Наличие патологических рефлексов орального автоматизма.

При нормальном развитии рефлексы орального автоматизма (губной, хоботковый, сосательный, поисковый и др.) проявля­ются с рождения, ослабевают к 3-м месяцам и пропадают к 1-му году. У детей с церебральным параличом эти рефлексы могут быть ослаблены или не вызываться совсем в первые недели и месяцы жизни, что будет затруднять кормление этих детей и препятство­вать развитию первых голосовых реакций. Сохранение и усиление этих рефлексов после 1 -го года препятствуют развитию произволь­ных артикуляционных движений и задерживают развитие речи.

Специфические нарушения звукопроизношения:

• стойкий характер нарушений звукопроизношения, особая трудность их преодоления;

• нарушено произношение не только согласных, но и гласных звуков (усредненность или редуцированность гласных);

• преобладание межзубного и бокового произношения свистя­щих (с, з, ц) и шипящих- (ш, ж, ч, щ) звуков;

• смягчение твердых согласных звуков (палатализация);

• нарушения звукопроизношения особенно выражены в рече­вом потоке. При увеличении речевой нагрузки наблюдается, а иног­да и нарастает общая смазанность речи;

• специфические трудности автоматизации звуков (процесс ав­томатизации требует большего количества времени, чем при диагалии). При несвоевременном окончании логопедических занятий приобретенные умения часто распадаются.

В зависимости от типа нарушений все дефекты звукопроизно­шения при дизартрии делятся на две категории: антропофонические (искажение звука) и фонологические (замены, смешения). При дизартрии наиболее типичным нарушением звукопроизношения является искажение звука.

При сочетании дизартрического нарушения речи с недоразви­тием других компонентов речевой системы важно выделить не­сколько групп детей с дизартрией: с фонетическими нарушения­ми; с фонетико-фонематическим недоразвитием; с общим недо­развитием речи.

Степень выраженности дизартрических нарушений речи за­висит от тяжести и характера поражения нервной системы. В лег­ких случаях отмечается нерезко выраженная дизартрия — стер­тая дизартрия. Она проявляется в нарушении звукопроизноше­ния, незначительных нарушениях речевого дыхания, голосооб-разования, просодики; в ограничении объема наиболее тонких и дифференцированных артикуляционных движений. Чаще все­го при ДЦП имеют место умеренно выраженные проявления дизартрии. При тяжелом поражении центральной нервной сис­темы моторная реализация речи становится невозможной. В этом случае у детей отмечается анартрия — полное или почти полное отсутствие звукопроизношения в результате паралича речедви-гательных мышц (подробнее см. с. 49).

Существуют различные подходы к классификации дизартрии. В их основу положены принцип локализации мозгового поражения, степень понятности речи для окружающих, синдромологический подход.

На основе принципа локализации мозгового поражения различа­ют псевдобульбарную, бульбарную, экстрапирамидную (подкор­ковую), мозжечковую, корковую формы дизартрии (О.В.Правдина и др.).

Классификация дизартрии по степени разборчивости речи для окружающих была предложена французским невропатологом Ж.Тардье (1968). Им было выделено 4 степени тяжести речевых нарушений у детей с церебральным параличом: 1) нарушения звукопроизношения выявляются только специалистом в процес­се обследования ребенка; 2) нарушения произношения заметны каждому, но речь понятна для окружающих; 3) речь понятна толь­ко близким ребенка; 4) речь отсутствует или непонятна даже близ­ким ребенка (четвертая степень нарушения звукопроизношения, по существу, представляет собой анартрию). Эта классификация очень удобна для использования учителями, воспитателями, пси­хологами.

Для логопедической работы, включающей дифференцирован­ный массаж, артикуляционную и дыхательную гимнастику, более удобна классификация дизартрии на основе синдромологического подхода, при которой выделяют спастико-паретическую, спастико-ригидную, гиперкинетическую, атактическую и смешанные формы дизартрии (И. И. Панченко, 1978). У детей с церебральным параличом трудно вычленить симптоматику речедвигательных рас­стройств вследствие сложности поражения речевой моторики, если не соотносить их с общими двигательными нарушениями. При ДЦП общими двигательными нарушениями (основными синдромаль-ными расстройствами) являются спастический парез, тонические нарушения управления типа ригидности, гиперкинезы, атаксия, апраксия.

В речевой моторике отмечаются аналогичные дефекты. Тип дизартрического нарушения речи определяется по характеру клини­ческого синдрома. Эта классификация дизартрии ориентирует ло­гопеда на качество нарушения артикуляционной моторики, что позволяет более целенаправленно определить выбор средств ле­чебной и логопедической работы по нормализации тонуса мышц и моторики артикуляционного аппарата. Данной классификацией логопед может пользоваться только совместно с невропатологом, который определяет ведущий неврологический синдром.

В речевой моторике выделяют эфферентные и афферентные нарушения.

Эфферентные нарушения проводимости импульсаций — это рас­стройства «исполнительного» плана (спастический парез, тони­ческие нарушения управления речевой деятельностью типа ригид­ности, гиперкинезы, атаксия). Это центральные двигательные рас­стройства пирамидной и экстрапирамидной системы, а также кор­ковых двигательных областей. Эфферентные нарушения вызывают фонетические (произносительные) расстройства речи.

Афферентные нарушения (неполноценность кинестетического анализа и синтеза в зоне речедвигательного анализатора) — это дефекты «программирующего» плана, расстройства формирования целенаправленных произвольных действий (артикуляционная ап­раксия). Афферентные нарушения вызывают фонематические де­фекты реализации звукового строя речи. Обычно артикуляционная апраксия сочетается с трудностями выполнения целенаправлен­ных движений в кистях правой и левой рук. Кинестетическая ап­раксия — дефект программирования единичных артикуляционных движений. Это неумение выбрать нужную пространственную схему артикуляционного движения при принципиальной возможности осуществить это движение (даже при спастическом парезе). Кине­тическая апраксия — дефект программирования серии плавных переключений артикулем (из звуков не «лепятся» слоги, из сло­гов — слова).

В зависимости от ведущего неврологического синдрома выделя­ют следующие формы дизартрии:

• спастико-паретическая (ведущий синдром — спастический парез),

• спастико-ригидная (ведущие синдромы — спастический па­рез и тонические нарушения управления речевой деятельностью типа ригидности),

• гиперкинетическая (ведущий синдром — гиперкинезы);

• атактическая (ведущий синдром — атаксия).

Когда в структуру речевого дефекта включаются различные син­дромы, дизартрию характеризуют как смешанную. Это:

• спастико-атактическая дизартрия (ведущие синдромы — спа­стический парез и атаксия),

• спастико-гиперкинетическая дизартрия (ведущие синдромы — спастический парез и гиперкинезы),

• спастико-атактико-гиперкинетическая дизартрия (ведущие синдромы — спастический парез, атаксия, гиперкинезы),

• атактико-гиперкинетическая дизартрия (ведущие синдромы — атаксия и гиперкинезы).

Спастико-паретическая дизартрия. При спастико-паретичес-кой дизартрии ведущим синдромом является спастический па­рез речевой мускулатуры (имеет место при спастической диплегии и гемипарезе). Это наиболее часто встречающаяся форма ди­зартрии.

Нарушение артикуляционной моторики может проявляться в виде изменения тонуса артикуляционных мышц по типу спастичности (повышение тонуса мышц языка, губ, лица). У некоторых детей отмечается смешанный характер нарушения мышечного то­нуса: в одних группах мышц может наблюдаться спастичность (на­пример в языке), а в других — гипотония (в лицевой и губной мускулатуре). При ДЦП у детей младенческого и раннего возраста нередко наблюдается преобладание паретического компонента (ги­потонии) над спастичностью. Почти у всех детей в лицевой муску­латуре выражена гипомимия.

При спастико-паретической дизартрии объем артикуляционных движений мышц языка и губ ограничен. Степень выраженности этих нарушений может варьировать от почти полной невозможно­сти артикуляционных движений до незначительного снижения их объема и амплитуды. При нарушении произвольных артикуляци­онных движений может отмечаться сохранность рефлекторных ав­томатических движений. В артикуляционной моторике проявление спастического пареза может быть различным:

невозможность или затруднение выполнения нужной артику­ляционной позы,

трудности удержания нужной артикуляционной позы,

невозможность быстрого переключения с одной позиции на другую,

увеличение латентного периода при включении в движение.

Почти у всех детей выражена гиперсаливация. Отмечается уси­ление глоточного и нёбного рефлексов. Часто имеют место синкинезии, наиболее характерной синкинезией является движение нижней челюсти и нижней губы вверх при попытке приподнять кончик языка. У детей раннего возраста наблюдаются оральные синкинезии. В ряде случаев сохраняются рефлексы орального авто­матизма. Акт приема пищи замедлен, но координирован. Наруше­ны процессы жевания, откусывания, глотания.

Голос недостаточной силы и звонкости, истощаемы все пара­метры голосовых возможностей (слабый, истощающийся, глухова­тый, нередко назшшзованный). Речевой выдох истощаем, вдох не­глубокий. Снижена амплитуда голосовых модуляций; нет темпо-ритмических перебоев, необходимых для живой интонации. Отсутствие интонационного оформления несколько снижает разборчивость речи. Часто ребенок с помощью средств интонации не умеет выделять смысловые отрезки в целом высказывании. Темп речи замедлен.

В фонетическом отношении нарушено прежде всего произно­шение звуков, требующих наиболее точных дифференцированных движений языка. Звуки речи лишены четкого фонетического офор­мления; часто наблюдается легкая смазанность по всем группам звуков (больше в группе свистящих, шипящих и сонорных). Про­изношение губно-губных звуков нарушается при поражении кру­говой мышцы рта. Отмечается редуцированность (усредненность) гласных. Часто стерта разница между глухими и звонкими, твер­дыми и мягкими звуками. Иногда изолированно все звуки произ­носятся правильно (сохранны все фонемные признаки звуков), но при увеличении речевой нагрузки наблюдается общая смазанность речи. В тяжелых случаях нарушается произношение всех звуков.

При стертой спастико-паретической дизартрии отмечаются не­значительные нарушения речевого дыхания, голоса, темпа речи, межзубный или боковой характер щелевых звуков (свистящих и шипящих).

В ряде случаев спастико-паретическая дизартрия осложняется нарушением кинестетического восприятия в речевых мышцах, т. е. артикуляционной апраксией.

Спастико-ригидная дизартрия. Спастико-ригидная дизартрия наблюдается при двойной гемиплегии. Ведущим синдромом явля­ется спастический парез речевой мускулатуры и нарушения тони­ческого управления речевой деятельностью по типу экстрапира­мидного расстройства (ригидности).

Процесс речепроизводства нарушен из-за максимального на­рушения тонуса во всей речевой и скелетной мускулатуре. Не бы­вает длительного фона покоя в речевой мускулатуре, повышен порог чувствительности к разного рода раздражителям. Резко повышен тонус мышц верхнего плечевого пояса, мышц шеи, что сказыва­ется на фонаторных усилиях.

У детей отмечаются выраженные расстройства акта приема пищи (жевания, глотания). Нарушена координация между жеванием, глотанием и дыханием. Жевание большей частью заменяется соса­нием или присасыванием. Глотание происходит с паузами, перед глотанием дыхание останавливается. Параллельно наблюдаются синкинезии (опускается голова, пронируются плечи). Часто зат­руднено откусывание от куска, питье из чашки.

Нарушения артикуляционной моторики при спастико-ригид-ной дизартрии имеют следующие особенности:

включение в артикуляционное движение происходит с удли­ненным латентным периодом (до нескольких минут),

при включении в артикуляционное движение происходит рез­кое повышение тонуса во всей скелетной и речевой мускулатуре,

язык напряжен, отодвинут назад, чуть приподнят к нёбу, не всегда его удается пассивно вывести из полости рта. Объем артику­ляционных движений языка и губ строго ограничен,

недифференцированность губных и язычных движений (смешан­ная губно-язычная артикуляция),

мимика крайне бедная (лицо застывшее, маскообразное).

Голос глухой, тихий, сдавленный, напряженный, почти немодулированный. Тембр бедный. Темп речи чуть убыстренный, речь отрывистая.

Разборчивость речи значительно снижена, часто речь трудно понять при незнании контекста. Звуки речи лишены четкого фоне­тического оформления. Нарушено произношение всех гласных и согласных звуков (слабость дифференциации губных, призубных, твердых и мягких звуков).

Гиперкинетическая дизартрия. Гиперкинетическая дизартрия наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Ведущим синд­ромом являются гиперкинезы мышц языка и лица, которые на­блюдаются на фоне дистонии, реже гипотонии. Объем артикуля­ционных движений при данной форме может быть достаточным. Особые трудности ребенок испытывает в удержании и ощущении артикуляционных поз. Вследствие этого характерно отсутствие ста­бильных и однотипных нарушений звукопроизношения (искаже­ния, замены и смешения звуков непостоянны). Множественные искажения звуков отмечаются в группе щелевых и соноров. Харак­терна большая сложность в автоматизации звуков. Часто отмечают­ся различные фонематические нарушения. Разборчивость речи сни­жена (речь невнятная, порой малопонятная для окружающих). При гиперкинетической дизартрии акт приема пищи нарушен: процессы жевания, глотания затруднены, дискоординированы. Слюнотече­ния при чистом гиперкинетическом синдроме обычно не наблю­дается.

Выражены тяжелые нарушения дыхания, голосообразования и просодики. Голос напряженный, прерывистый, вибрирующий, изменяющийся по высоте и силе. Модуляции возможны только в ограниченных пределах.

Гиперкинезы могут наблюдаться как в покое, так и при произ­вольных произносительных попытках. По характеру гиперкинеза в покое или при произносительных действиях можно судить о функ­циональном или органическом генезе гиперкинеза.

Функциональный гиперкинез. Если гиперкинезы появляются при речевых попытках, а в покое их нет, то можно говорить о нейро-динамических нарушениях в зоне речедвигательной системы, ко­торые в значительной степени могут быть компенсированы при раннем логопедическом вмешательстве (до 5 лет).

Органический гиперкинез. Проявляется на фоне покоя, а при про­извольных движениях усиливается. Здесь логопеду труднее наде­яться на уменьшение гиперкинетического синдрома.

Нарушения движений артикуляционной и фонаторно-дыхательной мускулатуры обусловлены характером гиперкинеза — его степенью и формой. Клинически у детей отмечаются гипер­кинезы хореического, атетоидного и смешанного характера. Ги­перкинетический синдром в речевой мускулатуре не всегда про­является с такой же интенсивностью, как в скелетной мускула­туре. Однако гиперкинез в скелетной и речевой мускулатуре всегда носит один и тот же характер. На речеобразование наиболее от­рицательное влияние оказывают атетоидные гиперкинезы. При хореическом гиперкинезе произносительные возможности де­тей больше.

Хореический гиперкинез — непроизвольные, быстрые, размаши­стые, неритмичные движения (преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса; больше всего в мускулатуре лица). Голос прерывистый, непостоянной звонкости и продолжительности. Интонация целого высказывания сохраняется. Искажена амплиту­да движений губ и языка, переключение движений неполное.

Атетоидный гиперкинез — медленные, вычурные, червеобраз­ные движения с переразгибанием пальцев (чаще — в пальцах рук и в языке). Отмечается резкая напряженность речи. Увеличен ла­тентный период перед включением в артикуляционное движение. Переключение движений замедлено. Интонация чаще всего отсут­ствует. Иногда наблюдается полная неразборчивость слоговых ком­плексов.

Атеистическая дизартрия. Атактическая дизартрия наблюда­ется при атонически-астатической форме ДЦП. В чистом виде встре­чается редко. Чаще всего это сопутствующий синдром на фоне спа­стического пареза или гиперкинеза. Ведущим синдромом при атак-тической дизартрии является атаксия.

Атаксия проявляется в гиперметрических, асинергических на­рушениях артикуляционных движений и в скандированности рит­ма речи. Гиперметрия — это несоразмерность, неточность произ­вольных артикуляционных усилий, когда нужное движение реали­зуется более размашистым движением, чем это необходимо. Со­кращение мышц не соответствует требуемому. Ребенок не может точно выполнить артикуляционное действие; он теряет его траек­торию, амплитуду (амплитуда увеличивается), скорость размаха, точность попадания в место смыкания. Так, раскрытие рта у детей во время речи, губные и язычные движения при произнесении смычных звуков утрированы, сама смычка замедлена. Выражена асинергия — асинхронность дыхательной, артикуляционной и фо-наторной мускулатуры. Ритм речи всегда скандированный. Темп замедленный. Модуляций голоса почти нет. Интонация практичес­ки отсутствует.

При тяжелых поражениях центральной нервной системы на­блюдается анартрия.

Анартрия — это полное или почти полное отсутствие речи (зву­копроизношения) при наличии ярко выраженных центральных речедвигательных синдромов. У большинства детей с анартрией про­являются главным образом расстройства управления речевыми ар­тикуляциями (фонаторного, дыхательного, артикуляционного от­дела), а не исполнения. У детей с анартрией, кроме патологии центральных исполнительных систем речевой деятельности, нару­шено формирование динамического артикуляционного праксиса. Отмечается расстройство произвольного управления речевым ап­паратом. Расстройства произносительных способностей у детей с анартриями при ДЦП обусловлены различными речедвигательны-ми нарушениями: спастическим парезом в очень тяжелой степе­ни, тоническими расстройствами управления артикуляционными движениями в очень тяжелой степени, гиперкинезами, атаксией, апраксией (кинестетической и кинетической). Апраксия охватыва­ет все отделы речевого аппарата: дыхательный, фонаторный, губ-но-нёбно-язычный.Апраксические расстройства проявляются неумением ребен­ка произвольно оформить гласные и согласные звуки, слитно произнести слог из имеющихся звуков или слово из имеющихся слогов.

По тяжести проявлений анартрия может быть различной: 1) полное отсутствие речи и голоса; 2) наличие только голосо­вых реакций; 3) наличие звуко-слоговой активности (И.И.Панченко, 1979).

 

Гораздо реже, чем дизартрия, у детей с церебральным парали­чом встречается алалия. Алалия — это отсутствие или недоразвитие речи вследствие органического поражения речевых зон коры го­ловного мозга во внутриутробном или раннем периоде развития ребенка. При ДЦП алалия чаще всего сочетается с дизартрией. Патогенез алалии при ДЦП связан с двумя факторами:

повреждением корковых механизмов речи под влиянием раз­личных вредностей, являющихся также и причиной детского це­ребрального паралича;

вторичным недоразвитием корковых механизмов речи в резуль­тате двигательно-кинестетической депривации и патологической афферентацией с периферических отделов речевой системы в свя­зи с поражением артикуляционной моторики, а также в связи с расстройством формирования слухо-кинестетической интеграции в случае нарушения фонематического слуха.

Повреждение корковых речевых зон при алалии у детей с це­ребральным параличом сопровождается специфической невроло­гической симптоматикой, которая находит свое подтверждение при энцефалографическом обследовании. Различают моторную и сен­сорную алалию.

При моторной алалии на всех возрастных этапах отмечается пер­вичное недоразвитие экспрессивной речи при более сохранной импрессивной речи. Моторная (экспрессивная) алалия проявляет­ся в стойком системном недоразвитии всех компонентов и функ­ций речи. Отмечается недоразвитие лексико-грамматической и фонетико-фонематической сторон речи и нарушение ее коммуни­кативной функции. Все формы произвольной речи неполноцен­ны, развитие подражательно-речевой деятельности нарушено. У де­тей с моторной алалией отсутствует возможность оперирования языковыми единицами, которые имеются в их пассивном словар­ном запасе. Речь этих детей не является полноценным средством коммуникации. У детей с церебральным параличом наблюдается разная степень недоразвития речи — от полного до частичного ее отсутствия. Моторная алалия чаще всего встречается у детей со спастической диплегией и правосторонним гемипарезом. Ребе­нок испытывает затруднения в построении фраз, искажает сло­говую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечается бедность активного словаря (особенно предикатив­ного), аграмматизмы. В отличие от дизартрии артикуляционные возможности для правильного произношения большинства зву­ков сохранны. Обычно ребенок может выполнить артикуляцион­ные движения на неречевом уровне, но затрудняется реализовать эти возможности в речи (на речевом знаковом уровне). Часто при моторной алалии наблюдается недостаточность артикуляционно­го праксиса.

При сенсорной алалии преимущественно нарушено понимание обращенной речи, при этом отсутствуют нарушения слуха и выра­женное недоразвитие познавательной деятельности. В случае пер­вичного недоразвития импрессивной речи отсутствует выражен­ный разрыв между экспрессивной и импрессивной речью: ребе­нок не только не понимает обращенную к нему речь, но и не говорит сам. Интонация может быть относительно сохранной. Не­редко наблюдаются эхолалии. Ведущим дефектом при сенсорной алалии является недостаточность более высокого уровня слухового восприятия — нарушение слухового гнозиса. Сенсорная алалия наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. При этом для детей характерны повышенная эмоциональная возбудимость, дви­гательное беспокойство, неустойчивость слухового внимания. Из­вестно, что при гиперкинетической форме ДЦП также часто встре­чаются нарушения слуха. Очень важно правильно дифференциро­вать сенсорную алалию и нарушение речевого развития из-за на­рушения слуха, так как логопедическая работа будет определяться причиной, вызвавшей недоразвитие речи у ребенка с гиперкине­тической формой ДЦП.

Дети с церебральным параличом с трудом овладевают навы­ками чтения и письма. Нарушения письменной речи — дислек­сия и дисграфия — обычно сочетаются с недоразвитием устной речи. При ДЦП трудности овладения навыками чтения и письма связаны также с нарушениями зрительного восприятия формы, недостаточным развитием оптико-пространственных представ­лений, фонематического восприятия, с нарушениями мелкой моторики.

При дислексии у детей с церебральным параличом наблюдают­ся своеобразные затруднения в усвоении навыка чтения: пропуски и перестановки букв, смешение сходных по начертанию букв (з— в). Дети забывают, как читается та или иная буква, пропускают строчки. Длительное время они читают медленно, по слогам, час­то пытаются угадать слово. Даже в среднем школьном возрасте при чтении про себя дети часто не могут понять смысл прочитанного, так как иногда не узнают буквы и целые слова.

Одновременно с нарушениями чтения у детей, страдающих церебральным параличом, отмечаются трудности в овладении письмом. При дисграфии дети долго не запоминают начертания букв, нередко забывают их. Они заменяют буквы или их элемен­ты другими по признаку графического сходства, искажают гра­фический образ букв (неправильно сочетают элементы в изобра­жении отдельных букв). Характерной особенностью нарушений письма при ДЦП является его зеркальность, особенно на на­чальных этапах обучения. Зеркальность письма наиболее часто наблюдается у детей с правосторонним гемипарезом при письме левой рукой. Дети рисуют и пишут справа налево и асимметрич­ные буквы изображают зеркально. В тех случаях, когда нарушения письма обусловлены недоразвитием фонематического слуха и дефектами произношения, в письменных работах встречаются такие ошибки, как замена фонем, близких по звучанию, про­пуск букв в слове, перестановка букв и слогов, недописывание окончаний в словах.

Нарушения чтения и письма носят стойкий характер и с возра­стом меняются не качественно, а количественно. Снижается число дислексических и дисграфических ошибок, но характер их сохра­няется.

У некоторых детей с церебральным параличом может отмечать­ся заикание. В возникновении заикания при ДЦП играют роль пси­хические травмы (испуг, различные волнения и переживания, из­менение привычного жизненного стереотипа, разлука с близкими и др.), ошибки воспитания, органические нарушения речедвига-тельной функции. Заикание может возникнуть у детей, имеющих такие особенности личностного развития, как повышенная рани­мость, глубокое переживание дефекта, страх общения с окружаю­щими. Особенностью заикания при церебральном параличе явля­ется преобладание клонико-тонических судорог в дыхательной и артикуляционной мускулатуре. Заикание обычно носит стойкий характер, сопровождается выраженными сомато-вегетативными расстройствами, усиливается в подростковом возрасте. У детей с ДЦП заикание чаще всего возникает на фоне гиперкинетической дизартрии. При этом у детей выражены насильственные движения в артикуляционных и скелетных мышцах. Для этих движений ха­рактерна стойкость проявлений, они трудно поддаются коррекционному воздействию.

Итак, для детей с церебральным параличом характерны раз­личные формы речевого дизонтогенеза, проявляющиеся как в виде обратимых нарушений (задержки доречевого и речевого раз­вития), так и в виде более стойких системных расстройств всех сторон речи (общего недоразвития речи). Характер нарушений речевого развития определяет задачи и методы логопедической работы.