Анемии. Классификация анемий. Клиническая симптоматология железодефицитной анемии.

Анемии (anaemiae) — патологические состояния, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и(или) содержания гемоглобина в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме. Анемия в переводе с греческого означает «бескровие» (an — без, haima — кровь). Более точно отражает сущность указанных состояний термин «малокровие».

Классификация. Всего в настоящее время выделяют более 50 разновидностей анемий. В соответствии с происхождением выделяют следующие виды анемий.

1. Анемии вследствие кровопотерь (острых и хронических).

2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования (при недостатке в организме железа, необходимого для построения гемоглобина эритроцитов, витамина В12, необходимого для нормального эритропоэза, при угнетении деятельности костного мозга в результате эндогенного или экзогенного токсикоза, лучевого воздействия или других, в ряде случаев невыясненных причин, а также вследствие замещения красного костного мозга другой тканью — миеломными разрастаниями, множественными метастазами опухоли и др.).

3. Анемии вследствие чрезмерного кроворазрушения — гемолитические. В этой группе выделяют: а) анемии с преимущественным внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом эритроцитов — в макрофагах селезенки, в меньшей степени костного мозга и печени (анемии, обусловленные врожденной морфологической и функциональной неполноценностью эритроцитов — сфероцитарная, овалоклеточная и др., аутоиммунная гемолитическая анемия), протекающие с гипербилирубинемией и спленомегалией; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно острым (при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая, маршевая и др.), сопровождающимся выходом в плазму свободного гемоглобина и гемоглобинурией; при хроническом гемолизе (например, при болезни Маркиафавы—Микеле) наблюдается также гемосидероз внутренних органов. Это подразделение условно, поскольку в некоторых случаях при одной и той же форме гемолитической анемии может иметь место как внутриклеточный, так и сосудистый гемолиз.

В последнее время среди гемолитических анемий выделяют следующие виды: 1) наследственные (врожденные), включающие мембранопатии эритроцитов (связанные с аномалией белковых или липидных комплексов оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной их преждевременного разрушения — анемии микросфероцитарная, овалоцитарная и др.); энзимопенические (обусловленные дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует более быстрому разрушению последних) и гемоглобинопатии (при которых нарушены структура или синтез гемоглобина — серповидно-клеточная анемия, талассемия); 2) приобретенные (аутоиммунные гемолитические и изоиммунные, а также обусловленные механическим повреждением эритроцитов гемолитические анемии, приобретенные мембранопатии, токсические и др.).

Помимо приведенной патогенетической классификации, существуют другие, основанные на иных принципах. Так, выделяют три группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцита гемоглобином, т. е. по цветовому показателю: нормохромные (0,8—1,1), гипохромные (1,1)«К группе гипохромных относятся анемии, обусловленные дефицитом железа в организме: постгеморрагическая, гастрогенная желозодефицитная и др. Гиперхромные анемии обусловлены недостатком в организме витамина В12. Это анемии Аддисона—Бирмера, ботриоцефальная, а также ахрестическая (т. е. от неусвоения витамина В12). Анемии, вызываемые другими причинами, обычно протекают без значительного изменения цветового показателя крови и поэтому относятся к нормохромным.

По регенераторной способности костного мозга различают анемии регенераторные, т. е. с сохраненной способностью костного мозга к продукции новых эритроцитов; гипорегенераторные, при которых она снижена, и арегенераторные, или апластические,— с полной или почти полной утратой костным мозгом способности к эритропоэзу.

Железодефицитные анемии (anaemiae sideropenicae) возникают при дефиците железа в организме, необходимого для построения гемоглобина эритроцитов. Этиология и патогенез. Этот тип малокровия наблюдается у больных при недостаточном всасывании железа вследствие резекции желудка — «агастральные анемии»; удаления сравнительно большой части тонкой кишки, особенно ее проксимального отдела, при заболеваниях кишечника, протекающих с синдромом недостаточности всасывания и др., при недостатке железа в пище (у взрослых встречается редко; чаще наблюдается у детей на фоне длительного молочного питания). Повышенная потребность в железе может встречаться в период интенсивного роста организма; у девочек в этот период становление менструального цикла (способствующее потере крови и ионов железа) может сопровождаться возникновением так называемой ювенильной железодефицитной анемии (раннего хлороза). К железо дефицитным относится также анемия при хронической кровопотере. Повторные, даже необильные, кровопотери постепенно приводят к анемизации вследствие истощения в организме запасов железа, необходимого для продукции гемоглобина эритроцитов. Суточное поступление в организм железа с пищей невелико, примерно 11—28 мг, причем всасывается из него около 74, т. е. приблизительно столько же, сколько содержится в 15 мл крови. Поэтому ежедневная потеря этого и меньшего количества крови неминуемо приводит к сокращению запасов железа в организме и возникновению железодефицитной анемии. Хроническими кровопотерями и хронической постгеморрагической анемией (anaemia posthaemorrhagica) сопровождаются многие заболевания внутренних органов и прежде всего желудочно-кишечного тракта. Чаще всего это язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, рак, полипоз желудка и кишечника, геморрой, некоторые глистные инвазии. Хроническая постгеморрагическая анемия нередко наблюдается также при опухолях почек, кавернозном туберкулезе легких, маточных кровотечениях. Способствует возникновению анемии ряд дополнительных факторов и в первую очередь те, которые могут служить причиной уменьшения запасов железа в организме. Так, у больных с сопутствующей секреторной недостаточностью желудка и энтеритом на фоне даже небольшой хронической кровопотери анемия выявляется быстрее и протекает более тяжело. Тяжесть хронической постгеморрагической анемии, возникающей при распадающихся опухолях желудочно-кишечного тракта, почки, матки, усугубляется токсическим действием опухоли на кроветворную ткань, множественными метастазами опухоли в костный мозг и т. д. Соляная кислота желудочного сока способствует восстановлению трехосновного железа в двухосновное, которое легче усваивается (но, как показали некоторые исследования последних лет, не играет решающей роли в активации его всасывания).

Клиническая картина. Медленное (месяцы, годы) развитие железодефицитной анемии позволяет организму в полной мере использовать свои компенсаторные возможности. Поэтому большинство больных достаточно хорошо приспосабливаются к болезни и вполне удовлетворительно переносят даже значительную анемизацию. Характерные жалобы больных (мы не останавливаемся на жалобах, имеющих отношение к основному заболеванию, например являющемуся причиной хронической кровопотери) — слабость, головокружение, одышка, особенно при физической нагрузке, повышенная утомляемость, шум в ушах, наклонность к обморочным состояниям. У многих больных отмечаются различные диспепсические явления: снижение аппетита, извращение вкуса, поташнивание, быстрая насыщаемость, тяжесть в эпигастральной области после еды, отрыжка; нередко имеется склонность к поносам. Возможны легкие парестезии в виде ощущения покалывания или ползания мурашек по коже. В особо тяжелых случаях иногда возникает мучительная дисфагия при проглатывании сухой и твердой пищи — так называемая сидеропеническая дисфагия, или синдром Россолимо— Бехтерева, описанный ими в 1900—1901 гг. (позднее этот синдром был описан Пламмером и Винсоном). Возникновение дисфагии объясняется как распространением атрофического процесса из желудка на слизистую оболочку пищевода,, так и в ряде случаев развитием в его проксимальном отделе нежных соединительных мембран и перемычек. При осмотре обращает на себя внимание бледность больных. Как проявление общего дефицита железа отмечается ряд трофических нарушений кожи, ее придатков и слизистых оболочек. Кожа больных сухая, нередко слегка шелушится. Волосы ломкие, рано седеют и выпадают. Ногти уплощаются, иногда становятся вогнутыми, теряют блеск, испещрены поперечными складками, ломкие (койлонихии — корявые ногти). Появляются трещины в углах рта, отмечается сглаживание сосочков языка, атрофический глоссит. Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, несмотря на самый тщательный уход за ними. При длительном применении препаратов железа зубы могут чернеть, так как железо реагирует с сероводородом, выделяющимся в кариозных полостях вследствие гниения, с образованием его сульфита черного цвета. Развивается гнойное воспаление десен вокруг шеек зубов — пародонтоз (альвеолярная пиорея).