Следствия обменных нарушений

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ

1. Анафилактический шок: причины, клиническая картина, неотложная помощь:

Анафилактический шок - является тяжелой аллергической реакцией, протекающей по типу острой сердечно-сосудистой и надпочечниковой недостаточности.

Клиника:

· гиперемия кожных покровов или бледность и цианоз,

· различные экзантемы, отек век или лица, обильная потливость.

· клинические судороги конечностей, а иногда развернутые судорожные припадки, двигательное беспокойство, непроизвольное выделение мочи, кала и газов.

· Зрачки расширяются и не реагируют на свет.

· Пульс частый, нитевидный на периферических сосудах, тахикардия, аритмия. АД снижается быстро, в тяжелых случаях диастолическое давление не определяется.

· Появляется одышка, затрудненное дыхание. В последующем развивается клиническая картина отека легких.

Гипогликемическая кома

Пи несоответствии инсулинемии уровню гликемии в конкретный период времени.

Клиника:

· Тахикардия

· Дрожь

· Холодный пот

· Мидриаз

· Сильныйголод

· Гиперсаливация

· Диарея

· Полиурия

Лечение:

Укладываем на бок -> 40% глюкоза внутривенно струйно (20-100 мл) или глюкагон -> сладкое питье -> легкоусваиваемые углеводы -> госпитализация

Приступ бронхиальной астмы

 

1. Легкий приступ:

 

1. β₂-агонисты быстрого действия:

- сальбутамол(аэрозоль)

Ингаляция сальбутамола, повторная – через 20 минут, до 3 раз в первый час, затем каждые 3 – 4 часа. Приступ купирован. Если приступ не купируется, то по 2 – 4 вдоха в течение 24 – 48 часов.

 

2.Альтернатива:

Действуют позднее и имеют больше побочных эффектов (касается 1, 2, 3)

1) Антихолинергические - атровент 2 – 4 вдоха каждые 3 – 4 часа, лучше через спейсер;

 

2) β₂-агонисты короткого действия, пероральные:

- вольмак (табл. 4 мг, 8 мг, 1 табл per os);

3) метилксантины

- эуфиллин 2,4% - 10,0 в/в медленно на физ. р-ре 10,0.

 

 

Приступ средней степени тяжести

 

β₂-агонисты быстрого действия (см выше):

Сальбутамол 2 – 4 в доха каждые 20 минут в течение первого часа

При неполном ответе добавить:

+ преднизолон 30 мг per os (пероральные ГК);

+ атровент (тровентол) 2 – 4 инг. (антихолинергические);

продолжить сальбутамол 6 – 10 вдохов каждые 1 – 2 часа

вызвать скорую помощь.

Только как альтернативу – если больной не получал теофилины, можно эуфиллин 2,4% - 10,0 в/в медленно на физ. р-ре 10,0.

 

Тяжелый приступ

β₂-агонисты быстрого действия (см выше). Последовательно:

- сальбутамол 2 – 4 вдоха каждые 20 минут в течение первого часа через спейсер лучше;

- добавить преднизолон 30 – 40 мг per os;

- повторить сальбутамол: до 10 вдохов каждые 1 – 2 часа;

- добавить атровент или тровентол 2 – 4 инг.;

- можно эуфиллин, если больной не получал длительно теофилины, 2,4% - 10,0 в/в (только как альтернативу);

- вызвать скорую помощь.

 

 

7.Коллапс: приины, клиника, неотложная помощь:

Сосудистая недостаточность - возникает при изменении соотношения между объемом циркулирующей крови (ОЦК) и емкостью сосудистого русла.

Основными факторами развития сосудистой недостаточности являются уменьшение ОЦК и нарушение вазомоторной иннервации. (длится >10мин, но <20мин)

Клиническая картина:

· бледность кожных покровов, мраморность

· холодный пот,

· сужение периферических вен,

· резкое снижение АД,

· частое и поверхностное дыхание.

Гепарин 5000 ЕД. внутривенно струйно.

1.3. При тахиаритмии с ЧСС более 150 в мин. – ЭИТ, при ЧСС менее 50 в мин. – ЭКС.

1.4. При обильном образовании пены – пеногашение (ингаляция кислорода через пеногаситель – 33% раствор этилового спирта).

 

Неотложная помощь

1. Запретить больному пить и принимать пищу.

2. Холод на эпигастральную область. В домашних условиях можно использовать простой кровезамещающий раствор: 1 л холодной кипяченой воды, одна столовая ложка поваренной соли и одна чайная ложка соды. За сутки можно выпить до 4 литров такого раствора.

3. Госпитализация в хирургическое или реанимационное отделение, при низком АД – в положении Тренделенбурга (с опущенным головным концом).

4. Гемостатическая терапия (комплексно):

· дицинон 12,5% - 2,0 (4,0) мл в вену, затем по 2,0 мл в/м через 6 часов. Не применяется при кровотечениях, вызванных антикоагулянтами;

· викасол 1% - 2,0 в вену, затем по 1,0 мл х 2,0 раза в день в/м. При гемофилии и болезни Верльгофа неэффективен;

· эпсилон-аминокапроновая кислота (ЭАКК) 5% - 100 мл в вену капельно с физиологическим раствором 150 мл каждые 4 часа; суточная доза ЭАКК 400 – 500 мл 5% раствора (20 – 25 г).

5. Восполнение ОЦК инфузией коллоидов, кристаллоидов и компонентов крови:

6. Срочная ЭГДС и применение эндоскопических методов гемостаза: диатермокоагуляция, аргоно-плазменная коагуляция, инъекции в околоязвенную зону раствора адреналина, эпинефрина или этанола.

7. Антисекреторные препараты (один из ниже изложенных) назначаются одновременно с гемостатической терапией

· омепразол (лосек) 40 мг в 100 мл физиологического раствора в вену за 20-30 мин

· ранитидин (зантак) по 50 мг (2 мл) в 20 мл физиологического раствора болюсом в течение 2 минут.

8. Оксигенотерапия.

9. При продолжающемся кровотечении в фазе децентрализации кровообращения - периферической вазодилатации (цианоз, выраженная тахикардия, резкое снижение САД, тахипноэ, элементы расстройства сознания) – дополнительно назначаются вазопрессоры (норадреналин 0,2%-1 мл в 400,0 мл плазмозамещающего раствора в/в капельно) и глюкокортикоидные гормоны (преднизолон до 60-90 мг)

Если из варикозного расширения

То же самое + сандостатин 0.1 мг в/в, вазопрессин в/в капельно 0.5 ед

16. Обмороки в практике стоматолога, дифференциальная диагностика, неотложная помощь:

Обморок - приступ кратковременной потери сознания, обусловленный преходящей ишемией головного мозга, с ослаблением сердечной деятельности и дыхания.

В зависимости от механизма нарушение мозгового кровообращения выделяют следующие виды обморока: мозговой, сердечный, рефлекторный и истерический.

В практике стоматолога встечается рефлекторный обморок.

Рефлекторный обморок развивается под действием боли, психоэмоционального напряжения (страх, испуг). В этом случае в результате рефлекторного спазма периферических сосудов резко уменьшается приток крови к сердцу и, следовательно, снижается кровоснабжение головного мозга.

 

17. Синдром Съегрена в практике стоматолога:

Синдром Съегрена - хроническое воспалительное заболевание слюнных и слезных желез, относящееся к группе болезней коллагеновых, часто сочетающееся с др. аутоиммунными заболеваниями.

Этиология и патогенез:

Причины не известны. Предполагается роль вирусов, хронической инфекции, дефицита витаминов, в частности А, наследственная предрасположенность, эндокринные нарушения.

Клиника в стоматологии:

· Сухость слизистых – конъюнктивы - (ксерофтальмия)-и ротовой полости (ксеростомия), рецидивирующий паротит. Во время рецидивов околоушные и подчелюстные железы припухают, становятся болезненными. Часто наблюдается суставной синдром, проявляющийся упорными артралгиями или преходящим, а иногда стойким артритом.

· На ранней стадии заболевания продуцируется небольшое количество вязкой слюны желто-коричневого цвета.

· Больные жалуются на сухость во рту, боль при жевании. У них выявляются гиперестезии и парастезии, сухость слизистых оболочек верхних дыхательных путей: риниты, фарингиты.

Лечение:

· Глюкокортикостероидные препараты назначают при генерализованном процессе и сочетании с др. аутоиммунной патологией.

· В отдельных случаях эффективно комбинирование глюкокортикостероидных препаратов с иммунодепрессантами.

· Показано применение искусственных слез (0,5%-ный раствор метилцеллулозы), частое полоскание полости рта.
Назначают также антилимфоцитарный глобулин.

СЛЕДСТВИЯ ОБМЕННЫХ НАРУШЕНИЙ

• Развитие артериальной гипертензии связано со следующими механизмами.

◊ Задержка ионов натрия и воды с увеличением ОЦК, накоплением ионов натрия в стенке сосуда с последующим отёком и повышением чувствительности к прессорным агентам.

◊ Активация прессорных систем: ренин-ангиотензин-альдостерон, вазопрессина, системы катехоламинов.

◊ Недостаточность почечных депрессорных систем (простагландинов, кининов).

• Повышенный риск развития атеросклероза в условиях ХПН связан с гиперлипидемией, нарушением толерантности к глюкозе, длительной АГ, гипергомоцистеинемией.

• Ослабление противоинфекционного иммунитета обусловлено:

◊ снижением эффекторных функций фагоцитов;

◊ наличием артериовенозных шунтов (для гемодиализа): они становятся "входными воротами" инфекции;

◊ патогенетической иммуносупрессивной терапией фоновых заболеваний (повышает риск интеркуррентных инфекций).

Клиника:

· Полиурия и никтурия (в консервативной стадии), а терминальной стадии олигоурия с последующей анурией.

· Изменение легких и сердеч.системы (плеврит, артериальная гипертензия, перикардит, поражение миокарда, атеросклероз коронарных и мозговых артерий)

· Анемия носит нормохромный нормоцитарный характер

· Со стороны ЖКТ (язва желудка, стоматиты, паротит)

· Кожа сухая, бледная, с желтоватым оттенком

· Аменорея, импотенция.

33. Хроническая почечная недостаточность (ХПН): диагностика, лечение:

ХПН - симптомокомплекс, вызванный необратимой постепенной гибелью нефронов вследствие первичного или вторичного хронического прогрессирующего заболевания почек.

Диагностика:

· Наиболее информативные диагностические тесты в диагностике ХПН - определение максимальной (в пробе по Зимницкому) относительной плотности мочи, величины СКФ и концентрации креатинина в сыворотке крови. Наличие стойкой нормохромной анемии в сочетании с полиурией, артериальной гипертензии, симптомами гастроэнтерита свидетельствуют в пользу ХПН.

· Для ХПН характерна изостенурия (монотонный удельный вес мочи)

· При ХПН гиперкалиемия обычно развивается в терминальной стадии. Содержание ионов кальция обычно снижено, фосфора - повышено.

· Для определения размеров почек используют рентгенологические и ультразвуковые методы. Отличительный признак ХПН - уменьшение размеров почек.

Лечение:

· Диета (минимум белка, рис, овощи, картофель и сладкое)

· Коррекция метаболического оцидоза (бикарбонат натрия 20-30 милимоль)

· Коррекция кальциево-фосфорного обмена (фосфор 1 г/сут, карбонат кальция, витамин Д₃)

· Антигипертензивная терапия (ингибиторы АПФ (каптоприл), блокаторы кальциевых каналов (верапомил, дилтиазем), альфа-адреноблокаторы (доксосозин), бета-адреноблокаторы (Пропранолол))

· При анемии (эритопоэтин)

· Диализ, гемодиализ

· Трансплонтация почки.

 

34. Сахарный диабет 1-го типа (СД-1): этиология, патогенез, клиника, роль стоматолога в ранней диагностике заболевания, лечение:

СД 1 типа(инсулинзависимый) – аутоиммунное заболевание, характеризуется деструкцией бета - клеток поджелудочной железы, приводящее к абсолютной инсулиновой недостаточности.

Возраст-детский,юнешеский. Начало болезни – быстрое. Масса тле – снижена. Течение – лабильное. Склонность к кетозу более выражена.

Факторы, способствующие развитию:

1)генетическая предрасположенность (гены системы HLA)

2)Вирусы(Коксаки, цитомегаловирус, Эпшьейн-Барр, Свинка, Ротовирус, Краснуха врожденная)

3)Токсические вещества(нитро- и аминосодержащие (Противоопухолевое «Стрептозацин»))

4)Диета(альбумин коровьего молока, копчености)

Стадии СД 1 типа:

1)Генетический предрасположенности(наличие или отстут-е генов, ассоциированных с СД 1 типа)

2)Воздействие триггеров, инициирующих начало аутоимунных процессов, приводя к инсулиту.

3)Уменьшение массы В-клеток, утрата 1 фазы секреции инсулина.

4)Нарушение метаболизма глюкозы, НТГ про ОГТТ

5)Манифестация СД-гибель 80% В-клеток.

6)Полная утрата функции В-клеток

Патогенез:

Абсолютный дефицит инсулина обуславливает гипергликемию, развитие липолиза, протеолиза и продукции кетоновых тел. Из-за этого возникает обезвоживание, кетоацидоз, электролитные расстройства.

Клиника: сильная жажда; сухость во рту; частые позывы к мочеиспусканию, в т. ч. по ночам; ребенок может потеть во время сна; неутолимый голод и при этом необъяснимое похудение; раздражительность, утомляемость, слабость; у женщин — грибковые вагинальные инфекции (молочница), которые с трудом поддаются лечению.

Диагностика:

Гипергликемия, кетонурия, низкий уровень С-реактивного белка, метаболический ацидоз.

Лечение:

· Инсулинотерапия пожизненная

· Диета

· Самоконтроль

Проявление СД-1 в полости рта:

Ксеростомия, глоссит, стоматит, чувство жжения, неприятных ощущений в полости рта, могут быть язвы и эрозии.

 

35. Сахарный диабет 2-го типа (СД-2): этиология, патогенез, клиника, роль стоматолога в ранней диагностике заболевания, лечение:

СД-2 – хроническое заболевание с преимущественной инсулинрезистентностью и относительной инсулиновой недостаточностью или с преимущественным дефектом секреции инсулины с инсулинорезистентностью или без нее.

Возраст старше 35 лет, начало – постпенное, ожирение, течение стабильное, склонность к кетозу менее выражена. Уровень инсулина – норма, повыш или чуть снижен.

Этиология:

· Наследственность(мутации гена инсулинового рецептора)

· факторы окружающей среды, особенности образа жизни.

· Факторы риска (ожирение, малоподвижный образ жизни; особенности диеты (высокое потребление рафинированных углеводов и низкое содержание клетчатки); артериальная гипертензия).

Патогенез:

· Существует 2 фазы секеции бета-клеток ранняя и поздняя, так при этом типе выпадает ранняя фаза, а поздняя фаза черезмерная.

· Инсулинорезистентность.

· Вследствие инсулинорезистентности гепатоцитов и портальной гиперинсулинемией происходит гиперпродукция глюкозы печенью, и развивается гипергликемия натощак.

Клиника:

· выраженные клинические проявления отсутствуют

· убольшинства пациентов имеет место ожирение

· беспокоит кожный и влагалищный зуд, в связи с чем они обращаются к дерматологам и гинекологам.

· При тяжелых формах могут быть язвенные поражения ног (синдром диабетической стопы),

· диабетическая ретинопатия – резкое снижение зрения,

· могут госпитализироваться с инфарктами, инсультами, облитерирующим поражением сосудов ног, где у них впервые обнаруживается гипергликемия.

Лечение:

· Инсулинотерапия пожизненная, Пероральные сахаропонижающие препараты.

· Диета

· Школа сахарного диабета

· Самоконтроль

· Препараты дополнительные (для увеличения секреции инсулина – репаглинид, для снижения инсулинорезистентности - метморфин)

Проявление СД-2 в полости рта:

Ксеростомия, глоссит, стоматит, чувство жжения, неприятных ощущений в полости рта, могут быть язвы и эрозии.

36. Диффузный токсический зоб: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение:

Диффузный токсический зоб (болезнь Базедова) – системное аутоиммунное заболевание, обусловленное гипертрофией и гиперфункцией щитовидной железы, сопровождающееся развитием тиреотоксикоза.

Этиология:

· Влияет наследственность

· Женский пол, беременность, лактация, менструация, климакс

Патогенез:

· Диффузный токсический зоб носит аутоиммунную природу и развивается вследствие дефекта в иммунной системе, при котором происходит выработка антител к рецепторам ТТГ, оказывающих постоянное стимулирующее воздействие на щитовидную железу. Это приводит к равномерному разрастанию тиреоидной ткани, гиперфункции и повышению уровня производимых железой тиреоидных гормонов: Т₃ (трийодтиронина) и Т₄ (тироксина).

Клиника:

· Пучеглазие, увеличение щитовидной железы

· повышенной возбудимостью, раздражительностью,

· похуданием,

· сердцебиением, потливостью, одышкой,

· субфебрильной температурой.

· Отеки на ногах

· Изменение ногтей, эритемы

Диагностика:

· Исследование крови на тиреоидные гормоны (будет наблюдаться повышение уровня тироксина и трийодтиронина и снижение тиреотропного гормона). В крови также будет наблюдаться повышение количества йода, связанного с белком и снижение холестерина.

· Щитовидную железу исследуют с помощью радиоактивного йода, при этом будет наблюдается усиленное поглощение йода.

· УЗИ

Лечение:

назначают антитиреоидные препараты: препараты йода, производные тиоурацила и имидазола, успокоительные средства, препараты калия.

37. Железодефицитные анемии (ЖДА): этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, диагностика, лечение:

ЖДА – гипохромная микроцитарная анемия, развивается в следствии уменьшения железа в организме.

Этиология:

· Хронические кровопотери различной локализации.

· Нарушение всасывания железа.

· Увеличение потребности в железе.

· Нарушение транспорта железа.

· Может возникать у беременных

Патогенез:

Основным патогенетическим механизмом развития ЖДА считается нарушение синтеза гемоглобина, т.к. железо входит в состав гема. Помимо этого, недостаток железа в организме способствует нарушению синтеза многочисленных тканевых ферментов (цитохромов, пероксидазы, сукцинатдегидрогеназы и т. д.), в состав которых входит железо. При этом поражаются быстрорегенерирующие эпителиальные ткани - слизистая оболочка пищеварительного тракта, кожа и ее придатки. В следствии этого могут возникать кровотечения.

Клиника:

· Клиническая картина ЖДА представлена сочетанием циркуляторно-гипоксического, сидеропенического и анемического (гематологического) синдрома.

· Циркуляторно-гипоксический синдром:

• слабость, повышенная утомляемость;

• головокружение, головные боли;

• одышка при физической нагрузке;

• сердцебиение;

• мелькание «мушек» перед глазами;

• эмоциональная лабильность;

• гиперчувствительность к холоду.

· Сидеропенический синдром:

• сухость и шелушение кожных покровов, сухость, ломкость и выпадение волос, ломкость, слоистость, поперечная исчерченность ногтей, ложкообразная форма ногтей;

• затруднение при глотании сухой и твердой пищи, атрофический гастрит;

• недержанием мочи при кашле, ночным энурезом;

• пристрастие к необычным запахам (ацетон, бензин) и извращение вкуса- желание есть мел, сухие макароны, зубной порошок;

• мышечная слабость.

· Анемический синдром (одышка, головокружения, слабость, утомляемость, извращение вкуса, бледность кожных покровов)

Проявление в полости рта:

· Ксеростомия, воспалительные и атрофические изменения слизистой оболочки,

· нарушения вкусовой чувствительности.

· На языке пятна ярко-красного цвета на боковой поверхности и кончике языка, сопровождаются чувством жжения, а нередко и болезненностью при механическом раздражении.

· болезненные, долго не заживающие трещины в углах рта, кровоточивость десен, усиливающаяся при чистке зубов, приеме твердой пищи.

Диагностика:

· Низкий цветовой показатель.

· Гипохромия эритроцитов, микроцитоз.

· Снижение содержания ферритина в сыворотке менее 30 мкг/л.

· Снижение уровня сывороточного железа.

· Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки более 60 мкмоль/л.

Лечение:

· Пероральные препараы (ферроплекс, мальтофер фол) и парентерального (фербитол, феррум лек)

· использование препаратов с достаточным содержанием двухвалентного железа;

· назначение препаратов, содержащих вещества, усиливающие всасывание железа;

· нежелательность одновременного приема пищевых веществ и лекарственных препаратов, уменьшающих всасывание железа;

· нецелесообразность одновременного назначения витаминов группы В, фолиевой кислоты без специальных показаний;

· нецелесообразность назначения препаратов железа внутрь при наличии признаков нарушенного всасывания;

· достаточная доза двухвалентного железа составляет 300 мг/сут;

· препараты железа принимают не менее 1,5-2 мес; после нормализации уровня гемоглобина и содержания эритроцитов следует продолжить прием препарата в половинной дозе еще в течение 4- 6 нед.

· Заместительная терапия (трансфузия эритроцитарной массы).

 

38. В 12- дефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, изменения в полости рта, диагностика, лечение:

В 12- дефицитные анемии - анемии, возникновение которых обусловлено дефицитом витамина В12 (цианокаболамином) или нарушением его метаболизма.

Этиология:

· Нарушения всасывания витамина В12 вследсвие недостаточности или полного отсутствия внутреннего фактора Касло (вырабатывается париетальными клетками желудка)

· уменьшение поступления витамина В12 с пищей;

· хронический атрофический гастрит;

· рак желудка; полипоз желудка;

· тяжелые энтериты;

· при инвазии широким лентецом и множественном дивертикулезе кишечника.

Патогенез:

Связан с нарушением синтеза тимидина, что приводит к замедлению формирования ядра клетки. Асинхронность созревания ядра и цитоплазмы сопровождается образованием гигантских эритроцитов - мегалобластов, имеющих остатки ядра и увеличенную в объеме цитоплазму. Патогенез нервных изменений связывают с токсическим действием на нервные клетки пропионовой и метилмалоновой кислот, которые в избытке образуются при дефиците витамина В12.

Клиника и диагностика:

· Необходимо выяснить были ли операции ранее на ЖКТ

· слабость, снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, а затем и в покое.

· покалывания, парастезии, онемение и нарушение чувствительности в конечностях, ощущение «ватных» ног, зябкости.

· Развивается мышечная слабость, вплоть до атрофии мышц.

· бледность кожных покровов, желтушность склер.

· Язык с участками воспаления, ярко-красного цвета, сосочки сглажены - «лакированный» язык.

· ОАК – анемия, лейкопения, тромбоцитопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево

· проба Шиллинга позволяет исследовать всасывание витамина В12, меченного радиоактивным кобальтом: в норме больше 10 % принятой дозы должно выделится с мочой. При дефиците витамина В₁₂ увеличивается выделение с мочой метилмалоновой кислоты - более 5 мг в сутки.

· инструментальные методы исследования - эзофагогастродуоденоскопию, ретгеноскопию желудка, рентгеноскопию кишечника с барием

Лечение:

· диета (большое содержание белка)

· витамин В12 и фолиевая кислота

· трансфузии эритрацитарной массы (если есть угрозы анемической комы).

 

39. Острый лейкоз: этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, картина крови, клиника:

Острый лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной системы, морфологический субстрат – бластные клетки.

Различают:

1) Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

2) Острый миелоидный (ОМЛ)

Этиология не известна.

Патогенез:

Происходит пролиферация клона опухолевых клеток с цитогенетическими нарушениями, угнетением нормального кроветворения, происходит выход бластных клеток в кровь, местазированием их в другие органы (селезёнка, печень, лимфоузлы, легкие, кожа).

Клиника:

· Начало может быть внезапным

· Синдром выраженной интоксикации, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточности (т.к. увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы)

· Потеря аппетита, боли в костях, суставах, опухолевидные образования в области шеи, в подмышечных впадинах

· Синдром недостаточности костного мозга (бледность, одышка, сердцебиение, сонливость, склонность к бактериальным, грибковым и вирусным инфекциям, возможны кровотечения из носа или внутренние, может возникнуть ДВС-синдром)

· Специфическое поражение (лихорадка, снижение массы тела, усиленная потливость, увеличение лимфатических узлов, болезненность костей, особенно трубчатых, печень и селезенка увеличены, поражения ЦНС – нейролейкемия, также специфические узелки на коже - лейкемиды)

· В полости рта – гипертрофия десён, кандидозный стоматит, гингивит, язвенные поражения, герпес

Диагностика:

· Картина крови (нормохромная нормоцитарная анемия, кол-во лейкоцитов может быть ниже 5*10⁹/л, а может быть нормальным от 5 до 20/л ли повышенным, нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения, «лейкемический провал»-присутствуют зрелые формы, отсутствуют промежуточные, а при остром миелобластном лейкозе обнаруживают азурофильные гранулы и палочки Ауэра)

· Пункция костного мозга (увеличение бластных клеток, лимфозитоз, мегакриоциты отсутствуют)

· Исследование ликвора (повышенный цитоз за счет бластов)

Лечение:

· Химиотерапия (при ОЛЛ – винкристин, преднизолон, рубомицин, метотрексат для поддерживающей терапии. При ОМЛ – программа 7+3: цитарабин, рубомицин соответственно, потом повторяют)

· Сопутствующая терапия (забор анализов, ЭКГ, рентген, лечат инфекцию или заболевание сопутствующее)

· Заместительная терапия (трансфузия эритроцитарной массы, тромбоцитной массы) по жизненным показаниям.

· Трансплонтация стволовых клеток крови или костного мозга (при тяжелых ситуациях).

 

 

40. Хронический миелолейкоз (ХМЛ): этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, картина крови, лечение:

ХМЛ – это заболевание опухолевой природы, носящее клоновый характер и возникающее из клетки-предшественницы миелопоэза, морфологическим субстратом которого считаются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Этиология:

· Курение ускоряет переход ХМЛ от развернутой стадии к бластному кризу

· Радиация, ионизирующее излучение в высоких дозах

Патогенез:

На уровне клетки-предшественницы происходит транслокация, что приводит к образованию «филадельфийской хромосом» и экспрессии мутантного гена, обладающими свойствами тирокиназы. За счет своего аномального положения в цитоплазме и повышенной тирозинкиназной активности белок трансформирует стволовые клетки в клетки ХМЛ.

Клиника:

1 стадия (развернутая)-жалоб нет, не на много увеличена селезенка, состав периферической крови изменен, длится может эта стадия 4 года

2 стадия (переходная)

3 стадия (терминальная) – лихорадка, быстрое истощение, увеличение селезенки и печени быстрое, боль в костях, увеличение лимфатических узлов, анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения, некроз слизистых оболочек, бластный криз – увеличение бластных клеток в костном мозге и крови.

Картина крови:

Лечение:

1 стадия – гидроксимочевина или бусульфан, чтобы откорректировать содержания лейкоцитов в крови

2 стадия – гидроксимочевина, альфа-интерферон (ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ РЕМИССИЯ)

3 стадия – винкристин+преднизолон, цитарабин+рубомицина гидрохлорид.

 

41. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): этиология, патогенез, клиника, изменение в полости рта, картина крови, лечение:

ХЛЛ – это опухоль из CD5+ позитивных В-клеток, перфично поражающая костный мозг.

2 биологически различных типа В-ХЛЛ – субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки и Т-зависимого.

Есть 2 формы:

1) В-форма (добракачественная, прогрессирующая, опухолевая, селезеночная, абдоминальная, костномозговую)

2) Т-форма.

Клиника и стадии проявления:

0 стадия – ограничена лимфоцитозом, продолжительность жизни 10-12 лет

1 стадия – лимфоцитоз, лимфаденопатия (увеличение узлов)

2 стадия – лимфоцитоз, спленомегалия, продолжительность жизни 4-7 лет

3 стадия – аутоиммунная гемолитическая анемия, менее 18 месяцев

4 стадия – аутоиммунная тромбоцитопении, менее 18 месяцев

Другие симптомы – бактериальные, грибковые и вирусные инфекции, слабость, головукружения, аллергические реакции на прививки, укусы насекомых, появление антител и к эритроцитам и тромбоцитам.

Диагностика:

· ОАК – лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз (может достигать о 600*10⁹/л), лимфоциты малые, округлые, цитоплазма узкая, ядро округлое, тени Боткина-Гумпрехта (полуразрушенные ядра лимфоцитов), ретикулоцитоз, нормоцитарная нормохромная анемия, тромбоцитопения.

· БХ – увеличение ЛДГ, гемоглобинемия, гипербилирубинемия.

· Пункция костного мозга – лимфоцитоз, при аутоиммунном гемолизе - расширение костного мозга.

Лечение:

· Специфическая химиотерапия (глюкокортикоиды – при тяжелых аутоиммунных поражениях, алкилирующие химиотерапевтические средства – циклофосфамид, при прогрессирующей, опухолевой формах, аналог пурина – приводит тяжелые формы к ремиссии)

· Лучевая терапия – основной метод лимфатических опухолей

· Сопроводительная терапия (если есть дополнительные заболевания)

· Спленэктомия (показана при аутоиммунных осложнениях).

42. Классификация геморрагических диатезов:

Г еморрагические диатезы - это заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.

Классификация:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена:
— недостаточность количества тромбоцитов
— функциональная неполноценность тромбоцитов
— сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов
2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) — недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина:
— недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов
— наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов
3. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки:
— врожденные
— приобретенные
4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом:
— эндогенным (первичным и вторичным)
— экзогенным
5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)

По патагенезу:

I. обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии):

• Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).
• Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).
• Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).
• Геморрагическая тромбоцитемия.

II. обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии):

1. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.

• Гемофилии A, B и C.

2. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).

• Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).
• Гипопроконвертинемия.
• Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).

3. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови:

· Афибриногенемическая пурпура (врожденная).

· Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии).

· Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.

4. Нарушение фибринолиза:

Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

5. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).

III. обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии):

· Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

· Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.

· Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).

По 3.С. Баркагану, при геморрагических диатезах следует различать такие основные типы кровоточивости:

1. Гематомный. Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).
2. Капиллярный, или микроциркуляторный. проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями из десен, маточными, носовыми.
3. Смешанный капиллярно-гематомный. Проявляется в основном гематомами и петехиально-пятнистыми кровоизлияниями.
4. Пурпурный. Проявляется в основном симметрично расположенными мелкими точечными и эритемными геморрагиями.
5. Микроангиоматозный. Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов.

 

43. Гемофилия: патогенез, клиника, предупреждение и остановка кровотечения. Подготовка больного с гемофилией к стоматологической операции:

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью, обусловленными недостатком некоторых факторов свертывания крови (8 и 9 факторы).

Различают:

Гемофилия А (изменения в 8 факторе)

Гемофилия В (изменения в 9 факторе).

Патогенез:

В основе крйвоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза не нарушаются.

Классификация по определению активности факторов свертывания крови:

при крайне тяжелых формах их уровень ниже 1%, при тяжелых— 1—2%, средней тяжести — 3—5%, легкой — больше 5%.

Клиника:

· обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д.

· Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей с последующим развитием хронических артрозов, с деформацией и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц

· Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилическ