Предположите наиболее вероятный диагноз

B12 – дефицитная анемия (Болезнь Аддисона-Бирмера) тяжёлой степени. Осложнения. Анемическая кома. Фуникулярный миелоз. Циркуляторно-гипоксический синдром.

Критерии основного диагноза

Критериями В12-дефицитной анемии являются

1. Снижение содержания эритроцитов (менее 3,0∙10¹²/л)
2. Повышение цветового показателя (более 1,1).
3. Макроцитоз
4. Появление мегалоцитов
5. Полисегментоядерность нейтрофилов, тельца Жолли и кольца Кэбота
6. Проявления фуникулярного миелоза: боли в поясничной области при резких наклонах, парестезии.

7. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо выявить этиологическую причину В12 дефицитного состояния

Какие осложнения основного заболевания Вы предполагаете

Анемическая кома, фуникулярный миелоз, циркуляторно-гипоксический синдром.

Дополнительные методы обследования

Определение содержания витамина B12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови, содержание железа и ферритина в сыворотке крови, стернальная пункция с оценкой миелограммы (исключить гемопоэтическую дисплазию), оценка ретикулоцитарного криза на фоне терапии, фиброгастродуоденоскопия, фиброколоноскопия (исключить дивертикулёз толстого кишечника), исследование титра антител к гастромукопротеину, кал на яйца глист (исключить глистную инвазию), копрологическое исследование (исключить малабсорбцию).

Лечебная тактика, выбор препаратов

Гемотрансфузии эритроцитарной массы по 250-300 мл (5-6 трансфузий),, цианкобаламин по 1000 мкг внутримышечно в течение 4-6 недель до наступления гематологической ремиссии. После нормализации костномозгового кроветворения и состава крови витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 месяцев, затем в течение полугода 2 раза в месяц в тех же дозах. Это связано с необходимостью создания депо витамина В12. В дальнейшем профилактически вводят 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций или ежемесячно по 200-500 мкг (пожизненно).

Задача №212

ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ:

Больной В. 56 лет поступил в стационар с жалобами на одышку в покое, усиливающуюся при малейшем физическом напряжении (из-за одышки больной не мог выходить из дома), кашель с гнойной мокротой, отѐки голеней, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота. В анамнезе: 20 лет назад перенѐс пневмонию. С тех пор беспокоит кашель с мокротой, преимущественно по утрам, кашель усиливался в осеннее и зимнее время. Периодически при повышениях температуры до 37-39°С принимал антибиотики и сульфаниламиды. В последние 3 года стала беспокоить одышка. Ухудшение состояния наступило в последние 4 месяца, когда после простуды и повышения температуры (до 38°С) впервые появились отѐки, боли и тяжесть в правом подреберье, увеличение живота.

Анамнез жизни. Курит 25 лет по 1 пачке сигарет в день. Работает на вредном производстве – в литейном цехе. Туберкулѐзом ранее не болел, контакт с больными туберкулѐзом отрицает. Аллергологический анамнез – без особенностей.

Состояние тяжѐлое, выражен диффузный цианоз, цианоз губ. Снижение мышечной массы верхнего плечевого пояса. Конечности на ощупь тѐплые, отѐки голеней, бѐдер. Положение в постели горизонтальное. Грудная клетка бочкообразной формы. Надключичные пространства выбухают. Экскурсия грудной клетки ограничена. При перкуссии над лѐгкими - коробочный звук и опущение нижних границ лѐгких. Дыхание ослабленное, на некоторых участках с бронхиальным оттенком. С обеих сторон выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы и рассеянные сухие хрипы на выдохе. ЧД - 36 в минуту. Границы сердца в норме. Эпигастральная пульсация, тоны сердца глухие, акцент II тона на лѐгочной артерии. Пульс - 112 ударов в минуту, ритмичен. АД - 100/70 мм рт. ст. Шейные вены набухшие, особенно на выдохе. Живот увеличен в объѐме из-за асцита. Печень выступает из-под рѐберной дуги на 4-5 см, эластичная, болезненная при пальпации.

Рентгенограмма – диффузное усиление лѐгочного рисунка, горизонтальный ход рѐбер, признаки эмфиземы лѐгких, уплощение купола диафрагмы и ограничение подвижности диафрагмы при дыхательных движениях.

ЭКГ: синусовая тахикардия, правограмма. Признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка. Смещение переходной зоны влево до V4.

Анализ крови: эритроциты - 5,4×1012/л, гемоглобин - 174 г/л, цветовой показатель - 1, полихроматофилия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоциты - 3%, лейкоциты - 12,5×109/л, базофилы - 0%, палочкоядерные нейтрофилы - 5%, сегментоядерные нейтрофилы - 61%, лимфоциты - 34%, тромбоциты – 33×109/л, моноциты - 9%, СОЭ - 2 мм/ч.