Болезни кроветворной системы

 

 

Железодефицитная анемия (ЖДА)

 

– Это заболевание, при котором вследствие дефицита железа в организме, происходит нарушение синтеза гемоглобина и трофические изменения в тканях из-за гипоксии.

Страдают 30% женщин, у половины детей возникает в раннем возрасте.

Классификация анемий по цветовому показателю:

Гипохромная, цветовой показатель < 0,8; нормохромная – цв.показатель:0,85 – 1,05; гиперхромная, цв. показатель: >1,05.

По степени: 1. легкая(Hb – 90-120 г/л)

2. средняя – (70 -90 гл)

3. тяжелая – ниже70 г/л);

Железо в организме делится на 2 фракции: гемовое, т. е. связанное с белком и негемовое.

1. Основной фонд Fe – это Fe эритрона(60-70% всегоFe), т.е. в эритроцитах и красных клетках мозга.

2. 1/3 железа – это второй запасной фонд, т.е. ферритин и гемосидерин (негемовое). Ферритин содержится во всех клетках организма, особенно печени, мышцах, РЭС, плазме. Плазменный ферритин точно отражает запасы железа в организме. Гемосидерин – производное ферритина, железо освобождается из него с трудом. В основном при повышенной потребности используется ферритин.

Концентрация железа в плазме зависит от: процесса разрушения эритроцитов, состояния запасного фонда, освобождении железа из депо, эффективности всасывания желези из ж.к.т.

Железо плазмы в норме – 10-30 мкмоль/л.

3. 3-й фонд –это транспортный. Главный железосвязывающий белок – трансферрин (переносчик железа в организме). Это негемовое железо.

Другой железосвязывающий транспортный белок – лактоферрин содержится в молоке, синовиальной жидкости, желчи, слезах. Он учавствует в иммунном ответе, осуществляет бактериостатическую функцию.

4. 4-й фонд это фонд тканевого или клеточного железа. Это железо миоглобина –дыхательного белка скелетной и сердечной мускулатуры, железо железосодержащих ферментов и неферментное железо клетки.

Уменьшение количества железа в ферментах непременно сказывается на состоянии тканей.

 

Теория «слизистого блока».

Всасывание железа регулирует слизистая кишечника. Механизм всасывания состоит из 3-х процессов:

1) поступление железа в клетку кишечника

2) из клетки кишечника в плазму

3) отложение железа в самой клетке в виде запасов железа.

Если в организме дефицит железа, то железо из клетки кишечника поступает в плазму. Эпителиальная клетка, наполненная железом, слущивается в просвет кишечника и выводится с калом.

Всасывание железа происходит во всех отделах кишечника, начиная с 12 п.к. (основная часть).

В желудке железо почти не утилизируется. Там всасывается только 3-хвалентное железо, доля которой в обмене железа невелика.

В условиях дефицита железа зона всасывания распространяется на нижние отделы кишечника.

Из мяса в виде гема железо всасывается лучше, чем из печени и рыбы.

Из растительной пищи всасывание ограничено.

Поэтому рекомендуются мясные продукты, откуда железо в виде гема лучше всасывается.

Железо из лекарственных препаратов всасывается в 15-20 раз лучше, чем пищевое. На всасывание железа не оказывает влияния желудочная секреция. Атрофический гастрит сказывается лишь в условиях дефицита железа, когда необходимость повышения всасывания может оказаться нереализованной.

Тканевой, запасной фонд железа – это стабильный пул железа.

При ЖДА из него железо также пойдет в плазму.

Транспортный фонд – лабильный пул железа.

Т.о. основной обмен железа происходит мужду фондом эритрона и транспортным фондом.

Потери железа из организма: с калом, с мочой, со слущенным эпителием кожи, кишечника.

У женщин: менструации, беременность.роды, лактация.

Депо железа – печень!

Если анемия в крови, то печень пуста, нет депо!

Главной причиной дефицита железа являются кровопотери, при которых железо не возвращается в кругооборот.

Причины кровопотерь:

 

1. обильные менструации (норма – 30 мл). По данным шведских авторов у 25% женщин 80-90 мл, а у 5% - 120мл.

Т.о. к 30-40 годам женщина подходит с выраженным дефицитом железа. Гематологи условились принимать гиперполименорреей менструации, продолжающиеся больше 5 дней при цикле менее 26 дней, при наличии выделения крови со сгустками крови более 1 суток.

2- я причина кровопотери – ж.к.т. (у мужчин на 1-м месте.)

Имеют значение длительные, незаметные кровотечения.

Мелена возникает при кровопотере 100-120мл.

Реакция Грегерсена выявляет потерю крови 15 мл/сутки.

Кровопотери меньших размеров выявляют радионуклидным методом.

Потери крови могут возникать: из полости рта, при гингивитах, стоматитах.

Из пищевода при его эрозиях, опухолях, дивертикулах, диафрагмальной грыже, язвенной болезни,опухолях, полипах желудка, при эрозивном гастрите, опухолях толстой кишки, геморрое, и т.д., а также глистных инвазиях.

Имеют значение носовые кровотечения, из мочевых путей, донорство.

Могут быть скрытые кровоизлияния в закрытые полости (гломические опухоли), в стенку матки.

2-я причина ЖДА – это повышение потребности в железе.

Чаще при беременности и лактации.

В это время женщине дополнительно нуждается в 700-800 мг железа.

Это железо нужно для плаценты, плода, на собственные нужды, для увеличивающегося количества эритроцитов, что происходит во 2 периоде беременности.

По рекомендации ВОЗ нижней нормой содержания гемоглобина считается 110 г/л при беременности;

В высокоразвитых странах страдают 20% беременных анемией,

в слаборазвитых -80%.

3-я причина – усиленный рост.

32% детей страдают анемией, при этом половина детей от 1до3-х лет, 1/3 – от 3до7 лет, ¼ - в школьном возрасте.

У детей всасывание железа не усиливается в условиях дефицита железа как у взрослого, поскольку нужны ферменты для всасывания железа из молока. Причины анемии в подростковом возрасте: рост мышечной массы, возникновение менструаций, гиперэстрогенизм, малое содержание в пище мясных продуктов(алиментарный).

4-я причина – нарушение всасывания железа:

хр. энтериты, резекции кишечника, гастрэктомия, опухоли кишечника, инфекции.

5-я причина – нарушение транспорта железа (наследственность, недостаток трансферрина.

 

Патогенез.

2 основных механизма:

1-й: гипоксические изменения в органах и тканях.

2-е: снижение активности железосодержащих ферментов учавствующих в тканевом дыхании клеток.

Например: < активности цитохромов и сукцинатдегидрогеназы в слизистой кишечника,общая железосвязывающая способность сыворотки,< коэффициет насыщения трансферрина железом.

Страдают все фонды железа.

 

Клиника:

Делится на 2 синдрома.

Первый: общеанемический – слабость, одышка при физической нагрузке, головные боли, сонливость, повышенная утомлямость, головокружение, сердцебиение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, плаксивость, раздражительность, голвные боли, снижение работоспособности, памяти, внимания, субфебрилитет.

Второй: сидеропенический - это тканевой дефицит железа:

восковая бледность, слизистых, кожи, ее сухость, трещины.

Ангулярный стоматит – трещины в уголках рта и язвы.

Волосы секутся, истончены, выпадение волос.

Ногтислоятся, тусклые, плоские, истончены, койлонихии – вогнутые, ложкообразные ногти с поперечными вдавлениями (у ¼ ЖДА).

Зубы – тускнеют, темнеет эмаль, кариес, альвеолярная пиорея – гнойное воспаление десен вокруг шейки зубов.

Язык и слизистые: жжение языка, блестящий, «полированный», трещины на нем, стоматит, глоссит.

Поражение ж.к.т.: атрофический гастрит – это следствие ЖДА, а не причина. Особенность ее - быстрое прогрессирование.

Поражение мышечной системы: слабость в мышцах, снижение способности выполнять физ. нагрузки,

Слабость мышечных сфинктеров, т.е. невозможность удержать мочеиспускание при кашле, чихании, смехе.

Дисфагия (затруднение при глотании сухой и твердой пищи), что объясняется поражением как слизистой оболочки так и мышечного аппарата пищевода. Извращение вкуса: желание есть мел, уголь, глину, лед, песок, землю, сырой мясной фарш, тесто, крупы. Пристрастие к необычным запахам: ацетона, лака, красок, керосина, мазута, выхлопных газов, нафталина. Причина не ясна. Пристрастие к острой,соленой пище.

Симптом синих склер.

С-С-С: симптомы гипоксии – тахикардия, уменьшение объема циркулирующей крови; также дистрофии миокарда – обмороки, гипотензии. Учащение симптомов ИБС. Систолический шум – снижение вязкости крови. Расширение границ сердца в поперечнике, приглушенность тонов, нарушение ритма.

Склонность к инфекционным заболеваниям (см. лактоферрин).

Снижение репаративных процессов в коже и слизистых.

Сидеропения реже возникает у мужчин и удетей.

Лабораторное исследование.

ОАК: в норме Hb: м- 130-170 г/л; ж- 120-140 г/л;

При ЖДА уменьшается количество Hb и эритроцитов (но может быть и в норме),

Уменьшение цветового показателя (Цв. показатель – это содержание Hb в эритроцитах), анизоцитоз(уменьшение по величине эритроцитов), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов).

Сывороточное железо: м- 9-28 ммоль/л; Ж - 7 - 26 ммоль/л;

Определение железесвязывающей способности сыворотки: 44,8-70 мкмоль/л; Насыщение трансферрина – железом -25-40%;

Ферритин сыворотки: м- 85-130 мкг/л, ж- 58-150мкг/л; Десфераловый тест: 0,6-1.6 мг;

Количество сидеробластов в стернальном пунктате: 20-50%; Сидеропенический синдром: (-) или (+).

Протопорфирин эритроцитов – говорит точно о дефиците железа.

 

 

Поиск источника кровопотери:

ФЭГДС, ректороманоскопия, ирригоскопия, колоноскопия, р-ция Грегерсена, консультация гинеколога.

Лечение.

Диета. Вещества, усиливающие всасывание Fe: аскорбиновая кислота, фруктоза, сорбит, янтарная кислота, алкоголь, лимонная, винная, яблочная кислоты, апельсиновый сок, рыба, мясо.

Вещества, тормозящие всасывание Fe: танины (чай, кофе!), антациды, энтеросорбенты, карбонаты, оксалаты, растительные волокна, отруби, жиры, соли кальция (молочные продукты).

Принципы лечения ЖДА:

1) лечить препаратами железа, не следует надеяться не диету.

2) лечение адекватное, продолжительное.

Ориентироваться на количество двухвалентного железа (элементарного) в лекарственном препарате.

Например в «сорбифер дурулес «- 100мг Fe²⁺,» ферроградумете» - 105 мг, «фенюльсе» – 45 мг,» тотеме» – 10мг, «актиферрине» – 34,8 мг, «ранфероне» – 100 мг, гемофере пролонгатум» – 105 мг и т. д.

Лечение препаратами Fe:

1.купирование анемии – препараты железа внутрь по 120 мг (элементарного) 2 раза в день за 1 час до еды, до нормализации уровня гемоглобина. Максимальная доза – 300 мг.

2.Терапия насыщения - восстановление запасов железа в организме – 60мг (элементарного) 2 раза в день в течении 3 месяцев.

3. Поддерживающая доза – 60 мг утром 1 раз в день до 6-12 месяцев.

Показания к парентеральному введению препаратов Fe: нарушение всасывания при патологии кишечника, обострение язвенной болезни желудка или 12 п.к., непереносимость препаратов железа для приема внутрь, необходимость более быстрого насыщения организма железом.

Парентерально не рекомендуется!

Осложнения парентерального введения: развитие флебитов, инфильтратов, потемнение кожи в местах инъекций, аллергические реакции, в том числе анафилактический шок.

Лечение анемии при беременности:

ВОЗ – анемия у бер-х – Hb < 110 г/л.

Препараты железа 100мг/сутки с определением Hb через 3 недели.

При Hb <110г/л определяют концентрацию ферритина в сыворотке.

Назначение препаратоы железа с профилактической целью предотвращает снижение Hb на поздних сроках беременности и в течении 6 недель после родов.

 

 

В₁₂ - фолиеводефицитные анемии

 

– это анемии макроцитарные (мегалобластные), обусловленные нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита В₁₂ и/или фолиевой кислоты.

Это две разные анемии и они редко встречаются у одного и того же человека одновременно.

 

В₁₂ – дефицитная анемия (б-нь Адиссона – Бирмера, пернициозная анемия, мегалобластная):

Метаболизм витамина В₁₂:

Внешним фактором является В₁₂, поступающий с пищей.

Внутренним ф-ром: белок гастромукопротеин, вырабатываемый париетальными клетками желудка.

В желудке В₁₂ соединяется с белком R – протеином и поступает в 12 п.к.

(благодаря трипсину).

В 12 п.к. R – протеин соединяется с гастромукопротеином. Благодаря такому соединению происходит всасывание В₁₂, т.к. в кишечнике имеются рецепторы только для гастромукопротеина, а для В₁₂ нет.

В 12 п.к., всосавшись, В₁₂ соединяется с транспортным белком и поступает в кровь и оттуда направляется в костный мозг, печень, нервную систему, ж.к.т.

1-я причина (основная) дефицита В₁₂ – нарушение всасывания его: атрофический гастрит(антитела), резекции, опухоли желудка и кишечника, алкоголизм, наследственности (вообще не вырабатывается гастромукопротеин), энтериты, нарушение функции поджелудочной железы (трипсин).

2-я причина – конкурентное поглощение: инфицирование широким лентецом, операции на кишке, при котором оставляются слепые участки, где размножаются микробы, которые усиленно поглощают В_12.

3-я причина: нарушение поступления с пищей – вегетарианцы.

4-я причина: нарушение в системе транспорта – отсутствие транспортного белка или выработка антител к ним.

Патогенез.

Нарушается кроветворение.

Кофермент вит.В₁₂ участвует в синтезе ДНК страдает костный мозг, т.е.деление клеток появляются мегалобласты, мегалоциты макроциты т.е. клетки крупных размеров.

При добавлении к костному мозгу В₁₂ за несколько часов мегалобласты трансформируются в обычные клетки красного ростка.

Одна инъекция вит. В₁₂ может изменить картину крови!

2-й кофермент В₁₂ участвует в распаде и синтезе жирных кислот.

Нарушение распада их приводит к тому, что образуются токсичные для нервной системы кислоты, приводящие к поражению спинного мозга. Нарушается образование миелина, повреждаются аксоны.

Клиническая картина:

Чаще у лиц пожилого возраста.

Выделяют 3 синдрома:

1.анемический (гипоксический- одышка и т.д.) – больные адаптируются к анемии, и несмотря на низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, самочувствие остается удовлетворительным.

Внутрикостномозговой гемолиз: желтушное окрашивание кожи, лицо одутловатое, умеренное увеличение селезенки и печени, непрямого билирубина, лихорадка.

2.Поражение ж.к.т.: глоссит, «лакированный язык» у 10%, у 25% - боли, жжение пощипывание языка, эрозии, воспаление. Язык малиновый, сосочки сглажены. Атрофический гастрит не только причина, но и следствие этой анемии, т.к. регенерация клеток ж.к.т. страдает от недостатка ДНК. Жалобы на отрыжку, снижение аппетита, тошнота, поносы, запоры. Отвращение к пище (мясу).

 

3.Нарушение функции нервной системы: неприятные ощущения в нижних конечностях - покалывание булавками, «ползание мурашек», мышечная слабость, мышечные атрофии, неприятные ощущения в нижних конечностях- покалывание булавками, «ползание мурашек»мышечная слабость шаткость походки, чувство, что под ногами что-то мягкое(снег,вата).

Верхние конечности вовлекаются реже.

Нарушается обоняние, слух, функции тазовых органов, психозы.

Лабораторное исследование:

ОАК –анемия, лейкопения, тромбоцитопения,т.к. ДНК необходимо для всех клеток костного мозга.

Цв. показатель более 1,05 (гиперхромная анемия, т.к.снижение гемоглобина отстает от снижения эритроцитов), макроциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, остатки ядер эритроцитов – тельца Жолли, кольца Кебота, шизоциты (разрушенные эритроциты).

Стернальная пункция обязательна: мегалобласты.

БАК: увеличение непрямого билирубина.

Определение в крови вит. В₁₂.

Анализ кала на гельминты.

Инструментальное исследование

ФЭГДС, УЗИ (увеличение печени и селезенки), рентген желудка, ирригоскопия, колоноскопия.

 

Лечение:

Вит. В₁₂ содержится в мясе, желтке яиц, сливочном масле, икре.

Устранить причины дефицита (глисты, алкоголь и т.д.)

Восполнить дефицит: цианкобаламин (В₁₂) 500-1000мкг 1 раз в сутки по схеме.

Контроль ОАК после 1-го и 4-го месяца лечения.

 

Фолиеводефицитная анемия:

 

Причины дефицита фолиевой кислоты:

недостаток в пище,

повышенная потребность (беременность, гемолиз, рак, недоношенность), нарушения всасывания, повышенное выведение из организма (заболевания печени, диализ),

прием противосудорожных, противозачаточных, противотуберкулезных препаратов,

алкоголизм,

Недостаток фолиевой кислоты у плода и недоношенного приводит к патологии нервной системы, дебильности!

 

Клиника:

Тот же анемический синдром (миокардиодистрофия) и поражение ж.к.т., как и при дефиците Вит. В_12, но никогда не бывает фуникулярного миелоза, т.е. поражения нервных стволов нижних конечностей.

 

Лабораторное исследование: то же самое.

Лечение:

Фолиевой кислоты много в мясе, дрожжах, салатах, овощах, фруктах.

Всасывается в тонком кишечнике.

Через 15 минут кипячения пищи фолиевая кислота полностью разрушается.

Перорально 5-10 мг в сутки фолиевой кислоты.

При беременности 5-10 мг /сутки, а после нормализации анализов крови 1 мг/сут фолиевой кислоты на весь период беременности и лактации.

Желательно и до беременности употреблять профилактическую дозу.

 

 

Лейкозы (гемобластозы)

 

– опухолевые заболевания кроветворной ткани.

Лейкозу, как и другим злокачественным опухолям свойственен безудержный рост опухолевых клеток.

Различают 2 формы лейкозов:

1) лейкозы с первичным поражением костного мозга

2) лимфомы с первичным опухолевым ростом кроветворной системы и лимфатической ткани вне костного мозга (костном мозге трубчатых костей, селезенке, лимфоузлах, скоплениях лимфоидной ткани в других органах) – гематосаркомы.

Одна лейкозная клетка за 3 месяца воспроизводит опухоль массой около 1 кг!

Классификация лейкозов (с первичным поражением костного мозга):

делят на

1) острые 2) хронические.

При остром в опухоли в основном незрелые, недифференцированные опухолевые клетки (бластные), при хроническом – более зрелые.

Острый лейкоз также подразделяется по цитохимическому составу, например, лимфобластный, миелобластный, монобластный, эритромиелоз, острый недифференцированный лейкоз и т. д., т.е. название лейкоза обозначается по названию клеток, составляющих опухоль.

О. недифференцированный лейкоз – это увеличение количества кроветворных клеток

на таких ранних стадиях, когда еще нельзя определить принадлежность клеток к тому или иному ростку крови.

Хронические лейкозы подразделяются, например, на хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломную болезнь, эритремию или полицитемию и т.д.

Хронический миелоидный лейкоз, например, представляет собой разрастание гранулоцитарного ростка с выходом опухолевых клеток в сосудистое русло.

Этиология:

Факторами развития лейкозов являются нарушения в хромосомах наследственного или мутагенного характера, вызывающимися:

1) воздействием ионизирующей радиации,

2) химическими факторами (бензол, левомицетин, метотрексат и т. д.),

3) онковирусами.

4) наследственность (болезнь Дауна, Клайнфельтера, Тернера).

Лейкозный агент действует на одну из клеток предшественниц, т.е. на родоначальницу, поражает ее хромосомный аппарат, что приводит к неконтролируемому безудержному росту юных, незрелых, недифференцированных клеток, которые не созревают, а только безудержно размножаются, вытесняя нормальные клетки и угнетает их развитие.

Опухоль растет как бы по горизонтали.

Это ведет к появлению анемии, тромбоцоитопении, к развитию тяжелых инфекционных осложнений.

Так почти исчезают промежуточные формы лейкоцитов, зрелые лейкоциты, а бластные клетки не могут защитить организм.

Лейкозная опухоль состоит из бластных клеток.

Клиническая картина острого лейкоза.

Острый лейкоз начинается с прогрессирующей слабости, потливости,

повышения температуры тела, озноба, головокружения, болей в костях, мышцах, суставах.

Могут быть умеренно увеличены, безболезненны лимфоузлы, печень, селезенка

(лимфобластный лейкоз).

Кожа бледная.

При лейкемической инфильтрации головного мозга: сильные головные боли, менингеальные симптомы, парезы.

Заболевание может протекать под видом некротической ангины, распространяющейся на глотку и гортань, гриппа, ОРВИ.

Во рту некротические изменения, стоматит, гингивит.

Дистрофия миокарда.

На коже геморрагии, т.е. синяки, которые заставляют обратиться к врачу, также кровоизлияния на слизистой.

Могут начаться носовые, желудочные, маточные, легочные кровотечения, кровоизлияния в мозг.

Присоединяется, как правило, пневмония.

Острый живот из-за некроза слизистой желудка, кишечника.

У детей часто наблюдается метастазирование опухоли в яички, оболочки костного мозга.

Больные чаще умирают из-за инфекции, кровоизлияния в мозг

(нарушение мозгового кровообращения), кровотечения.

Лабораторное исследование:

ОАК: картина анемии (снижение гемоглобина, цв. показателя, эритроцитов), тромбоцитопении, лейкоцитов может быть в норме, очень мало, или очень много, например 50.000 и более.

Кроме них находят бластные клетки, т.е. незрелые.

При миелобластном лейкозе в периферической крови наряду с бластными клетками имеется небольшое количество гранулоцитов (зрелые формы, но отсутствуют переходные формы.

Такая картина называется «лейкемическим провалом».

В пунктате костного мозга много бластов, диагноз достоверен, если бластных клеток не менее 30%.

Острый лейкоз не переходит в хронический, а хронический может перейти в острый.

Симптоматика болезни при хроническом лейкозе определяется ее стадией.

3 стадии:

1) начальная: опухолевые клетки лишь в костном мозге.

Например, при хроническом лимфолейкозе жалоб нет, печень, селезенка не увеличены.

В крови – умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, анемии нет.

При хроническом миелолейкозе начальная стадия просматривается, лишь иногда лейкоцитоз, миелоциты.

2) стадия развернутых клинико-гематологических признаков – очаги внекостномозгового кроветворения в селезенке, печени, лейкемическая инфильтрация в других органах.

Хр. миелолейкоз – болезненность при поколачивании плоских костей, наличие миелоцитов, резко уменьшено количество лимфоцитов

Хр. лимфолейкоз - увеличены селезенка, лимфоузлы. В крови значительный лейкоцитоз, лимфоцитоз.

3) терминальная – доброкачественное течение болезнни сменяется злокачественным, появляются новые клоны опухолевых клеток, в этой стадии развиваются осложнения (гнойно-септические, анемия тяжелая, кровотечения)

Гематосаркомы (лимфомы). Это лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и другие лимфомы.

Увеличиваются шейные, подмышечные, паховые лимфоузлы, могут увеличиваться внутренние лимфоузлы.

Лимфоузлы, разрастаясь, сдавливают окружающие ткани и органы (боль).

Лихорадка, профузные ночные поты, похудание, генерализованный зуд кожи.

Лечение лейкозов:

Цитостатики: гидреа, литамир, миелосан, лейкеран. циклофосфан и т. д.

Лучевая терапия.

Глюкокортикоидные гормоны – преднизолон.

Спленэктомия, лейкоцитоферез.

Симптоматическое лечение: антибиотики при присоединившейся инфекции, гемотрансфузии, гамма – глобулины, витамины группы В,С.

Продолжитнльность жизни при остром лейкозе от нескольких месяцев до 3лет.

При хроническом лейкозе больные живут более продолжительно, от нескольких лет до 20 лет.

Прогноз улучшился в связи с пересадкой донорского костного мозга.

 

 

Болезни костно-мышечной системы

 

Ревматоидный артрит (РА)

 

РА – это хроническое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим, симметричным поражением преимущественно периферических суставов по типу эрозивно- деструктивного полиартрита.

Женщины болеют чаще, 50% больных теряют трудоспособность после 3-х лет болезни.

Классификация:

Клинико - иммунологическаяя характеристика:

1. Серопозитивный РА (есть ревматоидный фактор). * Полиартирт. *Ревматоидный васкулит

(дигитальный артериит, язвы кожи, синдром Рейтера). * Ревматоидные узлы.* Полинейропатии.* Ревматоидная б-нь легких (альвеолит, ревматоидное легкое).* Синдром Фелти.

2. Серонегативный РА.(нет ревматоидного ф-ра). Полиартрит.* Синдром Стилла взрослых.

По степени активности:

0- ремиисия, 1- низкая, 2- средняя, 3 – высокая.

R t стадия: 1-околосуставной остеопороз, 2-я - остеопороз+ сужение суставной щели, 3-я – то же + костные анкилозы.

Функциональная активность:

1. выполнение жизненно важных манипуляций без труда.

2. с трудом.

3. Выполняет с посторонней помощью.

Этиология:

Не ясна.Привлекает вирусная теория, т. к. острые артриты возникают на фоне гепатита В, паратифа, краснухи и пр.

Провоцирующие факторы:

инфекция(бета-гемолитический стрептококк), например – гайморит, кариес, урогенитальные инфекции, стресс, операции, травмы, беременность.

Имеет значение наследственность.

В основе патогенеза лежит механизм иммунокомплексной болезни.

1 стадия: воспаление, боли, отеки суставов. Длится до 2-х лет.

2 стадия: воспаление стихает, идет гиперплазия соединительной ткани, прорастание (образуются узуры, анкилоз, деформация).

Клиника:

Поражаются периферические суставы. Моноартрит- поражение 1-го сустава, олигоартрит -2-3 сустава, полиартрит > 2-3 суставов.

Нередко предшествуют болезни: грипп, ангина, обострение хрон. инфекции, имеется связь с метеофакторами, с периодом физиологической аллергизации (половое созревание, климакс).

Характерный симптом – утренняя скованность у 95%-100% б-х, симметричность поражения.

Обьясняют это тем, что пик выделения в организме гидрокортизона смещается с 7-8 часов на более поздние часы.

Нередко скованность ощущается больными как симптом «тугих перчаток». Симптом утренней скованности имеет диагностическое значение при его продолжительности более 30 минут. Начало болезни чаще подострое в виде полиартралгии или артрита, интенсивные боли во второй половине ночи и утром, так называемый

«воспалительный ритм», меньше вечером.

Общие симптомы: лихорадка, лимфоаденопатии, уменьшение массы тела

Острое начало реже, когда появляются резкие боли, припухлость, высокая лихорадка, обездвиженность.

По частоте поражения суставы можно поставить в следующем порядке: на первом месте стоит воспаление мелких суставов кистей рук, затем следует поражение коленных суставов и лучезапястных и еще реже артрита локтевых и голеностопных суставов.

В ранней фазе болезни преобладают экссудативные явления – припухание тканей, болезненность, ограничение движений, гиперемия.

В пролиферативно- экссудативной фазе имеется развернутая клиника – развивается деформация сустава, сморщивание капсулы сустава, контрактуры, подвывихи, трофические изменения кожи, ладони розово-интенсивные (ревматоидные ладони).

Кисти рук имеют «ластовидную «форму, «лебединной шеи», «пуговичной петли».Ревматоидная кисть – «визитная карточка» больного.

Ранний признак – атрофия мышц. Пальмарная эритема.

Изменения ногтей – дигитальный артериит – это мелкие коричневые очаги около ногтей, результат некроза вследствие ревматоидного васкулита. Это уже признак системности.

Важный симптом – ревматоидные узелки. Это изменения под кожей размером от горошины до ореха, часто вблизи локтей. Узелки безболезненные, являются признаком активности.

Системное поражение проявляется поражением внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки, глаза, полиневропатии, язвы голеней, спленомегалии и т. д.

В основе системных поражений лежит васкулит.

 

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации

(1987г).

1.Утренняя скованность, продолжающаяся не менее 1 часа.2.Артрит не менее чем в 3 суставных областях.

3.Артрит суставов кисти (лучезапястных, пястно- фаланговых или проксимальных межфаланговых).

4.Симметричность артрита.5.Ревматоидные узелки. 6.Выявление ревматоидного фактора в сыворотке крови методом, дающим в контрольной группе не более 5% положительных результатов. 7.Рентгенологические изменения (изменение в кисти, типичные для ревматоидного артрита, должны включать эрозии или явный околосуставной остеопороз.

Для установления диагноза ревматоидного артрита необходимы любые 4 критерия; длительность существования критериев 1-4 должна быть не менее 6 недель.

 

Лабораторное исследование:

1.ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения, анемия.

2.С – реактивный белок (качественный). Ревматоидный фактор.

3. увеличение альфа-2, гамма-глобулинов.

4..исследование синовиальной жидкости (уменьшение вязкости).

5. креатинин. 6. ОАМ. 8. латекс – тест.

Инструментальные исследования:

1.Рентгенография суставов. 2.УЗИ органов.

Лечение:

Фармакотерапия. ЛФК. Физиотерапия. Санаторно-курортное лечение.

Фармакотерапия:

1.Неспецифические противовоспалительные препараты (НПВП): нимесулид, индометацин, диклофенак, декскетопрофен трометамол, кеторалак, напроксен, пироксикам, ксефокам, целекоксиб.

Глюкокортикостероиды: это препараты быстрого действия.

Базисные или медленно действующие препараты – основными препаратами в лечении ревматоидного артрита являются базисные (индуцирующие ремиссию) средства: препаратыты золота (кризанол, санакризин и др.), Д- пеницилламин, иммунодепрессанты (азатиоприн,), метотрексат, сульфасалазин, салазопиридазин,

специфический иммунодепрессивный препарат, антагонист рецепторов интерлейкина-6: тоцилизумаб, ритуксимаб и др.

В настоящее время доминирующей является доказательная концепция о необходимости «ранней агрессивной» терапии ревматоидного артрита базисными противовоспалительными препаратами. Это связано с тем, что суставные деструкции у больных ревматоидным артритом без адекватного лечения развиваются очень быстро (в течение первых лет болезни) и приводят к нарушению функций суставов и утрате трудоспособности.

Базисная терапия во многих случаях позволяет улучшить качество жизни и отдаленный прогноз.

К ее недостаткам следует отнести необходимость тщательного мониторинга за развитием побочных эффектов.

Профилактика:

Профилактика вирусных инфекций.

Профилактика переохлаждений

Санация хронических очагов инфекций.

Уход: В период инвалидизации больные нуждаются в постороннем уходе. Им необходимо поддерживать гигиену тела, помощь при ходьбе, костыли, трость, каталка – кресло. Постоянный массаж, ЛФК. Кроме того специфика ухода зависит от клинических проявлений со стороны внутренних органов.

 

 

Коллагенозы

 

Это группа заболеваний неизвестной этиологии, при которых наблюдается полиорганность поражения, васкулиты, артириты и нарушения иммунитета.

К ним относят системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию, дерматомиозит. Смешанный коллагеноз сочетает в себе признаки всех трех заболеваний, но по совокупности признаков не может быть не отнесен ни к одному из них.

Системная красная волчанка

Это хроническое системное заболевание, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий к формированию полиорганной недостаточности.

Эпидемиология: заболеваемость чаще у женщин (мужчины/женщины 1:10).

Может встречаться как у детей, так и у лиц пожилого возраста.

Этиология: наследственность, вирусная теория, половые гормоны (болеют те мужчины, у которых повышен уровень эхстрогенов, прием лекарств (антибиотики), факторы окружающей среды.

Патогенез: образование антител против компонентов собственных клеток и их последующее повреждение. Клинические проявления СКВ связаны с развитием васкулита из-за осаждения ЦИК в сосудистой стенке и тромбозами.

Цитотоксические антитела могут вызвать аутоиммунную анемию и тромбоцитопению.

Клиническая картина: усталость, лихорадка, потеря веса, головная боль, артралгии, полиартрит, но деформации суставово нет, кожные проявления (симптом «бабочки», тромбоцитопеническая пурпура (нижние конечности), дискоидная волчанка (пузырчатая сыпь на шее, груди), полисерозиты, фотосенсибилизация, язвы в полости рта и носа, гломерулонефрит, миокардит. Симптом бабочки-наблагоприятный признак, всегда параллельно поражаются почки.

Лабораторная диагностика: ОАК-анемия, тромбоцитопения, лейкопения,СОЭ увеличено(активность процесса).ОАМ: протеинурия, гематурия, цилиндрурия.

АНА (антинуклеарные антитела). Определение антител к двуспиральной ДНК.

Определение С₃ и С₄ компонентов комплемента.Ревматоидный фактор (+в 50%).

Инструментальное исследование: рентген легких, суставов, ЭХО-КГ, биопсия почек и кожно-мышечного лоскута.

Лечение: избегать прямых солнечных лучей, физическая нагрузка для уменьшения мышечной слабости, исключить курение, алкоголь. Медикаментозное лечение:

Глюкокортикостероиды, цитостатики, НПВП, делагил,фолиевая кислота (анемия).

 

 

Системная склеродермия

 

Хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризуется распространенными ишемическими нарушениями, фиброзом кожи и внутренних органов.

Патогенез: гиперфункция фибробластов с повышенной выработкой коллагена. Утолщаются стенки сосудов-фиброз-некроз сосудистой стенки-тромбозы- микроангиопатия.

Клиническая картина: полиартралгии, сыпь, пигментации, плотные отеки, атрофия кожи мышц, контрактуры суставов, эзофагит, пневмосклероз, поражение ЖКТ, нефропатия, кардиосклероз т.е. поражение всех внутренних органов.

Лабораторная диагностика: Специфические антиядерные антитела, биопсия кожного лоскута (индурация соединительной ткани).

Лечение: системное лечение: глюкокортикостероиды, цитостатики (метотрексат, циклофосфан), кожи: лидаза местно, сосудов (синдром Рейно): нифедипин, ингибиторы АПФ, дипиридамол, альпростадил, пентоксифиллин, тиклопидин, медекассол (мазь) на дигитальные язвы, опорно-двигательного аппарата: НПВП,

Д-пеницилламин, физиолечение, массаж.

 

Дерматомиозит

 

Системное заболевание с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека.

Клиника:

Поражение внутренних органов: легкие-пневмонии, фиброз легких, ЖКТ-дисфагия из-за слабости мышц пищевода, глотки, неба. Поражение кожи: эритема,отек, папулезная, петехиальная сыпь, пигментации, гиперкератоз, симптом «очков» - периорбитальный отек и эритема. Трофические нарушения в виде сухости кожи, ломкости ногтей, выпадения волос. Поражение скелетных мышц: некротический миозит всех мышц, глотки (поперхивание), пищевода, сфинктеров.

Диагностика: определение антиядерных антител, биопсия мышц.

Лечение: глюкокортикостероиды, цитостатики, НПВП, аминохинолины.

 

Артриты

 

Существуют и другие артриты, которые сопровождают многие заболевания.

Артриты бывают при:

1. при кишечных инфекциях: сальмонеллезе, дизентерии, кампилобактериях и т. д.

2. бактериальных инфекциях: стафилококковых, стрептококковых, туберкулезных, гонорейных, сифилитических и т. д.

3. вирусных инфекциях: краснухе, эпидемическои паротите, оспе и т. д.

4. грибковых нфекциях

5.паразитарных инфекциях (все