Нарушение музыкального слуха: кохлеарная амузия

Забыв почтенье, мы ослабим струны,

И сразу дисгармония возникнет!

Шекспир. «Троил и Крессида»

Дарвин считал глаз чудом эволюции. Ухо также является сложным и прекрасным чудом. Путь звуковых колебаний от входа в наружный слуховой проход, переход их через барабанную перепонку в среднее ухо со слуховыми косточками, а затем до входа колебаний в полость спиральной улитки был описан еще в XVII веке. Тогда полагали, что звуки, проходя через ухо, усиливаются в улитке, как в музыкальном инструменте. Через сто лет выяснилось, что закрученная в спираль улитка в разных своих частях по‑разному настроена на диапазон слышимых частот – низкие звуки воспринимаются в широком основании, высокие – в остроконечной вершине. К началу XVIII века стало понятно, что улитка заполнена жидкостью и выстлана изнутри мембраной, которую считали похожей на последовательность резонирующих струн. В 1851 году итальянский гистолог Альфонсо Корти открыл и описал сложную сенсорную структуру, расположенную на базилярной мембране улитки и состоящую из трех тысяч пятисот волосковых клеток – конечных слуховых рецепторов, – структуру, которую мы теперь называем кортиевым органом. Ухо молодого человека различает десять звуковых октав в диапазоне частот от тридцати до двенадцати тысяч герц. В среднем обычное ухо различает звуки, отличающиеся друг от друга на одну семнадцатую тона. В этом диапазоне – сверху донизу – мы слышим около тысячи четырехсот различимых тонов.

В отличие от глаза, кортиев орган надежно защищен от случайной травмы; он спрятан глубоко в голове, заключен в каменистую часть височной кости – самой плотной в скелете – и погружен в жидкость, гасящую случайные сотрясения и вибрацию. Но при всей этой защищенности от грубых травм кортиев орган с его нежными волосковыми клетками в высшей степени уязвим в ином смысле – уязвим по отношению к громким звукам (сирена «Скорой помощи» и сигнал проезжающей машины каждый раз уничтожают несколько волосковых клеток, не говоря уже о реве самолетных двигателей, гремящей рок‑музыке, плеерах и тому подобном). Волосковые клетки подвержены также старению и наследственным поражениям. Считается, что разрушенные волосковые клетки не восстанавливаются[51].

Джекоб Л., выдающийся композитор, обратился ко мне за консультацией в 2003 году. В то время ему было около семидесяти лет. Жалобы появились приблизительно за три месяца до обращения. «Около месяца я не подходил к инструменту и не сочинял музыку, – сказал он, – а когда сел за рояль, вдруг заметил, что верхний регистр, в котором я играл, страшно расстроен. Звуки выходили очень резкими и визгливыми… и абсолютно не мелодичными». В частности, ноты стали субъективно восприниматься на четверть тона выше в первой октаве и на полтона выше в остальных октавах. Когда Джекоб пожаловался владельцу рояля, на котором он играл, на то, что инструмент расстроен, тот искренне удивился и сказал, что все, кто до этого садился за его рояль, находили инструмент превосходным. Озадаченный Джекоб вернулся домой и решил проверить себя на собственном электронном синтезаторе, всегда великолепно настроенном. К своей досаде, композитор обнаружил, что и здесь ноты верхних октав звучали слишком высоко.

Джекоб записался на прием к знакомому отоневрологу, у которого наблюдался на протяжении шести или семи лет в связи со снижением слуха в отношении высоких частот. Специалист – не меньше, чем сам больной, – был поражен соответствием характера снижения слуха и искаженного восприятия звуков – и то и другое начиналось с 2000 герц (почти три октавы выше среднего до), и тем фактом, что левое ухо завышало частоту звуков больше, чем правое (разница достигала большой терции в верхней частотной области фортепьяно). Это повышение, рассказал Джекоб, не было строго линейным. Например, какая‑то одна нота воспринималась с очень небольшими искажениями, а ноты по обе стороны шкалы искажались очень сильно. Причем степень этого искажения могла день ото дня изменяться. Была, кроме того, еще одна странная аномалия: ми, расположенная на десять нот выше до среднего, то есть вне области искаженного восприятия, звучала заниженно почти на четверть тона, но такого понижения не было у нот, расположенных по обе стороны от ми.

В повышении звучания в области поражения восприятия была последовательность и определенная логика, но Джекоба больше всего поразило понижение звучания ми. «Выпала какая‑то пара волосковых клеток, при сохранении соседних клеток по обе стороны от поврежденных, – и ты среди нот, звучащих нормально, получаешь заниженную ноту. Как одна испорченная струна в рояле».

Джекоб Л. хорошо сознавал и то, что он называл «контекстуальной коррекцией», – странный феномен, который заставил его подозревать, что вся проблема, скорее, в мозгу, чем в ушах. Если, скажем, выше басовых нот звучит одна только флейта или пикколо, то ее тон воспринимается искаженно, но когда играет оркестр во всем богатстве своего звучания, искажения становятся практически незаметными. Почему, если все дело в нескольких волосковых клетках, происходит такая коррекция? Может быть, проблема носит и неврологический характер?

Мало того что это расстройство угнетало Джекоба, оно мешало ему нормально работать. В сложившейся ситуации ему было очень трудно дирижировать собственной музыкой, так как ему постоянно казалось, что какие‑то инструменты расстроены, а музыканты ударяют не по тем струнам, хотя играли они совершенно правильно. Затруднительным стало и сочинение музыки, которым Джекоб занимался, сидя за роялем. В шутку я предложил ему расстроить рояль или синтезатор ровно в той степени, которая необходима для уравновешивания искажений восприятия – пусть даже инструмент покажется другим людям расстроенным. (Мы оба не были уверены в правильности такой логики; намеренное искажение звучания могло не помочь, а, наоборот, ухудшить положение.) Кроме того, я – тоже полушутя – предложил ему перенастроить слуховой аппарат, но Джекоб Л. возразил мне, что уже обсуждал этот вопрос с отоневрологом, и тот посчитал, что непостоянное и непредсказуемое искажение восприятия делает такое изменение невозможным.

Джекоб прекрасно себя чувствовал, когда оглох на область высоких частот, – ношение слухового аппарата компенсировало это расстройство, – но теперь он серьезно встревожился, потому что возникшие искажения препятствовали его дирижированию, не говоря уже о том, что он лишился всякого удовольствия даже от прослушивания музыки. Однако спустя три месяца после возникновения искажений Л. к ним приспособился: он проигрывал высокие пассажи на более низких нотах – ниже области искажений, – а затем записывал музыку в нужном регистре. Это позволило ему успешно продолжать сочинение музыки.

Это стало возможным благодаря тому, что у Джекоба Л. сохранились способности к формированию музыкальных образов и музыкальная память. Нарушилось лишь его восприятие музыки[52]. Поражение все же произошло в ушах, а не в мозгу Джекоба. Но что же все‑таки происходило в его мозгу?

Обычно улитку, спиральный орган, сравнивают со струнным инструментом, дифференциально настроенным на частоты нот. Но эту метафору следует расширить и на головной мозг, потому что именно здесь выход улитки – все восемь или десять октав слышимых звуков должны быть тонотопически картированы в слуховой коре головного мозга. Корковое картирование динамично и может изменяться с изменением условий и ситуации. Многие из нас сталкиваются с последствиями таких изменений, надевая новые очки или новый слуховой аппарат. Сначала новые очки или аппарат кажутся нам невыносимыми, так как искажают изображение и звук. Но проходит несколько дней, и мы получаем возможность наслаждаться новыми зрительными и слуховыми возможностями. Это очень похоже на картирование в мозгу собственного тела. Это картирование изменяется, быстро приспосабливаясь к изменениям сенсорных входов и привычной картины телесных движений. Так, при обездвиженности или утрате пальца его корковое представительство понемногу уменьшается, а затем и полностью исчезает, а на его место переходит представительство какого‑либо иного органа. Если, напротив, палец играет большую роль в жизни человека, например, в жизни слепого человека, который читает шрифт Брайля, то представительство в коре его указательного пальца расширится так же, как расширяется представительство пальцев левой руки у людей, играющих на струнных инструментах.

Чего‑то похожего следует ожидать от картирования тонов, информация о которых поступает в головной мозг из поврежденной улитки. Если нарушается передача нот высокой частоты, то их корковые представительства съеживаются, становятся меньше и у́же. Но эти изменения не являются фиксированными или статическими. Богатство и изменчивость входящего тонального потока может способствовать расширению представительств – по крайней мере, в то время, когда действует стимул, – что и прочувствовал Джекоб Л. на собственном опыте[53]. Если мы обратим пристальное внимание на звук или сосредоточимся только на нем, то это усилие тоже расширяет его корковое представительство, и звук по меньшей мере на несколько секунд становится отчетливее и яснее. Может ли такая концентрация внимания позволить Джекобу скорректировать нарушение восприятия тонов? Подумав, он ответил утвердительно: когда он сознает искажение, то действительно может его уменьшить одним усилием воли. Опасность заключается в том, что он не всегда осознает искажение. Джекоб сравнил такое произвольное изменение восприятия с известным иллюзорным изменением восприятия при наблюдении картины, изображающей либо вазу, либо два лица в профиль.

Можно ли это целиком и полностью объяснить в понятиях динамического картирования тонов в коре мозга и способностью расширять или смещать представительства в зависимости от конкретных обстоятельств? Джекоб чувствует, что его восприятие изменяется, когда ему удается «поймать» ноту и когда она снова ускользает от него. Может ли он на самом деле перенастроить свою улитку хотя бы на секунду или две?

То, что могло бы показаться абсурдными предположениями, получило подтверждение в одной недавно выполненной работе, в которой было показано, что существуют мощные эфферентные связи (оливокохлеарный пучок), идущие от мозга к улитке, а следовательно, к наружным волосковым клеткам. Наружные волосковые клетки, помимо прочего, служат для настройки или «калибровки» внутренних волосковых клеток и обладают поэтому значительной эфферентной иннервацией. Эти волокна не передают информацию в мозг, они передают на периферию команды головного мозга. Таким образом, мозг и ухо следует рассматривать как единую функциональную, двунаправленную систему, которая может не только модифицировать представительство звуков в коре, но и модулировать поток, исходящий из самой улитки. Сила внимания – отбора крошечного, но значимого звука в окружающем нас мире, настройка на любимый голос, звучащий в шуме ресторанного зала, – это замечательное свойство, и оно, видимо, зависит от этой способности модулировать функцию улитки, а не только процессы, происходящие в коре головного мозга.

Способность сознания и мозга осуществлять эфферентный контроль работы улитки может быть усилена тренировкой и музыкальной деятельностью и является (как показали Кристоф Мичейл и соавторы) особенно сильной у музыкантов. Конечно, в случае Джекоба Л. эта способность постоянно тренируется, так как он каждый день сталкивается с искажениями звучания и вынужден бороться с ними.

Открытие того, что он может хоть как‑то произвольно контролировать свое восприятие, в какой‑то степени помогло Джекобу избавиться от чувства беспомощности; он перестал ощущать себя жертвой неизлечимой болезни и проникся надеждой. Мог ли он надеяться на долговременное улучшение? Мог ли мозг музыканта с его живой и точной музыкальной памятью, точным и детальным знанием того, как должны звучать ноты, – мог ли такой музыкальный мозг не компенсировать и не преодолеть искажения, обусловленные поражением улитки?

Однако спустя год Джекоб Л. сообщил, что искажения стали «хуже, более изменчивыми… некоторые ноты еще дальше сместились от своего исходного звучания, иногда на малую терцию и даже больше». Л. сказал, что если он несколько раз повторно проигрывает одну и ту же ноту, она может менять высоту своего звучания, но если она выбивается из нужной тональности, то он, Л., может иногда вернуть ее обратно, во всяком случае на какое‑то время. Для обозначения двух нот – верной и искаженной, или «фантомной», – Джекоб использует термин «слуховая иллюзия» и говорит о том, как они могут переплетаться, словно в муаровой ленте, формируя два вида двусмысленной фигуры. Это смещение или альтерация стали более очевидными теперь, когда рассогласование тонов увеличилось с четверти до полного тона или больше. Диапазон искажений также спустился вниз. «Две самые высокие октавы потеряли для меня всякий смысл».

Было ясно, что функция улитки у Джекоба продолжала ухудшаться, но он играл и сочинял – правда, в более низком регистре. «Приходится работать с теми ушами, какие у меня есть, – сказал он с невеселой усмешкой, – а не с теми, какие я хотел бы иметь». Джекоб – очень приветливый и оптимистично настроенный человек, но заметно, что прошедший год не был для него легким. Ему было трудно играть даже собственные сочинения. Живьем он не мог слышать их так же отчетливо, как мысленно. Он был не в состоянии слушать музыку, написанную в высоком регистре, из‑за невыносимых искажений, хотя не потерял способности наслаждаться виолончельной сюитой Баха, написанной в низком регистре. В целом Джекоб считает, что «музыка звучит для него уже не так сладостно, как раньше», и ему страшно недостает того отзвука, какой музыка прежде рождала в его душе. Отец Джекоба, тоже музыкант, в старости совершенно оглох. Возможно ли, что Джекоб тоже, в конце концов, как Бетховен, будет слышать только свою внутреннюю музыку?

Когда Джекоб впервые приехал ко мне, одной из главных его жалоб было то, что он никогда не встречал людей с таким же расстройством, как у него. Очевидно, таких больных не было у отоларингологов и отоневрологов, к которым Л. обращался за консультациями. Естественно, сам он не считал себя абсолютно «уникальным». Мы оба склонялись к тому мнению, что нарушения восприятия высоты тонов может быть довольно широко распространено среди людей с прогрессирующим снижением слуха[54].

Такие нарушения могут остаться незамеченными у людей, далеких от музыки, а профессиональным музыкантам бывает отвратительна сама мысль признать – по крайней мере публично, – что они лишились слуха. В начале 2004 года Джекоб прислал мне вырезку из «Нью‑Йорк таймс» («Приглушенная симфония» Джеймса Эстеррайха), где описывались проблемы со слухом, возникающие у музыкантов из‑за постоянного воздействия громких звуков играющего оркестра. Джекоб Л. специально для меня подчеркнул следующий отрывок на странице:

«Проблема потери слуха, проистекающая от звучания собственного инструмента и от звучания инструментов сидящих рядом музыкантов, является во всем мире весьма реальной для музыкантов, исполняющих классическую музыку. Снижение слуха может проявиться нарушением способности воспринимать высокие частоты или едва заметными искажениями тональности. Но, несмотря на значимость этой проблемы, обсуждается она очень редко. Исполнители неохотно говорят о ней, подобно большинству людей, которые не любят говорить о своих профессиональных заболеваниях, так как опасаются за свою репутацию и место работы».

«Итак, я нашел подтверждение, – писал Джекоб Л., – тому, что оба типа искажения звуков являются сопутствующими симптомами снижения слуха, и подтверждение нашим подозрениям о том, что это расстройство является тщательно охраняемым секретом. Конечно, я принимаю свое состояние и буду и впредь изо всех сил стараться компенсировать этот недостаток, как я уже делаю на протяжении многих месяцев, но большим утешением мне служит сознание того, что, страдая таким расстройством, я являюсь членом уважаемого клуба».