Классификация орбитального гипертелоризма

Основной анатомической характеристикой ОГ является увеличение ширины решетчатой кости в горизонтальной плоскости. Продырявленная пластинка при ОГ часто располагается на более низком уровне, чем это бывает в норме. Увеличение клеток решетчатого лабиринта в ширину чаще наблюдается в переднем отделе пазухи и реже - в задней ее части.

В соответствии с этим угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии при ОГ может достигать 60°, тогда как в норме он не превышает 30°. Эти анатомические характеристики ОГ имеют определяющее значение при выборе метода сближения глазниц и хирургической коррекции средней зоны лицевого скелета.

Классификация орбитального гипертелоризма Tessier

Классификация Tessier основана на измерении межорбитального расстояния (МОР) между серединой передних слезных гребней.

· при I степени ОГ МОР равно 30-34 мм,

· при II степени ОГ МОР равно 35-39 мм,

· при III степени ОГ МОР равно 40 мм и более.

Эту классификацию сам Tessier назвал «искусственной», так как степень ОГ не указывает на глубину пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости. А последнее имеет решающее значение в определении метода хирургического вмешательства.

Классификация орбитального гипертелоризма В.А. Бельченко

Классификация В.А. Бельченко основана на разнице измерения межорбитального расстояния (МОР) в начале верхней трети глазниц, т. е. в области соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей и МО в стандартном месте измерений - между серединой передних слезных гребней.

· ОГ l степени 1-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 30-34 мм, МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц - не более 34 мм.

· ОГ l степени 2-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 30-34 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц - 35-39 мм.

 

· ОГII степени 1-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 35-39 мм, МОР на уровне начала верхней трети глазниц - не более 39 мм.

· ОГ II степени 2-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 35-39 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц - 40-44 мм.

 

· ОГ III степени 1-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, а МОР в области начала верхней трети глазниц превышает этот показатель не более чем на 4 мм.

· ОГ III степени 2-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, а МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показаль на 5 мм и более.

Тип ОГ определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней. Для 1-го типа эта разница не бывает больше 4 мм, для 2-го типа она равна 5 мм и более.

Кроме того существуют несимметричные варианты гипертелоризма, когда помимо широкого расстояние между глазницами возможна ротация глазниц и разностояние по высоте.

Этиология

Внутриутробное развитие гипертелоризма происходит тогда, когда в процессе сближения глазниц происходит какой-либо сбой. Причиной этого могут быть неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины и плода различных факторов.

Условно выделяют несколько групп причин, которые приводят к возникновению гипертелоризма:

1. Преждевременное заращение швов черепа (краниостеноз), а именно швов передней черепной ямки

2. Черепно-мозговые грыжи

3. Черепно-лицевые расщелины

4. Черепно-лицевые мальформации (дисплазии костей черепа, синдром Крузона, синдром Аперта и др.)

5. Прочие состояния (черепно-лицевые опухоли, посттравматические изменения костей черепа и др.)

Ложные формы орбитального гипертелоризма

Среди причин, приводящих к возникновению ложных форм орбитального гипертелоризма, наиболее частыми являются травма носоглазнично-ре-шетчатого комплекса с увеличением межорбитального расстояния и различные новообразования, занимающие пространство этмоида и полости носа. И хотя эти проявления в большинстве случаев расцениваются как ложный орбитальный гипертелоризм, способы его устранения могут быть такими же, как и при устранении истинного ОГ.

Синдромы, включающие в себя гипертелоризм

Синдром Крузона

Синдром Крузона является генетическим расстройством известным как синдром жаберных арки. В частности, это синдром влияет на первой жаберной (или глоточной) арка, которая является предшественником челюсти и нижней челюсти.

Он первично формируется преждевременным закрытием коронального и сагиттального швов. Наследственность аутосомно-доминантная, но в 25% случаев может быть свежая мутация.

Глазные проявления:

· Экзофтальм вследствие мелкой орбиты - наиболее заметный признак. Развивается вторично из-за задержки роста верхней челюсти и скулы. В тяжелых случаях глазные яблоки вывихнуты и лежат впереди век.

· Гипертелоризм (широкое расстояние между орбитами).

· V-образная экзотропия и гипертропия.

· Угрожающие зрению осложнения включают экспозиционную кератопатию и оптическую нейропатию вследствие сдавления зрительного нерва в области зрительного отверстия.

Патология глазного яблока: аниридия, голубая склера, катаракта, подвывих хрусталика, глаукома, колобома, мегалокорнея и гипоплазия зрительного нерва.