Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Клинические варианты	Клинические проявления	Исход	Стадия НК
Основные	Дополнительные	КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка   Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*** - с пороком сердца****	I II А II Б III	I II III IV

 

* – по классификации Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко

** – функциональный класс по NYHA

*** – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭХО-КГ

**** – при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генез и др.)

 

Клиническая картина острой ревматической лихорадки (по старой терминологии - первичного ревмокардита). Обычно через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции (ОРВИ, фарингит, тонзиллит) развиваются первые признаки ревматизма – вялость, недомогание, головные боли, повышенная утомляемость, плохая усвояемость, носовые кровотечения, субфебрилитет.

Далее отмечается внезапный подъем температуры до фебрильных цифр, нарастание симптомов интоксикации, артральгии или полиартрит, одновременно появляются и становятся ведущими признаки ревмокардита (всех детей с полиартритом необходимо уложить в постель, несмотря на отсутствие явных признаков кардита).

При острой ревматической лихорадке (ОРЛ) в воспалительный процесс вовлекаются все три оболочки сердца, обычно говорят о преимущественном поражении одной из них, имея в виду, что поражены все три.

При ярко выраженном миокардите отмечают тяжелое общее состояние больного: определяются бледность кожных покровов, одышка, боли в области сердца и сердцебиения, ослабление верхушечного толчка, расширение границ сердечной тупости (больше влево), приглушенность тонов сердца, брадикардия 50-60 в минуту (или тахикардия), систолический мягкий негрубый шум с максимумом на пятой точке и на верхушке (шум дисфункции, гипотонии папиллярных мышц) или систолический «шум выброса» на основании сердца (интенсивность шумов уменьшается при переходе в вертикальное положение или при физической нагрузке), признаки НК (одышка, тахикардия, гепатомегалия).

На ЭКГ определяется нарушение ритма (тахи- и брадикардия, миграция водителя, атриовентрикулярная диссоциация) и проводимости (удлинение интервала P-R), рентгенологически – увеличение полости левого желудочка и снижение амплитуды его пульсации при ярко или умеренно выраженном кардите.

При преимущественном вовлечении клапанного эндокарда (эндокардите или вальвулите) самочувствие больного страдает мало и основное диагностическое значение имеют данные аускультации и инструментальных исследований.

При преимущественном вовлечении клапанного эндокарда (эндокардите или вальвулите) самочувствие больного страдает мало и основное диагностическое значение имеют данные аускультации и инструментальных исследований.

При вальвулите митрального клапана выслушивается ослабленный I тон, дующий систолический шум с максимумом на верхушке сердца, начинается одновременно с I тоном, хорошо проводится в левую подмышечную область, а нередко и на спину; мелодия шума незначительно меняется при переходе в положение стоя. При значительной митральной регургитации на верхушке выслушивается мезодиастолический шум относительного (функционального) стеноза митрального клапана (во время диастолы в левый желудочек из левого предсердия поступает основной объем крови, поступивший из легочных вен, и дополнительный, в связи с недостаточностью клапана). На ЭКГ регистрируются признаки повышения биоэлектрической активности миокарда левого желудочка (ЛЖ). На ЭХОКГ отмечается булавовидное утолщение передней митральной створки, гипокинезия задней створки, митральная регургитация, преходящий куполообразный изгиб передней митральной створки.

При вальвулите аортального клапана выслушивается льющийся протодиастолический шум вдоль левого края грудины, максимально в III-IV межреберье слева. Рентгенологически может определяться аортальная конфигурация сердца (увеличение левого желудочка с подчеркнутой сердечной талией). На ЭХОКГ ограниченное краевое уплотнение аортальных клапанов, аортальная регургитация.

Симптомы вальвулита нередко полностью исчезают под влиянием лечения, если же по истечении 4-6 месяцев после ликвидации клинико-лабораторных проявлений ревматической атаки интенсивность шума нарастает (в связи со склерозированием створок) и остается постоянной, можно говорить о формировании порока (частота формирования клапанных пороков после первичного ревмокардита 14-18%).

Реже всего в воспалительный процесс при ревматизме вовлекается перикард (свидетельство панкардита), как правило, с вовлечением плевры (плевроперикардит). Клинически появляются жалобы на боли в области сердца, сухой и навязчивый кашель, дети занимают в постели вынужденное сидячее положение с наклоном вперед.

При сухом фибринозном перикардите над всей поверхностью сердца выслушивается шум трения перикарда, напоминающий хруст снега (и в систолу, и в диастолу, не связан с тонами сердца, непостоянный).

При выпотном перикардите отмечается исчезновение ранее отмечавшейся пульсации в области сердца и шума трения перикарда, быстрое увеличение сердца, трапециевидная конфигурация сердечной тени на рентгенограмме, снижение вольтажа комплексов QRS, подъем выше изолинии сегмента ST с деформацией зубца Т на ЭКГ. Одновременно нарастает тяжесть состояния, появляются набухание шейных вен, одышка, больной занимает вынужденное положение (ортопноэ), могут быть боли в животе, отеки, печень становится большой, плотной, болезненной.

Внесердечные проявления ревматической лихорадки у детей. Изменения суставов (артрит) встречаются у 1/2-2/3 больных острой ревматической лихорадкой. Поражаются в основном крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые), чаще по типу – олигоартрита или моноартрита. Поражение носит летучий, мигрирующий характер, за 1-7 дней охватываются разные суставы. Как правило, сочетаются с кардитом.

Несмотря на остроту поражения, обусловленного серозным воспалением, под влиянием лечения суставной синдром быстро исчезает, все изменения проходят бесследно. Очень редко могут поражаться мелкие суставы кистей и стоп и сакроилеальное сочленение. В 10-15 % случаев суставной синдром может протекать в виде артралгий мигрирующего характера.

Хорея (малая хорея, синдром Сиденгама, пляска святого Витта) – ревматическое поражение ЦНС, встречающееся главным образом у детей (в 11-13% случаев первичного ревматизма). Возникает как следствие васкулита и дистрофических изменений стриопаллидарной системы головного мозга. Заболеванию подвержены дети 5-10 лет. Начальными проявлениями хореи служат быстрые порывистые движения, затем начинаются непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей – ребенок гримасничает, становится неловким, предметы падают из рук, изменяются внимание, память, почерк, походка, появляются плаксивость, раздражительность, эмоциональная лабильность, неуживчивость. В тяжелых случаях нарушаются речь, акт дыхания, мочеиспускание, дефекация, способность фиксировать взор.

Характерная симптомы при хорее: 1. непроизвольные размашистые дистальные гиперкинезы, 2. мышечная гипотония, 3. расстройство координации движения, 4. психоэмоциональные нарушения, 5.сосудистая дистония.

Обратное развитие симптомов происходит в течение 1,5-3 месяцев. Бывают рецидивы, на фоне которых исподволь формируется порок сердца (поражение сердца имеется у 20-30% больных хореей).

Встречаются также ревматические поражения нрвной системы нехореического ряда (менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалит с гипоталамическими нарушениями, расстройство мозгового кровообращения).

Анулярная эритема – округлые розовато-красные пятна, в центре бледные, располагаются на боковых поверхностях грудной клетки, животе, внутренней поверхности плеч и бедер, шее, спине. Появляется в самом начале заболевания, держится недолго, исчезает бесследно (без пигментации и шелушения). Поскольку анулярная эритема встречается также при ОРВИ и тонзиллите, диагностическое значение она имеет только в сочетании с другими признаками ревматической лихорадки.

Ревматические узелки обнаруживаются при тяжелом течении ревматической лихорадки, представляют из себя округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные образования размером 2-3 мм, располагаются подкожно около суставов в области сухожилий, апоневрозов, сохраняются от нескольких дней до нескольких месяцев. Этот симптом также имеет значение только в сочетании с другими диагностическими признаками ревматической лихорадки.

Иногда ревматическая лихорадка начинается с абдоминального синдрома, развивающегося в результате острого серозного воспаления брюшины (васкулита) с последующим асептическим экссудативным перитонитом, реже имеется связь с иррадиацией болей с органов грудной полости (плеврит, перикардит) или с растяжением капсулы печени (ревматический гепатит, застойная печень). Клинически характерно бурное начало, высокая лихорадка, боли в животе, воспалительные изменения в крови, что дает основание госпитализировать ребенка в хирургическое отделение. Проходит бесследно в течение нескольких часов или дней на фоне антиревматической терапии.

Клиническая картина повторной ревматической лихорадки (по старой терминологии – (возвратного ревмокардита). У 20-50% больных повторная атака возникают после носоглоточной инфекции или переохлаждения, физического перенапряжения.

Повторной можно считать атаку, возникшую не ранее чем через 10-12 месяцев после ликвидации симптоматики первичного ревматизма. При обострении в более ранние сроки на фоне неполной ремиссии заболевание нужно считать непрерывно-рецидивирующим (т.е. неэффективно пролеченным).

О повторной ревматической лихорадке свидетельствуют вновь появившиеся признаки интоксикации, подъем температуры или субфебрилитет, суставной синдром (артральгии или полиартрит), могут рецидивировать симптомы хореи, анулярная сыпь.

Решающее значение при повторной ревматической лихорадке приобретают изменения сердца: расширение границ относительной сердечной тупости, нарастание глухости тонов, появление новых органических шумов или усиление уже имеющихся.

Рентгенологически определяются признаки адгезивного плевроперикардита, который при возвратном ревмокардите встречается в 2 раза чаще, чем при первичном.

Признаки НК при повторной ревматической лихорадке чаще связаны с гемодинамическими нарушениями на фоне деформации клапанов, а не с активностью ревматического процесса.

Диагностике помогают данные ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенографии грудной клетки. Лабораторные исследования свидетельствуют об активности I-II, реже III степени.

Приобретенные пороки сердца у детей. В результате повторных ревматических атак у детей формируются приобретенные пороки сердца. Если после первой атаки они обнаруживаются только у 14-16%, то после второй-третьей – у 100% больных.

Недостаточность клапана развивается при склерозировании его створок, в результате чего они деформируются и укорачиваются – такой клапан не прикрывает отверстия полностью.

Стеноз отверстия развивается в результате срастания при воспалении створок клапана по краям, с сужением отверстия, которое они прикрывают.

Приобретенные пороки сердца делятся на простые (изолированное поражение одного клапана), сочетанные (стеноз и недостаточность одного клапана) и комбинированные (2 и 3 клапанов).

По частоте вовлечения на первом месте стоит митральный клапан, на втором аортальный, на третьем – их комбинация, затем – пороки трехстворчатого клапана (чаще в сочетании с поражением митрального или аортального клапана, реже – изолированно), крайне редко поражаются клапаны легочной артерии.

 

Недостаточность митрального клапана

 

Порок митрального клапана у детей, как правило, начинается с формирования недостаточности за 12-24 месяца (одна-две атаки).

Морфологически в створках клапана развивается соединительная ткань с укорочением и сморщиванием как створок, так и идущих к ним сухожильных нитей. В конце концов створки клапана во время систолы смыкаются неполностью, образуя щель, через которую часть крови возвращается в левое предсердие (ЛП).

Из-за увеличения кровенаполнения ЛП здесь повышается давление, предсердие гипертрофируется и расширяется. В свою очередь, в ЛЖ в диастолу также поступает теперь больший объем крови, он переполняется, расширяется и гипертрофируется (именно усиленная работа ЛЖ долгое время компенсирует недостаточность митрального клапана).

При ослаблении сократительной способности ЛЖ в нем повышается диастолическое давление (из-за переполнения), что ведет к повышению давления в ЛП и, соответственно, в легочных венах (застой по малому кругу кровообращения с рефлекторным сужением артериол) – повышается давление в легочной артерии, в результате чего возрастает нагрузка на правый желудочек (ПЖ) с его гипертрофией и развитием застоя уже по большому кругу кровообращения (асцит, гепатомегалия).

Жалобы у больных с митральной недостаточностью долгое время отсутствуют и только при развитии застоя по малому кругу кровообращения (МКК) появляются цианоз, одышка, сердцебиение.

Пальпаторно в области сердца отмечается смещение верхушечного толчка влево и вниз, он становится усиленным, разлитым, резистентным, что отражает гипертрофию ЛЖ.

Перкуторно границы сердца смещены влево и вверх за счет гипертрофии и увеличения ЛЖ и ЛП.

При гипертрофии ПЖ границы сердца смещаются и вправо.

Аускультативно на верхушке I тон ослаблен (образуется захлопыванием митрального и трехстворчатого клапанов, отражая начало систолы желудочков, а при митральной недостаточности периода замкнутых клапанов нет).

Здесь же, на верхушке, прослушивается основной признак митральной недостаточности – систолический шум (возникает при регургитации крови во время систолы из ЛЖ в ЛП), дующий, связанный с I тоном, занимает большую часть систолы, проводится в левую подмышечную область, на спину, реже – на основание сердца.

При повышении давления в МКК появляется акцент II тона (возникает при захлопывании клапанов аорты и легочной артерии, отражает начало диастолы желудочков).

Пульс и АД при компенсированной митральной недостаточности не изменены.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левых отделов сердца – смещение электрической оси сердца влево, увеличение зубцов Р. Допплеровская эхокардиография необходима для обнаружения «молчащей» (бессимптомной) недостаточности митрального клапана.

Рентгенологически определяется характерное увеличение ЛП и ЛЖ со сглаженной «сердечной талией» (митральная конфигурация сердца).

Чаще недостаточность митрального клапана протекает благоприятно и определяется степенью клапанной деформации и частотой атак. При выраженной митральной недостаточности и перерастяжении ЛП возникают нарушения ритма и проводимости (мерцательная аритмия), возможно присоединение бактериального эндокардита (дополнительно к деформации створок развивается их перфорация, требующая хирургического лечения).

По мере рецидивирования заболевания (чаще у взрослых) к митральной недостаточности присоединяется митральный стеноз, развивается «митральная болезнь».

 

 

Митральный стеноз

Чаще развивается у девочек, на фоне сформированной митральной недостаточности или формируется первично как стеноз. Срок развития – более 2 лет. Гемодинамически менее благоприятен, так как вся нагрузка долгое время падает на левое предсердие.

Из-за выраженного сужения митрального отверстия при сращении створок клапана, уплотнения и утолщения створок и сухожильных нитей кровь во время диастолы желудочков не успевает перейти из ЛП в ЛЖ, ЛП переполняется (из-за остаточной крови дополнительно к притоку из легочных вен), в нем повышается давление. ЛП гипертрофируется, но сократительная способность его быстро падает – ЛП расширяется еще больше, давление становится еще выше, в результате чего повышается давление в легочных венах с рефлекторным спазмом артериол МКК и гипертензией в легочной артерии. Далее постепенно гипертрофируется и ПЖ.

Жалобы у детей с митральным стенозом долгое время отсутствуют. Ранним симптомом стеноза является одышка, при развитии легочной гипертензии нарастает цианоз: митральный румянец (цианотично-румяные щеки), акроцианоз, цианоз ушных раковин, в конечной стадии может появиться «митральная бабочка».

Как правило, больные значительно отстают в физическом развитии («митральный нанизм»), пониженного питания. В дальнейшем возникают сердцебиения, боли в области сердца (следствие дефицита коронарного кровотока из-за малого выброса крови в аорту), изредка отмечается кровохарканье и легочное кровотечение при разрыве варикозно расширенных сосудов анастомозов бронхиальных и легочных вен.

Далее развиваются одышка при малейшем напряжении, частые кардиалгии, сердцебиения, кашель, кровохарканье, отставание в физическом и половом развитии. Терминальная стадия в детском возрасте встречается редко, так как большинство детей оперируется до ее развития.

Объективно при осмотре области сердца заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии ПЖ. Верхушечный толчок не усилен, но при пальпации его выявляется диастолическое кошачье мурлыканье (пресистолическое дрожание – низкочастотный диастолический шум).

Перкуторно определяют расширение сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии ЛП и ПЖ.

Аускультативно на верхушке I тон громкий, хлопающий (в ЛЖ попадает мало крови и сокращается он быстро). Тут же после II тона (захлопывания клапанов легочной артерии и аорты) удается выслушать добавочный тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и добавочный III тон открытия митрального клапана создают типичный для митрального стеноза трехчленный ритм перепела.

При повышении давления в МКК появляется акцент II тона над легочной артерией.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум на верхушке и в V точке (вначале он воспринимается только в конце диастолы как пресистолический, далее, чем больше стеноз, тем большую часть диастолы занимает шум), обусловленный сужением по ходу кровотока из ЛП в ЛЖ во время диастолы желудочков.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на руках (слева меньше из-за сдавления расширенным ЛП левой подключичной артерии и уменьшения наполнения пульса слева). АД нормальное или слегка понижено систолическое и повышено диастолическое.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии ЛП и ПЖ – увеличены величина и продолжительность зубцов Р, электрическая ось сердца отклонена влево, высокий зубец R в правых грудных и выраженный зубец S в левых грудных отведениях.

Рентгенологически отмечается увеличение ЛП с исчезновением «талии сердца» - митральная конфигурация сердца. В I косом положении увеличение ЛП видно по отклонению им пищевода с бариевой взвесью. При повышении давления в МКК видно выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия ПЖ.

Митральный стеноз – наиболее неблагоприятный порок сердца, требующий хирургической коррекции уже в детском возрасте. Его осложнениями являются сердечная недостаточность, острый отек легких, легочная гипертензия, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии (из ЛП) артерий большого круга кровообращения (БКК) – головного мозга, селезенки, почек.

 

Комбинированный митральный порок

 

У детей чаще формируется митральная недостаточность, а на ее фоне присоединяется митральный стеноз. Признаками стенозирования левого атрио-вентрикулярного отверстия на развивающейся митральной недостаточности являются: усиление звучности тона I тона на верхушке (он становится хлопающим); уменьшение продолжительности систолического шума; постепенное исчезновение III тона и систолического дрожания; появление пресистолического шума и «кошачьего мурлыканья»; уменьшение размеров ЛЖ на рентгенограмме и ЭКГ.

 

Недостаточность аортального клапана

 

Аортальная недостаточность развивается при неполном закрытии полулунных заслонок аортального отверстия, когда во время диастолы желудочков происходит регургитация крови из аорты в левый желудочек.

Во время диастолы кровь поступает в ЛЖ не только из ЛП, но и из аорты – ЛЖ переполняется и растягивается во время диастолы, а во время систолы сокращается с большей силой для того, чтобы выбросить больший объем крови. В результате этого развивается гипертрофия ЛЖ и дилятация аорты с последующей декомпенсацией ЛЖ и застоем по МКК.

Самочувствие больного при аортальной недостаточности долгое время остается ненарушенным из-за усиленной компенсаторной работы ЛЖ. С течением времени появляются боли в области сердца по типу стенокардических) за счет резкой гипертрофии миокарда и ухудшения кровенаполнения коронарных артерий при низком диастолическом давлении в аорте). Возможны головокружения (в связи с нарушением кровотока в головном мозге при низком диастолическом давлении), при ослаблении сократительной способности ЛЖ и застое в МКК отмечаются одышка, слабость, сердцебиения.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи (из-за малого кровенаполнения артериальной системы в период диастолы), отставание в физическом развитии по массе тела.

При аортальной недостаточности характерно резкое колебание давления крови в аорте во время систолы и диастолы – увеличенный по сравнению с нормальным объем крови в аорте во время систолы вызывает повышение систолического давления, возвращение во время диастолы части крови в ЛЖ обуславливает быстрое падение диастолического давления. Клинически это проявляется целым рядом периферических симптомов: пульсация периферических артерий (сонных – «пляска каротид», подключичных, плечевых, височных); высокий и быстрый пульс (celer et altus); увеличение пульсового давления (за счет повышения систолического и снижения диастолического до 20-40 мм рт. столба и менее); капиллярный пульс (симптом Квинке) – патологическая пульсация артериол ногтевого ложа после легкого надавливания на его свободный край в виде чередования красных и белых волн; редко встречающиеся у детей симптом Мюссе (ритмичное, синхронное с пульсом, покачивание головы), признак Ландольфи (синхронное с пульсом расширение и сужение зрачка).

При осмотре в области сердца заметен увеличенный, разлитой, приподнимающийся верхушечный толчок, смещенный влево и вниз (иногда в VII межреберье) – свидетельство большого увеличения ЛЖ за счет дилятации и гипертрофии.

Перкуторно границы сердца смещены преимущественно влево.

Аускультативно выявляется ослабление на верхушке I тона (во время систолы ЛЖ отсутствует период замкнутых клапанов), II тон на аорте ослаблен (нет полного закрытия полулунных клапанов), на аорте (во II межреберье справа) и в точке Боткина-Эрба прослушивается диастолический шум – мягкий, дующий, протодиастолический, убывающий по мере уменьшения давления крови в аорте и замедления кровотока (следствие обратного тока крови из аорты в ЛЖ во время диастолы).

При большом расширении ЛЖ возникает относительная недостаточность митрального клапана и на верхушке появляется систолический шум. При большом обратном токе крови отодвигается створка митрального клапана во время диастолы, возникает функциональный митральный стеноз и выслушивается пресистолический шум Флинта.

На бедренной артерии при аортальной недостаточности выслушивается двойной тон Траубе (следствие резких колебаний сосудистой стенки во время систолы и диастолы), при надавливании на артерию головкой стетоскопа – двойной шум Виноградова-Дюрозье (I - из-за прохождения крови через суженный стетоскопом сосуд, II - из-за ускорения обратного тока крови к сердцу в период диастолы).

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии ЛЖ – электрическая ось сердца смещена влево, глубокие зубцы S в правых грудных и большие зубцы R в левых грудных отведениях; признаки перенапряжения ЛЖ и коронарной недостаточности – смещение интервала ST, отрицательный зубец Т.

Рентгенологически отмечается увеличение ЛЖ с подчеркнутой сердечной талией, расширение и усиленная пульсация аорты.

Аортальная недостаточность у детей чаще имеет благоприятной течение, без НК (порок выявляется случайно). Осложнениями могут быть бактериальный эндокардит, коронарная недостаточность, сердечная астма.

 

Стеноз устья аорты

 

Аортальный стеноз создает препятствие для изгнания крови в аорту при систоле левого желудочка из-за сращения створок аортального клапана.

При выраженном аортальном стенозе во время систолы ЛЖ опорожняется неполностью, так как вся кровь не успевает перейти из суженного отверстия в аорту. В период диастолы в ЛЖ к этой остаточной крови добавляется нормальный объем крови из ЛП – ЛЖ переполняется, давление в нем повышается, что приводит к гипертрофии ЛЖ.

В течение многих лет аортальный стеноз остается компенсированным и клинически никак себя не проявляет. Появление первых жалоб свидетельствует о недостаточности миокарда, после чего болезнь быстро прогрессирует – появляются одышка (сначала при нагрузке, потом в покое), боли в сердце (из-за нарушения кровоснабжения гипертрофированного миокарда при недостаточном выбросе крови в артериальную систему), головокружения и обмороки (ишемия головного мозга), сердцебиения.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи (из-за малого кровенаполнения артериальной системы), приподнимающийся верхушечный толчок.

Пальпаторно определяется смещение верхушечного толчка влево (реже вниз), он разлитой, резистентный, при пальпации над аортой ощущается систолическое дрожание (кошачье мурлыканье во II межреберье справа).

При перкуссии выявляется смещение левой границы сердечной тупости влево.

Аускультативно на верхушке I тон ослаблен (из-за переполнения ЛЖ и удлинения его систолы митральный клапан прослушивается слабее), над аортой II тон ослаблен (из-за сросшихся створок клапана), на аорте прослушивается основной признак аортального стеноза (до явных клинических проявлений) – грубый систолический шум, проводимый на сонные артерии (связан с изгнанием крови через суженное аортальное отверстие).

Пульс малый, медленный и редкий (pulsus parvus et tardus) в связи с тем, что кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве).

Систолическое АД снижено, диастолическое нормально или повышено (пульсовое АД уменьшено).

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии ЛЖ – электрическая ось сердца отклонена влево, глубокие зубцы S в правых грудных и большие зубцы R в левых грудных отведениях.

Рентгенологически выявляется гипертрофия ЛЖ с аортальной конфигурацией сердца («сапожок» с выраженной талией и приподнятой над диафрагмой верхушкой), постстенотическое расширение восходящего отдела аорты (во II косом положении).

Стеноз устья аорты обычно наслаивается на сформированную недостаточность аортального клапана.

Основное осложнение – нарушение ритма и проводимости (острая фибрилляция желудочков может быть причиной внезапной смерти при этом пороке).

Недостаточность трехстворчатого клапана

Как изолированный порок представляет исключительную редкость, чаще присоединяется к сформированным митральным и аортальным порокам.

При трикуспидальной недостаточности во время систолы ПЖ из-за неполного смыкания створок клапана часть крови возвращается назад в ПП, куда же одновременно поступает нормальный объем крови из полых вен – ПП растягивается и гипертрофируется. В итоге в период диастолы в ПЖ поступает теперь больший объем крови – ПЖ расширяется и гипертрофируется, но ненадолго, с развитием застоя по БКК.

Клинически определяется цианоз лица, акроцианоз, набухание и пульсация шейных вен (положительный венный пульс), экстенсивная пульсация печени (печень перемещается вперед при пальпации и набухает) – эти пульсации связаны с обратным током крови из ПЖ в ПП, в котором повышается давление и затрудняется опорожнение шейных и печеночных вен.

При декомпенсации обращают на себя внимание стойкие отеки на ногах, асцит, тяжесть и боли в правом подреберье (из-за увеличения печени).

При осмотре видна выраженная пульсация в области ПЖ (систолическое втяжение и диастолическое выпячивание грудной клетки, так как при систоле ПЖ объем его значительно уменьшается из-за большого поступления крови в печеночные вены, при диастоле – ПЖ переполняется из-за дополнительного притока крови из ПП). Колебания кровенаполнения ПЖ обратно соотносятся с кровенаполнением печени – можно пальпаторно уловить качательные движения области ПЖ и печени. Верхушечный толчок не выражен (ЛЖ оттеснен кзади гипертрофированным ПЖ).

Перкуторно границы сердца смещены вправо (из-за увеличения ПП и ПЖ).

Аускультативно I тон у основания мечевидного отростка (проекция трехстворчатого клапана) ослаблен, здесь и в III-IV межереберье справа от грудины выслушивается систолический шум (интенсивность шума увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха – симптом Риверо-Корвальо), II тон над легочной артерией ослаблен (из-за снижения давления в МКК).

Пульс не меняется или учащается (при сердечной недостаточности). АД понижено, а венозное давление значительно повышено.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правых отделов сердца – электрическая ось сердца отклонена вправо, зубец Q в грудном отведении (в норме нет), зубец S самый глубокий в V-VI грудных отведениях.

Рентгенологически выявляется гипертрофия правых отделов сердца.