Стромально-сосудистые дистрофии

Стромально-сосудистые, или мезенхимальные, дистрофии развиваются в тканях, производных мезенхимы, в первую очередь в интерстициальной соединительной ткани, составляющей строму органов и стенки сосудов. Она состоит из коллагеновых, эластичных и ретикулиновых волокон, внеклеточного матрикса, представленного гликозаминогликанами; фибробластов, продуцирующих такие белки, как коллаген и эластин: гистиоцитов. В интерстициальной соединительной ткани располагаются кровеносные и лимфатические сосуды микроциркуляторного русла, нервные окончания, рециркулирующие лимфоциты и резидентные макрофаги. В зависимости от вида нарушения обмена веществ стромально-сосудистые дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

БЕЛКОВЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДЦСТЫЕ ДИСТРОФИИ

Белковые стромально-сосудистые дистрофии (диспротеинозы) включают следующие виды нарушения белкового обмена: мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз.

Мукоидное набухание.

Его причиной могут быть инфекционно-аллергические заболевания, в том числе ревматические болезни, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др. Основным механизмом развития является инфильтрация.

Морфология. Дистрофия характеризуется поверхностной и обратимой дезорганизацией соединительной ткани в строме органов и в стенках сосудов за счет накопления и перераспределения гликозаминогликанов, главным образом гиалуроновой кислоты.

Рис. 5. Мукоидное набухание клапана сердца (ревматический эндокардит). В клапане сердца (а) и париетальном эндокарде (б) — резкая метахромазия Умеренная лимфогистиоцитарная инфильтрация ткани клапана. Окраска толуидиновым синим.

Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, и их накопление в строме органов и в стенках сосудов ведет к повышению сосудистой проницаемости, выходу в ткани мелкодисперсных белков плазмы крови и гликопротеинов. При этом происходит лишь набухание, но не разрушение коллагеновых волокон и внеклеточного матрикса. Однако коллагеновые волокна теряют устойчивость к коллагеназе и приобретают способность при окраске толуидиновым синим изменять голубой цвет на сиреневый (рис. 5). Это явление называется метахромазией и указывает на развитие мукоидного набухания, не имеющего клинической симптоматики. Наиболее хорошо метахромазия выражена в стенках артерий, эндокарде, клапанах сердца, синовиальных оболочках. При этом органы внешне не изменены, функция их снижена незначительно.

Фибриноидное набухание.

Фибриноид является следующей стадией развития стромально-сосудистой дистрофии.

Механизмы фибриноида — декомпозиция и инфильтрация.

Морфология: глубокая и необратимая дезорганизация соедини-i тельной ткани стромы органов и стенок сосудов. Усиливается выход из сосудов плазмы, плазменных белков, причем не только мелкодисперсных, но и таких крупнодисперсных, как фибриноген, который в соединительной ткани превращается в фибрин. Происходит накопление фибрина, гликозаминогликанов и других белков между фазами коллагеновых волокон, во внеклеточном матриксе и в стенках сосудов. В результате этого они вначале резко набухают и возникает фибриноидное набухание, а затем разрушаются. Остатки коллагеновых и эластических волокон вместе с набухшим и резко измененным внеклеточным матриксом превращаются в гомогенную, рыхлую, бесструктурную массу. Развивается фибриноидный некроз (рис. 6).

Рис. 6. Фибриноидный некроз. Массы (фибрина (Ф) среди набухших коллагеновых волокон (КлВ), потерявших поперечную исчерченность. Электронограмма (по Гизекингу).

Функция органов при этом отчетливо страдает, так как при фибринойдном некрозе стенок сосудов в них нарушается кровоток. Например, при фибриноидном некрозе капилляров клубочков почек может развиться острая почечная недостаточность. Заканчивается фибриноид гиалинозом или склерозом.

Рис. 7. Гиалиноз артериолы мозга при гипертонической болезни. Стенка артериолы утолщена, состоит из однородного гиалиноподобного вещества, просвет резко сужен. Ткань мозга отечна.

Гиалиноз может быть завершающей стадией дезорганизации соединительной ткани, но может быть и самостоятельным видом стромально-сосудистых дистрофий. Основными механизмами ее развития являются декомпозиция и инфильтрация.

Морфология. Гиалин представляет собой белок, в состав которого входят разрушенные компоненты соединительной ткани, плазменные белки, иммуноглобулины, комплемент, липиды. Внешне этот белок напоминает гиалиновый хрящ, с чем связано название дистрофии.

Гиалинозу артериол и мелких артерий предшествует выраженное повышение сосудистой проницаемости и пропитывание их стенок плазмой, содержащей белки, а при некоторых заболеваниях и липиды (плазморрагия). Это связано либо с повторяющимися спазмами и паралитическими расширениями артериол, чаще при гипертонической болезни, либо с повреждением стенок cocyдов. например, циркулирующими иммунными комплексами (при сахарном диабете). Происходит коагуляция белков, скапливающихся в стенках артериол; стенки становятся гомогенными, утолщенными, хрупкими, теряют эластичность, просветы сосудов уменьшаются, в них снижается кровоток (рис. 7). Такие артериолы, особенно в головном мозге, часто разрываются и происходит

кровоизлияние в мозг. Гиалиноз артериол почечных клубочков приводит к их гибели, склерозу и сморщиванию почек, что может явиться причиной почечной недостаточности. Местный гиалиноз, развивающийся в створках клапанов сердца при ревматизме в исходе фибриноидных изменений соединительной ткани, приводит к склерозу, деформации створок клапанов и развитию порока сердца. Таким образом, гиалиноз значительно нарушает функции органов. Вместе с тем местный гиалиноз встречается у пожилых людей как проявление инволютивных изменений.

• Виды гиалиноза — гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. По распространенности он может быть:

— местным, например в клапанах сердца при ревматизме;

— системным, например в стенках всех артериол при гипертонической болезни.

Амилоидоз — стромально-сосудистый диспротеиноз. характеризующийся отложением в межуточной ткани, на базальных мембранах слизистых оболочек и сосудов плотного вещества — амилоида, состоящего на 96 % из аномального белка и на 4 % из полисахаридов. Механизмом образования амилоида является извращенный синтез.

В норме этот белок у человека не встречается. Накопления амилоида в строме органов приводят к атрофии их паренхимы и функциональной недостаточности. Существует много биохимически различных форм амилоида, который образуется из его предшественников в фибробластоподобных клетках (амилоидобластах) различных органов. Амилоид обладает слабыми антигенными свойствами, поэтому иммунная система не реагирует на него как на чужеродный белок, что ипозволяет амилоиду накапливаться в органах и тканях.

По происхождению амилоид может быть:

— первичным (идиопатическим, т. е. невыясненного происхождения);

— вторичным, развивающимся в результате различных хронических заболеваний.

По распространенности различают амилоидоз местный и генерализованный.

Морфология. На основании биохимических и клинических данных выделяют 14 типов амилоида, связанных с извращенным синтезом иммуноглобулинов, секрета эндокринных желез, сывороточных белков и др. Амилоидоз развивается почти во всех органах и тканях, за исключением костной и хрящевой. Пораженные амилоидозом органы увеличиваются в размерах, становятся плотными, на разрезе имеют сальный вид. Нанесение на поверхность разреза таких органов растворов йода и соляной кислоты вызывает синее окрашивание ткани. На микроскопических срезах органов амилоид выявляется при окраске конго красным (конго-рот), приобретая кирпично-красный цвет. Особенно часто амилоид откладывается в строме исосудах селезенки, почек, печени и надпочечников. В селезенке амилоид вначале появляется в лимфатических фолликулах, которые на разрезе выглядят как белесоватые зерна саго, в связи с чем такая селезенка называется "саговой" (рис. 8). Затем амилоид распространяется по всей пульпе органа, она приобретает на разрезе сальный блеск и называется "сальной" селезенкой. Большое значение в клинике имеет амилоидоз почек. Амилоидные массы вначале откладываются в стенках сосудов паренхимы почек, капилляров клубочков, затем в базальных мембранах канальцев и, наконец, в строме органа. Постепенно функциональные структуры почек полностью замещаются амилоидом, почки сморщиваются, развивается амилоидный нефроз и функция почек прекращается.

 

Рис. 8. "Саговая" селезенка при амилоидозе.

Прогноз при этом заболевании неблагоприятный, так как амилоидоз является необратимой дистрофией.