Классификация злокачественных опухолей орбиты

Ключевые слова

· орбита, глазница

· опухоли злокачественные

· новообразования злокачественные

· диагностика

· лечение

Список сокращений

ДГТ - дистанционная гамма-терапия

КТ - компьютерная томография

ЛТ - лучевая терапия

МКБ 10 - международная классификация болезней 10-го пересмотра

МРТ - магнитно-резонансная томография

НХЛ – неходжкинская лимфома

ПХТ - полихимиотерапия

РФП - радиофармпрепарат

СГ - сцинтиграфия

СОД - суммарная очаговая доза

ТБ - трепанобиопсия

ТИАБ - тонкоигольная аспирационная биопсия

УЗИ - ультразвуковое исследование

ХТ - химиотерапия

Термины и определения

«Орбита» - пространство, ограниченное костными стенками, в котором сосредоточены сложные анатомические структуры, обеспечивающие жизнедеятельность и функции органа зрения.

Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) – пункционный метод получения клеточного материала опухоли для цитологического и иммуноцитохимического исследования.

Трепанобиопсия (ТБ, core-biopsy, кор-биопсия) - один из видов пункционной морфологической диагностики новообразований орбиты, позволяющий получить фрагмент опухолевой ткани и провести ее морфологическое исследование, включая иммуногистохимический анализ.

Компьютерная томография (КТ) – метод исследования, основанный на математической послойной реконструкции изображений, полученных с помощью рентгеновского излучения.

СГ – метод непрерывной непосредственной регистрации радиоактивности с поверхности исследуемого объекта после введения РФП.

Краткая информация

Определение

Рабдомиосаркома – высокозлокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых. Опухоль чаще локализуется в верхневнутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и экстраокулярные мышцы, приводя к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых – в течение нескольких месяцев. Часто рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможно прорастание в смежные анатомические области, гематогенное метастазирование.

Рак слезной железы. Морфологически выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме и спонтанно возникающие аденокистозную и мукоэпидермоидную аденокарциномы. Как правило, опухоль появляется в зрелом возрасте, чаще у женщин. Рак в плеоморфной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте, редко у детей.

НХЛ орбиты - это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которая характеризуется патологической клональной пролиферацией В, Т, В и Т лимфоцитов или NK-клеток (киллеры). Процесс чаще всего локализуется в лимфоузлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты.Лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT). В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% больных. Болеют чаще лица среднего возраста.

Метастатические опухоли орбиты – вторичное поражение тканей орбиты, связанное с первичной локализации опухоли в других органах (молочной железе, легких и т.д.). При метастатическом поражении тканей орбиты преимущественно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Рано появляются офтальмоплегия и диплопия. При раке молочной железы характерно развитие энофтальма в сочетании с офтальмоплегией и затруднением репозиции.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

Патогенез – растущая в орбите опухоль приводит к сдавлению и инфильтрации внутриорбитальных структур – зрительного нерва, глазодвигательных мышц, сосудов, что определяет клинические проявления заболевания.

Эпидемиология

Злокачественные новообразования орбиты составляют примерно 1/3 от всех ее опухолей. Они могут быть первичными, вторичными (прорастающими в орбиту с соседних анатомических структур, чаще всего из придаточных пазух носа) и метастатическими. Из первичных злокачественных опухолей орбиты наиболее часто встречаются саркомы, рак слезной железы и лимфомы.

Кодирование по МКБ-10

С69.5 - Злокачественное новообразование слезной железы и протока.

C69.6 - Злокачественное новообразование орбиты.

Н05.2.- Экзофтальмические состояния.

Н05.8.- Другие болезни глазницы.

 

Т – первичная опухоль

Тх – оценка первичной опухоли невозможна.

Т0 – первичная опухоль не обнаружена.

Т1 – опухоль размерами до 15 мм в наибольшем измерении.

Т2 – опухоль размерами более 15 мм в наибольшем измерении без поражения глазного яблока или костных стенок орбиты.

Т3 – опухоль любых размеров с инвазией орбитальных тканей и/или костных стенок.

Т4 – опухоль с поражением глазного яблока или соседних структур – век, височной ямки, носовой полости, придаточных пазух носа и/или головного мозга.

Т – первичная опухоль

Тх – оценка первичной опухоли невозможна.

Т0- первичная опухоль не обнаружена.

Т1 – опухоль размерами до 2,5 см, ограниченная слезной железой.

Т2 – опухоль размерами 2,5 – 5 см, ограниченная слезной железой.

Т3 – опухоль с поражением надкостницы.

Т3а – опухоль размерами до 5 см с поражением надкостницы слезной ямки.

Т3в – опухоль размерами более 5 см с поражением надкостницы.

Т4 – опухоль с распространением на мягкие ткани орбиты, зрительный нерв или глазное яблоко с наличием или отсутствием поражения кости; опухоль с распространением за пределы глазницы и поражением соседних тканей и органов, включая головной мозг.

N — регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфоузлами являются следующие: предушные, подчелюстные, шейные.

Nx – лимфоузлы не могут быть оценены.

N 0 – регионарные лимфатические узлы не поражены.

N1 – поражение регионарных лимфатических узлов.

М — отдаленные метастазы

Мх – наличие отдаленных метастазов не может быть оценено.

М0 – нет отдаленных метастазов.

М1 – определяются отдаленные метастазы.

Клиническая картина

Основным клиническим признаком новообразования орбиты является экзофтальм, который может быть осевым и со смещением. Тип экзофтальма зависит от локализации опухоли в орбите. Осевой экзофтальм появляется в тех случаях, когда новообразование расположено во внутреннем хирургическом пространстве за глазом. Экзофтальм со смещением появляется при локализации опухоли за глазом и парабульбарно, глаз смещается всегда в сторону, противоположную локализации патологического очага. Степень экзофтальма может быть различной. Для злокачественной опухоли более характерно быстрое нарастание экзофтальма.

Несмыкание глазной щели при большом выстоянии глаза из орбиты часто вызывает поражение роговицы вплоть до образования язвы.

Нередко при злокачественной опухоли орбиты нарушается подвижность глаза. Степень нарушения подвижности может быть различной – от небольшого ограничения в одну сторону до полной офтальмоплегии. Нарушение подвижности глаза обусловлено сдавлением какой-либо мышцы растущей опухолью, инфильтрацией мышцы, сдавлением глазодвигательного и отводящего нервов.

Сдавление или прорастание опухолью леватора приводит к появлению птоза. Этот симптом характерен для злокачественных опухолей, расположенных под верхней орбитальной стенкой.

Боль в орбите и соответствующей половине головы появляется рано при локализации опухоли в заднем отделе орбиты. Боль связана со сдавлением с инфильтрацией глазодвигательных мышц и надкостницы.

Сдавление зрительного нерва растущей опухолью вызывает появление застойного диска зрительного нерва или его первичную атрофию.

Хемоз конъюнктивы, отек век часто сопровождают рост злокачественной опухоли орбиты, они возникают из-за нарушения оттока венозной крови вследствие сдавления вен.

Диагностика

Жалобы и анамнез

Больной предъявляет жалобы на экзофтальм, снижение зрения, нарушение подвижности глаза, диплопию, боль в орбите, отек век и периорбитальных тканей.

· Рекомендуется сбор анамнеза [1-5].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательности – 2a)

Физикальное обследование

· На этапе постановки диагноза рекомендуется оценить следующие клинические признаки: экзофтальм (осевой, со смещением); несмыкание глазной щели при большом выстоянии глаза из орбиты; нарушение подвижность глаза вплоть до полной офтальмоплегии; птоз из-за сдавления или прорастание опухолью леватора; боль в орбите и соответствующей половине головы, состояние диска зрительного нерва; наличие хемоза конъюнктивы, отека [1-5].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2с)

Лабораторная диагностика

· Рекомендовано проведение общего и биохимического анализа крови, общего анализа мочи [1-5].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2а)

· ТИАБ рекомендуется при опухолях орбиты, локализующихся преимущественно парабульбарно и в средней ее трети [1-5].

Уровень убедительности рекомендации A (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарии: Обязательным условием для проведения ТИАБ является точная топометрия патологического очага в орбите с использованием (УЗИ) ультразвукового исследования, компьютерной томографии (КТ) или (магнитно-резонансной томографии) МРТ.

ТИАБ позволяет уточнить характер патологического образования в орбите (злокачественный или доброкачественный) в 80 – 90% случаев и уточнить клеточную природу опухоли в 70%.

· Рекомендуется проведение ТБ для определения гистогенеза новообразований орбиты, для выбора адекватной тактики лечения; при невозможности выполнения эксцизионной биопсии новообразования. Обязательным условием для безопасного проведения ТБ является точная топометрия патологического очага в орбите с использованием методов визуализационного контроля (УЗИ, КТ или МРТ) [1-5].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2b)

Комментарий: ТБ позволяет установить морфологический диагноз в 96-100% случаев, диагностическую точность 96%, чувствительность 95% и специфичность 100% Противопоказания абсолютные: размеры опухоли менее 12 мм при локализации у вершины орбиты; острое инфекционное воспаление век и конъюнктивы; нарушение свертываемости крови по гипокоагуляционному типу; тяжелое соматическое состояние больного. Подозрение на нарушение целостности верхней стенки орбиты является относительным противопоказанием.

Лечение

· Тактику лечения злокачественных опухолей орбиты определяет офтальмоонколог, но при необходимости пациент должен быть проконсультирован радиологом, химиотерапевтом, гематологом, общим онкологом и другими специалистами с целью выработки единой схемы лечения [1-5].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств-2b)

Комментарии: После клинического обследования и уточнения разрабатывается план лечения пациента с учетом индивидуальных анатомо-топографических особенностей орбиты, размеров опухоли, ее типа, степени инвазии в орбитальные ткани, состояния костных стенок, регионарных лимфоузлов, наличия отдаленных метастазов. Предпочтение рекомендуется отдать органосохраняющему лечению. Лечение злокачественной опухоли орбиты комбинированное (операция + ЛТ (лучевая терапия)) или комплексное (операция + ЛТ + ПХТ (полиохимиотерапия)). После полного удаления даже небольшой злокачественной опухоли из орбиты рекомендуется проведение в послеоперационном периоде лучевой или химиотерапии, поскольку адьювантное лечение существенно повышает шансы на полное излечение заболевания. Рекомендуется соблюдать предписанные сроки между определенными этапами лечения.

Консервативное лечение

Не проводится.

Хирургическое лечение

· Рекомендуется хирургическое лечение злокачественных опухолей орбиты проводить в специализированных центрах. Хирургическое вмешательство рекомендуется выполняться абластично, с обязательным использованием электро- или радиокоагуляции при обработке мягких тканей в окружении опухоли и подлежащей костной стенки [1-5].

Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарий: Эксплораторная орбитотомия проводится с диагностической целью. Объем биоптата, взятого для гистологического исследования, должен быть не менее 1 кубсм. При этом недопустимо нарушение анатомо-топографического соотношения нормальных орбитальных структур. Радикальные хирургические вмешательства (экзентерация), выполнявшиеся ранее довольно часто, обеспечивали невысокий процент излечения и выживаемости пациентов. Так, например, до 1965 года экзентерация являлась стандартом лечения больных с рабдомиосаркомой орбиты, однако при этом выживаемость составляла не более 30%. Радикальность экзентерации на современном этапе считается сомнительной. Показания к выполнению поднадкостничной экзентерации орбиты значительно сужены, но операция остается методом выбора при обширных злокачественных инфильтративных процессах в орбите, рефрактерных к лечению, без нарушения целостности костных стенок и при отсутствии диссеминации. Весь удаленный во время операции патологический материал подлежит обязательному гистологическому исследованию.

Иное лечение

Лучевая терапия

· Рекомендуется проведение конформной лучевой терапии, которая требует использования 3Д планирования и применения линейных ускорителей с многолепестковыми коллиматорами. ЛТ назначается радиологом только после определения цитологического или гистологического, а часто иммуногистохимического типа опухоли [1-5].

Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарий: Исходя из биологической модели влияния лучевой терапии на опухоль, теоретически обоснованной является предоперационная ЛТ. Облучение снижает биологическую активность опухоли, способствует ее девитализации, что значительно уменьшает риск возникновения локального рецидива и метастазов, создает благоприятные условия для хирургического вмешательства за счет увеличения абластичности операции и резектабельности опухоли (уменьшение общей массы опухоли, формирования "псевдокапсулы", повышения подвижности новообразования). Суммарная очаговая доза должна составлять 40 – 50Гр, разовая 4,5 Гр дважды в неделю или по 2 Гр ежедневно. Интервал между операцией и началом облучения не должен превышать 3 недели. Зона послеоперационного облучения должна включать послеоперационный рубец, остаточную опухоль или ложе удаленного новообразования. Послеоперационную лучевую терапию проводят через 2–3 недели после формирования полноценного послеоперационного рубца, СОД 50–70 Гр, в зависимости от гистологического типа новообразования.

Общими противопоказаниями для лучевой терапии являются: 1) отсутствие морфологической верификации диагноза; 2) распад опухоли с угрозой кровотечения; 3) сопутствующие тяжелые заболевания в стадии декомпенсации.

В редких случаях ЛТ может применяться с паллиативной целью для уменьшения болевого синдрома и временного замедления прогрессирования опухоли.

Саркомы орбиты мало чувствительны к лучевой терапии, однако одним из обязательных компонентов комплексного лечения рабдомиосаркомы является ДГТ. Облучение может быть проведено как в предоперационном периоде, так и после хирургического вмешательства, а также на фоне ПХТ расщепленным курсом. СОД 48 – 55 Гр, РОД 2 Гр. У взрослых данная опухоль малочувствительна к ионизирующему излучению, поэтому СОД должна быть не менее 70 Гр.

При раке слезной железы ЛТ в послеоперационном периоде позволяет снизить количество рецидивов. СОД не менее 65 Гр при традиционном фракционировании.

Лимфома обладает высокой радиочувствительностью, что в свою очередь требует подведения к опухоли относительно невысоких суммарных очаговых доз. Применяют традиционное фракционирование – разовая очаговая доза 2 Гр, 5 фракций в неделю, СОД 30 Гр. В случае комбинации лучевой и химиотерапии СОД может быть снижена до 20 Гр.

Химиотерапия (ХТ)

· Радикальная ХТ рекомендуется для полной эрадикации злокачественной опухоли и полного излечения заболевания. Циторедуктивная ХТ рекомендуется для уменьшения опухолевой массы, торможения роста и метастазирования опухоли, увеличения ожидаемой продолжительности жизни больного. Адьювантная ХТ дополняет хирургическое или лучевое лечение, она рекомендуется для уничтожения микрометастазов и циркулирующих опухолевых клеток, предупреждает рецидивирование опухоли и появление метастазов. Неоадьювантная ХТ рекомендуется как предоперационное лечение [1-5].

Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарий: задачами полихимиотерапии являются уменьшение размеров опухоли, подавление биологической активности злокачественных клеток, вследствие чего повышается резектабельность и абластичность. Общими противопоказаниями для ХТ являются: тяжелое общее состояние пациента, выраженная анемия, инфекционные заболевания, нарушение функций печени и почек, выраженная сердечная недостаточность. Курс ХТ назначает и контролирует ее проведение онколог-химиотерапевт.

Реабилитация

· После экзентерации орбиты рекомендуется экзопротезирование.

Уровень убедительности рекомендации A (уровень достоверности доказательств – 1a)

Профилактика

· Рекомендуется проводить первый осмотр пациента через 3-6 месяцев после лечения, затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет [1-5].

Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств – 1а)

Комментарий: при отсутствии рецидива дальнейшие осмотры проводят 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования выполняют УЗИ орбиты, КТ или МРТ. Один – два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию легких и ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения метастазов. В случае выявления отдаленных метастазов первичной опухоли лечение продолжают в онкологическом учреждении.

Список литературы

1. А.Ф. Бровкина. Болезни орбиты. Москва, «Медицина», 1993, 240 с.
2. Офтальмоонкология. Руководство для врачей. Под редакцией А.Ф. Бровкиной. М., «Медицина», 2001, 424 с.
3. Руководство по клинической офтальмологии. Под редакцией А.Ф. Бровкиной, Ю.С.Астахова.М., МИА, 214, 960 с.
4. Опухоли и опухолеподобные заболевания органа зрения: сборник науч. тр. научно-практической конференции 1-3 ноября / под редакцией проф. А. Ф. Бровкиной. – Москва, 2010. – 216 с.
5. Бровкина А.Ф. Лучевая терапия в лечении опухолей органа зрения. Клин. Офтальмология, 2003, т.4, №1, 15-19.
6. International Union Against Cancer (UICC). TNM Classification of Malignant Tumours, 7th ed. Sobin L.H., Gospodarowicz M.K., Wittekind Ch., eds. New York: Wiley-Blackwell; 2009.

Приложение А1. Состав рабочей группы

1. Саакян С.В., профессор, д.м.н., Заслуженный врач РФ – руководитель группы, ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;

2. Алиханова В.Р., врач, ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;

3. Амирян А.Г., к.м.н., ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;

4. Бровкина А.Ф., д.м.н., профессор, академик РАН, Заслуженный врач РФ, ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;

5. Вальский В.В., д.м.н., ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;

6. Жильцова М.Г., к.б.н., ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;

7. Мякошина Е.Б., к.м.н., ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;

8. Пантелеева О.Г., д.м.н., ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;

9. Решетов И.В., д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, ООО «Ассоциация врачей-онкологов»;

10. Хорошилова-Маслова И.П., профессор, д.м.н., Заслуженный деятель науки РФ, ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»

11. Черекаев В.А., д.м.н., профессор, Председатель Московского общества нейрохирургов, ООО «Ассоциация врачей-нейрохирургов»;

12. Яровой А.А., д.м.н., ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов».

Приложение А3. Связанные документы

1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994.

2. Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации) 2011.

3. Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 № 323 Ф3.

4. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Злокачественные опухоли орбиты у взрослых: локальные формы

Приложение В. Информация для пациентов

После завершения лечения пациент находится под наблюдением офтальмолога или офтальмоонколога. Первый осмотр через 3-6 месяцев, затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет. При отсутствии рецидива дальнейшие осмотры 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования выполняют УЗИ орбиты, КТ или МРТ.

Один – два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию легких и ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения метастазов.

Приложение Г.

 

Ключевые слова

· орбита, глазница

· опухоли злокачественные

· новообразования злокачественные

· диагностика

· лечение

Список сокращений

ДГТ - дистанционная гамма-терапия

КТ - компьютерная томография

ЛТ - лучевая терапия

МКБ 10 - международная классификация болезней 10-го пересмотра

МРТ - магнитно-резонансная томография

НХЛ – неходжкинская лимфома

ПХТ - полихимиотерапия

РФП - радиофармпрепарат

СГ - сцинтиграфия

СОД - суммарная очаговая доза

ТБ - трепанобиопсия

ТИАБ - тонкоигольная аспирационная биопсия

УЗИ - ультразвуковое исследование

ХТ - химиотерапия

Термины и определения

«Орбита» - пространство, ограниченное костными стенками, в котором сосредоточены сложные анатомические структуры, обеспечивающие жизнедеятельность и функции органа зрения.

Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) – пункционный метод получения клеточного материала опухоли для цитологического и иммуноцитохимического исследования.

Трепанобиопсия (ТБ, core-biopsy, кор-биопсия) - один из видов пункционной морфологической диагностики новообразований орбиты, позволяющий получить фрагмент опухолевой ткани и провести ее морфологическое исследование, включая иммуногистохимический анализ.

Компьютерная томография (КТ) – метод исследования, основанный на математической послойной реконструкции изображений, полученных с помощью рентгеновского излучения.

СГ – метод непрерывной непосредственной регистрации радиоактивности с поверхности исследуемого объекта после введения РФП.

Краткая информация

Определение

Рабдомиосаркома – высокозлокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых. Опухоль чаще локализуется в верхневнутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и экстраокулярные мышцы, приводя к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых – в течение нескольких месяцев. Часто рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможно прорастание в смежные анатомические области, гематогенное метастазирование.

Рак слезной железы. Морфологически выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме и спонтанно возникающие аденокистозную и мукоэпидермоидную аденокарциномы. Как правило, опухоль появляется в зрелом возрасте, чаще у женщин. Рак в плеоморфной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте, редко у детей.

НХЛ орбиты - это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которая характеризуется патологической клональной пролиферацией В, Т, В и Т лимфоцитов или NK-клеток (киллеры). Процесс чаще всего локализуется в лимфоузлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты.Лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT). В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% больных. Болеют чаще лица среднего возраста.

Метастатические опухоли орбиты – вторичное поражение тканей орбиты, связанное с первичной локализации опухоли в других органах (молочной железе, легких и т.д.). При метастатическом поражении тканей орбиты преимущественно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Рано появляются офтальмоплегия и диплопия. При раке молочной железы характерно развитие энофтальма в сочетании с офтальмоплегией и затруднением репозиции.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

Патогенез – растущая в орбите опухоль приводит к сдавлению и инфильтрации внутриорбитальных структур – зрительного нерва, глазодвигательных мышц, сосудов, что определяет клинические проявления заболевания.

Эпидемиология

Злокачественные новообразования орбиты составляют примерно 1/3 от всех ее опухолей. Они могут быть первичными, вторичными (прорастающими в орбиту с соседних анатомических структур, чаще всего из придаточных пазух носа) и метастатическими. Из первичных злокачественных опухолей орбиты наиболее часто встречаются саркомы, рак слезной железы и лимфомы.

Кодирование по МКБ-10

С69.5 - Злокачественное новообразование слезной железы и протока.

C69.6 - Злокачественное новообразование орбиты.

Н05.2.- Экзофтальмические состояния.

Н05.8.- Другие болезни глазницы.

 

Классификация злокачественных опухолей орбиты

В настоящее время актуальным является седьмое издание Классификации TNM объединённого американского комитета по раку (American Joint Committeeon Cancer, AJCC), опубликованное в 2009 г. [6].

· Саркома глазница (ICD-OC69.6, H 05.2 )