Проявления остеомаляции (острый рахит)

Уплощение и асимметрия затылка, размягчение краёв большого родничка и швов, размягчение чешуи затылочной кости или других костей черепа (краниотабес, симптом фетровой шляпы).

Западение грудины и ребер в области прикрепления диафрагмы (гариссонова борозда), развёрнутая выступающая нижняя апертура, а так же другие характерные деформации грудной клетки (килевидная, сжатая с боков).

О-образная или X-образная деформация ног у ребёнка начавшего стоять и ходить.

Кифосколиоз, рахитический таз.

Проявления остеоидной гиперплазии (подострый рахит)

Лобные и теменные бугры.

Утолщение ребер в области перехода костной части в хрящевую (рёберные «чётки»).

Утолщение дистальных метафизов костей предплечья и голеней (рахитические «браслеты»).

 

Внекостные проявления рахита

Миатонический синдром	Низкий мышечный тонус, гипермобильность суставов, поза «лягушки», распластанный отвисающий «лягушачий» живот, паховая грыжа, деформация спины - рахитический горб, задержка статико-моторного развития.
Неврологические проявления	Психоэмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение аппетита.
Вегетативные проявления	Потливость, стойкий красный дермаграфизм.
Висцеральные проявления	Запор, увеличение печени, миокардиодистрофия, гиповентиляция.
Другие проявления	Снижение противоинфекционной резистентности.

Лабораторные исследования

Биохимическое исследование крови: Уровень кальция и фосфора в крови при лёгком рахите чаще нормальные, при среднетяжёлом рахите снижается фосфор, кальций может быть пограничный или умерено снижен, при тяжёлом рахите наряду с выраженной гипофосфатемией может наблюдаться гипокальциемия различного уровня. Степень гипокальциемии не коррелирует с тяжестью костных деформаций. При необходимости следует исследовать общий и ионизированный кальций (его доля увеличивается вследствие ацидоза) и фосфор. Повышение активности щелочной фосфатазы в крови (от 700 до 1500 единиц) отражает активность рахита, отсутствие её исключает активную фазу рахита.

Исследование мочи: Характерна фосфатурия, при тяжёлом рахите - аминацидурия. Исследование кальцийурии по Сулковичу не имеет практической ценности для диагностики рахита и контроля лечения. В норме её результат +/++ при рахите результат снижается до -/+, при назначении достаточно больших доз витамина D повышается до +++/++++. Количественное определение экскреции кальция не имеет диагностического значения (в норме находится в пределах 1,83-2,37 мг/кг/сут).

Современные возможности позволяют исследовать уровень кальцитриола и паратгормона, что может быть нужным в тяжёлых случаях и при неясном диагнозе.

Инструментальные исследования

Рентгенологически определяется остеомаляция, расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидная деформация эпиметафизарных отделов, нечёткость ядер окостенения, грубый трабекулярный рисунок диафизов, деформирующие изменения метафизов в виде остеоидной гиперплазии (рахитический метафиз), искривления связанные с остеомаляцией.

Рентгенография грудной клетки проводится обычно для исключения пневмонии, снимки конечностей – при дифференциальном диагнозе с рахитоподобными заболеваниями.

 

Диагностические критерии

Диагноз ставится клинически при наличии характерных костных изменений у ребёнка грудного возраста. Проведение каких-либо лабораторных и инструментальных исследований для постановки диагноза и при лечении нетяжёлого рахита не требуется.

Появление указанных деформаций впервые на втором году жизни возможно, но требует исключения рахитоподобных заболеваний. При диагностике могут быть учтены имеющиеся факторы риска, а также наличие внекостных проявлений рахита, однако, самостоятельного значения они не имеют, поскольку не являются специфичными. Повышение активности щелочной фосфатазы подтверждает активность процесса при наличии деформаций.

Классификация

Течение

Острый рахит - при быстром развитии болезни, чаще на первом полугодии жизни, преобладает остеомаляция

Подострый рахит - при более медленном развитии болезни, чаще на втором полугодие жизни, преобладает остеоидная гиперплазия

 

Тяжесть

I степень или легкий рахит – умерено выраженные нервно-мышечные проявления и начинающиеся костные деформации (при отсутствии костных деформаций диагноз рахита не правомерен).

II степень или рахит средней тяжести – относительно выраженные костные деформации и нервно-мышечные изменения, начинающиеся висцеральные проявления.

III степень или тяжёлый рахит – выраженные костные деформации (прежде всего остеомаляция), наличие общих и висцеральных осложнений.

Период болезни

Начальный период – соответствует клинике лёгкого рахита

Период разгара (активный период) – наличие всех клинических и лабораторных симптомов заболевания.

Реконвалесценция – клиническое улучшение, прежде всего, купируются вегетативные и мышечные симптомы, затем остеомаляция, тенденция нормализации лабораторных признаков.

Резидуальный (рахитические деформации) – отсутствие остеомаляции и повышения активности щелочной фосфатазы у ребёнка первых двух лет жизни.

 

Осложнения

Рахитическая пневмопатия и пневмония (причины: гиповентиляция и одышка из-за мышечной слабости и мягкости реберного каркаса, снижение противоинфекционной резистентности), анемия, гепатопатия, резидуальные осложнения - костные деформации грудной клетки, таза, позвоночника (грубые деформации грудной клетки обычно развиваются у детей с дисплазией соединительной ткани).

 

Лечение

Оптимизация режима и питания. Прогулки, гимнастика.

Препараты витамина D холекальциферол или эргокальциферол масляный раствор или водная эмульсия: при I ст. 1-2 тыс. МЕ; при II ст. – 2-3 тыс.; при III ст. – 4-5 тыс. в течение 30-45 дней с последующим переходом на профилактическую дозу.

При рахите II-III ст., особенно у недоношенных, в случае гипофосфатемии (ниже 0,8 ммоль/л) назначают также препараты фосфора: обычно глицерофосфат кальция, возможно фосфат натрия, фосфат калия в дозе 30 мг/кг/сутки (в пересчете на фосфор) длительностью 14 дней.

При рахите II-III ст., особенно у недоношенных, при спазмофилии или выявлении гипокальциемии назначаются препараты кальция: карбонат, глюконат, лактат, глицерофосфат или фосфат кальция.

При тяжёлом рахите целесообразно назначение цитратной смеси (лимонная кислота 24 г, цитрат натрия 48 г и дистиллированная вода 500 мл) по 30—45 мл в сутки.

 

Препараты

Препараты витамина D

Аквадетрим (холекальцифер) водная эмульсия в 1 капле 500 МЕ (8мкг)

Вигантол (холекальциферол) масляный раствор: 1 капля 400 МЕ (10мкг).

Эргокальциферол масляный раствор в 1 капле 700 МЕ.

Поливитамины для детей грудного возраста, содержащие в 1 суточной дозе 400 МЕ витамина D (Биовиталь гель, Мультитабс Бэби, Пиковит, Алфавит и др.)

Рыбий жир витаминизированный (из печени трески) 1 мл содержит 150 МЕ

Препараты кальция

Профилактическая суточная доза в пересчёте на кальций составляет для детей до 6 месяцев 360 мг, 6-12 месяцев 540 мг, 1-10 лет 800 мг. Лечебная доза по кальцию 50 мг/кг в сутки в 3-4 приёма.

Кальция хлорид 10% раствор в ампулах, всасывается 27%, в 1 г содержится 270 мг, 5% раствор по 5-10 мл 3 раза в день 2-3 недели.

Кальция карбонат порошок или в составе шипучих таблеток (кальций Седико, Кальций Сандоз, в том числе в комбинации с витамином D), всасывается 40%, в 1 г содержится 400 мг кальция (40%)

Кальция лактат табл. 0,1 0,2 0,5 всасывается 13%, в 1 г содержится 130 мг

Кальция глюконат табл. 0,2 0,5, раствор 10% в ампулах (в 1 мл 9 мг элементарного кальция), всасывание 9%, в 1 г содержится 89 мг. Обычно 1 г в день.

Кальция глубионат сироп 5 мл/кг в сутки или 115 мг/кг кальция в 4-6 приёмов.

 

Препараты фосфора

Кальция глицерофосфат гранулы, таблетки 0,25 и 0,5 (в 1 г содержится 191 мг кальция) по 0,05-0,25 3 раза в день 2 недели.

Кальция фосфат всасывается 61%, в 1 г содержится 211 мг. Гидроксиаппатит высокодисперсный содержит кальций 38,7-41,1% и фосфат 54,7-58,1%

Фосфат калия 30 мг/кг в сутки (в пересчёте на фосфор)

Фитин таблетки 0,25 содержит кальций, магний, фосфор

 

Проблемы и угрозы

Риск тяжёлого течения инфекционных заболеваний, в том числе пневмонии и кишечных инфекций. При тяжёлом рахите – проблемы развития. Отдалённые проблемы: косметические дефекты: деформации головы, грудной клетки и нижних конечностей; увеличение риска развития вертебропатий (кифосколиоза) и другие артропатии взрослых, а так же остеопороза; акушерские проблемы (рахитический таз).

Профилактика

Пренатальная профилактика

Обогащение рациона беременных кальцием и витамином D или препаратами их содержащими, достаточная инсоляция (возможно искусственное УФО). При недостаточной инсоляции профилактическая доза витамина D для беременных 400 МЕ в сутки с 28 по 32 недели (в течение 8 недель), в группах риска – не зависимо от времени года.

Постнатальная профилактика

Профилактическое назначение витамина D детям грудного возраста и 2 года жизни в осенне-зимний период с 1 месяца по 500 МЕ в день, в группах повышенного риска – по 1000 МЕ (недоношенным со 2 недели жизни). Возможна профилактика с помощью УФО.