Аномалии конституции. Диатезы

Аномалии конституции. Диатезы

Под диатезом понимают предрасположенность, полигенно (мульти-акториально) наследуемую склонность к определенным заболеваниям тяжелому их течению, связанную у некоторых с наличием определен-ых антигенов гистосовместимости, из чего следует, что диатез у каждо-) ребенка свой и представляет собой пограничное состояние, "предбо-гзнь", которая может проявиться под воздействием повреждающих акторов или не проявиться вообще.

Особенностями раннего детского возраста являются неустойчивость бменных процессов; ферментные дисфункции, иногда - "поздний Гарт" ферментных систем; недостаточность иммунного ответа на ин-екционные антигены.

В зависимости от наследственных аномалий и преобладания тех или ных особенностей организма конкретного ребенка, сроков его созрева-ия диатез проявляется теми или иными признаками. В зависимости от аиболее устойчивых клинических проявлений у детей первых лет жиз-и выделяют 4 варианта диатеза: экссудативно-катаральный (ЭКД), лимфатико-гипопластический (ЛГД), нервно-артритический (НАД) и атопический диатез (АД), причем первые 3 варианта - это скорее аномалии конституции, свойственные незрелому организму; и только атопичес-ий диатез точно соответствует своему названию.

Общей чертой всех диатезов является неадекватный ответ на обыч-ые раздражители.

Нервно-артритический диатез

НАД наблюдается реже, чем другие диатезы (у 2-3% детей), проявля­ется выраженными нарушениями обмена веществ (чаще - генетически обусловленными) и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.

Этиология и патогенез. В основе НАД - изменение активности фер­ментов печени, извращение белкового обмена (нарушается механизм повторного использования пуринов), усиление образования мочевой кислоты. Параллельно страдают жировой и углеводный обмен, что при­водит к нарушению усвоения углеводов и появлению склонности к аци­дозу Мочевая кислота и ее соли, ацидоз повышают возбудимость ЦНС. В семьях пробандов с одинаковой частотой (18-22%) встречаются невра­стения, подагра, моче- и желчнокаменная болезни. Но появлению НАД могут предшествовать и воздействия окружающей среды: перегрузка ра­циона беременной женщины и ребенка раннего возраста белковыми, в первую очередь, мясными пищевыми продуктами.

Проявления диатеза этого вида возможны иногда в первые дни и ме­сяцы жизни, но обычно они не диагностируются из-за неспецифичнос­ти; развернутая клиническая картина формируется к 7-14 годам.

Клиническая картина весьма разнообразна и зависит от возраста боль­ных. Можно выделить несколько синдромов. Кожный синдром (чаще встречается у детей старшего возраста) проявляется отеком Квинке, кра­пивницей, пруриго, нейродермитом, сухой и себорейной экземой; у ча­сти детей — склонностью к ОРВИ, бронхоспазму, астматическому брон­хиту.

Неврастенический синдром - наиболее частый (84% случаев); преоб­ладают процессы возбуждения: дети крикливы, пугливы, мало и плохо спят, отмечается более раннее психическое и эмоциональное развитие -дети быстро начинают говорить, любознательны, рано начинают читать, однако раннее развитие сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстрой­ствами, упорной анорексией. Возможны привычные рвоты, логоневроз, тикоподобный и хореический гиперкинезы, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений проявляется суставными болями (пре­ходящими, часто ночными), периодически возникающими дизуричес-кими расстройствами, смешанной салурией. Особо нужно отметить воз­можность появления в возрасте от 2 до 10 лет периодической ацетонеми-ческой рвоты. Рвота возникает внезапно после пищевых погрешностей, стрессовых ситуаций, физической нагрузки, или после короткого (до су-^к) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, пор, слабоахоличный стул, запах ацетона изо рта) и быстро принимает [рактер неукротимой. Часто она сопровождается обезвоживанием, ин-жсикацией, гипертермией, возможны симптомы менингизма и судо-)ги. В крови отмечаются кетоацидоз, гипогликемия, гипохлоремия, ги-энатриемия, в моче в момент приступа — ацетон, после приступа — уро-^линурия. Длительность приступа ~ от нескольких часов до 1—2 дней, гдко - до недели. Приступ прекращается так же внезапно, как и начи-ался, ребенок быстра выздоравливает.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподоб-ыми головными болями, почечными, печеночными, кишечными коли-ами, склонностью к запорам, гипертензии и кардиалгии.

Лечение. В основе лечения — рациональная диетотерапия: исключа­ется мясные и рыбные бульоны, а также овощи, содержащие пуриновые снования и щавелевую кислоту (щавель, шпинат, редька, цветная капу-га, помидоры). При ацетонемической рвоте показана голодная диета ю 12 ч), питье охлажденных солевых растворов и глюкозы малыми пор-иями. В тяжелых случаях солевые растворы и глюкозу вводят внутри-енно капелыю, затем дают легкоусвояемые углеводы (картофельное

юре, бананы).

Профилактика. Необходимы тщательный сбор генеалогического намнеза, более раннее выявление нарушений пуринового обмена, пра-

ильное воспитание детей.

Прогноз. Возможно раннее развитие атеросклероза, гипертонической Юлезни, обменных артритов, диабета, моче- и желчнокаменной болез-[ей, атопической бронхиальной астмы, мигреней.

Дистрофии

Дистрофия - хроническое расстройство питания и обмена, харак­теризующееся нарушением усвоения питательных веществ тканями организма.

Этиология и патогенез. Чаще всего дистрофия развивается у детей раннего возраста, что связано с их анатомо-физиологическими осо­бенностями и позволяет считать дистрофию "особой формой патофи-

зиологической реакции организма маленького ребенка на любое вред­ное на него воздействие" (Е.М.Фатеева). Таким образом, дистрофия связана с незрелостью многих органов и систем, ускоренным темпом развития, напряженностью обменных процессов, легкой ранимостью

организма.

Еще Н.С.Маслов отмечал тесную двустороннюю связь состояния ЦНС и ферментообразующей функции желудка. Нарушение процессов переваривания пищи ведет к недостаточному усвоению питательных ве­ществ и голоданию, т.е. к невозможности покрыть энергетические затра­ты организма за счет пищи.

Клиническая картина. Хронические нарушения питания могут проте^ кать на фоне пониженной, нормальной или избыточной массы тела. Од­нако все они сопровождаются расстройством обменных процессов и де­ятельности ферментных систем, развитием полигиповитаминоза, сни­жением реактивности организма.

Согласно классификации Г.Н.Сперанского, различают гипотрофию, паратрофию, гипостатуру и полигиповитаминоз. Наиболее распростра­нены в раннем детском возрасте гипотрофия и паратрофия.

Гипотрофия - полиэтиологическое заболевание, характеризующееся дефицитом массы тела по отношению к росту. Многообразие причин ги­потрофии обусловило выделение пренатальной, постнатальной и сме­шанной ее форм.

Клинические проявления и степень тяжести пренатальной гипотро­фии разнообразны и связаны непосредственно с глубиной функцио­нального или морфологического повреждения ЦНС ребенка вследствие гипоксии — как внутриутробной, так и натальной.

Клинически выделяют 3 степени тяжести гипотрофии (табл. 3), до­полнительным ее критерием является отставание ребенка в росте.

Паратрофия характеризуется избыточной или нормальной массой тела обычно при нормальной его длине. Предрасполагают к паратрофии прежде всего лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции, а также повышенная калорийность пищи с из­быточным содержанием в ней жиров и углеводов. Клинические особен­ности паратрофии - пастозность и повышенная гидрофильность мягких тканей, мышечная гипотония, неустойчивость эмоционального тонуса, задержка моторного развития ребенка.

Когда повышенное отложение жира в подкожно-жировой клетчатке приводит к избыточной массе тела, превышающей нормальную более чем на 10%, а клинические проявления паратрофии отсутствуют, говорят

об ожирении.

Гипостатура — пропорциональное отставание массы и длины тела ребенка от средних возрастных показателей. Обычно гипостатура явля­ется следствием пренатальной дистрофии и заметна уже при рождении ребенка. Значительно реже она сопровождает тяжелые формы постна­тальной гипотрофии, w '

В основе гипостатуры лежит глубокое поражение нейроэндокринной системы, что и обусловливает малую эффективность терапевтических 1 мероприятий при этом состоянии. Клинические проявления аналогич- 1 ны таковым при гипотрофии. В некоторых случаях (при отсутствии дру-

Гипертертермия

[хорадкой принято называть регулируемое повышение температуры Представляющее собой адекватный ответ организма на болезнь или Повреждение. Лихорадка — самый частый и важный симптом почти Инфекционных и многочисленных неинфекционных заболеваний. тология. Причиной лихорадки является воздействие экзогенных и енных пирогенов на центр терморегуляции в гипоталамической ти мозга. Повышение температуры центра стимулирует усиление ^продукции в организме и активизирует механизмы, уменьшающие ^отдачу

Циническая картина. Температуру в подмышечной впадине до 38,0°С принято называть субфебрильной, 38,1-39,0°С - умереннофебрильной. Лихорадка выше 39, ГС считается высокой фебрильной, или гипертермией. Повышение температуры тела до определенного пре­дела представляет собой защитно-компенсаторную реакцию организма на инфекционную или другую агрессию. Гипертермия создает условия для значительной тканевой гипоксии, что может приводить к возникно­вению судорожного синдрома (фебрильные судороги), дегидратации. Вот почему при гипертермии очень важна своевременная диагностика и кор­рекция развивающейся дезадаптации. Адекватной, сбалансированной реакцией на инфекцию у ребенка считается так называемая розовая ли­хорадка, или гипертермическая реакция. У больного теплая, умеренно гиперемированная кожа тела и конечностей- Самочувствие нарушено ма­ло. Тахикардия и учащение дыхания соответствуют уровню температуры.

Признаком дисбаланса между теплопродукцией и теплоотдачей в связи с повреждением ЦНС и выраженной периферической вазоконст-рикцией является развитие другого клинического варианта гипертермии — бледной гипертермии, или гипертермического синдрома. Появляется оз­ноб, кожа бледная, "мраморная", с цианотичным оттенком ногтевых лож и губ. Конечности холодные, цианотичные. Выражены одышка, та­хикардия. Возможно возникновение бреда, судорог.

Лечение. В тех случаях, когда лихорадка может явиться причиной ухуд­шения состояния больного, наряду с лечением основного заболевания требуется симптоматическая терапия. Показаниями для назначения анти-пиретической терапии следует считать: 1) все случаи бледной гипертер­мии; 2) подъем температуры выше 38,5° — 39,0°С независимо от возраста ребенка; 3) даже умеренную лихорадку у детей до 3 лет с отягощенным преморбидным фоном, тяжелыми сопутствующими заболеваниями (серд­ца, легких, ЦНС и т.д.), а также с фебрильными судорогами в анамнезе,

Наиболее рациональный способ лечения лихорадки — восстановле­ние нормальной температуры гипоталамического центра терморегуля­ции путем медикаментозного подавления синтеза простагландинов. На­значаются антипиретики центрального действия и нестероидные проти­вовоспалительные препараты (НПВП). Из антипиретиков наиболее ча­сто используются производные салициловой кислоты и пиразолона (ас­пирин в дозе 0,1-0,3 г на прием, детям до года- 0,05 г; анальгин - 5-10 мг/кг 3-4 раза в сутки, внутримышечно в виде 50% раствора по 0,1 мл на год жизни, детям до года - 0,02 мл/кг). В последнее время отдается пред­почтение препаратам парааминофенола-анилина (парацетамол, пана-дол, ацетаминофен, эффералган); используются детские его формы в ви­де сиропа (калпол и тайленол), суспензий, ректальных свеч, атакже ком­инированныеарацетамолсодержащие жаропонижающие средства -колдрекс, фервекс. Парацетамол детям до года назначается в дозе 0,025-0,05 г на прием, детям 2-5 лет - 0,1-0,15 г, 6-12 лет - 0,15-0,25 г 2—3 раза вдень.

Выраженным жаропонижающим действием обладают и НПВП: про­изводные индолуксусной кислоты (индометацин, индацин, метиндол), акрилкарбоновой кислоты (диклофенак, вольтарен, ибупрофен и др.), напроксен, пироксикам, мефенамовая кислота и др. Арсенал антипире­тиков достаточно велик. Однако при выборе препарата следует учитыь побочные эффекты, которые могут существенно ограничить его 1менение в детском возрасте.

Наиболее широко применяемый в последнее время парацетамол да-^аименьшее количество побочных эффектов. Однако при индивиду-ной его непереносимости могут наблюдаться боли в эпигастрии, ал-гические реакции, а при длительном применении — развитие гепато-ефротоксических повреждений.

Для восстановления периферического кровообращения и адекватной лоотдачи целесообразно (особенно при "бледной гипертермии") со-ать антипиретики с сосудорасширяющими препаратами (папаверин, 1азол, но-шпа, теоникол, никотиновая кислота и др.). Усиливают и пролонгируют жаропонижающий эффект антипирети-антигистаминные препараты (супрастин, кларитин, гисманол, фе-1тил, дипразин). Дипразин к тому же обладает способностью умень-^ь спазм сосудов кожи и подкожной клетчатки, восстанавливая тем ым адекватную теплоотдачу.

В случаях стойкой гипертермии в комплексе с антипиретиками мож-использовать методы физического наружного охлаждения, позволя-ие быстро, в течение 15—20 мин, снизить температуру тела на -2,0°С.

Отсутствие эффекта от терапии в течение 1-1,5 ч является показали-Ещя госпитализации ребенка в стационар, где для ликвидации гипер-мии могут быть использованы ганглиоблокаторы, ГОМК (оксибути-натрия), фторотановый наркоз и т.д.

Судорожный синдром

Судороги - непроизвольные насильственные сокращения скелетных tiuu, сопровождающиеся различной степенью нарушения сознания. Они могут быть генерализованными или локализованными, тониче-1ми или клоническими. Тонические судороги отражают возбуждение ^корковых структур и проявляются длительным сокращением мышц (овища и конечностей, клонические связаны с возбуждением коры го-зного мозга и характеризуются быстрым чередованием сокращения и ослабления скелетных мышц.

Этиология и патогенез. Судорожный синдром развивается вследствие эушения центральной гемодинамики, гипоксии, ацидоза и других ме-Юлических расстройств в ЦНС. Достаточно частое его возникновение аннем детском возрасте обусловлено несколькими причинами и осо-жостями развития ЦНС ребенка, приводящими к генерализованным демозговым реакциям. Судороги могут быть проявлением эпилеп- л, нейроинфекций, токсикозов при инфекционных заболеваниях, эн-сринной патологии. Порой они возникают на фоне минеральных на-иений (гипокальциемия, гипернатриемия и т.д.), расстройств мозго-'о кровообращения, травм, органического поражения мозга, чрезмер-х эмоциональных нагрузок, в поствакцинальном периоде и т.д.

У детей с 6 мес до 3-5 лет примерно в 40% наблюдений судороги рас-чиваются как фебрильные, или гипертермические. Они развиваются фоне высокой лихорадки, продолжаются около 5 мин; в большинстве ^чаев прогноз благоприятный.

Клиническая картина. Судорожный припадок характеризуется вне-(ным двигательным возбуждением, нарушениями сознания от едва)вимыхдо комы. Чаще всего припадок начинается с тонической фазы, ^да туловище и конечности ребенка как бы "застывают", дыхание пре-ащается примерно на минуту, кожа бледнеет, приобретает цианотич-и оттенок. Затем появляется хриплый вдох и приступ переходит в кло-ческую фазу с частыми сокращениями скелетных мышц.

Если приступы повторяются без восстановления сознания, такое со->яние называют судорожным статусом. Оно опасно развитием отека зга циркуляторно-гипоксического генеза.

Лечение. Эффективность терапии судорожного приступа зависит от строты установления его причин и их устранения. Однако ургент-&ть состояния требует использования наряду с этиотропной терапией ^птоматических средств, подавляющих возбудимость ЦНС и позво-Ьщих восстановить адекватное дыхание. Прежде всего необходимо Мстить ротовую полость и глотку ребенка от слизи, пищи, рвотных tc и т.д. Чтобы предотвратить аспирацию и западение языка, голову 5енка надо повернуть в сторону, нижнюю челюсть — приподнять.

Больного следует освободить от стягивающей грудную клетку одежды. Оксигенацию осуществляют, открыв окно или вставив в нос катетер с кислородом от переносного баллона и др.

Из противосудорожных средств применяют препараты, менее всего угнетающие дыхательный центр. Чаще других используют производные бензодиазепинов, относящиеся к группе транквилизаторов (диазепам, седуксен, реланиум, сибазон); их вводят внутривенно или внутримы­шечно (по 0,1—0,2 мг/кг или 0,04 мл/кг 0,5% раствора). При отсутствии эффекта в течение 30 мин введение седуксена можно повторить. Обыч­но препарат хорошо переносится. Однако передозировка его опасна уг­нетением дыхания, снижением АД. Побочными эффектами седуксена являются также мышечная гипотония, сонливость, вялость.

Ограниченное применение в последнее время имеют литические сме­си с аминазином, клизмы с хлоралгидратом из-за опасности значитель­ного угнетения дыхания. С целью профилактики рецидива судорожного приступа могут быть использованы фенобарбитал (люминал) и дифенин в сочетании с диакарбом. Использование одновременно двух препаратов (люминала и дифенина) у детей до года позволяет применить каждый из них в дозе 1 мг/кг (при применении одного препарата доза составляет 2 мг/кг). Детям после года назначается 10 мг на год жизни.

При судорожном статусе препаратами выбора являются неингаляци­онные анестетики. Чаще всего это ГОМК; могут использоваться барби-тураты короткого действия (гексенал), релаксанты на фоне ИВЛ, инга­ляционный наркоз (фторотан, закись азота).

В целях предупреждения развития или для ликвидации отека мозга применяются дегидратационные препараты: сульфат магнезии, лазикс (фуросемид), маннитол. Их следует сочетать с введением в организм ио­нов калия (панангин, аспаркам, хлористый калий).

В ряде случаев проводится лечебно-диагностическая люмбальная пункция, противопоказаниями для которой служат тонический характер судорог и симптомы поражения ствола мозга.

Детям, перенесшим фебрильные судороги, в течение года при забо­леваниях, сопровождающихся высокой лихорадкой, показано профи­лактическое назначение противосудорожных препаратов (реланиум, люминал, дифенин).

Прогноз. Важное прогностическое значение имеют продолжитель­ность судорожного приступа, тяжесть дыхательных расстройств, глубина и длительность нарушения сознания при выходе из приступа, а также появление очаговых неврологических симптомов. Преобладание тони­ческой фазы приступа свидетельствует о тяжелой гипоксии мозга и не­редко сопровождается продолжительными нарушениями сознания. Рас­пространение отека на стволовые структуры мозга может приводить к нарушению функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, раз­витию коллапса, глубокой комы, угрожающих жизни больного.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Нервно-артритический диатез* - генетически обусловленное нарушение обмена веществ, в первую очередь мочевой кислоты и пуриновых оснований, проявляющееся повышенной возбудимостью ЦНС, спастическими и аллергическими симптомами. Нервно-артритический диатез наблюдают у 2-5% детей, т.е. значительно реже, чем вышеперечисленные диатезы.

Этиология

Нервно-артритический диатез в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (дефект обмена пуриновых оснований, повышенный синтез мочевой кислоты, низкая ацетилирующая способность печени и др.), так и с воздействиями внешней среды:

* Понятие «нервно-артритический диатез» в клиническую практику ввёл Дж. Комби в 1901-1902 гг.

перегрузка белковыми (в первую очередь мясными) продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста. Семейно-генетический анамнез свидетельствует о том, что в семьях пробандов с одинаковой частотой (18-22%) выявляют неврастению, подагру, моче- и желчно- каменную болезни. В этих семьях в 2,5 раза чаще наблюдают атеросклероз и ишемическую болезнь сердца, эссенциальную артериальную гипертензию, мигрень, СД, заболевания органов дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез

При нервно-артритическом диатезе ведущее значение имеет гиперурикемия. Увеличение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях носит либо первичный характер (мутации генов, кодирующих ферменты обмена, - фосфорибозилтрансферазы и уратоксидазы), либо развивается вторично (например, при повышенном распаде пуринов и пиримидинов вследствие гемолитических заболеваний). Клиническими проявлениями гиперурикемии являются подагра, нефролитиаз, артриты и неврологические расстройства. Воздействие на ЦНС повышенной концентрации мочевой кислоты и уратов, а также сопутствующий ацидоз приводят к развитию у ребёнка чрезмерной возбудимости. При гиперурикемиях разного генеза возможны также различные нарушения углеводного и белкового метаболизма. Декомпенсация чаще возникает в школьном возрасте при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических перегрузках.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: неврастеническим, обменным, спастическим, кожным. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий субфебрилитет, непереносимость запахов и различные идиосинкразии.

В первые месяцы жизни ребёнка часто отмечают плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко развивается дистрофия, но возможно, особенно у девочек-подростков, и избыточное развитие подкожной жировой клетчатки вплоть до ожирения. Гиперплазия лимфаденоидной ткани выражена менее от- чётливо, чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов (умеренно увеличенные, плотные).

Неврастенический синдром наблюдают наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и пло-

хо спят. Стимулирующее воздействие на ЦНС продуктов пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознатель- ность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, СВД, упорной анорексией. Кроме того, возможны тики, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений. Этот синдром выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях (за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), в то же время подагрический артрит никогда не развивается в детском возрасте. Характерны дизурические расстройства, не связанные с переохлаждением или инфекцией, салурия (обычно смешанного характера - выявляют ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо отметить возможность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты. Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек) и полностью прекращается к пубертатному периоду. Причинами развития приступа могут быть погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Рвота быстро становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях - симптомами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Приступ длится от нескольких часов до 1-2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней можно пропальпировать увеличенную печень. В крови выявляют ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкую концентрацию глюкозы, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением количества эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов, умеренное увеличение СОЭ. В моче в момент приступа выявляют ацетон, после приступа выражена уробилинурия.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к артериальной гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита.

Астматический бронхит у этой группы детей протекает с необильной секрецией, хорошо поддаётся лечению бронхолитическими препаратами, но у некоторых детей трансформируется в атопическую форму бронхиальной астмы.

Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые оболочки, как и кожа, поражаются реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечают склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма.

Лабораторные исследования

В крови выявляют повышение концентрации мочевой кислоты. В моче повышена концентрация уратов, оксалатов и фосфатов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностику основывают на наличии нарушений обмена веществ в семейном анамнезе, признаках повышенной возбудимости ЦНС ребёнка, выраженных нарушениях обмена веществ, наклонности к спазмам, аллергическим заболеваниям. Дифференциальную диагностику проводят с хронической туберкулёзной интоксикацией (при положительной пробе Манту), синдромом минимальной мозговой дисфункции.

Прогноз

Прогноз определяется возможностью раннего формирования у взрослых атеросклероза, эссенциальной артериальной гипертензии, подагры, обменных артритов, СД, желчно- и мочекаменной болезней, атопической бронхиальной астмы. В связи с этим особое значение имеет возможно более раннее выявление нарушений пуринового обмена.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИАТЕЗОВ

Отличительные черты наиболее часто встречающихся у детей диатезов - экссудативно-катарального, лимфатико-гипопластического и нервно-артритического - представлены в табл. 7-1.

Таблица 7-1. Клинические характеристики основных диатезов

ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ДИАТЕЗАХ

В лечении аномалий конституции, как и в их профилактике, основная роль принадлежит диете, уходу и воспитанию (табл. 7-2).

Таблица 7-2. Немедикаментозные методы лечения и профилактики диа- тезов у детей

 

Назначения	Экссудативно-катаральный диатез	Лимфатико-гипопластический диатез	Нервно-артритический диатез
Диета, в том числе для матери при естественном вскармливании	Гипоаллергенная, с исключением облигатных аллергенов, красно- и жёлто-окрашенных овощей и фруктов. Ограничение бу- льонов, цельного коровьего молока. Мясо и рыба отварные. Кисломолочные продукты, овощи, фрукты. В тяжёлых случаях - элиминационная диета, выявление и исключение при- чинно-значимого агента	Возрастной стол с ограничением мучных продуктов и каш. Преобладание в диете овощей, фруктов, молочнокислых продуктов. При аллергических проявлениях - то же, что и при экссудативно-катаральном диатезе	Возрастной стол с ограничением или ис- ключением бульонов, жареного, тушёного и консервированного мяса, колбас, копчё- ностей, острых блюд, кофе, какао, цитрусовых и ряда овощей (щавель, шпинат, редиска, редька, цветная капуста, зелёный горошек) Стол молочно-растительный, мясо и рыба отварные
Наблюдение	Ведение пищевого дневника, индивидуальный график вакцинации. Слежение за регулярностью и качеством стула
Тщательный уход	Постоянно	Постоянно	Постоянно
Домашнее воспитание	До 3 лет	До 5-6 лет	До 3 лет
При необходимости	Лечение дисбактериоза

Медикаментозные средства, применяемые при аномалиях конституции, представлены в табл. 7-3.

Таблица 7-3. Лекарственная терапия диатезов

ПРОФИЛАКТИКА ДИАТЕЗОВ

Профилактику возникновения аномалий конституции следует начинать ещё до рождения ребёнка и продолжать после родов.

• Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности.

• Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.

• Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима.

• Рациональное гипоаллергенное питание беременной.

• Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребёнка к груди.

• Естественное вскармливание с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств).

• Исключение из рациона кормящей матери и ребёнка облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копчёных блюд.

• Использование только натуральных тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребёнка и стирке его белья.

• Закаливание, массаж, гимнастика.

• Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения.

• Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок.

Конституция организма (constitutio – состав, устройство) – это комплекс наследственных, функциональных и морфологических особенностей организма, которые определяют его реакцию на различные воздействия внешней среды.

Аномалии конституции – диатезы (diathesis – предрасположение, склонность к чему-либо). Диатез – это аномалия конституции, которая проявляется неадекватной реакцией на обычные внешние факторы и определяет предрасположенность организма к развитию определенных патологических процессов и заболеваний.

Выделяют четыре типа диатезов:

· Экссудативно-катаральный

· Аллергический

· Лимфатико-гипопластический

· Нервно-артритический

Факторы риска развития заболевания:

· Семейно-наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, расстройствам со стороны желудочно-кишечного тракта, хроническому течению воспалительных заболеваний.

· Нерациональное питание матери во время беременности, злоупотребление облигатными аллергенами (цитрусовые, шоколад, клубника, рыба, кура, мёд, яйца).

· Тяжелые токсикозы беременности, инфекционные заболевания матери во время беременности.

· Раннее искусственное вскармливание ребенка. Основная роль в возникновении диатеза отводится белку коровьего молока, затем яичный белок и т.д.

· Применение лекарственных препаратов, как во время беременности, так и в постнатальном периоде (антибиотики, витамины, гаммаглобулины, вакцины, сыворотки и т.д.)

· Применение бытовых аллергенов в уходе за ребенком: стиральные порошки, отдушки, кремы, масла и т.д.

· Воздействие неспецифических факторов: перегревание, переохлаждение, солнечная инсоляция и т.д.

Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) – особое состояние организма, характеризующееся повышенной чувствительностью кожи и слизистых оболочек к воспалению, предрасположенностью к аллергическим реакциям и затяжному течению воспалительных заболеваний. ЭКД отмечается у 50-60% детей раннего возраста.

Этиология:

Наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям.

Развитие сенсибилизации и аллергии.

Факторы риска развития заболевания:

· Семейно-наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, расстройствам со стороны желудочно-кишечного тракта, хроническому течению воспалительных заболеваний.

· Нерациональное питание матери во время беременности, злоупотребление облигатными аллергенами (цитрусовые, шоколад, клубника, рыба, кура, мёд, яйца).

· Тяжелые токсикозы беременности, инфекционные заболевания матери во время беременности.

· Раннее искусственное вскармливание ребенка. Основная роль в возникновении диатеза отводится белку коровьего молока, затем яичный белок и т.д.

· Применение лекарственных препаратов, как во время беременности, так и в постнатальном периоде (антибиотики, витамины, гаммаглобулины, вакцины, сыворотки и т.д.)

· Применение бытовых аллергенов в уходе за ребенком: стиральные порошки, отдушки, кремы, масла и т.д.

· Воздействие неспецифических факторов: перегревание, переохлаждение, солнечная инсоляция и т.д.

Механизм патологического процесса:

Происходит наследственно-обусловленное изменение иммунологической реактивности организма ребенка, понижение Ig A и повышение Ig E. В тканях и жидкостных средах накапливаются биологически активные вещества (гистамин, серотонин и т.д.), которые, освобождаясь из тучных клеток соединительной ткани, тромбоцитов и базофилов, вызывают развитие аллергических реакций.

Кроме этого, отмечается наследственно-обусловленное нарушение обмена веществ: белкового обмена (диспротеинемия), жирового обмена (гиперхолестеринемия, гиперлипидемия), углеводного обмена (гипергликемия), кислотно-основного состояния (ацидоз), витаминного обмена (гиповитаминоз А, С).

Нарушение функции надпочечников вызывает повышенную задержку в организме натрия, хлора, калия и воды.

Нарушение функции желудочно-кишечного тракта приводит к снижению активности пищеварительных ферментов и повышению проницаемости слизистой оболочки пищеварительного тракта.

Клиническая картина.

Первые симптомы могут появиться уже в первые недели жизни ребенка, после повторного поступления аллергена в организм, выработки достаточного количества антител и взаимодействия антител с антигенами:

· Упорные опрелости в естественных складках кожи при хорошем уходе, трудно поддаются лечению.

· Буроватые жировые чешуйки на волосистой части головы и надбровных дугах (гнейс, себорея).

· Гиперемия, инфильтрация, шелушение на коже щек (молочный струп), иногда образуются пузырьки и мелкие чешуйки.

· Сухость и бледность кожных покровов.

· Рецидивирующая молочница на слизистой оболочке полости рта, «географический» язык.

· Мокнутие и трещины за ушными раковинами.

· Общее состояние ребенка нарушено: беспокойный сон, раздражительность, неустойчивость настроения.

 

С 2-3 месяцев могут появиться:

· Эритематозно-папулезные мокнущие пятна на щеках, которые могут распространяться на все лицо, шею, запястья, кисти, разгибательные поверхности конечностей, вызывающие сильный зуд (сухая или мокнущая экзема).

· Высыпания в виде везикул, наполненных серозным содержимым (строфулюс), которые быстро вскрываются и образуют эрозии; при этом поврежденные поверхности кожи часто инфицируются.

· Иногда на конечностях при выраженной сухости и шелушении кожи появляются ма