакци- ях, не столь тесно связанных с уровнем интеллектуальной деятельности, очень ясно выступает большая сохранность эмоциональной сферы по сравнению с глубиной интеллекту-ального дефекта. Даже при олигофрении в степени имбе-цильности нередко можно отметить наличие симпатических эмоций: проявление сочувствия, стремление помочь окружа-ющим. Они нередко могут испытывать чувство обиды, стыда за свой поступок. С. С. Корсаков отмечал у больной микро-цефалией с глубоким интеллектуальным дефектом (в степе- ни идиотии) наличие какого-то «смутного чувства», побуж-дающего ее к послушанию и выполнению обязанностей. Она испытывала какое-то беспокойство, когда ее порицали, и ра-довалась, когда ее хвалили. С. С. Корсаков писал, что «в дей-ствиях этой больной есть тяготение к тому, что по обычной человеческой мерке относится к хорошему».

По темпераменту больные олигофренией разнообразны. Наряду со спокойными, уравновешенными среди них наблю-даются и вялые, апатичные, с замедленными реакциями на все окружающее (так называемый торпидный тип) и чрез- мерно подвижные, суетливые, неустойчивые с эйфорической окраской настроения (так называемый эретический тип). Внутри каждого из этих двух типов можно выделить различ-

 

ные варианты личностей в зависимости от степени их актив-ности, способности к напряжению, устойчивости настроения.

Больные олигофренией неодинаковы и по своим характе-рологическим особенностям. Как показали наши наблюде- ния, среди этих больных можно встретить и ласковых, послушных и злобных, угрюмых, агрессивных. Повышение гру- бых влечений отмечается далеко не у всех детей. Антисоци-альные поступки у отдельных больных отнюдь не могут быть объяснены только степенью интеллектуального дефекта, как это предполагали некоторые авторы (Sollier). Несомненно, есть соответствие между степенью дифференцированности эмоций и глубиной интеллектуального дефекта, но полного параллелизма здесь нет.

Ту же закономерность — недоразвитие высших и онтоге-нетически более молодых форм при относительной сохранно- сти более древних — можно отметить при изучении волевой сферы, целенаправленной деятельности боль- ных олигофренией. В поведении этих больных нетрудно обнаружить те особенности, которые связаны с недостаточно- стью «направляющей силой ума» (по выражению С. С. Кор-сакова). В их действиях всегда есть признаки импульсивно- сти, они не обдумывают (или недостаточно обдумывают) свои поступки, все совершается без той борьбы мотивов, которые имеют место у здоровых людей. При значительной интеллектуальной недостаточности в поведении нет последо-вательности, нет плана и учета будущего.

Степень устойчивости их деятельности и ее темп находят- ся в тесной зависимости от темперамента больного. У боль- ных эретического типа деятельность страдает из-за большой суетливости, отвлекаемости, неспособности сосредоточиться. Работоспособность больных торпидного типа резко снижена в связи со слабостью побуждений и психомоторной затормо-женностью. Однако у тех и других есть общие черты, типич- ные для олигофренической психики, — отсутствие инициати- вы и самостоятельности. Все они характеризуются косностью психики; они с трудом переключаются на новую деятель- ность, очень охотно подражают другим, повторяют старые заученные штампы, некоторые из них поражают своей вирту-озной подражательностью. Большинство из них легко подда- ется внушению и в тоже время упорно сопротивляются всему новому и всякому воздействию на них. Таким образом, у этих больных сочетается повышенная внушаемость с негативиз- мом, неустойчивость в деятельности с большой инертностью и тугоподвижностью.

Нарушение деятельности у больных олигофренией нахо- дится в большой зависимости от уровня интеллектуального недоразвития. Чем сильнее выражен интеллектуальный де-

 

фект, тем менее мотивированы поступки больного и тем чаще они определяются только влечениями и минутными желания- ми. При глубокой степени интеллектуального дефекта боль- ные обычно малоработоспособны, не могут длительно чем- либо заняться, с трудом сосредоточиваются даже на физи- ческой работе, не требующей умственного напряжения. Совершенно иначе обстоит дело, когда речь идет о детях с лег-кой степенью интеллектуального дефекта. Они нередко обна-руживают достаточную работоспособность и старательность. В работе, не требующей инициативы, самостоятельности и быстрого переключения, проявляют достаточную продуктив-ность и целенаправленность.

Способность правильно оценить реальную ситуацию у больных олигофренией также находится в зависимости от уровня развития интеллекта. При легкой степени умственной отсталости эти больные относительно неплохо разбираются в практических вопросах, очень заинтересованы в вопросах своего жизнеустройства, хорошо учитывают особенности дан- ной конкретной ситуации и неплохо приспосабливаются к ней. Критическое отношение к реальной ситуации у этих больных находится в полном соответствии с уровнем интел-лектуального развития. При хорошей житейской ориентировке у больных олигофренией вырабатываются правильные на- выки поведения. Сохранностью практической ориентировки у больных олигофренией объясняется тот факт, что при на- личии благоприятных условий среды и правильной организа- ции коррекционно-воспитательной работы они могут приоб- рести трудовые и социальные навыки (в соответствии с уров- нем их развития). Их повышенная подражательность и внушаемость могут быть хорошо использованы родителями и педагогами в целях воспитания у них правильных форм по-ведения. При отсутствии правильного воспитания и надзора эти больные, будучи несамостоятельными и повышенно вну-шаемыми, легко поддаются отрицательным влияниям.

Таковы наиболее часто встречающиеся симптомы в пси-хопатологической картине типичных вариантов и олигофрении. Эти симптомы можно считать основными, поскольку они отражают патогенетические особенности олигофрении как одного из вариантов дизонтогении головного мозга.

В клинической картине олигофрении наблюдается и ряд других менее постоянных симптомов, которые можно на- звать дополнительными. Эти симптомы отмечаются в клинической картине различных вариантов олигофрении и при разных степенях интеллектуального дефекта. Однако наиболее часто их встречают у детей с тяжелой степенью интеллектуального дефекта и при олигофрении с осложнен- ным патогенезом (при сосудистых и ликвородинамических

 

расстройствах, при гидроцефалии, при очаговых церебраль- ных поражениях).

При некоторых вариантах олигофрении (особенно часто при олигофрении травматического происхождения) отмеча- ется повышение эмоциональной возбудимости, резкая раз- дражительность, гневливость, склонность к аффективным вспышкам. В связи с этим дети плохо уживаются в коллек- тиве. Педагоги обычно их называют «трудными в воспита- тельном отношении». В характеристике этих детей часто пи-шется: «При малейшей неудаче дает вспышки возбуждения, кричит, все ломает, рвет, бросается на всех с кулаками».

Относительно часто отмечаются немотивированные колебания настроений. Состояния беспричинной оз-лобленности с наклонностью к агрессивным действиям сме-няются периодами апатии, вялости, пассивности или чрезмер- ной подвижности, с эйфорической окраской настроения (смена апатически вялого состояния с эйфорической растор-моженностью особенно часто отмечается при олигофрении, осложненной гидроцефалией).

При психомоторной расторможенности у больных эретического типа двигательное беспокойство обыч- но проявляется в чрезмерной суетливости. Ребенок ко всем пристает, обижает более слабых детей, дразнит их, отвлечь его от этого, сосредоточить внимание на каком-либо занятии обычно не удается. Временами такие состояния возбуждения нарастают (чаще всего это бывает в вечерние часы), при этом иногда отмечаются особая назойливость, «приставу- честь» с элементами насильственности (как при последствиях эпидемического энцефалита).

У детей с глубокой степенью умственного недоразвития нередко отмечается особая форма двигательного воз-буждения со стереотипным повторением одних и тех же движений и действий: ритмическое раскачивание туловища, мотание головой, жеванье своего белья, проглатывание все- го, что попадает под руку. Наблюдаются и более сложные картины «хаотического» возбуждения. Ребенок находится в постоянном движении, любой раздражитель вызывает у него двигательную реакцию, он не может сосредоточиться на чем-либо, даже на короткий срок, деятельность больного совер- шенно расстроена.

Патологические влечения чаще наблюдаются у детей с глубокой степенью интеллектуального дефекта. Не- редко эти влечения представляют собой извращенные инстинк- ты, больные проявляют особое влечение есть несъедобные ве- щи, собирать все грязное. Повышенное сексуальное влече- ние проявляется в упорном онанизме. Нередко у этих детей отмечается стремление к разрушительным действиям, они рвут

 

бумагу, платье; иногда наносят повреждения и самим себе. Патологические влечения обычно носят стойкий характер и плохо поддаются лечению нейролептическими средствами. На-ибольшей выраженности патологические влечения достигают в переходных фазах развития (главным образом в периоде по-лового созревания). У подростков часто наблюдается наклон-ность к бродяжничеству и повышенные сексуальные влечения.

Эмоциональные нарушения, страхи, расстройства настрое-ния, а также состояния двигательного возбуждения иногда имеют приступообразный характер. Приступы страха и возбуждения возникают обычно без внешних при- чин, реже — в связи с психогенными факторами. Приступо-образные состояния чаще наблюдаются в картине тех кли-нических форм, в патогенезе которых большую роль играют сосудистые и ликвородинамические расстройства, дисфунк- ция внутрисекреторной системы.

Симптоматика олигофрении не исчерпывается только при-знаками психического недоразвития. У этих больных наблю-дается и ряд симптомов, связанных с недоразвитием других систем организма. Это вполне понятно, если учесть, что олигофрения обусловлена аномальным развитием не только головного мозга, но и всего организма. Некоторые из этих признаков недоразвития являются типичными для той или другой формы олигофрении. Так, например, дефекты развития костной системы типичны для дизостозической фор- мы олигофрении, аномалии развития кожи и ее придатков — для ксеродермической формы, нарушение фенилаланинового обмена — для фенилпировиноградной формы и др. Однако каждый из этих признаков, в отдельности взятый, нельзя рас-сматривать как основной симптом олигофрении. Они могут наблюдаться и у умственно полноценных людей, но при оли-гофрении они встречаются значительно чаще.

Особенно часто в клинической картине олигофрении на-блюдаются симптомы недоразвития двигатель- ной сферы. Психическое и моторное развитие ребенка свя-зано друг с другом. Способность управлять движениями своего тела у маленького ребенка находится в большой зави-симости от его психического развития. С другой стороны, двигательная активность ребенка является одним из сущест-венных факторов, влияющих на развитие его психики. При обследовании детей, страдающих различными формами оли-гофрении, очень часто обнаруживаются те или другие про-явления грубого недоразвития статических и локомотор- ных функций. Есть определенная корреляция между сте- пенью интеллектуального и психомоторного недоразвития, но полного параллелизма здесь нет. Признаки моторной недо-статочности проявляются прежде всего при выполнении

 

тонких и точных движений. У больных олигофренией страда- ет способность к выработке двигательных формул, к коорди-нированным движениям, к быстрой смене моторных устано- вок. Отмечается и недостаточность мышечной силы, темпа произвольных движений, гипотония, паратония, а также па-ретические явления в той или другой группе мышц и недоста-точность экстрапирамидных компонентов движения (нару- шается темп, ритм и плавность). Очень часто отмечается недоразвитие выразительных движений (малодифференциро-ванная, бедная мимика, скудная, маловыразительная жести-куляция). При глубокой степени интеллектуального дефек- та лицо обычно тупое, малоосмысленное, походка неуклю- жая, осанка вялая, иногда питекоидная. Движения бедны, однообразны, угловаты, неритмичны, замедленны, но часто отмечается и двигательное беспокойство, суетливость, масса лишних, бесцельных движений, много синкинезий.

 

Клинические проявления моторного недоразвития были предметом изучения в различных исследованиях в начале XX века. Дюпре описал тип двигательной недостаточности под названием моторной дебильности (D́ebilit́e motrice), для которой характерны: паратония, усиление сухо- жильных рефлексов, синкинезии, пертурбация плантарных рефлексов, неловкость волевых движений. Wermeylen несколько расширил этот синд- ром и относил к моторной дебильности также понижение кожных рефлек- сов, неправильную походку, левшество. Под названием «моторный инфан- тилизм» Homburger и Jacob понимали наличие в более позднем детском возрасте свойственных раннему детству двигательных особенностей, обу-словленное недоразвитием соответствующих механизмов. К явлениям моторного инфантилизма они относят: наличие симптома Моро, изолиро- ванной дорсальной флексии большого пальца ноги при раздражении по- дошвы, тенденции к супинации и плантарной флексии ног при сидении и лежании, хватательные движения ног, сгибательное положение рук, вялость мускулатуры головы и шеи, явления пропульсии, атетоидные движения.

 

В 20-х годах текущего столетия проблема двигательной недостаточности у детей очень интенсивно изучалась и совет-скими учеными (М. О. Гуревич, Н.И. Озерецкий, Л. А. Квинт, А. Н. Бернштейн и др.). Н. И. Озерецким были предложены специальные тесты для обследования моторной одаренности детей, которые характеризовали как различные формы дви-жений (статическая и динамическая координация, одновре-менность движений, их скорость и др.), так и возрастной уро-вень двигательного развития ребенка. В дальнейшем Н. И. Озе-рецкий предложил и особую схему мотоскопии, которая запол-нялась экспериментатором до того, как он приступал к об-следованию двигательной одаренности. Методики, предложен-ные Н. И. Озерецким, были широко использованы для обсле-дования двигательной сферы больных олигофренией.

Е. А. Осипова изучала особенности моторики у 150 маль- чиков (школьного возраста), страдающих олигофренией с различной степенью интеллектуального дефекта. Автор при-

 

ходит к выводу, что моторная отсталость отмечается у 62% детей. При глубокой умственной отсталости моторная недо-статочность отмечалась в 90 — 100% случаев.

В нашей работе об особенностях двигательной недоста-точности у девочек, страдающих олигофренией, было уста-новлено, что моторная отсталость обнаруживается у них в 53%, причем экстрапирамидные компоненты — мимика, осан- ка, плавность и грациозность движений — у девочек страда- ют меньше, чем у мальчиков.

Тип моторной недостаточности неодинаков при различных клинических формах олигофрении. Так, для истинной микро-цефалии очень характерен тот тип двигательной недостаточ-ности, который был описан М. О. Гуревичем под названием «фронтальная недостаточность». Автор отмечает у этих боль- ных повышенную подвижность, обилие и неутомимость дви-жений. За видимым богатством движений кроется их край- няя непродуктивность, бесцельность; ребенок не в состоянии производить целесообразных последовательных движений. Некоторые из этих больных не могут одеться и даже само-стоятельно есть. В то же время при всей непланомерности эти движения достаточно плавны, сильны и даже нередко пластичны в противоположность движениям больных с мо- торной дебильностью типа Дюпре.

М. О. Гуревич считал, что сущность двигательного рас-стройства у этих детей заключается в неспособности выраба-тывать и фиксировать формулы (энграммы) двигательных актов, обусловленной поражением или недоразвитием выс- ших фронтальных систем. Этот тип моторной недостаточно- сти наблюдается и при других клинических формах олиго-френии эретического типа и обычно сочетается с недоразви- тием речи и с резко выраженным интеллектуальным дефектом.

При олигофрении торпидного типа двигательная недоста-точность обычно проявляется в бедности, однообразии дви-жений, резкой замедленности их темпа. У больных этого типа обычно страдают не только пирамидные, но и экстрапира- мидные компоненты моторики, что выражается в резкой вя- лости мимики и пантомимики, отсутствии ассоциированных движений, питекоидной позе, неловкости, угловатости движе- ний. Таким образом удается установить, что тип моторной не-достаточности коррелирует не только с глубиной интеллекту-ального дефекта, но и с темпераментом больного олигофренией.

Дефекты развития отдельных органов чувств нередко наблюдаются в клинической картине олиго-френии. Наиболее часто отмечается недоразвитие органов зрения. Это нетрудно объяснить, если принять во внимание тесную связь формирования глаза с развитием головного

 

мозга. К дефектам развития глаза, относительно часто на- блюдающимися при олигофрении, относятся эпикантус (полу-лунная складка, закрывающая внутренний угол глазной ще- ли), птоз — врожденное опущение верхнего века одного или обоих глаз, дефекты радужной оболочки, микрофтальмия, врожденная катаракта и вывих хрусталика, колобома (ненор-мальная бороздка или щель в глазу, которая может быть в радужной оболочке, цилиарном теле и в сетчатке). Цереб- ральный болезненный процесс нередко распространяется и на сетчатку, вызывает изменение сосудов глазного дна. У сла- боумных детей отмечаются и аномалии рефракции, причем гиперметропия бывает относительно чаще, чем миопия.

Реже наблюдается аномалия развития слухового аппара- та. Наиболее серьезным нарушением является недоразвитие внутреннего уха, но нередки и дефекты наружного уха: ано-малия размеров и неправильное строение ушной раковины, приросшая мочка, атрезия наружного слухового прохода.

В клинической картине олигофрении немалое место зани- мают и признаки физического недоразвития. Очень часто на-блюдаются различные признаки дисплазии телосложе-ния: нарушение пропорций между длиной туловища и ко-нечностей, деформация грудной клетки, сколиозы, кифозы, дефекты развития конечностей, их отсутствие (амелия) или уродство развития (фокомелия), избыток или отсутствие пальцев, сращение пальцев (олиго- и полидактилия, синдак-тилия), врожденная контрактура конечностей и вывихи су-ставов, незаращение дужек позвоночника, спинномозговые грыжи, рахисхизис. Частота признаков недоразвития зависит не только от качества и тяжести вредоносного фактора, но главным образом от времени его воздействия. При внутриут-робном поражении аномалии физического развития встреча- ются относительно чаще. Дети обычно отстают и в физиче- ском развитии, и в весе. По данным Szondi, у трети больных олигофренией отмечаются те или другие эндокринные нару-шения Относительно часто отмечаются гипотиреоз и гипо-питунтаризм. У многих детей отмечается задержка полового развития, реже наблюдается раннее половое созревание. У многих больных имеются неправильный рост зубов, анома- лия строения губ и неба (зая<