Ситуационная задача по внутренним болезням № 76

Больная П.67 лет госпитализирована с жалобами на общую слабость, головную боль, тяжесть в левом подреберье, похудание. Была направлена в стационар после амбулаторного исследования общего анализа крови.

Больной себя считает около 2-х месяцев, ухудшение состояния связывает с переутомлением на работе. Из перенесенных заболеваний пневмонию 2 года назад, оперирована по поводу калькулезного холецистиа 5 лет назад.. Мать больной умерла в 47 лет от рака поджелудочной железы.

При осмотре: состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски, влажные. Л/узлы не пальпируются. Рост 167 см вес 59 кг. Дыхание в легких везикулярное, тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 76 в мин. Живот мягкий, печень на 4 см выступает из-под края реберной дуги, селезенка занимает всю левую половину брюшной полости, плотная, при пальпации безболезненная.

Анализ крови: Нb 112 г/л; Эритроциты – 3,8·10¹²/л; ц.п. 0,9; Тромбоциты- 650 ·10⁹/л; Лейкоциты - 65·10⁹/л; эозинофилы - 6%, базофилы 4%, промиелоциты 2%, метамиелоциты 8% миелоциты 10% п/я- 10%; с/я- 54%, лимфоциты- 2%, СОЭ -18 мм/час.

Эталон ответа к задаче № 76

1 Миелопролиферативный синдром

2 Хронический миелолейкоз + жалобы на общую слабость, головную боль, тяжесть в левом подреберье, похудание, увеличение селезенки высокий лейкоцитоз появление промиелоцитов метамиелоцитов миелоцитов базофильно-эозинофильная диссоциация

Эритремия + увеличение селезенки, постепенное течение заболевания, слабость повышенная утомляемость

- характерно увеличение количества эритроцитов в общем анализе крови, покраснение кожных покровов, мучительный кожный зуд после мытья, повышение артеиального давления

Лейкемоилная реакция: + значительный сдвиг лейкоцитарной формулы влево

- не характерно наличие бластов, не характерно наличие признаков опухолевой интоксикации, необходимо наличие заболевания в анамнезе.

3 Хронический миелолейкоз хроническая фаза. Анемия средней степени тяжести.

4 Биохимические показатели крови: общий билирубин, АСТ, АЛТ, ЛДГ, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, щелочная фосфатаза, электролиты (калий, натрий, кальций, фосфор, магний), амилаза, липаза, глюкоза;

· Морфологическое исследование пунктата костного мозга (миелограмма);

· Стандартное цитогенетическое исследование (СЦИ) костного мозга: исследование не менее 20 метафаз, подтверждение наличия транслокации t(9;22)(q34;q11) (Ph-хромосомы). При неинформативности СЦИ (нет митозов, неудовлетворительное качество материала) показано исследование костного мозга методом FISH: выявление химерного гена BCR-ABL;

· При отсутствии Ph-хромосомы и клинико-гематологических признаках ХМЛ также показано исследование костного мозга методом FISH для выявления BCRABL при так называемых «скрытых» транслокациях, которые не могут быть выявлены СЦИ; 13

· Молекулярно-генетическое исследование периферической крови: определение экспрессии BCR-ABL методом количественной ПЦР-РВ. Выполнение качественной ОТ-ПЦР с определением типа транскрипта BCR-ABL p210. При отсутствии типичного транскрипта BCR-ABL p210 показано определение редких транскриптов р190 и р230.

· ЭКГ стандартная в 12 отведениях

· Рентгенография органов грудной полости;

5- Хронический миелолейкоз хроническая фаза. Анемия средней степени тяжести.

6- Необходима госпитализация в специализированное отделение. Режим стационарный. Медикаментозная терапия Иматиниб 400мг=сут либо нилотиниб 300мг\сут 2 раза в день натощак либо дазатиниб 100мг 1 раз в сутки.

Ингибитоор пртонной помпы омепразол 20 мг два раза в сутки утром и вечером за 30 минут дло еды.

Препарат урсодезоксихолеой кислоты урсосан 250мг 2 капсулы 1 раз в сутки.

7 Аплазия кроветворения (на фоне терапии) Тромбозы внутренних органов. Разрыв селезенки, инфаркт селезенки. Развитие гиперспленизма. Гиперурикемия.

8. Спленэктомия – при инфаркте селезенки, ее разрыве, выраженном синдроме гиперспленизма. Облучение селезенки при ее больших размерах. Трансплантация костного мозга в хр. стадию (ТКМ).

9. Неблагоприятный. Применение комплексной терапии удается лишь отдалить терминальную стадию заболевания. Лучшие результаты – после ТКМ.

10. Не разработана. Вторичная – исключить физиотерапевтические процедуры, инсоляцию, правильный режим труда, отдыха, при появлении прогрессирования – химиотерапия.