Своеобразие русской архитектуры: Основной материал – дерево – быстрота постройки, но недолговечность и необходимость деления...
Индивидуальные очистные сооружения: К классу индивидуальных очистных сооружений относят сооружения, пропускная способность которых...
Топ:
Процедура выполнения команд. Рабочий цикл процессора: Функционирование процессора в основном состоит из повторяющихся рабочих циклов, каждый из которых соответствует...
Определение места расположения распределительного центра: Фирма реализует продукцию на рынках сбыта и имеет постоянных поставщиков в разных регионах. Увеличение объема продаж...
Генеалогическое древо Султанов Османской империи: Османские правители, вначале, будучи еще бейлербеями Анатолии, женились на дочерях византийских императоров...
Интересное:
Искусственное повышение поверхности территории: Варианты искусственного повышения поверхности территории необходимо выбирать на основе анализа следующих характеристик защищаемой территории...
Наиболее распространенные виды рака: Раковая опухоль — это самостоятельное новообразование, которое может возникнуть и от повышенного давления...
Уполаживание и террасирование склонов: Если глубина оврага более 5 м необходимо устройство берм. Варианты использования оврагов для градостроительных целей...
Дисциплины:
2017-10-11 | 313 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
Причинами сидеробластных анемий могут служить:
Ø лекарства (противотуберкулезные препараты)
Ø промышленные яды (свинец)
Ø алкоголь
Ø наследственные факторы
Ø идиопатические (неизвестной природы)
Лекарственные препараты (противотуберкулезные) и алкоголь являются антагонистами пиридоксаль фосфата, кофактора необходимого для синтеза δ-аминолевулиновой кислоты. Однако наибольший процент этих анемий составляют идиопатические формы.
В основе патогенеза сидеробластных анемий лежит частичное замещение нормальных гемопоэтических клеток линией мутантных СКК, дефектных в плане синтеза гема.
Как и апластическая анемия, это заболевание относится к миелодисплазиям, имеющим клональное происхождение, когда нарушение эритропоэза сопровождается ослаблением лейкопоэза и мегакариоцитопоэза. Однако при апластической анемии угнетение костномозгового кроветворения выражено в большей степени.
Тем не менее, у сидеробластной анемии есть свои специфические черты:
Ø чаще возникает у лиц в возрасте после 40 лет
Ø может предшествовать хроническому миелолейкозу
Ø иногда имеет наследственную природу и выявляется в детстве
Форма наследования может быть аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная и Х-сцепленная; последняя почти всегда связана с генетическим дефектом аминолевулинсинтетазы.
Клинические проявления и принципы лечения
Морфология костного мозга по своей картине сходна с таковой при гипо- апластической анемии, поскольку оба типа анемий относятся к гипопролиферативным состояниям костного мозга. В обоих случаях обнаруживается дефицит клеток-предшественниц кроветворения, снижение числа ретикулоцитов и увеличение доли неэффективного эритропоэза.
|
Сидеробластная анемия гипохромная, микроцитарная и гипорегенераторная, однако тип кроветворения сохраняется нормобластическим.
Отличительной особенностью сидеробластной анемии является увеличение индекса сидеробластов в костном мозге (>50%) и появление особых, так называемых «ринг» форм - это нормобласты, в которых кольцевые митохондрии перегружены железом. Включение радиоактивного железа в клетки эритроидного ряда костного мозга при сидеробластных анемиях, в противоположность ЖДА, замедлено (в последнем случае оно резко ускорено).
Симптомы анемии, кроме тех, что связаны с гипоксией (бледность кожных покровов, легкая утомляемость, иногда головокружение), могут быть связаны с прямым воздействием определенного этиологического фактора. В случае свинцового отравления возможна почечная недостаточность с гипертензией. Хроническое свинцовое отравление может привести к энцефалопатии и связанному с ней психозу. Клиника также характеризуется поражением пищеварительного тракта (свинцовые колики) и сердечно-сосудистой системы (токсический миокардит). Специфическим же симптомом заболевания является появление голубовато-сероватой каймы на слизистой преддверия рта. Свинец блокирует тиоловые группы различных ферментов, в том числе участвующих в синтезе порфиринов и гема.
Другие клинические симптомы, а также лабораторные показатели напрямую связаны с нарушением метаболизма железа в организме. Коэффициент насыщения транферрина и сывороточное железо у больных повышены, в то время как железосвязывающая способность сыворотки уменьшена (табл.3).
Серьезным осложнением болезни является гемосидероз – накопление и отложение железа в таких паренхиматозных органах как сердце, печень, поджелудочная железа, надпочечники, почки и легкие. Результатом гемосидероза, как правило, является серьезное нарушение функции этих органов в виде развития цирроза печени, сахарного диабета, сердечно-сосудистой, почечной и надпочечниковой недостаточности.
В целях предупреждения такого угрожающего жизни осложнения больным показано лечение препаратами комплексирующими в крови с железом и выводящими его с мочой. Эти препараты называются хелаторами, одним из них является десферал. В ряде случаев лечебный эффект оказывает пиридоксин или пиридоксаль фосфат.
Таблица 3
|
|
Археология об основании Рима: Новые раскопки проясняют и такой острый дискуссионный вопрос, как дата самого возникновения Рима...
История развития хранилищ для нефти: Первые склады нефти появились в XVII веке. Они представляли собой землянные ямы-амбара глубиной 4…5 м...
Типы оградительных сооружений в морском порту: По расположению оградительных сооружений в плане различают волноломы, обе оконечности...
Таксономические единицы (категории) растений: Каждая система классификации состоит из определённых соподчиненных друг другу...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!