Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Частота встречаемости среди ВПС составляет 15-20%. В зависимости от локализации

дефекта выделяют перимембранозные (в мембранозной части перегородки)и мышечные дефекты. По величине: большие и малые.

При больших дефектах, всегда расположенных в мембранозной частиперегородки,размерами более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты, гемодинамические изменения определяются степенью лево-правого сброса крови.Тяжесть состояния, как при всех пороках со сбросом крови слева направо,напрямую зависит от выраженности легочной гипертензии. В свою очередьвыраженность легочной гипертензии определяется двумя факторами: гиперволемией малого круга кровообращения (МКК) и передаточным давлением саорты на легочную артерию по закону сообщающихся сосудов, так как большиедефекты чаще расположены подаортально. Сброс крови в правый желудочек, азатем в систему легочной артерии (ЛА) происходит под высоким давлением(до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие легочной гипертензии впоследствии можетпривести к перекрестному, а затем обратному сбросу через дефект.Порок выявляется в первые недели и месяцы жизни. В 1/3 случаев данныйпорок является причиной развития тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных.Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляютв весе. Причиной гипотрофии 1-2 степени являются постоянное недоедание(алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за лево-правогосброса развивается гиповолемия МКК). Характерна потливость за счетвыделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпатикотонии (вответ на сердечную недостаточность). Кожные покровы бледные с небольшимпериферическим цианозом. Ранним симптомом сердечной недостаточностиявляется одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры.Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положениятела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойнымихрипами, часто - повторными пневмониями. При физикальном обследованиисердечно-сосудистой системы визуально определяется бистернальный килевидный сердечный "горб" за счетувеличения правого желудочка (грудьДэвиса). Верхушечный толчок разлитой усиленный, определяется патологическийсердечный толчок. Улавливается систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствиедрожания признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокойлегочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширеныв обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый скребущеготембра систолический шум, связанный с 1 тоном, с максимальной точкой выслушиванияв 3-4 межреберье (реже - во 2-3 межреберье) слева от грудины, 2тон над легочной артерией акцентирован, часто расщеплен.В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клиническойкартине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличениепечени и селезенки (у детей первых лет жизни она увеличивается содружественнос печенью).

Электрокардиография. Определяется отклонение электрической оси сердцавправо, признаки комбинированной гипертрофии желудочков, причем появлениепризнаков гипертрофии правого желудочка в левых грудных отведениях частокоррелирует с высокой легочной гипертензией, превышающей 50 мм рт.ст.

Рентгенологическое обследование позволяет выявить гиперволемию помалому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочкови предсердий. Отмечается выбухание дуги легочной артерии полевомуконтуру сердца.

Эхокардиография дает исчерпывающую информацию о положении дефектов.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со всеми пороками,которые могут осложняться высокой легочной гипертензией.

Лечение. При больших дефектах необходима как можно более ранняя операцияна открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в периодмладенчества или в раннем детстве. Проводится пластика заплатой из ксеноперикарда, которая в последние годы осуществляется транспредсерднымдоступом, без вентрикулотомии, то есть с минимальной травмой миокарда.