Сенильная деменция (старческое слабоумие)

Болезнь развивается около 70 лет иногда ранее, но во всяком случае после 60 лет, на фоне старческих изменений психики, отмечавшихся уже в течение некоторого времени.

Имеет значение наследственное отягощение психозами по прямой линии. Из экзогенных моментов более всего приходится считаться с инфекциями и вообще тяжелыми истощающими болезнями. Роль психогенных моментов в данном случае не так велика. Дело начинается обыкновенно с изменения личности. Появляются недоверчивость, подозрительность, эгоизм; больные становятся невнимательны к исполнению своих обязанностей, рассеянны, забывчивы и делают важные упущения. Так как речь идет о лицах, очень пожилых, обычно уже не связанных службой и живущих на попечении близких, то долгое время эти явления не обращают на себя особенного внимания; однако так как они обнаруживают ясную тенденцию к прогрессированию, то скоро становятся ясной наличие душевной болезни.

Вместе с увеличивающейся слабостью памяти и соображения все больше выступают странности поведения.

Больные начинают плохо спать по ночам, долго не ложатся, ходя по квартире, осматривая запоры на окнах и дверях, прислушиваются к чему-то, ожидая воров и грабителей. Часто в таких хождениях проходит вся ночь, тогда как днем наблюдается большая сонливость. Больные нередко засыпают сидя на стуле, иногда даже во время обеда или среди разговора. Очень рано выступает вместе с общим эмоциональным притуплением ослабление нравственных задержек. Появляется распущенность поведения иногда своеобразный эротизм, приводящий к заключению неожиданных браков или к совершению каких-либо попыток полового насилия, нередко направленных на малолетних или даже детей. В некоторых случаях появляется желание курить, заводить легкомысленные знакомства, тратить много денег, лишая необходимых средств существования своих близких, не останавливаясь при случае перед воровством. Непомерная расточительность - очень частый симптом и вообще представляет нечто, очень характерное для болезни, так как находится в зависимости, с одной стороны, от болезненного возбуждения с увеличением влечении, а с другой от большого ослабления задерживающих влияний. Еще чаще бывает, что больные, тратя непомерные суммы и растрачивая последние средства, становятся жертвой своей рассеянности, забывчивости или вследствие своей слабоумной доверчивости и внушаемости попадают в руки беззастенчивых и недобросовестных людей. Симптоматика старческого слабоумия довольно разнообразна и видоизменяется в зависимости от различных не всегда ясных причин.

Течение болезни-более или менее длительное, иногда с приступами возбуждения, изредка с элементами маниакальности, чаще с тоскливостью и галлюцинациями. Иногда состояния возбуждения находятся в ясной связи с расстройством церебрального кровообращения. С течением времени все больше выступает и слабоумие. Неряшливость, проявляющаяся в одежде, в манере есть, обыкновенно заметна и в начале болезни, а затем все усиливается. Больные перестают поддерживать чистоту в комнате, становятся неопрятны. В период вполне выраженной болезни очень характерны симптомы, связанные с расстройством памяти. Больные начинают забывать все, что было за последнее время, и почти совсем не в состоянии запоминать текущих событий. Иногда это расстройство бывает так резко, что напоминает картины, наблюдаемые при корсаковском психозе, тем более что одновременно у больных часто можно отметить конфабуляции и псевдореминисценции. Однако это сходство ограничивается только одинаковыми и там и здесь расстройствами способности запоминания. При корсаковском психозе последними исчерпывается вся симптоматика, а здесь страдает также и память давно прошедшего, и налицо кроме того оказывается и слабоумие. Типично для таких случаев, что последнее может быть не очень глубоко и вместе с тем наблюдается известная живость и веселое возбуждение, дающее известное сходство с гипоманиакальным состоянием. Такие картины обозначают термином Вернике - пресбиофрения. Изучение препсихотической личности у больных этого рода обычно открывает циклоидные черты. Типично для старческого слабоумия, что при очень глубоком расстройстве памяти на текущие события сведения, приобретенные в молодые годы, могут сохраниться очень хорошо. Это явление особенно поражает ввиду глубокого слабоумия больных и неспособности их разобраться в окружающих отношениях. Больной, вследствие расстройства памяти не находящий своей койки в палате при возвращении из столовой и не знающий, обедал он или нет, цитирует на память целые страницы из классиков или поражает точным знанием хронологических дат, относящихся к не особенно крупным политическим событиям. В далеко зашедших случаях ретроградная амнезия охватывает все большие периоды жизни, распространяясь на все более отдаленные события. Наиболее прочными при этом оказываются воспоминания детства и юности. Для больных с глубоким расстройством памяти характерна особая амнестическая дезориентировка. У них как бы стираются впечатления последних лет, вследствие чего окружающее принимается за ту обстановку, в которой они жили когда-то раньше. Настроение больных неодинаково в зависимости от особенностей случая и от периода болезни. Вначале оно вообще неустойчиво и часто представляется измененным в сторону тоскливости, боязливости или своеобразной неяркой веселости. В более выраженных случаях часто наблюдается ничем не мотивированная плаксивость или приступы большой шаловливости вместе с резким двигательным возбуждением. Нередко, как и при других органических заболеваниях, наблюдаются насильственные смех и плач. Если оставить в стороне такие состояния резко выраженных эмоциональных сдвигов в ту или другую сторону, носящих характер отдельных эпизодов, можно сказать, что больным этого рода свойственно более всего безразличие с известным благодушием, чему соответствует и приветливость в обращении с окружающими. В терминальных стадиях чаще всего приходится констатировать тупое безразличие.

Нередко течение болезни осложняется инсультами, зависящими от артериосклероза, до известной степени входящего в картину старческого слабоумия, но иногда выраженного в такой резкой форме, что его приходится считать осложнением. После инсультов нередко остаются параличи черепных нервов или конечностей. Так как большей частью поражаются сравнительно мелкие сосуды коры, то параличи обыкновенно касаются только одной конечности и вообще не бывают особенно обширны. Но в зависимости от той же особенности (преимущественного поражения коры) инсульты способствуют более быстрому развитию слабоумия.

С течением времени вместе с развитием все большей дементности увеличиваются физическое истощение и одряхление. Вследствие слабости больные все больше должны оставаться в постели; появляется неопрятность мочой и испражнениями, развиваются пролежни. Смерть наступает обычно через 3-4 года после начала болезни от маразма или от какого-нибудь осложнения, чаще всего воспаления легких, кишечных расстройств, септицемии, источником которой нередко бывают пролежни. Иногда больные погибают от инсульта.

Пресенильные деменции

Пресенильные деменции - сборная группа развивающихся в предстарческом возрасте состояний слабоумия, обусловленных атрофией мозга. В рамках пресенильных деменций выделяют ряд самостоятельных нозологических форм, среди которых ведущее место с учетом их большей встречаемости принадлежит болезням Альцгеймера и Пика. Другие заболевания, относящиеся к пресенильным деменциям (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона), диагностируются очень редко.

Болезнь Альцгеймера - дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется прогрессирующим снижением когнитивных функций, нарушением структуры личности и изменением поведения.

Эпидемиология.

Среди лиц, страдающих деменцией, дегенеративная деменция Альцгеймера первичного типа выявляется у 50% - 60% больных деменцией. Тенденция к увеличению продолжительности жизни, особенно в развитых странах ведет к удвоению распространенности болезни Альцгеймера каждые 5 лет среди лиц старческого возраста (в возрастной группе 75 лет - 4%, 80 лет - 8%, 85 лет - 16% и т.д.). В 2000 г. во всем мире по приблизительным данным было 12 млн. больных с болезнью Альцгеймера. Встречаемость болезни Альцгеймера чаще у женщин, чем у мужчин и у лиц с низким образовательным уровнем и интеллектуальной активностью. Ежегодные затраты на содержание одного пациента с болезнью Альцгеймера в США составляют от 48 до 70 миллионов долларов.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Наличие факта болезни у родственников увеличивает риск заболеть в 4-5 раз. При молекулярно-генетических исследованиях больных болезнью Альцгеймера обнаруживается, что заболевание включает несколько генетически гетерогенных форм. Ген амилоидного предшественника (b-АРР) расположенный на 21-й хромосоме, ген-пресенилин-1 (PSN-1) - на 14-й хромосоме, пресенилин-2 (PSN-2) - на 1-й хромосоме ответственны за развитие довольно редкой пресенильной формы заболевания. Существует корреляция между мутацией в гене b-АРР и увеличением продукции ß-амилоида, из агрегатов которого формируются так называемые сенильные, или амилоидные, бляшки. Отложения ß-амилоида в межклеточном пространстве тканей центральной нервной системы нарушают движение межклеточной жидкости, оказывают механическое давление на близлежащие нейроны и их отростки. Кроме того отложения ß-амилоида обладают нейротоксичностью, что вызывает дегенерацию и гибель нервных клеток. Амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки в ткани мозга блокируют определенные рецепторы, влияя на распространение сигнала при обработке информации и работу памяти. Другие исследования демонстрируют нарушения церебрального обмена ацетилхолина и некоторых других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов при болезни Альцгеймера.

Факторами риска болезни Альцгеймера следующие: возраст, наличие в семье случаев болезни Альцгеймера или других деменций позднего возраста, АроЕ4 (+) генотип, черепно-мозговая травма, заболевания щитовидной железы в анамнезе, поздний возраст матери при родах и низкий уровень образования.

Патоморфология

Диагностическое значение имеют такие нейроморфологические феномены, как сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки в нейронах. Морфологический диагноз болезни Альцгеймера основывается на количественной оценке сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубков. Для установления диагноза болезни Альцгеймера численность сенильных бляшек (если одновременно присутствуют и нейрофибриллярные клубки) в любом из отделов неокортекса в возрасте до 50 лет должна быть не менее 2-5 мм², в 50-65 лет >8 мм², в 66-75 >10 мм² и в возрасте старше 75 лет более 15/мм².

Патоанатомические изменения не являются нозоспецифичными, они выявляются при других видах деменций. Происходит диффузная атрофия тканей мозга с уплощением и расширением межкортикальных борозд и желудочков мозга, утратой нейронов и синапсов, преимущественно в лобных и височных отделах коры, грануловакуолярная дегенерация, глиоз и амилоидная ангиопатия.

На раннем этапе болезни нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе миндалевидном ядре и примыкающих к ним базальных отделах коры височных долей. Характерным для стадии клинически выраженных проявлений болезни (умеренная деменция) является тяжелое поражение задневисочных и теменных отделов коры, а также задней части угловой извилины.

Лобные отделы мозга вовлекаются в патологический процесс на более позднем этапе (тяжелая деменция).

Клиническая картина.

Соответственно МКБ-10 (1994) выделяют следующие формы болезни Альцгеймера:

) болезнь Альцгеймера с ранним началом, т.е. до 65 лет (иначе: тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеровского типа). Эта форма соответствует классической болезни Альцгеймера.

) болезнь Альцгеймера с поздним началом, т.е. после 65 лет (иначе: тип 1 болезни Альцгеймера или сенильная деменция альцгеймеровского типа).

) выделяют атипичную форму болезни Альцгеймера или деменции смешанного типа, т.е. сочетания проявлений, характерных для болезни Альцгеймера и сосудистой деменций.

Болезнь Альцгеймера начинается чаще всего в возрасте 45-65 (от 75 до 85% случаев). Возможно более раннее (около 40 лет) и более позднее (старше 65 лет) начало заболевания (10-15% случаев).

Начало заболевания - это постепенное развитие когнитивного дефицита, прежде всего снижение памяти, часто повторяющаяся забывчивость, некоторые трудности в воспроизводстве событий, затруднения во временной и пространственной ориентировке. Появляются ошибки в профессиональной деятельности, суживается круг интересов, но бытовая и повседневная активность остается сохранной. Как правило больным удается скрывать эти нарушения и часто они выясняются ретроградно или при психологическом тестировании. К нарушениям когнитивных функций присоединяется раздражительность, быстрая утомляемость, нарушение сна, повышенная чувствительность к алкоголю, жалобы на головную боль, акцентуируются преморбидные черты характера. Последние симптомы болезни окружающие иногда принимают за признаки физиологического старения, тем более, что люди с изначально высоким уровнем интеллекта и образования успешно компенсируют развивающийся когнитивный дефицит.

На начальной стадии болезни Альцгеймера, примерно у 50% больных нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Аффективные нарушения представлены субдепрессивными переживаниями в сочетании с тревогой или ипохондрическими переживаниями. Бредовые нарушения проявляются в виде эпизодических идей ущерба, отношения, воровства.

Продолжительность начальной стадии может быть 15 - 20 лет. Чем старше пациент к моменту начала заболевания, тем короче начальная стадия.

На стадии мягкой деменции становятся отчетливыми нарушения памяти на текущие события, появляются грубые ошибки во временной и пространственной ориентировке хронологической, а также в географической ориентировке. Нарушается концентрация внимания, больной не справляется с операциями исключения-обобщения и сравнения. У больных выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи, а у остальных - признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса). У 75% больных на этом этапе болезни обнаруживается изменение личности в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, реже в форме нивелировки личностных особенностей. Нарастает пассивность. Пациенты теряют профессиональные навыки, справляться с хорошо знакомой работой оказывается не под силу и в привычной бытовой обстановке они также требуют помощи.

Стадия умеренной деменции - это прежде всего выраженные расстройства памяти, они касаются как возможности приобретения новых знаний, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта. Возникают серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности, а также в речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Снижается уровень суждений. Пациенты теряют ориентировку во времени, пространстве. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены и становится необходима постоянная помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание и личная гигиена.

На этом этапе болезни появляются неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, скованность без ригидности, единичные эпилептические припадки, паркинсоноподобные расстройства или диссоциированные неврологические синдромы (амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки) и различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.

На стадии тяжелой деменции наблюдается тяжелый распад памяти.

Больные сохраняют только отрывочные воспоминания, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Мыслительные операции недоступны, речь разрушается, возможны персеверации и полная афазия. В самообслуживании необходима постоянная помощь, так как нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. Наступает тотальный распад интеллекта и всей психической деятельности больного.

Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, но возможно как затяжное (более 20 лет), так и катастрофически быстрое течение болезни - от 2 до 4 лет. Смерть наступает от присоединившихся инфекций, от истощения, трофических и эндокринных нарушений.