Мембранозный гломерулонефрит (мбгн - n00. 2)

Этиология заболевания неизвестна. Все пока основано на предположениях. Заболевание может возникать на фоне опухолей - паранеопластический процесс, инфекций, особенно вирусного гепатита В, сахарного диабета, системной красной волчанки. Его могут вызывать прием каптоприла, препаратов золота, купренила, НПВП и т. д.

О генетической предрасположенности к мембранозному гломерулонефриту говорит то обстоятельство, что в Европе он ассоциируется с HLA DR3, а в Японии с DR2.

Эта форма часто встречается у черных детей Африки. 51% всех нефротических синдромов оказались обусловленными мембранозным гломерулонефритом. Чаще всего в этих случаях этиологическим агентом является вирус гепатита В.

Патогенез. В патогенезе главную роль играют субэпителиальные депозиты, которые являются иммунными комплексами. Кроме того, имеет место мононуклеарная воспалительная инфильтрация. Особенностью мембранозного гломерулонефрита является также имеющийся иммунодефицит, в частности снижение синтеза иммуноглобулинов, в периферической крови - лимфопения.

Морфология. На наружной поверхности базальной мембраны появляются депозиты иммунных комплексов. Депозиты окружаются веществом базальной мембраны, затем идет процесс фагоцитоза и вымывания остатков депозитов. При мембранозгом гломерулонефрите наблюдается диффузное однообразное утолщение базальных мембран клубочков. Постепенно просвет канальцев сужается, возникают различная степень атрофии эпителия канальцев. Проксимальные канальцы, как правило, изменены, клетки их эпителия вздуты, при окраске суданом оказывается, что речь идет об их ожирении. Это характерное изменение для данной формы гломерулонефрита. Причиной этого явления считают массивную протеинурию. На поздних стадиях происходит атрофия канальцев и интерстициальный фиброз.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Средний возраст больных 38 лет, чаще это мужчины. 10-летняя выживаемость 86%. Эта форма значительно менее доброкачественная, но она же и реже встречается - всего примерно 1,5 % всех больных ГН. Спонтанные ремиссии у 8-15%, но в случае лечения эффект достаточно част. У всех больных с самого начала выраженная протеинурия. У 70% нефротический синдром на ранних стадиях, и у 90 % на поздних. Микрогематурия у 45% больных. Гипокомплементемии нет.

Течение мембранозного гломерулонефрита непредсказуемо. При прогрессирующем течении средние сроки ремиссии 5-6 лет. Факторы, ухудшающие прогноз, - мужской пол, старший возраст, нарастающая протеинурия, снижение функции почек, HLA DR3 или B8 - генотип.

МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГН (МбПГН - N00.5)

Мембранозно пролиферативный гломерулонефрит - наиболее типичная форма нефрита. С самого начала поражаются все структуры почечного капилляра. Этой формой нефрита женщины болеют в 1, 5 раза чаще, чем мужчины. Как правило, болезнь начинается в детстве.

Морфология. Очаговые или диффузные утолщения стенок капилляров клубочка, сочетающиеся с пролиферацией мезангиального вещества и мезангиальных клеток, экспансия мезангиального вещества между базальной мембраной и эндотелием. Происходит отслоение эндотелия от базальной мембраны. На ранних стадиях явления экссудации - скопление лейкоцитов в просвете капилляров клубочка. Различной выраженности спайки между петлями капилляров клубочков, появление дольчатости клубочка. При прогрессировании - запустение капилляров клубочков, формируются спайки с капсулой. Исход - сморщивание клубочков.

Чрезвычайно важно то обстоятельство, что при таких изменениях базальной мембраны нет воспалительной инфильтрации. Тубуло-интерстициальные изменения неспецифичны -дистрофия, с развитием атрофии в последующем. Иногда - пролиферация эпителия с образованием полулуний. Форма, которую называют мембранозно пролиферативный гломерулонефрит с полулуниями, является основой развития клинически быстропрогрессирующего варианта заболевания.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Можно встретить все виды течения, известные клинике нефрита. У 17, 5% остро- нефритический синдром, у 2%-быстропрогрессирующий вариант, у 7, 5% - рецидивирующая гематурия, у 41, 6% - хронический нефритический синдром, у 31, 4 % -нефротический синдром. Возраст начала заболевания 16-26 лет. Старше 30 лет заболевание развивается чрезвычайно редко. У 60% больных течение проградиентное. Примерно у 60% за 20 лет развивается почечная недостаточность.