Двойное оплодотворение у цветковых растений: Оплодотворение - это процесс слияния мужской и женской половых клеток с образованием зиготы...
Состав сооружений: решетки и песколовки: Решетки – это первое устройство в схеме очистных сооружений. Они представляют...
Топ:
Методика измерений сопротивления растеканию тока анодного заземления: Анодный заземлитель (анод) – проводник, погруженный в электролитическую среду (грунт, раствор электролита) и подключенный к положительному...
Проблема типологии научных революций: Глобальные научные революции и типы научной рациональности...
История развития методов оптимизации: теорема Куна-Таккера, метод Лагранжа, роль выпуклости в оптимизации...
Интересное:
Что нужно делать при лейкемии: Прежде всего, необходимо выяснить, не страдаете ли вы каким-либо душевным недугом...
Подходы к решению темы фильма: Существует три основных типа исторического фильма, имеющих между собой много общего...
Средства для ингаляционного наркоза: Наркоз наступает в результате вдыхания (ингаляции) средств, которое осуществляют или с помощью маски...
Дисциплины:
2017-06-13 | 528 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
Парапротеинемические гемобластозы (ППГ) - опухоли системы В-лимфоцитов, при которых опухолевые клетки дифференцируются до клеток, секретирующих иммуноглобулин: плазматических клеток или В-лимфоцитов. Морфологическим субстратом опухоли являются плазматические клетки (плазмоцитома) или В-лимфоциты (болезнь Вальденстрема). Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают первоначально из одной озлокачествленной клетки, вся масса опухолевых клеток представляет собой один клон и секретирует один иммуноглобулин. Этот белок может не отличаться по структуре от нормального иммуноглобулина, в некоторых случаях представляет собой только фрагменты молекул. В организме накапливается избыточное количесгво ненужного, балластного белка - патологического имуноглобулина (PIg, парапротеина). PIg представлен молекулами иммуноглобулина только одного класса, т. е. отличается чрезвычайной гомогенностью, что определяет компактную. четкую пол~ocy (М-градиент) парапротеина при электрофорезе белков сыворотки крови.
ППГ называют моноклоновыми иммуноглобулинопатиями. Концентрация парапротеина пропорциональна массе опухолевых клеток и во многом определяет клиническую картину заболевания.
ППГ включают следующие заболевания:
· множественная миелома (плазмоцитома)
· макроглобулинемия Вальденстрема
· болезни тяжелых цепей
· лимфомы с парапротеинемией
· трудноклассифицируемые формы
Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого - Калера) - наиболее частая форма ППГ. Опухоль представлена плазматическими клетками, сохранившими способность секретировать иммуноглобулин (PIg), который накапливается в сыворотке крови. В большинстве случаев происходит выделение парапротеина с мочой (белок Бенс - Джонса). Происходит это в тех случаях, когда опухолевые клетки секретируют избыток мелких фрагментов молекул иммуноглобулина - легких полипептидных цепей, которые свободно проходят почечный фильтр. В ряде случаев клетки не секретируют избыток легких цепей и белок Бенс - Джонса в моче отсутствует. Класс патологического иммуноглобулина в сыворотке больного определяет иммунохимический вариант миеломной болезни: G-миелома, А-миелома, D-миелома.
|
Клиническая картина включает несколько характерных синдромов: костномозговой, белковой патологии, иммунодефицита. Костномозговой синдром связан с разрастанием в плоских костях опухолевых плазматических клеток, активизацией остеокластов (макрофагов, разрушающих костную ткань). При рентгенологическом исследовании в плоских костях видны очаги остеолиза - круглые четкие дефекты. Больные жалуются на сильные боли в костях, легко возникают переломы. Накопление в организме большого количества балластного белка приводит к развитию парапротеинемической нефропатии, амилоидозу органов, синдрому повышенной вязкости крови. Наиболее частое проявление плазмоцитомы ~ это парапротеинемический нефротический синдром, обусловленный повышенной реабсорбцией белка канальцевым эпителием почек и развитием амилоидоза. Значительная часть больных погибает от хронической почечной недостаточности.
Опухоль подавляет функцию сохранившихся здоровых иммунокомпетентных клеток - развиваются вторичный иммунодефицит и связанные с ним инфекционные осложнения. Уровень нормальных иммуноглобулинов резко падает. Из-за разрушения костной ткани у больных повышается уровень кальция в крови, что сопровождается рвотой, жаждой, полиурией, сонливостью.
Картина крови: к онцентрация гемоглобина и количество эритроцитов в начале заболевания могут быть в пределах нормы, или наблюдается умеренная анемия. Снижение уровня гемоглобина идет параллельно прогрессированию опухоли. Количество лейкоцитов колеблется от нормальных показателей до умеренной лейкопении. Лейкоцитарная формула без особенностей: относительный лимфоцитоз, в некоторых случаях - сдвиг нейтрофилов влево. Плазматических клеток в крови нет, или они встречаются в небольшом количестве. Большое количество плазматических клеток наблюдается у некоторых больных только в терминальной стадии. СОЭ резко ускорена у большинства больных (50-70 мм/ч), однако нормальные показатели СОЭ не исключают плазмоцитому. Количество тромбоцитов может быть несколько повышенным на ранних стадиях миеломной болезни, затем развивается тромбоцитопения.
|
В пунктате костного мозга у большинства больных десятки процентов плазматических клеток. Количество плазматических клеток более 30% делает диагноз генерализованной плазмоцитомы несомненным. В сомнительных случаях повторяют костномозговую пункцию или делают трепанобиопсию. По морфологии опухолевые плазматические клетки могут существенно не отличаться от клеток здорового человека, хотя нередко встречаются многоядерные клетки. У части больных клетки плазмоцитомы характеризуются выраженным полиморфизмом и атипией: уродливая форма ядер, крупные ядрышки или большое количество мелких, красноватый тон цитоплазмы (“пламенеющая миелома”), наличие гранул в цитоплазме и др.
Важным признаком миеломной болезни является увеличение количества общего белка сыворотки крови за счет паропротеина. При электрофорезе белков сыворотки крови парапротеин выявляется в виде компактной полосы (М-градиент) чаще между фракциями β- и γ-глобулинов или параллельно с ними. Иммунохиический анализ определяет класс патологического иммуноглобулина (PIgG или PlgA, реже других классов).
Для диагностики и оценки состояния больного также большое значение имеет исследование мочи: обнаружение белка Бенс - Джонса, парапротеинов при электрофорезе белков мочи, определение типа легких цепей иммуноглобулина при иммунохимическом исследовании. У значительной части больных исследование мочи (общий анализ, проба Зимницкого) и биохимическое исследование крови (уровень мочевины, креатинина) определяют наличие почечной недостаточности уже в период диагностики миеломной болезни.
|
Важнейшие диагностические критерии миеломной болезни:
· количество плазматических клеток в костном мозге более 30%
· наличие парапротеина (более 35 г/л для PIgG или более 20 г/л PlgA)
· очаги остеолиза в плоских костях.
Дифференциальная диагностика генерализованной плазмоцитомы проводится с симптоматическими парапротеинемиями, которые могут наблюдаться при злокачественных опухолях, аутоиммунных заболеваниях, хроническом лимфолейкозе, тяжелых хронических инфекциях. У пожилых людей изредка встречается парапротеинемия без видимой причины (идиопатическая).
При парапротеинемиях неопухолевой природы в костном мозге отсутствует пролиферация плазматических клеток, нет очагов остеолиза, концентрация парапротеина невелика, отсутствует белок Бенс - Джонса в моче.
|
|
Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой...
Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰)...
Своеобразие русской архитектуры: Основной материал – дерево – быстрота постройки, но недолговечность и необходимость деления...
Типы сооружений для обработки осадков: Септиками называются сооружения, в которых одновременно происходят осветление сточной жидкости...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!