Критерии диагностики синдрома деменции по МКБ-10

Симптомы	Множественный дефицит высших корковых функций, включая нарушения памяти и по крайней мере одной из когнитивных функций: речи праксиса (исполнительной деятельности) гнозиса (оптико-пространственной деятельности) мышления
Степень выраженности	Ухудшение профессионального или социального функционирования
Длительность	Не менее 6 месяцев
Течение	Обычно хроническое или прогрессирующее
Причины	Церебральное заболевание или общее состояние (соматическое заболевание, интоксикация, в т.ч. медикаментозная), вторично влияющее на мозговую деятельность
Критерий исключения	Расстройство сознания

 

Применение перечисленных диагностических критериев позволило повысить точность клинической диагностики БА до 90-95% [8], однако достоверное подтверждение диагноза возможно только с помощью данных нейроморфологического, как правило, посмертного исследования головного мозга. В соответствии с диагностическим указаниями, разработанными международной группой экспертов [7], морфологический диагноз деменции альцгеймеровского типа (БА) основывается на количественной оценке сенильных (нейритических) бляшек и нейрофибриллярных клубков, минимальное число которых в неокортексе и/или гиппокампе, необходимое для подтверждения диагноза, варьирует в зависимости от возраста больного к моменту смерти. Например, численность сенильных (нейритических) бляшек (при одновременном присутствии и нейрофибриллярных клубков) в любом из регионов неокортекса должна составлять в возрасте до 50 лет не менее 2-5/мм², в 50-65 лет 8/мм²; в 66 -75 лет > 10/мм²; и для лиц старше 75 лет > 15/мм². Введение указанных количественных параметров для установления облигатных диагностических морфологических признаков БА обусловлено тем, что сходные нейроморфологические изменения могут обнаруживаться не только при БА, но и у пожилых людей, не имеющих признаков деменции, а также при некоторых других формах патологии головного мозга.

БА по-разному проявляется у различных лю­дей. Влияние болезни на пациента во многом зависит от того, каким он был до болезни, т.е. от его личности, физического состояния и об­раза жизни. Лучше всего понять симптомы БА, ра­зобрав стадии ее развития.

Необходимо помнить, что описанные здесь симптомы прояв­ляются не у каждого больного — они различны у разных людей. Некоторые из приведенных ниже симптомов БА могут проявляться на любой из стадий. Например, особенности поведения, относящиеся к поздней стадии, могут возникнуть и на стадии умеренной деменции. Ухаживающий за больным должен также помнить, что на протяжении всего заболевания состояние больного может пе­риодически улучшаться, что чаще всего связано с лечением.

В течении болезни традиционно выделяются 3 основные стадии: мягкой, умеренной и тяжелой деменции. Иногда выделяют 2 дополнительные стадии – доклиническую стадию и стадию умеренно-тяжелой деменцией (промежуточная между умеренной и тяжелой) [9, 10].

Доклиническая стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения в виде постоянной легкой забывчивости с неполным воспроизведением событий, небольшими затруднениями в определении временных отношений и в мыслительных операциях, с сохранностью или только незначительным ухудшением в социальной или профессиональной деятельности при полной сохранности повседневных видов активности.

На стадии мягкой деменции нарушения памяти (особенно на текущие события) усиливаются и становятся очевидными для окружающих, появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают явные затруднения в мыслительных операциях, при этом особенно страдает абстрактное мышление, возможности обобщения, суждения, сравнения. Больные уже не могут самостоятельно выполнять финансовые операции, вести корреспонденцию, путешествовать, хотя еще сохраняют способность к самообслуживанию и в значительной мере – к независимому проживанию. При пресенильной БА нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) уже на этапе "мягкой" деменции достигают отчетливой выраженности. Сенильная БА в отличие от пресенильного типа заболевания дебютирует исключительно амнестическими расстройствами. Последние чаще всего сочетаются с личностными изменениями по типу так называемой сенильной перестройки структуры личности или (реже) или по психопатическому типу в виде резкого, нередко гротескного заострения характерологических особенностей пациента. Лишь в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо выступают признаки снижения психической активности и аспонтанности.

На стадии умеренно выраженной деменции преобладают проявления амнестического синдрома в сочетании с нарушениями высших корковых функций, характерных для поражения височно-теменных отделов головного мозга, т.е. симптомы амнезии, афазии, апраксии и агнозии. На этом этапе наблюдаются выраженные расстройства памяти, касающиеся как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, грубо нарушается ориентировка во времени, а часто и в окружающей обстановке. Больные уже не могут самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Им доступна только простая рутинная работа по дому, необходима постоянная поддержка и помощь, даже в самообслуживании. Для больных с сенильным типом БА характерна амнестическая дезориентировка, с феноменом "сдвига ситуации в прошлое", т.е. с патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом и ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого.

На стадии тяжелой деменции состояние больных (вне зависимости от типа заболевания) характеризуется тотальной деменцией с глубоким распадом памяти, полной фиксационной амнезией и амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной. Больные полностью утрачивают представления о времени и окружающей обстановке и имеют крайне скудные представления о собственной личности. Тяжесть распада интеллектуальных функций такова, что больные практически полностью утрачивают способность к суждениям и умозаключениям, вербальной коммуникации, а также и навыки психомоторики. Они не способны к самостоятельному существованию, нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

На заключительном этапе тяжелого слабоумия (конечное или исходное состояние) разрушается вся психическая деятельность больных, присутствуют тяжелые неврологические расстройства, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередко – эпилептические припадки, как развитие вынужденной ("эмбриональной") позы и контрактур. У больных с тяжелой сенильной деменцией конечный этап обычно формируется вслед за присоединением какой-либо соматической патологии, чаще всего пневмонии: на этом фоне быстро развивается кахексия, тяжелые дистрофические нарушения, эмбриональная поза.

Кроме когнитивных нарушений на разных этапах течения БА отмечаются некогнитивные психические расстройства, которые представляют гораздо больший фактор риска для госпитализации больных, нежели когнитивные нарушения. Агрессия и другие поведенческие симптомы (бесцельная активность, попытки ухода из дома, перебирание вещей) заметно ухудшают качество жизни, как самих пациентов, так и ухаживающих за ними лиц. И наконец, присутствие поведенческих и психотических расстройств у больных деменцией статистически достоверно увеличивает расходы на содержание больных.

Поведенческие и психотические расстройства, сопровождающие развитие деменции на разных этапах ее формирования, имеют место более чем у 80% пациентов с БА на том или ином этапе ее развития. Поведенческие симптомы обычно выявляются при наблюдение за пациентом и включают физическую агрессию, крики, беспокойство, возбуждение, блуждания, нарушение общепринятых норм поведения, сексуальную расторможенность, проклятия, и т.п. Психические симптомы, как правило, оценивается на основе беседы с пациентом и его родственниками и проявляются тревогой, депрессией, галлюцинациями и бредовыми расстройствами.

У пациентов с БА, выраженность большинства поведенческих нарушений, связана с тяжестью деменции, в свою очередь появление психотических расстройств прогнозирует ухудшение когнитивного и функционального состояния больного. Присутствие поведенческих и психопатологических симптомах деменции (ППСД) в целом увеличивает вероятность попадания пациента в учреждения длительного ухода, что существенно увеличивает затраты на его содержание.

 

Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

При наличии у пациента жалоб на снижение памяти, профессиональную и социальную дезадаптацию рекомендовано провести:

объективное обследование для выявления характерных клинических признаков деменции [4].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1+)

сбор анамнеза и выяснение семейной истории БА [4].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1+)

консультацию психиатра; [4].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+)

Оценка некогнитивных психических расстройств при БА рекомендовано выполнить у каждому пациента [11]

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1+)

Информацию рекомендовано собрать от лица, ухаживающего за больным, с помощью соответствующей рейтинговой шкале (например, NPI) [12].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 2+).

2.2 Физикальное обследование

Рекомендовано стандартное соматическое и неврологическое обследование [4].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)

 

2.3 Лабораторная диагностика

Рекомендовано лабораторное исследования (гемограмма, электролиты (Na, K, Cl, Ca, PO4), параметры функций почек и печени, сахар крови, параметры функций щитовидной железы (тиреотропный гормон (ТТГ) и T₄), витамин B12/фолиевая кислота) [4].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)

2.4 Инструментальная диагностика

ЭЭГ рекомендуется использовать в дифференциальной диагностике атипичных клинических проявлений БА [4].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)

Рекомендуется компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) (состояние коры мозга, паттерны атрофии). КТ и МРТ может использоваться, чтобы исключить другие причины деменции. Мультиспиральная КТ и корональных МРТ может использоваться для оценки атрофии гиппокампа в поддержку клинического диагноза АД [13,14].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2++)

2.5 Иная диагностика

нейропсихологическое тестирование рекомендовано провести у пациентов с БА в самом начале развития заболевания [4].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1+)

Рекомендовано психометрическое обследование больного по когнитивным шкалам – краткой шкале оценки психического статуса (MMSE), тест рисования часов [15].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2++)

2.6 Дифференциальная диагностика.

На заключительном этапе диагностического процесса уточняется нозологическая природа синдрома деменции, т.е. проводится дифференциация между БА и связанным с возрастом снижением памяти или синдромом мягкого когнитивного снижения («сомнительная деменция»), первичным нейродегенеративным процессом иного генеза (болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви, мультисистемная дегенерация, лобно-височная деменция, болезнь Крейцфельдта-Якоба, прогрессирующий надъядерный паралич и др.). Необходимо также исключить вероятность того, что синдром деменции вызван какой-либо иной причиной, т.е. по существу является вторичным по отношению к основному заболеванию. По разным данным существует от 30 до 100 возможных причин, которые могут вызвать у пожилого человека синдром когнитивного дефицита. Основные из них перечислены в таб. 2.

Таблица 2. Наиболее частые причины «вторичной» деменции.

Церебральное сосудистое заболевание Опухоль головного мозга Нормотензивная гидроцефалия Черепно-мозговая травма (субарахноидальное кровоизлияние) Органная недостаточность (сердечно-легочная, почечная, печеночная) Метаболическо-токсические нарушения (хронический гипотиреоидизм, витаминная (В12, фолиевая кислота) недостаточность) Онкологические заболевания (внецеребральные) Инфекционные заболевания (сифилис, ВИЧ, хронический менингит) Интоксикация (в т.ч. медикаментозная)

Наиболее часто болезнь Альцгеймера приходится дифференцировать с сосудистой деменцией. Особую значимость при этом приобретает анализ объективных анамнестических сведений. Информация об остром начале заболевания, о перенесенных транзиторных нарушениях мозгового кровообращения с преходящими неврологическими расстройствами или кратковременными эпизодами помрачения сознания, сведения о ступенеобразном нарастании деменции, а также о колебаниях выраженности симптомов деменции на протяжении относительно короткого промежутка времени (или даже в течение одного дня) свидетельствуют о вероятном сосудистом генезе заболевания. Выявление объективных признаков церебрального сосудистого заболевания и очаговых неврологических знаков повышает вероятность этого диагноза. Для сосудистой деменции также характерны неравномерность поражения высших корковых функций и присутствие признаков подкорковой дисфункции. Наиболее существенную помощь в диагностике сосудистой деменции оказывает КТ/МРТ-исследование больного. Для мультиинфарктной сосудистой деменции характерно сочетание очаговых изменений плотности вещества головного мозга и нерезко выраженного расширения как желудочков, так и субарахноидальных пространств; для сосудистой деменции при энцефалопатии Бисвангера характерны КТ/МРТ-признаки поражения белого вещества головного мозга (лейкоараиозис).

Отграничение БА от болезни Пика (лобной-височно деменции), которая также развивается постепенно и сопровождается прогрессирующими нарушениями высших корковых функций и развитием тотальной деменции, основывается на определенных качественных различиях в структуре деменции и динамике ее развития. В отличие от БА, при болезни Пика уже на ранних этапах возникают глубокие личностные изменения с аспонтанностью и оскудением речевой и двигательной активности или с дурашливостью и расторможенностью, а также стереотипные формы деятельности. В то же время, инструментальные функции интеллекта (память, внимание, ориентировка, счет и др.) долго остаются сохранными, хотя наиболее сложные стороны мыслительной деятельности (обобщение, абстрагирование, критика) нарушаются уже на начальном этапе развития болезни.

Особенно актуальна задача своевременного отграничения БА от ряда нейрохирургических заболеваний (объемные церебральные процессы, нормотензивная гидроцефалия), ибо ошибочная диагностика БА в этих случаях не позволяет своевременно использовать единственно возможный для спасения больного хирургический метод лечения. Не менее важна правильная диагностическая квалификация случаев вторичной деменции, то есть случаев слабоумия, обусловленных другими, например, общесоматическими (инфекционными, интоксикационными, метаболическими, эндокринными) заболеваниями или иными церебральными процессами (энцефалиты, травма головного мозга, субдуральная гематома и др.), которые при правильно и своевременно выбранной терапевтической тактике могут быть частично или даже полностью обратимыми.

Необходимость отграничения БА от опухоли головного мозга обычно возникает в том случае, если на ранних стадиях болезни преобладают те или иные корковые расстройства, опережающие по темпу прогрессирования нарушения мнестико-интеллектуальных функций. Правильной диагностической квалификации БА в этих случаях помогает отсутствие общемозговых нарушений (головная боль, рвота, головокружение и др.) и локальных неврологических симптомов. Присутствие общемозговых симптомов, появление локальных неврологических симптомов или эпилептических припадков на этапе, предшествующем развитию деменции, ставит диагноз БА под сомнение и требует обязательного проведения нейроинтраскопического и других параклинических исследований для исключения новообразования.

Гидроцефалитическая деменция или нормотензивная гидроцефалия – наиболее хорошо известная курабельная форма деменции, при которой своевременная операция шунтирования дает высокий терапевтический эффект и почти в половине случаев устраняет симптомы деменции. Она характеризуется триадой расстройств – постепенно прогрессирующей деменцией, нарушениями походки и недержанием мочи, причем последние два признака появляются, в отличие от БА, уже на относительно ранних этапах заболевания.

Лечение

3.1.Консервативное лечение

Основные стратегии патогенетической терапии БА (холинергическая и глутаматергическая) и нейротрофической терапии, способствующей повышению жизнеспособности ("выживаемости") нейронов и нейрональной пластичности [10].