Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой...
Адаптации растений и животных к жизни в горах: Большое значение для жизни организмов в горах имеют степень расчленения, крутизна и экспозиционные различия склонов...
Топ:
Эволюция кровеносной системы позвоночных животных: Биологическая эволюция – необратимый процесс исторического развития живой природы...
Основы обеспечения единства измерений: Обеспечение единства измерений - деятельность метрологических служб, направленная на достижение...
Установка замедленного коксования: Чем выше температура и ниже давление, тем место разрыва углеродной цепи всё больше смещается к её концу и значительно возрастает...
Интересное:
Принципы управления денежными потоками: одним из методов контроля за состоянием денежной наличности является...
Аура как энергетическое поле: многослойную ауру человека можно представить себе подобным...
Инженерная защита территорий, зданий и сооружений от опасных геологических процессов: Изучение оползневых явлений, оценка устойчивости склонов и проектирование противооползневых сооружений — актуальнейшие задачи, стоящие перед отечественными...
Дисциплины:
2017-06-09 | 570 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
Печень разделена на восемь сегментов следующим образом:
1 - хвостатая доля, которая ограничена сзади нижней полой веной и спереди главной печеночной бороздой;
2 и 3 - левый латеральный сегмент;
4 - левый медиальный сегмент;
5 и 8 - правый передний сегмент;
6 и 7 - правый задний сегмент
• Сегментарное деление по Куино
• Правая доля печени состоит из V-VIII сегментов, левая доля – из I-IV. Lig. falciforme и Lig. teres ограничивают сегмент IV от сегментов II и Ill.
• Каждый сегмент печени абсолютно независим в отношении притока крови и оттока желчи, и может быть оперативно удален без нарушения функции печени в целом. Венозный отток из печени обеспечивается печеночными венами, которые впадают в верхнюю полую вену в области диафрагмы.
• Все функции печени можно разделить на две категории: 1. хранение питательных вещещств и синтез их производных, и 2. расщепление ненужных организму веществ перед их экскрецией.
• Печень: углеводный обмен
• Печень: белковый обмен
• Печень: жировой обмен
• Печень: запасание витаминов
• Печень: запасание минеральных веществ
• Печень: образование эритроцитов
• Печень: гормоны, образование и расщепление
• Печень: детоксикация
Биопсия печени.
Количественное определение концентрации меди в печени остается золотым стандартом диагностики ГЛД. Для этого проводится пункционная биопсия печени. При ГЛД медь находится на уровне 1 000 мкг на 1 г сухого вещества печени. На доклинической стадии, особенно у детей, уровень печеночной меди не всегда превышает 250 мкг/г, у гетерозиготных носителей может быть в пределах 150–200 мкг/г. Нормальный уровень печеночной меди исключает ГЛД, тогда как повышенный подтверждает диагноз при наличии соответствующих клинических данных. Патологические -скопления меди проявляются прежде всего патологией печени., Позднее появляются некроз, воспаление, фиброз, пролиферация желчных протоков и цирроз. Морфологически эквивалентом при световой микроскопии является гранулированный материал который выявляется орсеиновыми окрасками.
|
Образцы Биопсии печени больных, болезнью Вильсона:
• Гистохимическое исследование выявляет медьсодержащие вещества, такие как рубеановая кислота или роданин.
на снимках чётко выражено скопление гранул Меди чёрно-зелёного цвета в пустых мембранах гепатоцитов
• При световой микроскопии в ней прежде всего выявляют чрезмерные скопления жира и гликогена, при электронной микроскопии —изменения митохондрий, специфичные для болезни Вильсона
• Гистохимическое исследование выявляет медьсодержащие вещества, такие как рубеановая кислота или роданин.
• Наблюдается повышенное отложение меди в гепатоцитах.
• Медьассоциированные белки печени при ГЦД дефектны
• Морфологически эквивалентом при световой микроскопии является гранулированный материал который выявляется орсеиновыми окрасками.
на снимках
чётко выражено скопление гранул Меди чёрно-зелёного цвета в пустых мембранах гепатоцитов
ЧАСТЬ 6.
Манифестация (проявление)
У здоровых новорожденных количество церулоплазмина в плазме невелико, а уровень железа в печени высок. В течение первого года жизни уровень церулоплазмина повышается, а концентрация меди в печени уменьшается, достигая уровня, типичного для взрослого человека. В отличие от этого у гомозигот по гену болезни Вильсона содержание церулоплазмина в плазме изменяется незначительно, и концентрация меди в печени остается повышенной. Однако клинические признаки избытка меди редко появляются в возрасте до 6 лет, а у половины нелеченых больных симптомы отсутствуют и в подростковом возрасте.
|
Существует большое количество вариантов дебютирования болезни Вильсона- Коновалова в детском и подростковом возрасте, имеющих хроническое прогрессирующее течение, включающее большое количество эндогенных и экзогенных факторов, определяющих патогенез, варианты течения, симптоматологию. Очевидно, что чем раньше будет определен характер патологического процесса, тем раньше можно будет определиться с лекарственной терапией сейчас достаточно эффективной для достижения максимального лечебного эффекта. Несомненным остается факт, чем дальше зашел патологический процесс, тем обширнее симптоматика, тем очевиднее диагноз заболевания с его синдромами и симптомами.
Основные проявления определяются сочетанием цирроза печени и распространенных дегенеративных изменений в головном мозге, в первую очередь в чечевичных ядрах. Что в свою очередь приводит к полиморфной соматической, неврологической и психической симптоматики.
Практически при всех формах болезни на первом плане поражения ЦНС, выступают экстрапирамидные расстройства в виде мышечной ригидности,
различных гиперкинезов-тремор конечностей, дистонические спазмы, непроизвольные движения (атетоз, хорея), мышечная ригидность, расстройства речи (дизартрия), дисфагия, анизокория
Болезнь Вильсона (БВ) должна предполагаться у каждого индивидуума в возрасте от 3 до 45 лет с патологией печени неустановленной этиологии.
О болезни Вильсона необходимо думать у всех пациентов с фульминантной печеночной недостаточностью при негативной пробе Coombs на внутрисосудистый гемолиз, умеренном повышении печеночных сывороточных аминотрансфераз, низком уровне щелочной фосфатазы, и соотношении щелочной фосфатазы и билирубина менее 2.
Полиморфизм симптоматики на ранних этапах ГЛД, а так же необходимость назначения комплексной терапии для лечения ГЛД определяют небходимость мультисистемого подхода для правильного ведения больных данной категории; с привлечением врачей различных специальностей: генетиков, гепатологов, неврологов, психиатров, гастроэнтерологов.
Первыми неврологическими проявлениями служат нарушения почерка, двигательных функций, особенно тремор в покое и при произвольных движениях. Часты спастичность и ригидность мышц, хорея, навязчивые движения, дисфагия и дизартрия. Иногда определяется рефлекс Бабинского и отсутствуют брюшные рефлексы. Чувствительность не нарушается. У большинства больных клиническая симптоматика сопровождается нарушениями психики, что обусловлено отчасти токсическими эффектами меди в головном мозге, а отчасти осознанием смертельно опасной болезни. Могут появляться синдромы, неотличимые от шизофрении, маниакально-депрессивных психозов и классических неврозов, а некоторые странности поведения затрудняют классификацию этих состояний.
|
В отдельных случаях болезнь начинается не с дисфункций печени или ЦНС. Например, у некоторых молодых женщин ее первым признаком может быть первичная или вторичная аменорея, другие страдают повторными спонтанными выкидышами из-за избытка свободной меди в маточном секрете.
Заподозрить раннюю стадию болезни Вильсона - Коновалова можно на основании следующих признаков:
• Желтуха (гепатит не ясной этиологии)
• частые кровотечения из носа
• кровоточивость десён (ложный парадантоз)
• множественные гематомные
кровоподтёки
• специфические сосудистые «звездочки» на коже груди, рук и спины
• своеобразные борозды (белые, меняющие периодически окраску на красновато-синюшную),
на бедрах и в подмышечных областях.
• гормональные нарушения в виде аменореи или дисменореи у девушек и гинекомастии (нагрубания грудных сосков) у юношей, высокого роста, большого размера стопы и акромегалии (увеличение носа, подбородка, утолщение губ), чаще у юношей
• Нарушение менструального цикла у девушек и молодых женщин
• нерезкое снижение интеллекта и изменения психики в виде чередования дурашливости и пониженного настроения, трудности усвоения нового материала, проблем с успеваемостью в школе.
• Изменение состава крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
• В отдельных случаях -1-ая стадия увеличения селезенки.
• Психо-эмоциональный синдром (эйфория, снижение IQ).
• Увеличение печени, определяемое при терапевтическом исследовании и УЗИ.
• Изменение структуры печени и уплотнение ее капсулы (гепатоз).
|
Ранние биохимические признаки ГЛД
• Снижение концентрации церулоплазмина при увеличении концентрации «свободной» меди в сыворотке.
• Увеличение концентрации меди в биоптате печени.
• Непостоянное увеличение экскреции меди с мочой.
• Отсутствие кольца Кайзера-Флейшера.
ВНИМАНИЕ!
Сниженный уровень ЦПЛ характерен, но не обязателен для ГЛД.
Примерно у 5 % больных концентрация церулоплазмина в сыворотке превышает 200 мг/л, а избыток меди в печени и кольца Кайзера —Флейшера выявляют иногда и при других патологиях печени. Во всех этих случаях полезным дифференциально-диагностическим тестом служит определение способности включать радиоактивную медь в церулоплазмин. Даже при нормальной концентрации церулоплазмина при болезни Вильсона изотоп практически не включается в белок, тогда как при другой патологии печени и избытке в ней меди его включение не нарушается.
Нормальный уровень ЦПЛ у 15% больных с печеночной манифестацией БВ объясняется тем, что ЦПЛ является "реактантом острой фазы" и при выраженном воспалении в печени увеличивается его синтез. У таких пациентов снижение уровня ЦПЛ ассоциировано с уменьшением активности воспалительного процесса в печени.
ЧАСТЬ 7.
|
|
Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни...
Индивидуальные очистные сооружения: К классу индивидуальных очистных сооружений относят сооружения, пропускная способность которых...
Индивидуальные и групповые автопоилки: для животных. Схемы и конструкции...
Типы сооружений для обработки осадков: Септиками называются сооружения, в которых одновременно происходят осветление сточной жидкости...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!