Критерии эффективности вторичной профилактики

Тема 2. Врожденные пороки сердца у детей

(2 часа)

Программные вопросы: 1. Определение понятия «врожденный порок сердца» (ВПС). 2. Причины формирования ВПС. 3. Классификация ВПС. 4. Гемодинамические нарушения, клиническая картина, данные инструментальных исследований, течение и прогноз при ВПС с обогащением малого круга кровообрашения (МКК): открытом артериальном протоке (ОАП), дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП), транспозиции магистральных сосудов (ТМС). 5. Гемодинамические нарушения, клиническая картина, данные инструментальных исследований, течение и прогноз при ВПС с обеднением МКК: изолированном стенозе легочной артерии (ИСЛА), болезни Фалло. 6. Гемодинамические нарушения, клиническая картина, данные инструментальных исследований, течение и прогноз при ВПС с обеднением большого круга кровообращения (БКК): коарктации аорты (КА). 7. Принципы лечения больных с ВПС. 8. Диспансерное наблюдение больных с ВПС.

Врожденный порок сердца (ВПС) – врожденный дефект сердечной ткани с нарушением внутрисердечной гемодинамики и развитием недостаточности кровообращения.

Число детей с ВПС составляет примерно 8 на 1000 живорожденных, причем у 2-3 из них клиническая симптоматика развивается в течение 1-го года жизни. Врождённые пороки сердца – одна из самых распространённых врождённых аномалий у детей. По частоте встречаемости она занимает третье место после врождённой патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы.

Причины формирования ВПС. ВПС формируются в результате нарушения эмбриогенеза в период 2-8 недели беременности. В большинстве случаев возникновение ВПС обусловлено многочисленными генетическими факторами и воздействием внешней среды. Среди факторов, способствующих формированию ВПС, обращают на себя внимание: хромосомные нарушения (5%), мутации одного гена (2-3%), повреждающие факторы внешней среды (1-2%), полигенно-мультифакторное наследование (90%).

При хромосомных аберрациях (пороках) возникают количественные и структурные мутации хромосом. Аберрации, совместимые с жизнью проявляются полисистемными пороками развития, включающие в себя и ВПС. Наиболее часто встречаются перегородочные дефекты при трисомии аутосомных хромосом.

ВПС, связанные с мутациями единичных генов, также сочетаются с аномалиями развития других органов. Примерами такой патологии являются синдромы Марфана, Картагенера, Элерса-Данлоса V типа.

К факторам внешней среды, способствующим формированию ВПС относятся: воздействие рентгеновского излучения на организм женщины в первом триместре беременности; воздействие ионизирующей радиации; воздействие некоторых медикаментов – амфетаминов (образуются ДМЖП, ТМС), противосудорожных типа гидантоина (ИСЛА, КА, ОАП) и триметодиона (ТМС, тетрада Фалло), лития (ДМПП, аномалия Эбштейна), прогестагенов (тетрада Фалло, сложные ВПС); воздействие инфекционных агентов (у женщин с ревматизмом в 25% случаев рождаются дети с ВПС); воздействие вирусных агентов (цитомегалия, грипп, инфекция вирусами Коксаки; перенесенная во время беременности краснуха приводит к развитию синдрома врожденной краснухи, включающем катаракту или глаукому, глухоту и ВПС – ОАП, ТМС, ДМЖП, тетраду Фалло); воздействие этилового спирта (у матерей, страдающих алкоголизмом, поражается 30% детей, из них ВПС встречается в 30-49% случаев); воздействие высокогорья (здесь чаще регистрируется ОАП).

Наиболее часто возникновение ВПС объясняют полигенно-мультифакторным наследованием (не связанном с мутациями), когда ВПС повторяются в одной и той же семье.

Помимо этиологических факторов выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС: пожилой возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, тяжёлые токсикозы в первом триместре беременности, угроза прерывания беременности и аборты, мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей с пороками развития, прием гормональных препаратов для сохранения беременности, профессиональные вредности.

Классификация ВПС. Создание единой классификации ВПС затруднено в связи с большим количеством разновидностей пороков (более 200) и разных принципов, которые могут быть положены в ее основу.

В практическом отношении удобно деление ВПС в зависимости от наличия или отсутствия цианоза и нарушений гемодинамики.

ВПС «синего» типа сопровождаются увеличением количества восстановленного Нв эритроцитов вследствие снижения его использования кровью в легких (уменьшение легочного кровотока при ИСЛА), увеличения количества венозной крови, поступающей в БКК (при сбросе крови из правых отделов сердца в левые при болезни Фалло), уменьшения использования кислорода тканями.

ВПС «бледного» типа сопровождаются нормальным или сниженным содержанием НВ в связи с увеличением легочного кровотока и увеличением количества артериальной крови, поступающей из левых отделов сердца в правые.

В зависимости от нарушений гемодинамики ВПС подразделяются на группы с обогащением и обеднением МКК, с обеднением БК и без нарушений гемодинамики.

К.Ф.Ширяева выделяет в течении ВПС три клинических фазы:

Большинство используемых классификаций ВПС используют оценку состояния легочной гипертензии, определяющей выраженность такой клинической симптоматики, как одышки, недостаточности кровообращения, гипотрофии, склонности к рецидивирующим пневмониям. По В.И.Бураковскому с соавт. выделяют степени и фазы легочной гипертензии: I степень (начальная) – давление в легочной артерии составляет 30-50% от аортального, II степень (умеренная) – 51-70%, III степень (высокая) – свыше 70%.

Легочная гипертензия проходит 3 фазы:

1. Гиперволемическая фаза - результат несоответствия сосудистого русла объему протекающей крови, она встречается у детей первых месяцев и лет жизни. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем и объясняется тяжелое клиническое течение, большая величина сброса, давление в легочной артерии (ЛА) нормальное или умеренно повышенное, общелегочное сопротивление не изменено.

2. Смешанная фаза – возникает спазм сосудов в ответ на гиперволемию (защитный рефлекс), который сопровождается повышением как давления в ЛА, так и легочного сопротивления, что способствует уменьшению левоправого сброса. У детей до 2 лет фактор вазоконстрикции имеет решающее значение в патогенезе легочной гипертензии, у детей старше 3 лет больше роль органических обструктивных изменений в легочных сосудах.

3. Склеротическая фаза – длительный спазм и гиперволемия вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах легких. Эта фаза может проявить себя сразу же после рождения как следствие задержанного фетального развития сосудов легких, сохраняющих внутриутробный тип строения.

При формулировке клинического диагноза обязательно указывается степень недостаточности кровообращения (классификация НК у детей раннего возраста института сердечно-сосудистой хирургии им. академика А.Н.Бакулева):