Воспалительные гломерулопатии. Гломерулонефрит

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

• Руководствуясь структурно-функциональным принципом, выделяют гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть приобретенными и наследственными, а также заболевания с первичным вовлечением интерстиция, пиелонефрит и почечнокаменную болезнь.

• Нефросклероз завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недостаточности.

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Гломерулопатии - заболевания с первичным и пре имущественным поражением клубочкового аппарата.

• Могут быть первичными и вторичными, т.е. связанными с другими заболеваниями (например, нефрит при системной красной волчанке, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз почек).

• Могут быть воспалительной (гломерулонефриты) и невоспалительной природы.

Воспалительные гломерулопатии. Гломерулонефрит

Под названием «гломерулонефрит» в настоящее время объединяют группу заболеваний инфекционно-аллергической или неустановленной этиологии, характеризующихся двусторонним диффузным или очаговым не гнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием характерных почечных (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия) и внепочечных (артериальная гипертензия, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия) симптомов. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы гломерулонефрита: гематурическую, латентную, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную.

• В зависимости от характера течения выделяют следующие основные формы гломерулонефрита: острый, подострый и хронический.

Острый гломерулонефрит.

• Длительность течения от 1,5 до 12 мес. Спустя 12 мес. говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите.

Основным этиологическим фактором являются нефритогенные штаммы -гемолитического стрептококка группы А, реже заболевания вызывают другие микроорганизмы (вирусы, малярийный плазмодий и др.). Часто заболевание развивается через 2 — 3 нед после стрептококковой ангины, скарлатины, стрептодермии.

По патогенезу является иммунологически обусловленным заболеванием с иммунокомплексным механизмом поражения. Иммунные комплексы можно обнаружить при электронно-микроскопическом и иммуногистохимическом исследованиях в базальных мембранах гломерулярных капилляров и/или в мезангии клубочков.

Наиболее частой гистологической формой, обнаруживаемой при исследовании пунктатов почки, является интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, для которого характерны пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток, инфильтрация клубочка ПЯЛ.

Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором виден красный крап — «большие пестрые почки».

Прогноз заболевания благоприятный: в большинстве случаев наступает выздоровление. В ряде случаев острый за­тянувшийся гломерулонефрит переходит в хронический.

Подострый гломерулонефрит.

• Характеризуется быстро прогрессирующим злокачественным течением: в течение нескольких месяцев (6 мес.—1,5 года) происходит сморщивание почек и развивается хроническая почечная недостаточность. По патогенезу чаще иммунокомплексный, реже (около 10 %) — антительный (при пневморенальном синдроме Гудпасчера).

По морфологической картине всегда является экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефритом, для которого характерно образование в просвете капсул Шумлянского—Боумена полулуний из пролиферирующего нефротелия и подоцитов, быстро подвергающихся склерозу. Полулуния возникают в ответ на деструкцию гломерулярных капилляров и появление фибрина в полости капсулы.

Макроскопическая картина: почки имеют вид больших пестрых либо больших красных почек.

ТУБУЛОПАТИИ

ПИЕЛОНЕФРИТ

Пиелонефрит — инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекается лоханка, чашечки, вещество почки с преимущественным поражением интерстшдия.

• Наиболее часто встречающееся заболевание почек.

• Наиболее частый возбудитель — Е. coli.

• Инфект попадает в почки либо гематогенным путем либо восходящим - из уретры, мочевого пузыря, мочеточников (восходящий урогенный пиелонефрит).

• Распространению инфекта при восходящем пути способствует везикоуретеральный рефлюкс.

К развитию пиелонефрита предрасполагают следующие факторы:

1) обструкция мочевых путей (камни, стриктуры, сдавление опухолью и т.д.);

2) операции на почках и мочевыводящих путях;

3) катетеризация мочевых путей;

4) заболевания половых органов.

• Пиелонефрит значительно чаще наблюдается у женщин, главным образом из-за более короткой уретры. Риск возникновения пиелонефрита значительно возрастает во время беременности.

• У мужчин пожилого возраста повышенный риск развития пиелонефрита связан с гиперплазией предстательной железы.

• Пиелонефрит может быть острым и хроническим.

Острый пиелонефрит.

• В почке — гнойное воспаление, часто с абсцедированием.

• В моче: бактериурия, пиурия, лейкоцитарные цилиндры, небольшая протеинурия, примесь эритроцитов.

Хронический пиелонефрит.

• В почке лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз стромы, перигломерулярный склероз.

• Характерны фокусы «тиреоидизации» кистозная атрофия канальцев с появлением в их просветах плотных эозинофильных масс.

• В финале возникает асимметричное сморщивание почек с образованием грубых кортикомедуллярных рубцов и деформацией чашечно-лоханочной системы.

ПОЧЕЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

Почечно-каменная болезнь - заболевание, при котором в почечных чашечках, лоханках и мочеточниках образуются камни.

• 80 — 85 % камней составляют оксалаты и фосфаты кальция, связанные с гиперкалидиурией (при увеличении абсорбции кальция в тонкой кишке, первичной почеч­ной экскреции кальция и гиперкальциемии). Эти камни рентгенопозитивны.

• На втором месте по частоте аммониево-магниевые соли фосфорной кислоты. Они чаще возникают при щелочной реакции мочи, связаны с аммонийпродуцирующими микроорганизмами (Proteus vulgaris, Staphylococcus). Часто имеют коралловидную форму. Рентгенонегативны.

• Ураты в половине случаев возникают при гиперурикемии.

• Цистиновые камни почти всегда связаны с цистинурией или генетически обусловленной аминоацидурией.

• При нарушении оттока мочи возникает пиелоэктазия (расширение лоханки), а в дальнейшем - гидронефроз, при котором почка превращается в тонкостенный, заполненный мочой мешок. Ткань почки при этом атрофируется.

• В случае присоединения инфекции гидронефроз становится пионефрозом.

Рис. 34.

а. Минимальные изменения.

б. ФСГГ.

в. Мембранозная нефропатия.

г. Острый гломерулонефрит.

д. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

11. У 25-летней беременной температура тела по высилась до 38 °С, возникли дизурия и боли в поясничной области справа. В моче многочисленные нейтрофилы, бактериурия. Какие из представленных ниже положений справедливы для данной ситуации?

а. У больной острый пиелонефрит.

б. У больной острый гломерулонефрит.

в. Наиболее вероятный микроорганизм, обнаруженный в моче, — Е. coli.

г. Беременность не имеет отношения к развитию заболевания.

д. Изменения в почке представлены гнойным воспалением лоханки, чашечек, интерстиция.

12. Для какого из перечисленных ниже заболеваний почек характерно образование полулуний в клубочках?

а. Минимальные изменения (липоидный нефроз).

б. ФСГГ.

в. Мембранозная нефропатия.

г. Острый постстрептококковый гломерулонефрит.

д. Подострый гломерулонефрит.

13. Перечисленные ниже заболевания (а, б, в, г, д) сопровождаются развитием нефротического синдрома. Какие из них можно отнести к первичному (1), а какие — к вторичному нефротическому синдрому (2)?

1.Первичный нефротический синдром.

2.Вторичный нефротический синдром.

а. Амилоидоз почек.

б.Диабетическая нефропатия.

в.Мембранозная нефропатия.

г. ФСГГ.

д.Волчаночный нефрит.

14. Почки с асимметричными кортикомедуллярными рубцами, выраженной деформацией чашечно-лоханочной системы, склерозом стромы с появлением резко расширенных атрофичных канальцев, заполненных эозинофильными цилиндрами, перигломерулярным склерозом характерны для:

а. Хронического гломерулонефрита с исходом в сморщивание почек.

б. Хронического пиелонефрита со сморщиванием.

в. Амилоидоза почек.

г. Первичного сморщивания почек.

д. Диабетической нефропатии.

15. Выберите стадии острой почечной недостаточности.

а. Олигоанурическая,

б. Шоковая.

в. Уремическая.

г. Нефротическая.

д. Пренефротическая.

16. Выберите изменения почечного кровообращения (а, б, в, г, д), соответствующие I стадии острой почечной недостаточности.

а. Ишемия коры, венозное полнокровие пирамид.

б. Полнокровие коры, малокровие пирамид.

в. Почечный кровоток не изменен.

г. Малокровие как в корковом, так и мозговом веществе.

д. Полнокровие как коркового, так и мозгового вещества.

17. Главное условие полной регенерации канальцевого эпителия при некротическом нефрозе?

а. Сохранение клубочков.

б. Сохранение тубулярной базальной мембраны.

в. Наличие выраженной лимфоидно-плазмоцитарной инфильтрации стромы.

г. Наличие в строме фибробластов.

д. Отсутствие выраженного отека стромы.

18. У мужчины 25 лет, у которого отмечались кровохарканье и гематурия, при иммунолюминесцентном исследовании биоптата почки выявлено линейное свечение IgG в БМ капилляров клубочков. Какое заболевание возникло у больного и каково его морфологическое выражение в почках?

а. Хронический мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

б.    Системная красная волчанка; волчаночный гломерулонефрит.

в. Синдром Гудпасчера; экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит.

г. Миеломная болезнь, миеломная нефропатия.

д.Периодическая болезнь, амилоидоз почек.

19. Для экстракапиллярного продуктивного гломерулонефрита характерны все перечисленные ниже изменения, за исключением:

а. Пролиферация нефротелия и подоцитов с образованием полулуния.

б. Узелки Киммельстиля — Уилсона.

в. Некроз капиллярных петель клубочка.

г. Белковая дистрофия канальцевого эпителия.

д. Фибрин в просвете капсулы клубочка.

20. Осложнениями хронического гломерулонефрита являются:

а. Хроническая почечная недостаточность.

б. Гипергликемическая кома.

в. Анемия.

г. Сердечно-сосудистая недостаточность.

д. Кровоизлияние в головной мозг.

ОТВЕТЫ

1.а. Нефросклероз в исходе хронического гломерулонефрита носит название «вторично сморщенные почки». Первично сморщенные почки — синоним артериолосклеротического нефросклероза, развивающегося при гипертонической болезни. Клиническим эквивалентом нефросклероза является хроническая почечная недостаточность, в финале которой возникла уремия, явившаяся непосредственной причиной смерти. Наличие уремии на вскрытии подтверждено фибринозным воспалением серозных и слизистых оболочек с развитием «волосатого сердца» - синоним фибринозного перикардита. В легких при уремии, помимо отека, часто возникает фибринозная пневмония («уремическая пневмония»).

2. в. У больного подострый гломерулонефрит, синонимом которого являются злокачественный, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, по морфологии — экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит с полулуниями. Интерпозиция мезангия, т.е. «выселение» мезангиоцитов или их отростков на периферию клубочка с развитием двухконтурности БМ, характерна для хронических мезангиальных гломерулонефритов, при подостром гломерулонефрите она не отмечается.

3. б. У больного острый постстрептококковый гломерулонефрит, по патогенезу иммунокомплексный, по морфологии - интракапиллярный продуктивный, для которого характерны «большие пестрые почки». Наиболее частый исход заболевания — выздоровление. Большими белыми почки становятся при амилоидозе.

4. в. Сочетание гематурии, олигурии, азотемии и гипертензии характерно для нефритического синдрома, наиболее часто возникающего при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеки, как правило, бывают незначительными (обычно только под глазами) и связаны не с потерей белка и гипопротеинемией, что характерно для нефротического синдрома, а с уменьшением выделения соли и воды почками.

5. г, д. Морфологическим выражением острого постстрептококкового гломерулонефрита является интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит. При иммунолюминесценции обычно выявляются гранулярное свечение иммунных комплексов, которым при электронной микроскопии соответствуют субэпителиальные депозиты в виде горбов.

6. а. У больного нефротический синдром, обусловленный вторичным (АА)-амилоидозом с поражением почек, развившимся на фоне ревматоидного артрита, т.е. имеет место не первичный, а вторичный нефротический синдром. К первичному нефротическому синдрому относят мембранозную нефропатию, минимальные изменения и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. В настоящее время среди заболеваний, наиболее часто приводящих к вторичному амилоидозу, первое место занимают ХНЗЛ, прежде всего бронхоэктатическая болезнь. Поскольку вторичный амилоидоз всегда имеет генерализованный характер, для подтверждения диагноза амилоидоза почек клиницисты часто производят биопсию прямой кишки (более простая процедура, чем биопсия почки).

7. г. У больного после операции возникла острая почечная недостаточность, морфологическим выражением которой является некротический нефроз. При этом макроскопически почки имеют «шоковый» вид: широкая бледная кора и темно-красные пирамиды. Характерный вид почек объясняется шоковыми расстройствами кровообращения в почке (возникшими при массивной кровопотере — геморрагическом шоке) - основное патогенетическое звено развития некротического нефроза. «Большие пестрые почки» характерны для острого и подострого гломерулонефрита.

8. д. У больного развился краш-синдром (синдром длительного раздавливания) - своеобразная форма острой почечной недостаточности, патогенетическим фактором которой, помимо шоковых расстройств кровообращения, является миоглобинурия (миоглобин выделяется из раздавленных мышц при извлечении из-под обломков), оказывающая повреждающее действие на нефроциты. У больного олигоанурическая стадия, для которой характерен некроз эпителия проксимальных и дистальных канальцев, поскольку эти отделы нефрона наиболее чувствительны к гипоксии, возникающей в корковом веществе при шунтировании кровотока. Клубочки и прямые канальцы более устойчивы к гипоксии и остаются сохранными.

9. в. На электронограмме (см. рис. 34) представлена мембранозная трансформация (значительное утолщение базальных мембран с замурованными в них иммунными комплексами), характерная для мембранозной нефропатии — одной из форм первичного нефротического синдрома. При этой форме нефропатии наблюдаются также характерные изменения базальных мембран в виде шипиков, выявляемых при реакциях серебрения, и гранулярное свечение при иммунолюминесцентном исследовании.

10.а. У ребенка после перенесенного ОРВИ развился нефротический синдром, проявления которого исчезли под влиянием кортикостероидной терапии. Наиболее вероятный диагноз в данной ситуации «минимальные изменения» (нефротический синдром маленьких детей) — одна из форм первичного нефротического синдрома, в основе которого лежит дефект подоцитов — отсутствие малых отростков. Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию почки и электронно-микроскопическое исследование. Светооптическое исследование обычно позволяет выявить лишь жировую и белковую дистрофию канальцевого эпителия (проявление нефротического синдрома) и практически нормальные клубочки - «минимальные изменения». Мембранозная нефропатия возникает у взрослых — идиопатический нефропатический синдром взрослых. Гломерулонефрит редко развивается в столь раннем возрасте. Кроме того, для острого гломерулонефрита нехарактерно развитие нефротического синдрома (как правило, он сопровождается гематурией, гипертензией и незначительной протеинурией - нефритическим синдромом). При быстро прогрессирующем гломерулонефрите (синонимы: подострый, злокачественный) иногда развивается нефротический синдром, однако, несмотря на терапию, он быстро приводит к нефросклерозу, а не к выздоровлению, как в данной ситуации.

11.а, в, д. Все описанные проявления характерны для острого пиелонефрита. Диагноз подтверждается наличием пиурии (многочисленные лейкоциты в моче) и бактериурией, которые для острого гломерулонефрита нехарактерны. Пиелонефрит значительно чаще развивается у женщин, что связывают с анатомическими особенностями уретры. Фактором, провоцирующим развитие острого пиелонефрита, часто является беременность, при которой может затрудняться отток мочи по мочеточникам и возрастает риск возникновения восходящей мочевой инфекции.

12.д. Образование эпителиальных или фиброэпителиальных полулуний составляет сущность экстракапиллярного продуктивного гломерулонефрита — морфологического эквивалента подострого (быстро прогрессирующего, злокачественного) гломерулонефрита, который может привести к сморщиванию почки и смерти от почечной недостаточности в течение нескольких месяцев.

13.1 в, г. 2 а, б, д. Первичный нефротический синдром связан с первичным поражением клубочков почек. К нему, помимо мембранозной нефропатии (идиопатический нефротический синдром взрослых) и ФСГГ, относят минимальные изменения (болезнь малых отростков подоцитов, или нефротический синдром детей, или липоидный нефроз). Вторичный нефротический синдром связан с почечными проявлениями различных заболеваний, в частности генерализованных форм амилоидоза, СКВ, сахарного диабета и др.

14. б. Сочетание асимметричных кортикомедуллярных рубцов с деформацией чашечно-лоханочной системы и соответствующими микроскопическими проявлениями (перигломерулярный склероз, атрофия канальцев) характерны для пиелонефритического сморщивания почек, к наиболее типичным морфологическим проявлениям которого относят атрофию канальцев с кистозным расширением их просветов и появлением в них плотных эозинофильных цилиндров, вследствие чего они похожи на фолликулы щитовидной железы. В связи с этим сморщенную почку при пиелонефрите часто называют щитовидной почкой. При амилоидозе почки становятся плотными белыми (большие белые почки). Гломерулонефритически сморщенные почки (вторично сморщенные почки), первично сморщенные почки (артериолосклеротический нефросклероз при гипертонической болезни) и диабетически сморщенные почки (исход диабетического интеркапиллярного гломерулосклероза) макроскопически выглядят одинаково: почки уменьшены в размерах, плотные с мелкозернистой поверхностью, вещество почки (особенно корковое) значительно истончается, деформации чашечно-лоханочной системы при этом не отмечается.

15.а, б. Выделяют три стадии острой почечной недостаточности: шоковую, олигоанурическую и восстановления диуреза.

16.а. Одним из основных патогенетических факторов острой почечной недостаточности является шоковое расстройство кровообращения с развитием шунтирования, при котором кровь на границе коркового и мозгового веществ сбрасывается в вены мозгового вещества: в коре возникает ишемия, а в мозговом веществе — резко выраженное полнокровие. Такую почку называют шоковой.

17.б. Полное восстановление некротизированного канальцевого эпителия при острой почечной недостаточности возможно только при сохранении тубулярной базальной мембраны. Если же в канальцах произошел тубулорексис (разрыв мембраны), то на месте таких канальцев образуется рубец.

18.в. У больного пневморенальный синдром. Линейное свечение IgG в БМ, характерное для гломерулонефрита, вызванного антителами к гломерулярным БМ, т.е. с антительным механизмом развития, и одновременное поражение легких с развитием кровохарканья дают основание предположить наличие пневмореналыюго синдрома Гудпасчера. Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, при котором появляются антитела к антигенам БМ капилляров почечных клубочков и альвеолярных капилляров, что приводит к развитию геморрагического пневмонита с кровохарканьем и экстракапиллярного продуктивного гломерулонефрита (с полулуниями).

19.б. Для экстракапиллярного продуктивного гломерулонефрита характерно грубое повреждение капилляров клубочка с появлением в просвете капсулы фибрина и пролиферацией эпителия капсулы и подоцитов с образованием полулуний. Повреждение клубочка с повышением порозности капиллярных петель влечет за собой развитие белковой дистрофии канальцевого эпителия. Узелки же Киммельстиля — Уилсона характерны для диабетического гломерулосклероза.

20.а, в, г, д. Хронический гломерулонефрит закономерно приводит к нефросклерозу, клиническим выражением которого является хроническая почечная недостаточность. Развитие хронической сердечно-сосудистой недостаточности при хроническом гломерулонефрите может быть обусловлено: l) декомпенсацией гипертрофированного вследствие артериальной гипертензии (почечной) миокарда; 2) дистрофией миокарда при хронической почечной недостаточности; 3) гиперволемией, связанной с задержкой натрия и воды почками и отягощающей работу сердца. Анемия обусловлена снижением синтеза эритропоэтина в почках. Кровоизлияние в мозг может быть связано с артериальной гипертензией. Гипергликемическая кома — это наиболее опасное осложнение сахарного диабета и к гломерулонефриту отношения не имеет.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

• Руководствуясь структурно-функциональным принципом, выделяют гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть приобретенными и наследственными, а также заболевания с первичным вовлечением интерстиция, пиелонефрит и почечнокаменную болезнь.

• Нефросклероз завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недостаточности.

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Гломерулопатии - заболевания с первичным и пре имущественным поражением клубочкового аппарата.

• Могут быть первичными и вторичными, т.е. связанными с другими заболеваниями (например, нефрит при системной красной волчанке, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз почек).

• Могут быть воспалительной (гломерулонефриты) и невоспалительной природы.

Воспалительные гломерулопатии. Гломерулонефрит

Под названием «гломерулонефрит» в настоящее время объединяют группу заболеваний инфекционно-аллергической или неустановленной этиологии, характеризующихся двусторонним диффузным или очаговым не гнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием характерных почечных (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия) и внепочечных (артериальная гипертензия, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия) симптомов. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы гломерулонефрита: гематурическую, латентную, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную.

• В зависимости от характера течения выделяют следующие основные формы гломерулонефрита: острый, подострый и хронический.

Острый гломерулонефрит.

• Длительность течения от 1,5 до 12 мес. Спустя 12 мес. говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите.

Основным этиологическим фактором являются нефритогенные штаммы -гемолитического стрептококка группы А, реже заболевания вызывают другие микроорганизмы (вирусы, малярийный плазмодий и др.). Часто заболевание развивается через 2 — 3 нед после стрептококковой ангины, скарлатины, стрептодермии.

По патогенезу является иммунологически обусловленным заболеванием с иммунокомплексным механизмом поражения. Иммунные комплексы можно обнаружить при электронно-микроскопическом и иммуногистохимическом исследованиях в базальных мембранах гломерулярных капилляров и/или в мезангии клубочков.

Наиболее частой гистологической формой, обнаруживаемой при исследовании пунктатов почки, является интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, для которого характерны пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток, инфильтрация клубочка ПЯЛ.

Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором виден красный крап — «большие пестрые почки».

Прогноз заболевания благоприятный: в большинстве случаев наступает выздоровление. В ряде случаев острый за­тянувшийся гломерулонефрит переходит в хронический.

Подострый гломерулонефрит.

• Характеризуется быстро прогрессирующим злокачественным течением: в течение нескольких месяцев (6 мес.—1,5 года) происходит сморщивание почек и развивается хроническая почечная недостаточность. По патогенезу чаще иммунокомплексный, реже (около 10 %) — антительный (при пневморенальном синдроме Гудпасчера).

По морфологической картине всегда является экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефритом, для которого характерно образование в просвете капсул Шумлянского—Боумена полулуний из пролиферирующего нефротелия и подоцитов, быстро подвергающихся склерозу. Полулуния возникают в ответ на деструкцию гломерулярных капилляров и появление фибрина в полости капсулы.

Макроскопическая картина: почки имеют вид больших пестрых либо больших красных почек.