Пациенты с первичными электрическими болезнями

 

Необъясненный обморок расценивается как угрожающий жизни у пациентов с наследственными аномалиями сердечных ионных каналов. ICD должен быть тщательно рассмотрен при отсутствии другого конкурирующего диагноза, или когда желудочковая тахиаритмия не может быть исключена как причина обморока. Однако, механизм обморока может быть гетерогенным, будучи вызванным опасными для жизни аритмиями у некоторых, но и быть менее опасного происхождения, то есть рефлекторного, у многих других. Поэтому, в этом случае представляется, что обморок не обязательно приносит высокий риск больших опасных для жизни сердечных событий и имеет более низкую чувствительность чем анамнез зарегистрированной остановки сердца.^52,53 При синдроме удлиненного QT, особенно с LQTS2 и LQTS3, число сердечных событий до 18 летнего возраста, очень удлиненный интервал QT и женский пол предсказывают a худший прогноз.¹⁹⁵ Пациенты с синдромом Brugada со спонтанным типом 1 ЭКГ имеют худший прогноз, чем с типом 2 или препарат-индуцированным типом.^52,140 Полноценность ICD у пациентов с обмороком спорна, но это несомненно более сомнительно, чем у выживших после остановки сердца. В самом большом мультицентровом исследовании¹⁹⁶ у 220 пациентов с синдромом Brugada и ICD, включая 18 (8%) с анамнезом остановки сердца и 88 (40%) с анамнезом обморока, частота соответствующих шоков ICD была 22 и 10%, соответственно, в течение среднего периода наблюдения 38 ± 27 месяцев.

Разряд ICD у пациентов с обмороком был подобен таковому у бессимптомных пациентов. В недавнем исследовании,¹⁹⁷ в котором оценивали результаты 59 пациентов с Brugada, лечившихся ICD, ни один из 31 пациента с обмороком не получил соответствующего шока ICD во время среднего периода наблюдения 39 месяцев, и соответствующая девайс-терапия была ограничена выжившими после остановки сердца; наоборот, общая частота осложнений была высокой.

Однако, дифференциальный диагноз между мягкой формой и злокачественной формой, основанный на обычных исследованиях, является обычно очень трудным в присутствии наследственного заболевания. Следовательно, у некоторых пациентов есть основания для более точной диагностики (то есть, регистрация ILR) механизма обморока перед началом терапии ICD, хотя имеющиеся данные недостаточны, чтобы дать рекомендации. Немногие доступные данных в литературе о пациентах с обмороком и синдромом укороченного QT не дают оснований для любых рекомендаций.

 

 

Рекомендации: показания для ICD у пациентов с необъясненным обмороком и высоким риском SCD

 

 

Клиническая ситуация	Класса	Уровеньb	Комментарии
· У пациентов с ишемической кардиомиопатией с выраженным снижением ФВ ЛЖ или СН, показана ICD- терапия в соответствии с текущими руководящими принципами для ICD – имплантационной кардиальной ресинхронизационной терапии · У пациентов с неишемической кардиомиопатией с выраженным снижением ФВ ЛЖ или СН, показана ICD- терапия в соответствии с текущими руководящими принципами для ICD – имплантационной кардиальной ресинхронизационной терапии · При гипертрофической кардиомиопатии может быть обсуждена ICD-терапия у пациентов с высоким риском (см. текст) · При правожелудочковой кардиомиопатии может быть обсуждена ICD-терапия у пациентов с высоким риском (см. текст) · При синдроме Brugada ICD-терапия может быть обсуждена у пациентов со спонтанным типом I ЭКГ · При синдроме удлиненного QT ICD-терапия в объединении с бета-блокаторами может быть обсуждена у пациентов с риском · У пациентов с ишемической кардиомиопатией без выраженного снижения ФВ ЛЖ или СН и отрицательной программируемой электрической стимуляции ICD-терапия может быть обсуждена · У пациентов с неишемической кардиомиопатией без выраженного снижения ФВ ЛЖ или СН ICD-терапия может быть обсуждена и для ием ФВ ЛЖ или СН, показана	I     I     IIa     IIa     IIa     IIa     IIb   IIb   и правожелудочковой кардиомиопатии	A     A     C     C     B     B     C   C	При невысоком риске обсудить ILR   При невысоком риске обсудить ILR   При отсутствии спонтанного типа I обсудить ILR   При невысоком риске обсудить ILR   Обсудить ILR для определения природы необъясненного обморока   Обсудить ILR для определения природы необъясненного обморока

^aКласс рекомендации.

^bУровень доказанности.

СН = сердечная недостаточность; ЭКГ = электрокардиограмма; ICD = имплантируемый кардиовертер дефибриллятор; ILR = имплантируемый кольцевой регистратор; ФВ ЛЖ = фракция выброса левого желудочка; SCD = внезапная сердечная смерть.

 

Часть 4. Отдельные проблемы

 

Обморок у пожилых

 

Самые частые причины обморока у пожилых - ОГ, рефлекторный обморок, особенно CSS, и сердечные аритмии.^198,199 Различные формы могут часто сочетаться у пациента, делая диагностику трудной. Госпитализация, связанная с ОГ, прогрессивно увеличивается с возрастом: 4.2% у 65-74-летних пациентов и 30.5% у пациентов старше 75 лет⁵⁷ Среди симптомных пациентов 25% имеют 'возраст-зависимую' ОГ; у остальных ОГ возникает преимущественно из-за медикаментозного лечения и первичной или вторичной фибрилляции предсердий. у пациентов старшего возраста с ОГ часто присутствует систолическая гипертензия в положении лежа и усложняет лечение, так как большинство препаратов, применяющихся для лечения ОГ, усиливает гипертензию в положении лежа и наоборот.

Кардиоингибиторный CSS является признанной причиной симптомов у 20% пожилых пациентов с обмороком. CSH преобладающей вазодепрессорной формы распространена так же,¹⁹⁸ но ее возможная роль для обморока намного менее ясна.

 

Диагностическая оценка

 

Следуя стандартизированному алгоритму, определенный диагноз может быть получен у > 90% пациентов старшего возраста с обмороком.¹⁹⁹

Некоторые аспекты анамнеза, которые можно с трудом получить, существенны у пациентов старшего пациента. Обморок, происходящий утром, характерен для ОГ. Одна треть людей старше 65 лет принимает три или больше назначенных лекарств, которые могут вызвать или способствовать обмороку. Их отмена уменьшает повторение обморока и падения.²⁰⁰ Анамнез лечения должен включать временные взаимоотношения с началом обморока. Анамнез должен включать cопутствующие болезни, связь с физической дряхлостью и двигательной неспособностью.

Походка, неустойчивое равновесие и замедленные защитные рефлексы присутствуют у 20-50%, живущих в домах престарелых. При этих обстоятельствах умеренные изменения гемодинамики недостаточные, чтобы вызвать обморок, могут привести к падениям. Поэтому, важно исследовать показания свидетелей эпизодов, хотя это не доступно в 60% случаев.²⁰⁰

Когнитивные ухудшения присутствуют у 5% 65-летнего возраста и 20% 80-летнего возраста. Это может ухудшить воспоминания пациента об обмороке и падениях.⁴⁰ Когнитивный статус должен быть определен, кроме того, в деталях социальных условий, повреждающих событий, воздействия событий на самостоятельность и способность выполнять повседненые бытовые действия.

Начальная оценка определяет точный диагноз в более низкой пропорции, чем у молодых потому, что признаки, указывающие на VVS, менее часты в пациентов старшего возраста.^40,198 Обычно может быть необходима оценка вегетативной системы (CSM, наклонный тест).

Полезна оценка неврологической системы и двигательной системы, включая наблюдение за походкой и равновесием. Если подозревается когнитивное ухудшение, должна быть выполнена краткая шкала оценки психического статуса (MMSE).

В остальном, клиническая оценка и диагностическое обследование такое же как и у молодых, за исключением рутинных CSM лежа и вертикально при первой оценке.

Несколько важных аспектов диагностического тестирования и использования устройств у пациентов старшего возраста иллюстрированы:

* ОГ не всегда воспроизводится у пациентов старшего возраста (особенно медикаментозная и возраст-зависимая). Поэтому, оценка ортостатического АД должна быть повторена, предпочтительно утром и/или сразу после обморока.

* CSM особенно важен, даже если неспецифическая CSH часто бывает без анамнеза обморока.

* При оценке рефлекторного обморока у пациентов старшего возраста наклонное тестирование хорошо переносится и безопасно, с положительной частотой совпадения с таковой, наблюдаемой у молодых пациентах, особенно с нитроглицерином.

* Двадцати четырех часовое мониторирование АД может быть полезным, если подозревается нестабильность АД (например, медикаментозная или постпрандиальная).

* Из-за высокой частоты аритмий, ILR может быть особенно полезным в пожилых с необъясненным обмороком.^108,119,120

 

Оценка ослабленных пожилых пациентов

 

Старость не является противопоказанием к оценке и лечению. Однако, у ослабленных пациентов точность оценки будет зависеть от комплаентности к тестам и от прогноза. Оценка мобильных, самостоятельных, когнитивно нормальных пожилых пациентов должна быть выполнена так же как у молодых лиц.

Измерения ортостатического АД, CSM и наклонное тестирование хорошо допускаются даже у ослабленных пожилых с когнитивными нарушениями.

Многочисленные факторы риска больше распространены у ослабленных пожилых лиц, и отличить падения от обморока может быть трудно. В одном недавнем исследовании симптомные пожилые пациенты с когнитивными нарушениями

имели медиану пяти факторов риска обморока или падений.⁵⁷ Есть некоторые данные, что модификация сердечно-сосудистых факторов риска падений/обморока уменьшает частоту последующих событий у ослабленных пожилых в домах престарелых, даже с деменцией, но не у больничных пожилых пациентов.²⁰¹ Влияние гипотензии или аритмии на когнитивную дисфункцию у пациентов с деменцией остается неизвестным.⁵⁸