Архитектура электронного правительства: Единая архитектура – это методологический подход при создании системы управления государства, который строится...
Биохимия спиртового брожения: Основу технологии получения пива составляет спиртовое брожение, - при котором сахар превращается...
Топ:
Характеристика АТП и сварочно-жестяницкого участка: Транспорт в настоящее время является одной из важнейших отраслей народного...
История развития методов оптимизации: теорема Куна-Таккера, метод Лагранжа, роль выпуклости в оптимизации...
Интересное:
Влияние предпринимательской среды на эффективное функционирование предприятия: Предпринимательская среда – это совокупность внешних и внутренних факторов, оказывающих влияние на функционирование фирмы...
Лечение прогрессирующих форм рака: Одним из наиболее важных достижений экспериментальной химиотерапии опухолей, начатой в 60-х и реализованной в 70-х годах, является...
Берегоукрепление оползневых склонов: На прибрежных склонах основной причиной развития оползневых процессов является подмыв водами рек естественных склонов...
Дисциплины:
2021-11-24 | 26 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
Особенности обмена фенилаланина и тирозина
Фенилаланин (незаменимая АК) в клетках используется лишь по двум направлениям: во-первых, для синтеза белков и пептидов и, во-вторых, для синтеза тирозина.
Образование Тир из Фен идет при участии фенилаланин-4-монооксигеназы (фенилаланингидроксилазы), причем в реакции в качестве косубстрата используется тетрагидробиоптерин:
Тирозин используется в клетках различных тканей более широко.
· биосинтез белков и пептидов
· из тирозина синтезируются все катехоламины (дофамин, адреналин норадреналин), тироксин ипигмент меланин.
Меланины накаплипаваются в меланоцитах кожи под действием ультрафиолетового излучения и служат защитным экраном от повреждающего действия ультрафиолетовой радиации; кроме того, меланины участвуют в работе механизмов антиоксидантной защиты.
Интерес к обмену тирозина и фенилаланина очень высокий в связи с распространённым заболеванием – фенилкетонурия, пировиноградная олигофрения, алкаптонурия
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ является врожденной патологией и вызвана дефектом синтеза фенилаланингидроксилазы или фенилаланин-4-монооксигеназы
Главное направление его использование – это окисление до тирозина, то при избытке фенилаланина он вступает в другие р-ии, в т.ч. в р-ии трансаминирования, в итоге образуется фенилпируват, из которого образуется фенилацетат и фениллактат.
Все эти соединения являются очень токсичными соединениями, они оказывает токсическое влияние на центральную нервную систему ребенка, приводя к серьезному нарушению умственного развития ребенка, которое получило название ФЕНИЛ ПИРОВИНОГРАДНАЯ ОЛИГОФРЕНИЯ (фенилпировиноградное слабоумие)
|
При обнаружении у ребенка фенилкетонурии (скрининг проводиться во всем мире) его следует перевести на диету с минимально необходимым содержанием фенилаланина. Полностью исключить фенилаланин из пищи невозможно, поскольку фенилаланин — незаменимая аминокислота. Ограничение фенилаланина в пищевом рационе должно сопровождаться контролем над содержанием в его крови фенилаланина (до 10-летнего возраста).
Ребенок, который переведен на специальную диету, развивается нормально.
Считается, что у детей старше 6 лет в результате окончательного формирования гематоэнцефалического барьера рассматриваемые токсичные соединения перестают поступать в мозг.
АЛКАПТОНУРИЯ
Вторым вариантом наследственного нарушения обмена тирозина является алкаптонурия. При этом в организме нарушен переход гомогентизиновой кислоты в малеилацетоацетат из-за отсутствия в клетках фермента гомогентизат-диоксигеназы.
В органах и тканях, в том числе в крови, повышается содержание гомогентизиновой кислоты, она в больших количествах выделяется с мочой, которая приобретает черный цвет из-за накопления в ней окрашенных продуктов конденсации гомогентизиновой кислоты. Однако каких-либо серьезных расстройств здоровья (в отличие от фенилкетонурии) при этом нарушении метаболизма тирозина не наступает. Иногда вследствие отложения продуктов конденсации гомогентизиновой кислоты в хрящах может развиваться потемнение ушных раковин или кончика носа, иногда развивается локальный артрит
|
|
Индивидуальные очистные сооружения: К классу индивидуальных очистных сооружений относят сооружения, пропускная способность которых...
Биохимия спиртового брожения: Основу технологии получения пива составляет спиртовое брожение, - при котором сахар превращается...
Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим...
Двойное оплодотворение у цветковых растений: Оплодотворение - это процесс слияния мужской и женской половых клеток с образованием зиготы...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!