Основные показатели красной крови и обмена железа при железодефицитной анемии

Показатель крови	Единица измерения	Норма у детей до 5 лет	Степень тяжести анемии
легкая	среднетяжелая	тяжелая
Гемоглобин	г/л		90-100	70-90	70 и ниже
Эритроциты	10ы/л;	4,0-4,5	3,0-3,5	2,5-3,0	2,5 и ниже
Цветовой показатель		0,8-1,0	0,7-0,8	0,6-Ю,7	0,5 и ниже
Ретикулоциты	%	0,3-0,8		1,8	2,5
Гематокрит		3,1	3,1-3,3	3,3-3,6	3,6 и выше
Сывороточное железо	мкмоль/л	14,3	9,1	7,7	7,1 и ниже
Общая железосвязывающая способность сыворотки	мкмоль/л	44,7-82,5	>71,6	78,0	82,1 и выше
Коэффициент насыщения трасферрина железом	%	20-25	13-18	10-13	10 и ниже
Среднее содержание гемоглобина в эритроците	г	31,8	24,6	21,9	17,6 и ниже
Средний диаметр эритроцитов	мкм	7,5		6,7	6,1 и ниже
Количество сидероцитов в костном мозге	%	20-29	20,0	15,0	10,0 и ниже

 

Дополнительные исследования: кал на я/г, лямблиоз, кал на скрытую кровь, обследование ЖКТ (ФГДС, ирригоскопия)

Острый лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге.

Этиология: наследственная предрасположенность, хромосомные аберрации, конституциональные особенности, мутагенные факторы (онковирусы, химические вещества: бензол, стероидные, азотистые соединения, инсектициды), ионизирующая радиация.

Патогенез сводится к нарушению информации деления, дифференциации клеток и выходу их из-под контроля регулирующих факторов. В детском возрасте преобладают острые лейкозы

Формы острого лейкоза в детском возрасте

1. Острый лимфоидный лейкоз (составляет 75%), подразделяется на три морфологических варианта (клетки L1 – L3).

2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки M1 – М6) -эта форма чаще отмечается в подростковом периоде.

3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%), с типами клеток (L0 – M0);

4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%).

Клиника в зависимости от периода болезни:

1.Начальный период: Доминируют симптомы общей интоксикации: снижение аппетита, повышенная утомляемость, потеря веса, нарастающая бледность кожных покровов, периодические подъёмы t без причины, боли в костях, суставах, увеличение лимфоузлов

2.Период разгара:

а) Усиливаются симптомы интоксикации

б) Выражен основной симптомокомплекс:

Анемический синдром (бледность с землисто-серым или восковидным оттенком)

Геморрагический синдром (кровоизлияния в кожу, кровотечения из носа, десен, внутренних органов)

Костно-суставной синдром (усиление болей в костях, припухлость кистей, стоп, явления полиартрита, изменение походки, переломы костей)

Пролиферативный синдром (увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов)

Поражение ЦНС (нейролейкоз - головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях, у некоторых детей резкое увеличение массы тела за короткий промежуток времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области)

3. Период ремиссии:

а) период неполной ремиссии: отсутствие клиники, наличие изменений в крови;

б) период полной ремиссии: отсутствие клиники и изменений в крови;

4. Рецидив: возврат клиники и изменений в крови;

5. Терминальный период: а) резкая выраженность основного симптомокомплекса

б) необратимые изменения со стороны внутренних органов, летальный исход

Диагностика:

1) Миелограмма (стернальная пункция в верхней трети грудины). Критерием диагноза острого лейкоза является нахождение 10% и более бластных клеток в миелограмме;

2) Цитохимическое исследование

3) Анализ периферической крови:

а) основные изменения: наличие незрелых форм-бластов, «лейкемическое зияние» (между юными клетками и зрелыми формами нет переходных форм.), анемия, тромбоцитопения;

б) менее постоянные: лейкоцитоз, лимфоцитоз, повышение СОЭ до 60 и выше мм/ч

 

Лекция №14 БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

Геморрагические диатезы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – заболевания, для которых характерны повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечения, возникающие вследствие нарушений в системе гомеостаза. Гемостаз - защитный механизм организма, предохраняющий его от чрезмерной потери крови. Различают 2 фазы гемостаза: первичную и вторичную.

На первичной фазе остановка кровотечения происходит за счет сосудистого (спазма сосудов) и тромбоцитарного (образования тромбоцитарного сгустка) факторов при повреждении поверхностных мелких сосудов.

На вторичной фазе – за счет коагуляции, т.е образования фибринного сгустка, при участии плазменных факторов при повреждении крупных, глубоких сосудов.

Патологии гомеостаза (геморрагические диатезы):

1. Вазопатии – заболевания возникающие в связи с нарушением сосудистой проницаемости, к ним относят Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейн-Геноха)

2. Тромбоцитопатии – заболевания, обусловленные количественным и качественным нарушением тромбоцитарного звена, к ним относят Тромбоцитопеническую пурпуру (Болезнь Верльгофа)

3. Коагулопатии – заболевания, связанные с нарушением свертываемости крови из-за дефицита плазменных факторов, к ним относят Гемофилию А, В, С.

Характеристика геморрагических диатезов

Геморрагический васкулит	Тромбоцитопеническая пурпура	Гемофилия А, В
I. Понятие
Инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующе еся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов	Заболевание обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза. Острая до 6 месяцев, хроническая более 6-7 месяцев	Наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением свертываемости крови и повышенной кровоточивостью из-за дефицита плазменных факторов VIII (Гемофилия А), IX(Гемофилия В), XI (Гемофилия С)
II. Этиология
инфекция (скарлатина, ОРВИ) лекарственные препараты (вакцины, антибиотики, др.) аллергены очаги хронической инфекции	Гемофилия в родословной
	Физические, психические травмы и другие внешние воздействия
III. Патогенез
Образование иммунных комплексов (антиген/ антитело), фиксирующихся на стенках сосудов повреждая их и вызывая нарушение их проницаемости) Гиперкоагуляция: повышенное образование фибриногена и активации фибринолиза	тромбоцитопения (в связи с повреждением тромбоцитов иммунными комплексами); нарушенная резистентность (эластичность) сосудистой стенки (в связи с выпадением ангиотрофической (питательной) функции тромбоцитов) снижение сократительной способности сосудов (за счет понижения в крови уровня серотонина, содержащегося в тромбоцитах)	При гемофилии А и В болеют, в основном, мужчины. Патологическая хромосома наследуется от больного гемофилией отца, дочерьми. При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной X-хромосомой (от матери). Гемофилией С болеют лица обоего пола.
IV. Основные клинические синдромы: 1) Геморрагический синдром:
а) Геморрагическая сыпь:	а) Кровоизлияния (гематомы):
на коже:	очаговые массивные (глубокие, болезненные подкожные и межмышечные) после минимальных травм кровоизлияния в суставы (гемартрозы): поражаются тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные суставы, проявляются на фоне субфебрильной t: болезненностью, увеличением в объеме, горячие на ощупь повторные кровоизлияния приводят к тугоподвижности (анкилозу), деформации
в виде петехий (2-3 мм в диаметре)
	+ пурпуры(2-5 мм), экхимозов (более 5 мм)
полиморфная (разная по форме, на разных стадиях развития)
	+ полихромная (разного цвета: от багрового до сине-зеленого, желтого)
локализуется чаще на нижних конечностях, ягодицах	по всему телу
симметрична	несимметрична
волнообразные высыпания	спонтанные высыпания, чаще ночью
на слизистых: твердого, мягкого неба (энантема)
	в склеры и сетчатку глаз, заднюю стенку глотки, барабанную перепонку среднего уха
б) Кровотечения:
а) чаще носовые, из полости рта (десен, языка, при экстракции зуба), из внутренних органов (ЖКТ, почек, маточные, легочные (редко))	а) после минимальных нарушений целостности кожных покровов и слизистых оболочек
б) длительные:
продолжаются до 2-4 недель	не останавливающиеся сами по себе
в) возникают сразу после травмы	в) возникают через 6-12 часов после травмы (поздние)
2) Другие синдромы:
интоксикации: снижение аппетита, слабость, повышение t
t фебрильная (38-39°)	t субфебрильная (до 38°)
суставной: боль, отек, гипофункция в области средних суставов (коленных, голеностопных, локтевых), летучесть, обратимость поражения абдоминальный: острые, схваткообразные боли в животе, рвота, стул частый с примесью крови почечный: боль в пояснице, отеки, повышение АД, кровь, белок в моче
Геморрагический васкулит	Тромбоцитопеническая пурпура	Гемофилия А, В
V. Диагностика:
1) Анализ крови
Лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышение СОЭ Укорочение времени свертывания крови по Ли-Уайту	Анемия, тромбоцитопения   Увеличение длительности кровотечения по Дюке Положительные эндотелиальные пробы (жгута, щипка)	Анемия   Удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту