Выполнении клеточной работы (по Скулачеву В.В.)

Различают такие виды сопряженного окисления, как окисли­тельное фосфорилирование на уровне субстрата и окислительное фосфорилирование на уровне дыхательной цепи ферментов.

В первом случае (на уровне субстрата) синтез АТФ идет за счет переноса высокоэнергетического фосфата (~РО₃^2-) от окисляемо­го субстрата к АДФ. Такое фосфорилирование происходит в ос­новном в мышцах в процессе гликолиза.

Во втором случае (на уровне дыхательной цепи ферментов) синтез АТФ идет за счет энергии, которая выделяется при пере­носе электронов по дыхательной цепи ферментов, локализован­ных в митохондриях, от окисляемых питательных веществ к ато­марному кислороду в процессе дыхания. Этот процесс не связан непосредственно с синтезом АТФ и вначале использу­ется для образования протонного потенциала на мембране, который в дальнейшем приводит к синтезу АТФ. Энергия протонного потенциала может затрачиваться и на другие виды работы, поэтому образование АТФ не является единствен­ным и обязательным следствием окисления.

В митохондриях образуется до 90 % АТФ, необходимой для жиз­недеятельности организма. Такая специфическая функция этих органелл клетки связана с особенностями их строения.

Митохондрии – внутриклеточные органеллы, выполняющие важнейшую роль обеспечения клетки достаточным количеством энергии макросвязей аденозинтрифосфата (АТФ) и метаболитами, а также процессов жизнедеятельности всего организма. В зависимости от функций тех или иных клеток количество митохондрий в них может варьировать от одной (в виде митохондриального синцития в мышечной клетке – хондриом) до 100 и выше.

Основные функции митохондрий сводятся к следующим:

– синтез АТФ, энергообеспечение клетки;

– осуществление комплекса реакций энергетического обмена и регуляции интенсивности этих процессов;

– образование в митохондриях различных субстратов (ацетилКоА, дикарбоновых и трикарбоновых кислот), необходимых для процессов синтеза липидов, гема и др.;

– интегрирование всех метаболических процессов на пути биологического окисления в митохондриях;

– хранение генетической информации, наличие собственного генома митохондрий.

I – общая схема строения, II – схема строения кристы; 1-наружняя мембрана, 2-внутренняя мембрана, 3-кристы, 4-матрикс, 5-складка внутренней мембраны, 6-Н+-АТФ-синтетаза Рисунок 4.3 - Схема строения митохондрии (Билич Г.Л. и др., 1999)

В световом микроскопе митохондрии видны в виде округлых, удлиненных или палочкообразных структур длинной 0,3 – 5,0 и шириной 0,2 – 1,0 мкм. Основная их структурная особенность – это наличие двух мембран – внешней (70 Å) и внутренней (50 – 55 Å) (рисунок 4.3). Отличительным признаком внешней мембраны является относительно высокое содержание холестерола и фосфолипидов.

Внутренняя мембрана митохондрий регулирует перенос мета­болитов в матрикс и выход из него таких веществ, как АТФ, АДФ, отдельных аминокислот, жирных кислот, ионов Са²⁺ и др. Эта мембрана практически непроницаема даже для многих малых мо­лекул, так как на ней создается электрохимический градиент про­тонов Н⁺.

Наружная мембрана не имеет складок и перегибов в отличие от внутренней мембраны, которая для увеличения площади своей поверхности образует большое число внутренних складок-крист (рисунок 4.3). Около 25 % общего белка внутренней мембраны составляют ферменты, участвующие в функционировании системы переноса электронов и окислительного фосфорилирования. Оставшаяся часть белков вместе с липидами принимает участие в поддержании структуры митохондриальной мембраны. Внутреннее пространство митохондрий заполнено матриксом – студнеобразной полужидкой массой, состоящей на 50 % из белка.

Со стороны матрикса к поверхности крист прикреплено множество электроноплотных субмитохондриальных элементарных частиц (до 4000 на 1 мкм² мембраны). Каждая из них имеет форму гриба (рисунок 4.3). Круглая головка диаметром 9 – 10 нм посредством тонкой ножки диаметром 3 – 4 нм прикрепляется к внутренней мембране. В этих частицах сосредоточены АТФазы – ферменты, непосредственно обеспечивающие синтез и распад АТФ. Эти процессы непосредственно связаны с циклом трикарбоновых кислот.

В матриксе находятся ферменты окисления пирувата и жирных кислот, а также в высокой концентрации — растворимые фер­менты цикла Кребса. Здесь же содержатся АТФ, HS-КоА, НАД⁺ и все вещества, обеспечивающие митохондриальный синтез белка.

В толще внутренней мембраны на разном удалении от ее поверхности асимметрично в виде связанных друг с другом белково-ферментных комплексов I, II, III, IV и V располагаются ферменты, которые с помощью FeS-белковых центров участвуют в функционировании систем переноса электронов и процессах окислительного фосфорилирования.

В состав дыхательной цепи входят три основных ферментных комплекса, осуществляющих постепенную передачу электронов от НАДН к атомарному кислороду (рисунок 4.4). Переносчики распо­лагаются в дыхательной цепи в определенной последовательно­сти, взаимосвязанной с их окислительно-восстановительным по­тенциалом.

Рисунок 4.4 - Последовательность расположения переносчиков