Идиопатический фиброзирующий альвеолит — КиберПедия 

Индивидуальные и групповые автопоилки: для животных. Схемы и конструкции...

Адаптации растений и животных к жизни в горах: Большое значение для жизни организмов в горах имеют степень расчленения, крутизна и экспозиционные различия склонов...

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

2017-10-09 285
Идиопатический фиброзирующий альвеолит 0.00 из 5.00 0 оценок
Заказать работу

Синонимы

В медицинской литературе пользуются синонимами: болезнь Хаммена-Рича, болезнь Ослера, склерозирующий альвеолит, острый фиброзирующий пульмонит, фиброзная дисплазия лёгких.

Определение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – диссеминированное заболевание легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстиция, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы легких, ведущих к рестриктивным расстройствам, нарушению газообмена и прогрессированию дыхательной недостаточности.

Код по МКБ-10: J 84.1.

Исторические сведения. Клиническая картина и морфологические особенности данного заболевания наиболее полно представлены в 1935 г. L.Hamman и A.Rich, которые описали 4 больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, умерших в течение б мес. от начала возникновения болезни.

Эпидемиология

Если в 60-е годы прошлого века ИФА считался относительно редким заболеванием, то в последнее десятилетие отмеча­ется повсеместный рост заболеваемости этой формой интерстициальных заболеваний легких, причем не только благодаря улучшению диагностики, но и в связи ухудшением экологической ситуации в экономически развитых странах.

По данным эпидемиологического исследования, проведенного в Великобритании, частота ИФА составляет 0,36 на 100000 детей. Заболевание может манифестировать в любом возрасте.

У взрослых распространенность ИФА составляет от 2,4 до 7,1 случаев па 100 000 населения. Мужчины заболевают ИФА чаще женщин. Около 2/3 случаев приходится на возраст старше 60 лет.

Этиология

Этиология ИФА до сих пор остается неизвестной, что оправдывает название бо­лезни — «идиопатический» альвеолит. В настоящее время в качестве этиологических факторов рассматриваются следующие.

Вирусная инфекция. Предположение о вирусной природе заболевания, основывается на ре­зультатах нескольких экспериментальных исследований, показавших принципиальную возможность формирования на фоне вирусной инфекции хронического воспаления интерстициальной ткани легких с инфильтрацией альвеол лимфоцитами, нейтрофилами и макрофагами с последующими фиброзными изменениями легочной ткани, на­поминающими морфологические изменения при ИФА. Персистирование вирусного антигена в легких способно вызвать соответ­ствующую аутоиммунную реакцию, которая способствует возникновению интерстициального альвеолита и фиброза. Тем не менее убедительных данных, подтверждающих такую возможность у человека, пока не получено.

Генетическая предрасположенность. Предположение о роли наследственности в воз­никновении ИФА появилось в связи с описаниями относительно редко встречающейся семейной формы ИФА. Имеются сообщения, что заболевание несколько чаще встреча­ется у пациентов с HLA А2, В8, В12.

Определенную роль играет наследственный дефицит α1-антитрипсина — ингибитора тканевых протеиназ, вызывающему деструк­цию альвеолярной ткани.

Экологические и профессиональные факторы, вероятно, имеют решающее значе­ние в возникновении ИФА. Это связано с усиливающимся загрязнением окружаю­щей среды, возрастающим контактом человека с органическими и неорганическими веществами бытового и промышленного происхождения, хроническое воздействие которых на иммунную систему приводит к увеличению частоты аллергических и ауто­иммунных патологических реакций.

Однако до сих пор не обнаружены какие-либо специфические факторы (агенты), вызывающие ИФА.

Патогенез

Под действием неизвестного этиологического фактора на поверхности альвеолоцитов II типа и коллагеновых волокнах интерстициальной ткани происходит экспрессия аутоантигенов; протеины, входящие в состав мембран альвеолоцитов, и коллаген, приобретая новые антигенные свойства, распознаются иммунной системой как чужеродные белки, к которым вырабатываются аутоантитела.

Образующиеся иммунные комплексы инициируют иммунный воспалительный процесс, затрагивающий интерстициальную ткань и альвеолоциты, происходит активация альвеолярных макрофагов, которые вместе с тучными клетками продуцируют медиаторы воспаления (интерлейкины, лейкотриены, простагландины). При этом резко возрастает проницае­мость капилляров, что способствует возникновению отека интерстициальной ткани и альвеол. Под влиянием интерлейкинов и других хемотаксических агентов, выра­батываемых альвеолярными макрофагами, нейтрофилы и другие клеточные элементы крови инфильтрируют интерстициальную ткань легких. Нейтрофилы, эозинофилы, моноциты, альвеолярные макрофаги являются источником протеаз, свободных радикалов и других веществ, повреждающих различные ткани. Под действи­ем протеаз собственный коллаген легочной ткани разрушается. Возникает синтез патологического коллагена. Под действием медиаторов воспаления, супероксидных радикалов и резко возросшей цитотоксичности Т-лимфоцитов происходит повреждение альвеоляр­ного эпителия и снижение выработки сурфактанта, что способствует спаде­нию альвеол. Альвеолярный эпителий метаплазируется в кубический эпителий. Разрас­тающаяся соединительная ткань сдавливает альвеолы и капилляры, в результате чего резко нарушается архитектоника легочной ткани.

В результате выраженной дезорганизации клеток легочной паренхимы при ИФА, в легких значительно разрастается соединительная ткань, что приводит к утолщению и уплотне­нию межальвеолярных перегородок, облитерации альвеол и капилляров.

В терминальной стадии заболевания формируется картина «сотового легкого», вследствие образования в легочной ткани воздушных микрокист, в просвете которых можно обнаружить белковые массы.

В результате значительного разрастания и дезорганизации соединительной ткани в легких, а нарушения архитектоники легочной ткани резко увеличивается ригид­ность легких и снижение растяжимости легочной ткани. Появляются значительные рестриктивные расстройства, что ведет к нарушению вентиляции легких.

Разрастающаяся соединительная ткань сдавливает легочные капилляры, вызывая их запустевание и нарушение перфузии. На определенной стадии заболевания выявляются нарушения вентиляционно-перфузионных отношений.

Таким образом, основным следствием ИФА является прогрессирующая дыхательная недостаточность преимущественно по рестриктивному типу, которая сопровождается артериальной гипоксемией.

В результате анатомических изменений сосудов легких и хронической артериальной гипоксемии формируется легочная артериальная гипертензия и хроническое легочное сердце.

Клиника

Для острого начала заболевания характерны фебрильная температура, одыш­ка, сухой кашель. Однако чаще начало заболевания подострое — появляются жалобы на повышенную утомляемость и прогрессирующую слабость, редкий кашель, одышку только при физической нагрузке. По мере прогрессирования заболевания нарастает одышка. Одышка приобретает инспираторный характер — больные жалуются на невозможность сделать глубокий вдох.

Сухой кашель наблюдается практически у всех больных ИФА и обычно возникает при попытке сделать глубокий вдох. Редко кашель сопровождается отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс бронхов.

Грудная клет­ка уплощается, уменьшается ее экскурсия и окружность, амплитуда дыхательных движений снижается.

Масса тела и рост отстают от возрастной нормы.

При осмотре обращает на себя внимание акроцианоз, при прогрессировании процесса возникает диффузный цианоз. Цианоз усиливается при физической нагрузке и обострении заболевания.

У больных появляются и нарастают деформации дистальных фаланг пальцев в виде «часовых стекол» и «барабанных палочек» (пальцы Гиппо­крата).

При перкуссии легких определяется укорочение перкуторного звука в нижних отделах и снижение дыхательной экскурсии нижнего края легких, что отража­ет уменьшение дыхательных объемов.

Наиболее характерным аускультативным признаком фиброзирующего альвеолита является крепитация, которая выслушивается с обеих сторон, на фоне ослаб­ленного дыхания. Крепитация выслушивается на высоте вдоха и не изменяется при покашливании.

При исследовании сердечно-сосудистой системы наиболее часто можно выявить увеличение ЧСС, которое обычно коррелирует с выраженностью дыхательной недостаточ­ности. На поздних стадиях заболевания формируются артериальная гипертензия и хро­ническое легочное сердце, что сопровождается появлением усиленной разлитой пульса­ции в области сердечного толчка и эпигастрия, расширением абсолютной тупости сердца и появлением акцента II тона на легочной артерии.

Часто при идиопатическом фиброзирующем альвеолите развиваются осложнения в виде артритического синдрома, спонтанного пневмоторокса, плевральных экссудатов, редко — эмболия лёгочной артерии.

Диагностика

В общем анализе крови у больных ИФА обнаруживают неспецифические изменения. В большинстве случаев уровень гемоглобина и число эритроцитов в норме, хотя у пациентов с выраженной дыхательной недостаточностью может выявляться компенсаторный эритроцитоз. У части больных, обнаруживаются признаки умеренно выраженной нормохромной анемии.

Кроме того, в крови может опре­деляться небольшой лейкоцитоз и сдвиг формулы крови влево, в основном у пациентов с острым течением заболевания. Отмечается также умеренное увеличение СОЭ.

В биохимическом анализе крови выявляется диспротеинемия, в основном за счет умеренного увеличения гамма-глобулинов. При активном пато­логическом процессе отмечается также повышение содержания острофазовых белков, уровня ЛДГ и содержания сиаловых кислот.


Поделиться с друзьями:

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой...

Таксономические единицы (категории) растений: Каждая система классификации состоит из определённых соподчиненных друг другу...

Типы сооружений для обработки осадков: Септиками называются сооружения, в которых одновременно происходят осветление сточной жидкости...

Индивидуальные и групповые автопоилки: для животных. Схемы и конструкции...



© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!

0.015 с.