Модифицированные критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию
Кардит   Полиартрит   Хорея   Кольцевидная эритема   Подкожные ревматические узелки	Клинические: Артралгия Лихорадка Лабораторные: Повышенные острофазные реактанты (СОЭ, С-реактивный белок) Инструментальные: Удлинение интервала PQ на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер ЭХО-КГ	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена     Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНК-аза В)

 

Наличие у больного ребенка двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфицированность стрептококков группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. К особым случаям относятся изолированная («чистая») хорея (при исключении других причин), поздний кардит (растянутое по времени, более 2 месяцев, развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин), повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

Имеются два существенных исключения из этого правила, относящиеся к хорее и легкой форме кардита, если они появляются через длительный период времени после перенесенной стрептококковой инфекции, во время которого повышенные титры стрептококковых антител могут нормализоваться. В этом случае необходим тщательный дифференциальный диагноз кардита с декомпенсированными ревматическими пороками сердца, неревматическими кардитами и кардиомиопатиями.

У больных с повторной ревматической лихорадкой и ранее установленным ревматическим поражением сердца (РПС), не получавших терапию в течение 2 и более месяцев, предположительный диагноз может быть поставлен только при наличии одного большого или только малых критериев при повышенных или нарастающих титрах стрептококковых антител. Однако, окончательный диагноз возможен только после исключения интеркуррентных заболеваний и осложнений РПС (прежде всего инфекционного эндокардита).

Дифференциальная диагностика ревматической лихорадки у детей. При ревматической атаке, протекающей с поражением сердца, во-первых, проводится дифференциация с декомпенсированным хроническим тонзиллитом, с жалобами на общую утомляемость, полиартралгии, субфебрилитет, выявлением систолического шума, тахикардии, экстрасистолии. Нередко небольшие изменения миндалин оказывают выраженное токсико-аллергическое воздействие на организм ребенка с развитием лихорадки и нарастанием иммунобиохимических «ревматических» показателей. В диагностике учитывается то, что все эти изменения возникают на фоне обострения тонзиллита, без латентного промежутка в 2-3 недели и без симптомов органического поражения сердца (расширения границ сердца, удлинения атриовентрикулярной проводимости нет).

Неревматический миокардит отличается от ревматизматического связью чаще с ОРВИ и инфекционными заболеваниями, отсутствие экстракардиальных проявлений, ранний возраст начала заболевания (до 5-6 лет), ведущее поражение миокарда по клинико-инструментальным данным, несоответствие между кардиомегалией и нормальными показателями иммунобиохимических проб, отсутствие повышения антистрептококковых антител, отсутствие клапанных пороков сердца.

Функциональный систолический шум на фоне хронических очагов инфекции, полиартралгий или полиартритов обычно регистрируется в положении лежа и исчезает в вертикальном положении, стабилен при динамическом наблюдении, не сопровождается другими патологическими признаками заболевания.

При ревматической атаке, протекающей с суставным синдромом без клинических признаков поражения сердца, исключается целый ряд заболеваний.

Боли в ногах у детей («боли роста») с локализацией в голенях являются следствием вегетососудистой дистонии (ваготонии), чаще возникают ночью, суставы не изменены. Диагностике помогает изучение вегетативного статуса (выявление других симптомов ваготонии), реография, сфигмография.

Ревматоидный артрит отличается началом в первые годы жизни (до 7 лет), длительной гипертермией, симетричностью поражения, генерализацией, частым вовлечением мелких суставов кистей, стоп, позвоночника, постоянством и длительностью суставного синдрома (несколько недель или месяцев) с развитием деформаций, мышечной атрофии, рентгенологических изменений (остеопороз, анкилоз), утренней скованностью, длительным отсутствием сердечного поражения, слабым эффектом от противовоспалительной терапии и антибиотикотерапии.

Реактивный артрит, связанный с носоглоточной инфекцией (постстрептококковый артрит). Возникает сразу после ангины или ОРВИ, имеет большую длительность (2-3 недели), суставной синдром более постоянный в 1-2-3 суставах, сердце остается интактным, имеется быстрый эффект от антибиотикотерапии, рецидивы бывают, но деформации не развиваются.

При хорее проводится дифференциация с синдромом навязчивых движений (нервными тиками), для которого характерно отсутствие связи со стрептококковой инфекцией, нет гипертермии и симптомов интоксикации, не нарушено общее состояние, есть проксимальные гиперкинезы (но не размашистые), нет мышечной гипотонии, продолжительность в течение месяцев или даже лет, имеются другие изменения в поведении и признаки органического поражения ЦНС, фебрильные судороги. Как правило, в анамнезе выявляются неблагоприятно протекавшая беременность и осложненные роды.

При отсутствии других критериев ревматической лихорадки при хорее проводят дифференциальную диагностику с так называемым синдромом PANDAS (pediatric autoimmune neuropsichiatric disorders associated with group A streptococcfl infections). Характерными признаками этого синдрома являются: 1) обсессивно-конвульсивные расстройства (навязчивые мысли, навязчивые движениия); 2) дебют заболевания в препубертатном периоде; 3) острое начало и приступообразное течение; 4) связь со стрептококковой инфекцией; 5) хореоподобные движения.

Принципы лечения ревматической лихорадки у детей. Основными принципами лечения ревматической лихорадки у детей являются: 1. раннее начало; 2. длительность (не менее 3-4 месяцев).

Питание полноценное, пища легкоусвояемая. В остром периоде соль и жидкость ограничивают вполовину меньше обычного. Показано большое количество фруктов и овощей, соков, калийсодержащих продуктов (изюм, курага, чернослив, картофель, капуста). При выраженной декомпенсации назначают разгрузочные дни.

Антибиотикотерапия. В связи со стрептококковой природой ревматической лихорадки в течение первых 2-х недель назначается бензилпенициллин-натрий в дозе 50- 100 тыс. ЕД на кг массы в сутки, 4-х кратно. После окончания курса пенициллина переводят на пенициллины пролангированного действия (бензатин-бензилпенициллин), в форме экстенциллина (ретарпен) дозах 1,2 млн. ЕД при массе ребенка до 30 кг и 2,4 млн. ЕД при массе ребенка более 30 кг 1 раз в 3 недели внутримышечно или бициллина-5 в дозе 750 тыс. ЕД для дошкольников и 1,5 млн. ЕД для школьников. При сопутствующих очагах инфекции желательно провести 2 курс антибиотикотерапии и после переводить на пролангированные пенициллины. При непереносимости пенициллина назначается макролиды(эритромицин, рокситромицин, ровамицин, меристат) в возрастных дозировках в течение 10 дней, а также можно линкомицин, клиндамицин или цефалоспорины II – III поколения (цефодар, цефотаксим, цефзим, цефтриаксон).

Из противовоспалительных средств, как правило, препаратом выбора для лечения ревматической лихорадки является ацетилсалициловая кислота. Используется противовоспалительное, десенсибилизирующее, болеутоляющее, жаропонижающее и легкое антикоагулянтное действие аспирина. Начальная доза 0,2 г/год жизни в сутки или 0,05 г/кг в сутки, не более 3 г в сутки (по современным рекомендациям – до 0,08-0,12 г/кг в сутки). Суточная доза разделяется на 3-4 приема и дается с большим количеством молока, после еды, в течение 3-4 недель. Далее дозу уменьшают до 0,15 г/год жизни в сутки и дают 2 недели, после чего в течение 1,5 месяцев больной получает аспирин по 0,1 г/год жизни в сутки. Длительность курса зависит от клинических проявлений ревматической лихорадки и составляет 2,5-3 месяца. При рекомендуемых дозах побочные действия аспирина (носовые и желудочные кровотечения, подкожные геморрагии) встречаются редко.

При непереносимости аспирина можно назначать вольтарен (ортофен, диклофенак-натрий) выпускается в таблетках по 0,025 г, 0,050 г. Назначается в суточной дозе 2,5 мг/кг. Курс лечения составляет 6-8 недель.

Глюкокортикоиды (ГК) применяются при поражении сердечно–сосудистой системы и хорее с учётом их мощного десенсибилизирующего и противовоспалительного действия, обычно в комбинации с ацетилсалициловой кислотой в суточных дозах для преднизолона (таб. 0,005) 0,8-1 мг/кг, по обычной схеме. Полная доза ГК дается 10-14 дней до явного клинического эффекта и далее идет постепенная отмена, общая продолжительность курса 1,5-2 месяца. Во время гормональной терапии необходим прием достаточного количества хлорида калия в виде 3% раствора через рот.

Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) назначаются при угрозе формирования порока сердца, в дозе 5 мг/кг в сутки, от нескольких месяцев до 1 года, максимальный эффект достигается через 6-10 месяцев приема.

В основе их действия лежит подавление аутоаллергической реакции – снижается освобождение активизирующих факторов (лимфокинов), вследствие чего нет возникновения сенсибилизированных клеток, активации комплемента и Т-киллеров, аутоаллергическая реакция не развивается, тем самым предупреждается склерозирование.

Антигистаминные препараты применяются при неприменении в лечении ГК: димедрол (таб. 0,05 г) в разовой дозе до 1 года 2-5 мг, в возрасте 1-5 лет 5-15 мг, 5-12 лет 15-30 мг; пипольфен (таб. 0,005 и 0,01 г) в разовой дозе от 2 до 12 месяцев 1-2 мг, 1-2 года 2-3 мг, 3-4 года 5 мг, 5-10 лет 10-12 мг, 10-14 лет 10-15 мг; супрастин (таб. 0,025 г) в разовой дозе до 1 года ¼ таб., 1-6 лет 1/3 таб., 7-14 лет ½ таб.; тавегил (таб. 0,001 г) в разовой дозе для возраста 6-12 лет ½ таб. (утром и вечером), старше 12 лет – 1 таб. (утром и вечером).

Витамины назначаются для повышения эффективности противовоспалительных средств.

Витамин С (аскорбиновая кислота) по 100-300 мг в сутки (порошки) или в виде 5% раствора по 2,0 мл внутривенно; витамин В1 (тиамин) до 30 мг в сутки (порошки); витамин В2 (рибофлавин) в суточной дозе до 1 года 4-6 мг, 1-3 года 6-10 мг, 3-6 лет 10-15 мг, 7-14 лет 15-30 мг (порошки); витамин В6 (пиридоксин) 2,5% по 0,5-1,0 мл, чередуя с витамином В12 (цианокобаламином) 0,01% по 0,5-1,0 мл внутримышечно по № 10 каждый. С кардиотропной целью показано внутривенной струйное введение глюкозы 20% 20,0 + инсулина 1 ед. + ККБ 50-100 мг + аскорбиновой кислоты 5% 2,0 № 10-15, рибоксин, препараты калия (аспаркам, панангин), оротат калия, магне В₆, милдронат.

Лечение хореи заключается в назначении наряду с противоспалительной и антибиотикотерапией седативных и противосудорожных средств.

С седативной целью назначаются препараты брома.

По современным рекомендациям, для лечения нетяжелых форм хореи используют седуксен (диазепам, валиум, реланиум) в таб. по 1, 2 или 5 мг, в суточной дозе 2-10 мг. При тяжелых формах используется нейролептик галоперидол (галофен, галидол) в виде 0,2% раствора внутрь в суточной дозе 1-3 мг (4-10 капель).

С противосудорожной целью назначают фенобарбитал (люминал) в виде порошков в разовых дозах до 6 месяцев 5 мг, 6-12 месяцев 10 мг, 1-2 года 20 мг, 3-4 года 30 мг, 5-6 лет 40 мг, 7-9 лет 50 мг, 10-14 лет 75 мг. Первые 2-3 недели лечения препарат дается 2-3 раза в сутки, далее еще 2 недели сохраняется 1 прием (на ночь). Для улучшения трофики нервных волокон назначаются витамины: витамин В₁ 6%, чередуя с витамином В₆ 2,5% по 0,5-1,0 внутримышечно по № 15-20 каждый. В последующем с нейротрофической целью можно назначить тенотен детский. Тенотен оказывает успокаивающее, противотревожное действие, а также обладает ноотропным, нейропротекторным, антиастеническим и антидепресивным действием.

При «двигательных бурях» подключается аминазин 2,5% по 0,5-1,0 мл внутримышечно 2 раза в сутки. Назначаются также электросон, поперечная диатермия головы, хвойные ванны.

При хронической сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные препараты.

Санация очагов хронической инфекции (кариеса, гайморита, тонзиллита) способствует профилактике рецидивов и обострений заболевания. Поскольку тонзилэктомия не уменьшает риска возникновения стрептококкового фарингита и часто не изменяет течение стрептококковой инфекции, она производится в настоящее время по особым показаниям, включающим частые и упорные рецидивы тонзиллита, тонзилогенную интоксикацию, неэффективность консервативной терапии. Операция возможна не ранее 2-2,5 месяцев от начала заболевания при нормальных лабораторных показателях.

Хирургическое лечение клапанных пороков (протезирование, комиссуротомия) показано в случае выраженной клапанной деформации и стойкой НК. Перед операцией больные в течение 3-6 месяцев получают полный курс антиревматического лечения.

На этапе санаторного лечения преследуются задачи достижения полной ремиссии и восстановления функциональной способности сердечно-сосудистой системы, что достигается с помощью лечебно-оздоровительного режима с индивидуальным двигательным режимом, ЛФК, закаливания (воздушные ванны и водные процедуры с учетом индивидуальных показаний – обтирания, мытье до пояса с постепенным снижением температуры воды).

Детям продолжают антиревматическую терапию (салицилаты, препараты пиразолонового ряда) в дозе 0,1 г/год жизни в течение 1-2 месяцев, лечение хронических очагов инфекции, физиотерапию, бициллинопрофилактику.

На этапе диспансерного наблюдения семейный врач и кардиоревматолог осматривают ребенка 2 раза в год, по необходимости направляют на консультации к специалистам, проводят клинико-лабораторное обследование.

Прогноз определяется исходом поражения сердца. Адекватная терапия, назначенная первые 3 дня с момента возникновения атаки, практически гарантирует от значимых сердечных поражений.

Профилактика и диспансерное наблюдение при ревматической лихорадке у детей. При диспансерном наблюдении проводится первичная и вторичная профилактика ревматической лихорадки.

Первичная профилактика проводится детям от 7 до 15 лет с факторами высокого риска развития ревматической лихорадки, к которым относятся:

– недавно перенесенная острая стрептококковая инфекция,

– один или несколько очагов хронической стрептококковой инфекции (хронический тонзиллит, фарингит, синусит),

– функциональные изменения в сердце,

– жалобы на артралгии,

– наличие ревматической лихорадки и диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников I степени родства.

К мероприятиям по первичному предупреждению ревматической лихорадки относятся:

1. Выявление очагов острых и хронических стрептококковых инфекций (тонзиллит, фарингит, синусит).

2. Лечение острых и хронических стрептококковых инфекций (тонзиллит, фарингит, синусит). 10-дневные курсы антибиотикотерапии (феноксиметилпенициллин, амоксициллин, цефалоспорины I поколения) или однократное введение экстенциллина.

3. Повышение иммунобиологической защиты организма. С этой целью можно назначить анаферон детский, особенно в осеннее-зимнее время, в период подьёма вирусных инфекций. Анаферон детский оказывает положительное влияние на показатели местной защиты верхних дыхательных путей, способствует уменьшению обсеменённости слизистой носоглотки патогенными микроорганизмами и тем самым уменьшению частоты заболеваемости лор-органов у детей. Назначается по 1 таблетке в день в течение 1 – 3 месяцев. Одновременно назначается аскорбиновая кислота и поливитамины. Рекомен-дуется закаливание, рациональное чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание.

Вторичная профилактика направлена на предотвращение развития повторной ревматической лихорадки и осуществляется пенициллинами пролонгированного действия. Этот вид профилактики проводится детям и подросткам, перенесшим ревматическую лихорадку, в том числе и после хирургической операции по поводу ревматического порока сердца.

К факторам риска повторной ревматической лихорадки относятся:

– две и больше перенесенных атак,

– сформированный порок сердца,

– менее 6 месяцев после перенесенной атаки,

– интеркуррентные заболевания.

К мероприятиям вторичной профилактики относятся:

1. Предупреждение повторной ревматической лихорадки.

В настоящее время единственно правильным методом вторичной профилактики ревматической лихорадки считается круглогодичная медикаментозная профилактика: бициллин-5 вводится внутримышечно 1 раз в 3 недели детям с массой до 30 кг 600,000 ЕД, детям с массой более 30 кг – по 1,200000 ЕД.

Бензатин бензилпенициллин (экстенциллин, ретарпен) вводится 1 раз в 3 недели внутримышечно детям с массой до 30 кг в дозе 1,2 млн ЕД, детям с массой более 30 кг – 2,4 млн ЕД.

Продолжительность вторичной профилактики определяется критериями, предложенными Американской Ассоциацией Кардиологов и ВОЗ.

 

Категория больных	Продолжительность вторичной профилактики
1. Пациенты, у которых последние атаки не привели к развитию кардита.	В течение 5 лет, минимум до возраста 18 лет
2. Пациенты 1 группы с факторами риска.	Более чем до возраста 21 год
3. Пациенты, у которых развился кардит в результате последних атак РЛ	В течение 10 лет, минимум до возраста 25 лет
4. Пациенты 3 группы при наличии неблагоприятных социально-бытовых факторов и факторов риска	И после возраста 25 лет
5. Пациенты с хроническим ревматическим повреждением клапанов сердца	Более 10 лет или в течение всей жизни

 

2. Полноценное лечение при обострениях хронического тонзиллита/фарингита с применением ингибитор-защищенных пенициллинов (амоксициллин/клавунат) или оральных цефалоспоринов II поколения (цефуроксим-аксетил).

3. Повышение иммунобиологической защиты. Закаливающие процедуры. Планомерные занятия физкультурой: после ОРЛ на первом году – лечебная физкультура, на втором году – занятия в подготовительной группе, на третьем году при хорошей функции сердечно-сосудистой системы – занятия в основной группе. Правильное и полноценное питание с достаточным содержанием всех необходимых пищевых ингредиентов, витаминов (особенно витамина С). Соблюдение режима сна, отдыха, умственных и физических нагрузок. Исключение психического перенапряжения. Соблюдение санитарно-гигиенического режима, профилактика переохлаждений, перегреваний, избыточной инсоляции.

Санаторно-курортное лечение при ревматизме возможно не ранее, чем через 7-10 месяцев после атаки.