IX. Клинические задачи и тестовый контроль

     Задача № 1. Мальчик Р., 7 лет поступил в стационар с жалобами на наличие кровотечения из полости рта.

Из анамнеза выяснено, что у ребенка в двухлетнем возрасте наблюдалось массивное кровотечение из поврежденной уздечки верхней губы.

Объективно: ребенок бледный, вялый. Из десны третьего молочного зуба на нижней челюсти отмечается умеренное кровотечение, зуб имеет глубокую кариозную полость, которая травмирует острыми краями слизистую оболочку десны. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца ритмичные, нежный систолический шумок над верхушкой и в 5 точке. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

     В клиническом анализе крови: Нв - 77г/л, Э - 2,5,0х10¹²/л, ц.п. - 0,9, Л - 7,0х10⁹/л, э - 2%, п - 5%, с - 59%, л - 25%, м - 9%, СОЭ - 15 мм/час, тромбоциты - 270,0 х 10⁹/л.

     Время свертывания по Ли-Уайту - 30 мин. Длительность кровотечения по Дъюку - 4 мин. Активность 8 фактора менее 5%.

ВОПРОСЫ

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Оцените предполагаемые параклинические исследования.

3. Какие дополнительные исследования необходимо провести и их ожидаемые результаты.

4. Назначьте лечение, укажите дозы препаратов.

Задача № 2. У девочки 10 лет в течение последних 5 лет отмечаются частые носовые кровотечения, периодическое образование синяков на коже. Чувствовала себя удовлетворительно, к врачам не обращалась.

Две недели назад после обильного носового кровотечения появилась слабость, головокружение.

При осмотре: состояние средней тяжести, кожные покровы бледные, на коже груди, ног обильные геморрагические петехиальные высыпания и единичные обширные экхимозы. ЧСС - 96 в 1 мин, тоны сердца громкие, на верхушке систолический шум. Печень и селезенка не увеличены.

В клиническом анализе крови: Нв - 90г/л, Э - 3,2х10¹²/л, ц.п. - 0,84, Л - 6,2 х 10⁹/л, э - 2%, п - 3%, с - 67%, л - 23%, м - 5%, тромбоцитов - 30х10⁹/л, СОЭ - 15мм/час,

ВОПРОСЫ

1. Ваш предполагаемый диагноз и его обоснование.

2. Дополнительные исследования и ожидаемые результаты.

3. Перечислите заболевания, с которыми следует проводить дифференцированный диагноз.

4. Основные лечебные мероприятия.

     Задача № 3. Оля К., 4-х лет, поступила в клинику с жалобами на боли в животе, головную боль, общую слабость, плохой аппетит. Больна 2 месяца. Неделю назад усилилась бледность кожных покровов, появился насморк, кашель, повысилась температура тела до 39С. Назначен пенициллин.

При поступлении состояние тяжелое. Высоко лихорадит, температура тела - 39С. Кожные покровы бледные с серо-землистым оттенком. На ягодицах, в местах инъекций обширные кровоизлияния. На слизистой мягкого неба, на небных миндалинах некротические налеты. Пальпируются передне- и заднешейные, подчелюстные, подмышечные и паховые лимфатические узлы размером 1,5х1,5 см. При аускультации сердца - систолический шум на верхушке, тахикардия, число сердечных сокращений 162 в мин. Печень +2 см из-под края реберной дуги, селезенка + 4 см. При пальпации печень и селезенка

плотные, безболезненные, края их гладкие.

Анализ крови: Эр. - 2,9х10¹²/л, Нв - 78 г/л, Л - 4,6х10⁹/л, бласты - 10%, п - 6%, с - 5%, л - 79%, СОЭ - 74 мм/час, тромбоциты - 27 х 10⁹/л.

Миелограмма: бластные клетки 86%, промиелоциты 1%, миелоциты 2%, лимфоциты 9%, нормобласты 2%. Реакция на пероксидазу, липиды - отрицательная, на гликоген - положительная.

ВОПРОСЫ:

1. Диагноз и дифференциальный диагноз.

2. Определите ведущие синдромы заболевания.

3. Назначьте терапию на период стационарного лечения.

4. Реабилитация в условиях поликлиники.

Задача № 4. Утром, собирая 6-летнего ребенка в детский сад, мать отметила у него синяки на коже туловища, рук, ног, мелкоточечные элементы в паховых и подмышечных складках кожи.

Из анамнеза установлено, что мальчик до 4 раз в год болеет острыми респираторными вирусными инфекциями. При приеме клубники, яиц, шоколада на теле появляются высыпания по типу крапивницы. Масса тела ребенка 24 кг длина тела 126 см. Печень на 1 см выступает из-под правого края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Анализ крови: Эр. - 4,35х10¹²/л, Нв - 130 г/л, Л - 7,4х10⁹/л, э - 3%, п - 2%, с - 61%, л - 31%, м. - 3%, СОЭ - 20 мм/час, тромбоциты - 14,9х10⁹/л, ретикулоциты - 9%о. Время кровотечения по Дюке - 8 минут, время свертывания: начало 2мин.10сек., конец - 3мин.20сек.

Реакция лизиса лейкоцитов с аллергеном коровьего молока - 21%. Лактозотолерантный тест: натощак - 4,2 ммоль/л, через 30 мин. - 7,8ммоль/л, через 60 мин. - 4,8ммоль/л.

Миелограмма: бластные клетки - 0,5%, миелобласты 0,1%, про-миелоциты нейтрофильные - 2%, миелоциты нейтрофильные - 10%, метамиелоциты нейтрофильные - 12%, палочкоядерные нейтрофильные - 19,5%, сегментоядерные нейтрофильные - 19,5%, эозинофилы - 3%, моноциты - 3%, плазматические клетки - 2,5%, эритроциты - 1%, нормобласты - 17%, лимфоциты - 9%, мегокариоциты - 270000 в 1мм^3.

Коагулограмма:

Время свертывания по Ли-Уайту - 5 мин. 19сек.

Протромбиновый индекс - 0,81

   Фибриноген А - 3,33 г/л

Этаноловый тест - отрицательный

Спонтанный фибринолиз - 5%

Ретракция кровяного сгустка - 20,7%

ВОПРОСЫ:

1. Обоснуйте диагноз, дифференциальный диагноз.

2. Определите основные этиологические моменты, которые могли привести в развитию заболевания.

3. Назначьте лечение.

4. Напишите нормальные показатели коагулограммы.

Тестовый контроль

1. Какой тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В?

         1. Гематомный

         2. Петехиально-пятнистый

         3. Смешанный синячково-гематомный

         4. Васкулитно-пурпурный

         5. Ангиоматозный

2. Какой тип кровоточивости характерен для тромбоцитопении?

         1. Гематомный

         2. Петехиально-пятнистый

         3. Смешанный синячкого-гематомный

           4. Васкулитно-пурпурный

         5. Ангиоматозный

3. Какой тип кровоточивости характерен для ДВС-синдрома?

         1. Гематомный

         2. Петехиально-пятнистый

         3. Смешанный синячково-гематомный

         4. Васкулитно-пурпурный

         5. Ангиоматозный

4. Какой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита?

         1. Гематомный

         2. Петехиально-пятнистый

         3. Смешанный синячково-гематомный

         4. Васкулитно-пурпурный

         5. Ангиоматозный

5. Витамин-К зависимый факторы свертывания - это:

         1. 8 фактор

         2. 11 фактор

         3. 12 фактор

         4. Все перечисленные

         5. Ничего из перечисленного

6. Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет:

         1. 10 дней

         2. 20 дней

         3. 60 дней

         4. 120 дней

         5. 180 дней

7. Больным с нарушением микроциркуляции назначается гепарин при:

         1. Тромбоцитах менее 80 тыс.

         2. Гемоглобине более 70 г/л

         3. Гематокритном числе более 40

         4. Артериальном давлении ниже 100 мм.рт.ст.

8. При болезни Виллебрандта имеет место недостаток:

         1. Протромбина

         2. Фибриногена

         3. 7 фактора

         4. 8 фактора

         5. 9 фактора

9. Для заменного переливания крови при конфликте по АВО-системе используется:

         1. Эритроциты 0(1) группы и плазмы АВ(4) группы крови

         2. Одногруппная кровь

         3. Кровь универсального донора

10. Какой антибиотик нельзя назначать при тромбоцитопатиях?

         1. Пенициллин

         2. Эритромицин

         3. Цепорин

         4. Ристомицин

11. Какое исследование более целесообразно при тромбоцитопатии?

         1. Биохимический анализ крови

         2. Исследование коагулограммы

         3. Определение ретракции кровяного сгустка

         4. Определение протромбина и фибриногена

12. Какой характерный вид пурпуры при тромбоцитопении?

         1. Симметричные высыпания

         2. Высыпания вокруг суставов

         3. Петехиальные высыпания

         4. Беспорядочно-расположенные кровоизлияния

13. Назовите наиболее эффективный метод лечения при идиопатической тромбопенической пурпуре:

         1. Спленэктомия

         2. Криопреципитат

         3. Преднизолон

         4. Инфузия иммуноглобулина

14. Укажите эффективные методы лечения при гемофилии:

         1. Спленэктомия

         2. Трансфузия криопреципитата

         3. Преднизолон

         4. Антигемофильный глобулин

         5. Дицинон

15. Для геморрагического васкулита характерно:

         1. Кровоизлияния в суставы

         2. Положительный симптом щипка, жгута, молоточковый

         3. Внутримышечные гематомы

         4. Тромбоцитопения

16. Для идиопатической тромбопенической пурпуры характерны:

         1. Кровоизлияния в суставы

         2. Маточные кровотечения

         3. Гематурия

         4. Внутримышечные гематомы

17. Для гемофилии характерно:

         1. Кровоизлияния в суставы

         2. Положительные симптомы щипка, жгута, молоточковый

         3. Боли в животе

         4. Гематурия

18. Какую функцию не выполняют тромбоциты в гемостазе?

         1. Ангиотрофическую

         2. Адгезивно-агрегационную

         3. Вызывают спазм сосудов

         4. Участвуют в свертывании крови

         5. Активируют фибринолиз

         6. Вызывают ретракцию кровяного сгустка

19. Для гемофилии характерно:

         1. Свертывания крови 15 мин. по Ли-Уайту

         2. Длительность кровотечения 10 мин.

         3. Количество тромбоцитов 30 тыс.

         4. Лейкоцитоз, эозинофилия

         5. Отсутствие ретракции кровяного сгустка

20. Для геморрагического васкулита характерно:

         1. Свертывания крови 15 мин. по Ли-Уайту

           2. Длительность кровотечения 10 мин.

         3. Количество тромбоцитов 30 тыс.

         4. Лейкоцитоз, эозинофилия

         5. Отсутствие ретракции кровяного сгустка

21. Для идиопатической тромбопенической пурпуры характерно:

         1. Свертывания крови 15 мин. по Ли-Уайту

         2. Длительность кровотечения 10 мин.

         3. Количество тромбоцитов 30 тыс., Отсутствие ретракции

                    кровяного сгустка

         4. Лейкоцитоз, эозинофилия

22. Передается ли гемофилия от отца к сыну?

         1. Да

         2. Нет

23. Характерно ли для геморрагического васкулита поражение суставов?

         1. Да

         2. Нет

24. Укажите характерные проявления тромбопенической пурпуры:

1. Симметричная сыпь красного цвета в виде пятен и папул на

     разгибательной поверхности суставов

         2. Синяки и мелкоточечные кровоизлияния по всему телу

         3. Подкожные и внутримышечные гематомы

         4. Непрекращающиеся кровотечения при мелких травмах

         5. Схваткообразные боли в животе

25. Укажите характерные проявления гемофилии:

         1. Симметричная сыпь красного цвета в виде пятен и папул

                   на разгибательной поверхности суставов

         2. Синяки и мелкоточечные кровоизлияния по всему телу

         3. Подкожные и внутримышечные гематомы

         4. Непрекращающиеся кровотечения при мелких травмах

         5. Схваткообразные боли в животе

26. Укажите характерные проявления геморрагического васкулита:

         1. Симметричная сыпь красного цвета в виде пятен и папул

                    на разгибательной поверхности суставов

         2. Мелкоточные кровоизлияния по всему телу, схваткооб-

                    разные боли в животе

         3. Подкожные и внутримышечные гематомы

         4. Непрекращающиеся кровотечения при мелких травмах

27. Какой показатель не характерен для наследственного сфероцитоза?

         1. Снижение цветного показателя

         2. Ретикулоцитоз

           3. Микросфероцитоз

         4. Снижение осмотической резистентности эритроцитов

28. Выберите из перечисленных лабораторные признаки 3-ей стадии ДВС-синдрома:

         1. Тромбоциты 150 тыс.

         2. Время свертывания 20 сек.

         3. Протромбиновый индекс 1,1

         4. Фибриноген В +++

         5. Этаноловый тест +

29. Какие из перечисленных препаратов нежелательно назначать ребенку с тромбоцитопенической пурпурой?

         1. Анальгин

         2. Карбенициллин

         3. Пенициллин

30. Агранулоцитоз - это:

         1. Уменьшение в крови содержания гранулоцитов

         2. Увеличение содержания в крови агранулоцитов

         3. Уменьшение количества нейтрофильных гранул с одновре-

                    менным увеличением их размеров

         4. Потеря гранулоцитами своих гранул

         5. Появление гранул в агранулоцитах

31. К регенераторным формам эритроцитов относятся:

         1. Ретикулоциты

         2. Полихроматофилы

         3. Пойкилоциты

         4. Анизоциты

32. Начало процесса тромбообразования связано с:

         1. Гемолизом эритроцитов

         2. Повышением СОЭ

         3. Агглютинацией тромбоцитов

         4. Превращением фибриногена в фибрин

         5. Краевым стоянием лейкоцитов

33. О каком заболевании можно думать при значении сывороточного железа 3-7 мг/л?

         1. Хронический гемолиз

         2. Латентный дефицит железа

         3. Железодефицитная анемия

         4. Анемии, вызванной воспалительным процессом

           5. Большой талассемии

34. Какие нарушения не характерны для ДВС-синдрома?

         1. Гемартрозы

         2. Геморрагические проявления

         3. Нарушения ретракции кровяного сгустка

         4. Гипофибриногенемия

35. У 10-месячного ребенка при падении наблюдаются обширные гематомы на ягодицах. Укажите наиболее вероятный диагноз:

         1. Геморрагический васкулит

         2. Тромбоцитопатия

         3. Тромбоцитопения

         4. Вазопатия

         5. Гемофилия

36. Величина гематокрита у здорового ребенка:

         1. 20 - 25

         2. 35 - 45

         3. 50 - 60

37. Абсолютным показанием к переливанию крови является:

         1. Стимуляция иммунитета

         2. Остановка кровотечения

         3. Уменьшение интоксикации

         4. Замещение кровопотери

         5. Парентеральное питание

38. Осмотр консервированной крови перед переливанием производится:

         1. До взбалтывания

         2. Сразу после взбалтывания

         3. Через 3 мин. после взбалтывания

         4. Через 5 мин. после взбалтывания

         5. Через 10 мин. после взбалтывания

39. Какие агглютиногены содержатся в эритроцитах АВ(4) по основным группам крови?

         1. Эритроциты содержат агглютиноген А

         2. Эритроциты содержат агглютиноген В

         3. Эритроциты содержат агглютиногены А и В

         4. Эритроциты не содержат агглютиногенов ни А, ни В

40. Какие агглютиногены содержатся в сыворотке крови О(1)?

         1. Сыворотка содержит агглютинин "a"

            2. Сыворотка содержит агглютинин "b"

         3 Сыворотка не содержит оба агглютинина

         4. Сыворотка не содержит агглютинины

41. Какие агглютиногены содержатся в сыворотке крови А(2)?

         1. Сыворотка содержит агглютинин "a"

         2. Сыворотка содержит агглютинин "b"

         3. Сыворотка не содержит оба агглютинина

         4. Сыворотка не содержит агглютинины

42. Какие агглютиногены содержатся в сыворотке крови АВ(4)?

         1. Сыворотка содержит агглютинин "a"

         2. Сыворотка содержит агглютинин "b"

         3. Сыворотка не содержит оба агглютинина

         4. Сыворотка не содержит агглютинины

43. Что из перечисленного ниже служит основанием для подтверждения диагноза острого лейкоза у детей:

         1. Увеличение подчелюстных, шейных и подмышечных лимфа-

                    тических узлов;

         2. Геморрагические проявления на коже, носовые кровотечения;

         3. Увеличение размеров печени и селезенки;

         4. Сочетание анемии, тромбоцитопении и лейкопении в анализе 

                    периферической крови;

         5. Обнаруживание лейкемических клеток в мазке крови и

                   /или костном мозге.

Ответы:

     1 - 1; 2 - 2; 3 - 3; 4 - 4; 5 - 5; 6 - 4; 7 - 3; 8 - 4; 9 - 1; 10 - 4; 11 - 3; 12 - 4; 13 - 3; 14 - 2; 15 - 2; 16 - 2; 17 - 1; 18 - 5; 19 - 1; 20 - 4; 21 - 3; 22 - 2; 23 - 1; 24 - 2; 25 - 3; 26 - 2; 27 - 1; 28 - 2; 29 - 2; 30 - 1; 31 - 1; 32 - 3; 33 - 3; 34 - 1; 35 - 5; 36 - 2; 37 - 4; 38 - 1; 39 - 3; 40 - 3; 41 - 2; 42 - 4; 43 - 5.