Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989)

I. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (локально обусловленные, парциальные, фокальные эпилепсии).

1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

1.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая).

1.2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами.

1.3. Первичная эпилепсия чтения.

2. Симптоматические.

2.1. Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова.

2.2. Приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации.

2.3. Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная).

3. Криптогенные.

II. Эпилепсии и эпилептические синдромы генерализованные.

1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

1.1. Доброкачественные семейные судороги новорожденных.

1.2. Доброкачественные судороги новорожденных.

1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста.

1.4. Абсансная детская эпилепсия (пикнолепсия).

1.5. Абсансная юношеская эпилепсия.

1.6. Миоклоническая юношеская эпилепсия (синдром Янца).

1.7. Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения.

1.8. Формы, характеризующиеся специфическими способами вызывания.

1.9. Другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.

2. Симптоматические.

2.1. Неспецифической этиологии.

2.1.1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия.

2.1.2. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка-угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара).

2.1.3. Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.

2.2. Специфические синдромы. Эпилептические припадки могут осложнять многие болезненные состояния; под этим заголовком собраны те заболевания, при которых припадки являются основными или преобладающими проявлениями.

3. Криптогенные.

3.1. Синдром Веста (инфантильные спазмы).

3.2. Синдром Леннокса – Гасто.

3.3. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

3.4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

III. Эпилепсия, которая не может быть отнесена к локально обусловленным или к генерализованным.

1. Приступы, имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления.

2. Приступы, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков (например, судорожные приступы во сне).

IV. Специальные синдромы.

1. Фебрильные судороги.

2. Однократный эпилептический припадок или эпилептический статус.

3. Припадки, возникшие при острых метаболических или токсических нарушениях (алкоголь, лекарства, наркотики), эклампсии.

Наиболее часто встречающимися формами эпилепсии (до 80% всех случаев эпилепсий) с дебютом в любом возрасте являются симптоматические (криптогенные) фокальные эпилепсии (I.2.3 в классификации). В зависимости от клинической картины парциальных приступов, характеристик электроэнцефалограммы и локализации поражения мозга их разделяют на лобные, височные, теменные и затылочные.

Для локально обусловленных форм характерны следующие особенности:

– наличие простых и сложных парциальных приступов со вторичной генерализацией или без нее;

– очаговая эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме с возможным региональным замедлением;

– наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений;

– наличие очаговой неврологической симптоматики;

– локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации.

Второе место по частоте после локально обусловленных форм эпилепсии с дебютом в подростковом и взрослом возрасте занимают идиопатические генерализованные эпилепсии: юношеская абсансная эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения (II.1.5–1.7 в классификации).

Для генерализованных идиопатических форм эпилепсии характерны следующие особенности:

– наличие генерализованных типов приступов (миоклонии, абсансы, первично-генерализованные судорожные приступы);

– генетическая предрасположенность (высокая частота случаев в семьях пробандов);

– лимитированный возраст дебюта заболевания;

– отсутствие изменений в неврологическом статусе;

– нормальный интеллект пациента;

– отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации;

– билатерально-синхронное распространение разряда на электроэнцефалограмме при сохранности основного ритма.

Диагностика эпилепсии

 

Клиническое обследование предусматривает, прежде всего, тщательное изучение каждого случая приступа методом целенаправленного расспроса самого пациента, его родственников, очевидцев приступа. Особое внимание обращается на наличие и тяжесть ранее перенесенных заболеваний, промежуток между ними и первым эпилептическим припадком, наличие эпилепсии у членов семьи или родственников. У матери пациента желательно выяснить течение беременности и родов, наличие фебрильных судорог в анамнезе.

При возникновении эпилептического припадка в медицинских документах необходимо привести его подробное описание, что важно как для диагностики, так и для решения экспертных вопросов. При описании припадка должны быть раскрыты следующие положения:

– обстоятельства, при которых произошел приступ;

– время суток;

– предполагаемые провоцирующие факторы или повод к возникновению (недосыпание, переутомление, употребление алкоголя, психогении и т.п.);

– наличие предшественников припадка, их структура и продолжительность;

– состояние сознания в начале и во время припадка;

– темпы утраты сознания и падения;

– наличие судорог, их характер и локализация;

– цвет лица, кожи, слизистых оболочек в начале и во время припадка;

– состояние пульса и дыхания;

– состояние глазных яблок (открыты, закрыты, не было ли их подергиваний или тонического поворота);

– состояние зрачков (ширина, реакция на свет);

– состояние физиологических рефлексов до, во время и после припадка;

– наличие патологических рефлексов до, во время и после припадка;

– реакция больного на сенсорные раздражители до, во время и после припадка (реакция на болевые, световые и другие интенсивные воздействия);

– непроизвольные мочеиспускание и дефекация;

– наличие прикусов языка, щек;

– наличие пены у рта;

– телесные повреждения;

– продолжительность периода нарушения сознания;

– темп восстановления сознания;

– общая продолжительность припадка и его отдельных проявлений;

– особенности постприпадочного состояния (наличие постприпадочного сна, спутанности сознания, автоматизмов, их продолжительность);

– воспоминание о припадке (сохранено, отсутствует);

– меры, предпринятые для купирования припадка, и их эффективность.

При клиническом осмотре пациента следует, прежде всего, обратить внимание на признаки ранее перенесенного приступа. В пользу их эпилептической природы говорят, прежде всего, следы прикусов на языке (щеке, губе), упускание мочи, повреждение кожных покровов в результате травмы при падении. При наличии очаговой неврологической симптоматики необходимо исключить актуальную церебральную патологию. Выполнение лабораторных анализов позволяет исключить возникновение эпилептических приступов на фоне метаболических нарушений, лекарственной и алкогольной интоксикации, наркомании.

Электроэнцефалография. Этот метод исследования головного мозга на основе регистрации его электрической активности является обязательным в диагностике эпилепсии. Электрическая активность, отводимая электродами, отображает суммарные колебания возбуждающих и тормозных постсинаптических потенциалов. Частотный диапазон колебаний ЭЭГ представлен а-активностью (8–13 Гц), р-активностью (14–40 Гц), 9-активностью (4–6 Гц), 8-активностью (0,5–3 Гц) (рис. 101, Б., 23 года. Диагноз: вегетативно-сосудистая дистония с синкопальными состояниями). ЭЭГ взрослого бодрствующего человека характеризуется в основном альфа- и бета-активностью небольшой амплитуды (менее 100 и 30 мкВ соответственно) (рис. 101, Б., 23 года. Диагноз: вегетативно-сосудистая дистония с синкопальными состояниями).

Значение ЭЭГ определяется, прежде всего, тем, что у больных эпилепсией может быть выявлен ряд электроэнцефалографических феноменов, отличных от фонового ритма. Эти феномены возникают в результате высокосинхронизированных пароксизмальных деполяризационных сдвигов одновременно в больших популяциях нейронов, сопровождающихся генерацией потенциалов действия. К ним относятся пароксизмы острых волн, спайки, комплексы острая – медленная волна, спайк – медленная волна (табл. 11, рис. 102, Основные типы колебаний на ЭЭГ (в норме и при патологии)).

Таблица 11

Основные электроэнцефалографические феномены
при эпилепсии

 

ЭЭГ-феномены	Краткая электрофизиологическая характеристика
Острая волна	Колебания потенциала с расширенным основанием длительностью более 70 мс, амплитудой 0 мкВ
Спайк	Сверхбыстрая острая волна длительностью менее 70 мс, амплитудой более 50 мкВ
Медленные волны	Колебания потенциала длительностью более 130 мс, в 2–2,5 раза выше по амплитуде по сравнению с фоном без модуляции, внезапно появляющиеся и исчезающие
Острая – медленная волна, спайк – медленная волна	Последовательность из острой волны (спайка), за которой следует медленная волна
Множественные спайки – медленные волны	Последовательность из нескольких спайков, за которыми следуют медленные волны

 

Их повторное обнаружение в определенной области головного мозга свидетельствует о наличии фокального эпилептического фокуса и наблюдается у больных с локально обусловленными эпилепсиями (рис. 103, Б., 48 лет. Диагноз: локально обусловленная криптогенная эпилепсия в виде сложных парциальных приступов.).

Генерализованные разряды без фокального или полушарного преобладания характерны для генерализованной эпилепсии; их типичные ЭЭГ-проявления – билатерально-синхронные генерализованные разряды типа острая – медленная волна частотой 2,5–3 Гц (рис. 104, Б., 21 год. Диагноз: ювенильная абсансная эпилепсия.).

Сама по себе эпилептиформная активность не является достаточным основанием для постановки диагноза эпилепсии, поскольку она в 10% случаев может регистрироваться у лиц без эпилепсии.

При оценке результатов ЭЭГ-исследования важно учитывать, что однократная запись ЭЭГ далеко не всегда позволяет выявить эпилептиформную активность у больных эпилепсией в межприступный период. В этих случаях ЭЭГ целесообразно выполнять повторно, в том числе с функциональными пробами (гипервентиляция, световая стимуляция, депривация сна), или рекомендовать суточный видео-ЭЭГ-мониторинг. Если же при достаточно типичной клинической картине эпилепсии у пациента не удается зарегистрировать пароксизм, то последнее не должно служить основанием для отказа от диагноза эпилепсии и проведения лечения.

Нейрорентгенологические исследования. Значение структурной нейровизуализации (магнитно-резонансная томография, компьютерная томография) у лиц с эпилептическими припадками определяется, прежде всего, возможностью ранней диагностики актуальной церебральной патологии в случаях недостаточной информативности клинического обследования и ЭЭГ (опухоли, черепно-мозговые травмы, острые нарушения мозгового кровообращения и т.п.). Данная патология является основной причиной возникновения эпилептических припадков у лиц старше 20 лет, что диктует настоятельную необходимость проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии этим пациентам уже после первого эпилептического припадка. Выполнение магнитно-резонансной томографии при эпилепсии предпочтительнее в связи с более высокой разрешающей способностью и специфичностью при идентификации небольших очаговых поражений (очаговые атрофии, кисты, дисгенезы, склероз гиппокампа, сосудистые мальформации и др.). При наличии фармакорезистентной локально обусловленной эпилепсии для уточнения локализации эпилептического очага возможно использование функциональных методов нейровизуализации (магнитно-резонансная спектроскопия, позитронная эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография).

 

Лечение эпилепсии

 

Основу лечения эпилепсии составляет терапия антиэпилептическими препаратами. Главная цель лечения – полное прекращение припадков без нервно-психических и соматических побочных эффектов и обеспечение педагогической, профессиональной и социальной адаптации пациентов, что может быть обеспечено при соблюдении следующих принципов.

Клиническая обоснованность. Назначение препаратов правомерно только при условии клинически обоснованного диагноза эпилепсии, когда в анамнезе имеется достоверный клинический факт ранее перенесенных повторных неспровоцированных эпилептических припадков.

Раннее начало лечения. Этот принцип обозначает, что постановка диагноза эпилепсии является показанием для немедленного назначения антиэпилептических препаратов.

Выбор препаратов в соответствии с типом эпилептических припадков. Лечение начинают с назначения одного антиэпилептического препарата (монотерапия), для которого при проведении сравнительных исследований было выявлено наиболее благоприятное сочетание высокой эффективности и низкой токсичности. Препаратами первой очереди для простых, сложных парциальных и вторично-генерализованных тонико-клонических приступов являются карбамазепин, окскарбазепин, вальпроевая кислота; препаратами второй очереди – ламотриджин, топирамат, леветирацетам, габапентин; препаратами третьей очереди (из-за хронических побочных эффектов) – дифенин, фенобарбитал. При эпилепсии с генерализованными приступами препаратом первой очереди при всех типах приступов является вальпроевая кислота; препаратами второй очереди – ламотриджин, леветирацетам, топирамат, карбамазепин (при генерализованных тонико-клонических приступах), этосуксимид (при абсансах), клоназепам (при миоклонических припадках). Карбамазепин, окскарбазепин, фенобарбитал, фенитоин противопоказаны при абсансных миоклонических формах эпилепсии, наличии генерализованной эпилептической активности на электроэнцефалограмме.

Подбор дозы. Лечение начинают с монотерапии одним из препаратов первой очереди. Перед началом терапии рассчитывают среднюю суточную дозу препарата с учетом особенностей его фармакокинетики, массы тела и возраста пациента, сопутствующей соматической патологии, медикаментозной терапии другими лекарственными препаратами. Вначале назначают ¹/₃ суточной дозы. Затем, в отсутствие признаков непереносимости, через 5–7 дней дозировку повышают еще на ¹/₃, а через неделю выходят на полную суточную дозу. При сохранении приступов на фоне лечения и отсутствии побочных эффектов возможно постепенное увеличение дозы до максимально переносимой. Если же терапия этим препаратом оказывается неэффективной или он плохо переносится больным, его постепенно заменяют на другой препарат первой или второй очереди. При неэффективности монотерапии возможно рациональное использование комбинаций из двух-трех препаратов с обязательным учетом их фармако-динамики и фармакокинетики.