Общая характеристика атонически – астатической формы.

Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия. С момента рождения выявляется несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабовыражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в развитии. Начинают самостоятельно сидеть к 1—2 годам, ходить к 6 годам. К 3—5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60—75% детей, имеет место ЗПР. Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор. Обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже в умеренной степени выраженности, наблюдаются эйфория, суетливость, засторможенность. Эта форма прогностически тяжелая.

При этой форме заболевания с самого рождения отмечается генерализованное снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония), угнетение врожденных постуральных (позных) рефлексов. Задерживается формирование выпрямляющих (установочных) рефлексов. Характерны мозжечковые нарушения: атаксия (нарушения координации движений в статике и при выполнении движений),дисметрия (несоразмерность движения, несоответствие амплитуды произвольных движений их цели, нарушение контроля над расстоянием), интенционный тремор (поправочные движения с избытком амплитуды при попытке выполнения целенаправленного целостного двигательного действия). Дети со значительным запаздыванием по сравнению с физиологической нормой начинают держать голову, переворачиваться со спины на живот и с живота на спину, самостоятельно сидеть, стоять, ходить. У многих детей с этой формой церебрального паралича отмечается умственная отсталость той или иной степени, речевые расстройства. Возможны эпилептические припадки. Реабилитационный потенциал, как правило, невысок из-за нарушений психики.

11. Ранняя диагностика и прогноз ДЦП.

Возникающие неврологические нарушения в раннем постнатальном периоде, характеризующиеся как перенатальная энцефалопатия, или тяжелое поражение

мозга, сразу после рождения требуют включение ребенка в активный процесс лечения, который проводится в стационаре или в поликлинике. Этот первый этап лечения в остром

периоде (от рождения до 1 мес.) особенно значителен, так как при отсутствии должного лечения в этом периоде у больного формируются патологические позотонические установки и движения. Все медицинские мероприятия в этом периоде проводятся, как правило, в стационаре в отделении интенсивной терапии или неврологическом отделении.

По окончании острого периода наступает резидуалъный период, который делится на 3 этапа:

ранний р езидуальный (от 2 мес. до 12—18 мес);

характеризуется острыми нарушениями гемо- и ликвородинамики, возникающими

в процессе родов. Это вызывает у ребенка значительные нарушения регуляции мышечного тонуса по типу экстензорной ригидности. Кроме того, прогностическими симптомами ДЦП являются не только нарушения мышечного тонуса, но и наличие стойких позотонических (детских рефлексов), задержка в развитии движений, наличие атипичных движений. В большинстве случаев наблюдается задержка психического и речевого развития.

промежуточный резидуальный (с 12—18 мес. до 4-6 лет) характеризуется наряду с задержкой и неправильным развитием рефлексов патологическим изменением тонуса, силы, локомоций. Этот этап является непродолжительным при двойной гемиплегии и тяжелой спастической диплегии и характеризуется тем, что активность тонических рефлексов у ребенка остается и даже может нарастать. Установочные рефлексы не формируются или формируются лишь их элементы. Произвольная моторика резко задерживается в своем развитии. Кроме того, у ребенка нарастают патологические синергии, формируются патологические двигательные стереотипы.

поздний резидуальный (с 4—6 лет до 16 лет). Условно называют конечной стадией заболевания. Он характеризуется окончательным развитием патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформацией на основе неврологических синдромов, которые развиваются в течении

первых стадий заболевания. Внутри этого этапа К.А. Семенова (1979) выделяет две подстадии: конечная стадия первой степени характеризуется патологическими двигательными стереотипами, позволяющим ребенку самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладевать письмом, элементами самообслуживания. Речь ребенка может развиваться нормально или имеются негрубые речевые нарушения; конечная стадия второй степени может наступить очень рано, в первые месяцы жизни ребенка. У ребенка быстро нарастают массивные, множественные артрогенные контрактуры, тяжелые деформации. Как правило, у детей наблюдается выраженное интеллектуальное и речевое недоразвитие. Установление раннего диагноза ДЦП очень важно для эффективности последующего его лечения. Такая диагностика достаточно сложна, чему, к сожалению, способствует и то, что такой диагностике не придают достаточного значения. Обычно предположение о наличии ДЦП подтверждается во второй половине первого года жизни, когда нарушения движения становятся заметны. В то же время показано, что при обследовании детей в возрасте 1, 6, 8, 12 месяцев группы высокого риска с использованием показателей сенсомоторики по соответствующей шкале к 6 месяцам можно получить высокоинформативные данные о возможном ходе дальнейшего развития ДЦП. Анализ индивидуальных показателей отклонений показал, что если к 8 месяцам имеется три и более измененных показателя развития, то возможность развития ДЦП велика. Даже у детей с относительно легкими проявлениями двигательных нарушений отмечается в первые годы жизни задержка психического и речевого развития. У части детей с ДЦП отмечаются сильное снижение активности, отсутствие мотивации к действию и общению с окружающими, нарушение развития познавательной деятельности, эмоционально-волевые расстройства, имеются и определенныенарушения внимания: низкая активность, инертность, трудность привлечения к целенаправленной деятельности, высокая отвлекаемость и т. д. Повреждение еще незрелых мозговых структур существенно влияет на дальнейшее развитие познавательных процессов и личности детей с ДЦП. Известно, что погибшие нервные клетки не способны к восстановлению, но необычайная функциональная пластичность нервной ткани ребенка способствует развитию компенсаторных возможностей. Поэтому своевременно начатая коррекционная работа с больными детьми имеет важное значение в преодолении нарушений речи, зрительно-пространственных функций, личностного развития. Многолетний опыт отечественных и зарубежных специалистов, работающих с детьми с церебральным параличом, показал, что чем ранее начата медико-психолого-педагогическая реабилитация этих детей, тем она более эффективна и лучше ее результаты. Особые трудности представляет прогностическая оценка психомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наиболее вероятен при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП. По данным К.А. Семеновой и И.М. Махмудовой (1979), 70,8% детей с гемипаретической формой ДЦП учатся в массовых школах и только 29,2% имеют сниженный интеллект.У 65% детей со спастической диплегией интеллект первично сохранен, и они способны к обучению по массовой программе, у 38% отмечается умственная отсталость в легкой степени, и только у 7% детей наблюдаются глубокие нарушения интеллекта. Особые трудности в процессе социальной адаптации испытывают дети с гиперкинетической формой ДЦП. Несмотря на первично сохранный интеллект, они не могут посещать массовые школы и в дальнейшем работать из-за выраженных ограничений в движениях. Наиболее неблагоприятен социальный прогноз у детей с двойной гемиплегией и с атонически-астатической формой ДЦП из-за грубого недоразвития интеллекта. Для детей важно сочетание медицинских и психолого-педагогических реабилитационных программу поскольку мы имеем дело с развивающимся, формирующимся организмом, и чем разнообразнее будет воздействие, чем больше пострадавших систем будет включено в реабилитационный процесс, тем выше будет конечный результат.