Вывод: у больного наблюдается вегетативные нарушения в виде цианоза, понижения температуры и увеличенного потоотделения подошв.

Исследование высших корковых функций

Исследование рецептивной речи: понимает смысл обычных слов, улавливает умышленно извращённые слова, понимает смысл целых фраз, выполняет праказания, понимает пословицы, метафоры и смысловые отношения. Парафразий не замечено.

Исследование экспрессивной речи: спонтанной речи, повторения слов и слогов не наблюдается. Без подсказок называет показываемые предметы.

Письмо: пишет и списывает без зетрудноний.

Чтение: читает вслух и про себя длинные фразы, без труда пересказывает их.

Счёт: выполняет сложение, вычитание, умножение и деление чисел; автоматизированный счёт без затруднений.

Праксия: без труда выполняет повседневные действия, действия с реальными и воображаемыми предметами; выполняет жесты и подражает исследующему; конструктивной апраксии не выявленно.

Зрительной и слуховой агнозии нет.

Вывод: изменений высших корковых функций у больного не выявлено.

ПАРАКЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ И КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

Офтальмолог: Частичная атрофия зрительных нервов. Нуждается в повторном осмотре.

ЭХО-ЭГ от 14.02.03: Смещения М-эхо нет.

3. Результаты лабораторных исследований:

1. Клинический анализ крови от 06.02.03
Эритроциты- 4,24х10^12/л
Hb- 143 г/л
Цвет. показатель- 1,02
Лейкоциты- 5,4х10^9/л

Сегментояд. – 45%
Лимфоцитов- 48%

Эозиноф. – 6%
Моноцитов- 1%
CОЭ- 4 мм/ч

2. Анализ мочи от 06.02.03
Цвет: жёлтый                         Белок 0,033 г/л
Прозрачность: прозрачная   Сахар 0
Реакция: кислая          
Уд. вес 1,011             
Лейкоциты 0-1 в поле зрения
Эритроциты свеж. 0-1 в поле зрения
Эпителий циллиндрический 0-1 в поле зрения

 

4. ЭМГ
          Моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей (преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации). Признаки снижения пирамидных влияний на пояснично-крестцовые сегменты спинного мозга.

ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

На основании объективных данных у больного выявленны синдромы: 1. периферический парапарез, преимущественно в дистальных отделах; 2. гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп.

У больного можно заподозрить наличие двустороннего симметричного полиневропатического синдрома в виде поражения периферических нервов, а также зрительного нерва в виде частичной его атрофии.  

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

          Анализируя весь симптомокомплекс больного, то есть данные жалоб больного (слабость и невозможность разгибания нижних конечностей, уменьшение толщины нижних конечностей); топического диагноза; дополнительных методов исследования (ЭМГ – моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей, преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации) можно сформулировать диагноз: токсическая аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов. Если учесть данные анамнеза заболевания (острое появление жалоб после длительного употребления большого количества алкогольных напитков), то можно сформулировать окончательный диагноз - алкогольная аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.

Дифференциальный диагноз

          При проведении дифференциального диагноза токсической полиневропатии, наблюдаемой у данного больного следует исключить другое заболевание, сопровождающееся периферическими парезами и параличами, мышечной слабостью и характерными изменениями на ЭМГ.

 

          Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена - Барре - одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. В трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ. Это заболевание - одно из немногочисленных среди тяжелых поражений нервной системы, при правильном лечении позволяющее добиваться полного восстановления у подавляющего большинства больных, многие из которых в течение недель и месяцев находились на ИВЛ и/или были прикованы к постели вследствие тотальных параличей мышц тела.

 

Терминология

Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году, а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и Штролем в 1916 году.

Эпидемиология
Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота встречаемости составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВЛ; у 5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10% случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают.

Этиология и патогенез
Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими агентами считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев заболеваний) и цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная связь и с вирусом Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью иммунных атак при наиболее распространенной форме болезни - острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП) являются шванновские клетки и миелин. В развитии патологических изменений в нервах принимают участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. Роль последних особенно велика. При ОВДП под действием тех или иных патогенов происходят активация антиген-специфичных Т- и В-клеток; появление циркулирующих антиганглиозидных или антигликолипидных антител; развитие местных клеточных воспалительных реакций, активация комплемента и отложение мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными макрофагами. Природа антител остается предметом активных дискуссий.

Предшествующие заболевания и состояния
Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют гриппоподобные заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или состояния, отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала болезни. Заболевание нередко может развиться на фоне полного благополучия.

У данного больного заболевание развилось после длительного употребления больших количеств алкогольных напитков.

Первоначальные клинические симптомы
У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей различной локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться вместе с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное двоение. Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются преимущественно в нижних конечностях (до половины всех случаев) и распространяются спустя несколько часов или дней на верхние. Примерно у трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах. Почти всегда наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных рефлексов. Характерно поражение мимической мускулатуры, менее часты нарушения глотания. Нарушения тазовых функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются в основном при тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней после появления.
У данного больного мышечных болей, онемения и парастезий в верхних конечностях, поражения мимической мускулатуры, нарушения глотания и расстройства «тазовых» функций не было.
Клиническая симптоматика в развернутой стадии
Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение - слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения ИВЛ. В 50-90% наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто вовлекаются в процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических признаков заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности отмечаются у большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они могут быть как симметричными, так и слегка асимметричными. Эти нарушения чаще всего в виде гипо/гипералгезии и/или гиперпатии обычно слабо выражены и носят полиневритический характер ("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая чувствительность страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и вибрационная, однако в отличие от поверхностной чувствительности поражение ее может быть очень выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается практически у всех пациентов. Она может быть корешковой и появляться в руках и ногах, например при вызывании симптомов Кернига, Ласега, изменении положения тела больного. Боль может носить также "мышечный" характер и наблюдаться в покое в крупных мышцах спины и бедер. При тяжелых формах болезни всегда отмечается поражение вегетативной нервной системы, оно проявляется синусовыми тахикардиями и брадикардиями вплоть до постановки искусственных водителей ритма. Отмечаются также внезапные падения артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз туловища, ладоней, стоп.
В наиболее тяжелых случаях у больных наблюдаются тотальные параличи всех поперечно-полосатых мышц. Перед глазами врача предстает человек, неподвижно лежащий в постели с закрытыми глазами и не реагирующий движениями, мимикой или словами ни на какие внешние раздражения. Дыхание его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании век больного его глаза могут стоять по средней линии, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого нёба отсутствовать, сухожильные рефлексы не вызываться. Однако никогда не происходит нарушения сознания (поражена только ПНС!), и проведенная в этот период ЭЭГ не покажет существенных отклонений от нормы. Следовательно, пытаться добиться каких-либо ответных реакций у таких больных с помощью приемов, применяемых при обследовании пациентов, находящихся в коме (давление на грудину, уколы и другие болевые раздражения), недопустимо. Правильная тактика лечения непременно даст положительные результаты уже через несколько дней.
У данного больного были поражены дистальные отделы мышц только нижних конечностей, а из черепных нервов была затронута только II пара. Расстройства в чувствительной сфере в виде снижения вибрационной чувствительности и гиперэстезии подошвенных поверхностей стоп в целом незначительны и локализуются только на нижних конечностях.

Лабораторные методы исследования
Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни болезни нередко нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению после первых 5-7 суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде случаев не исключено резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже спустя 2-3 суток после начала болезни. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе или наличие в нем полиморфно-ядерных лейкоцитов исключают диагноз "полиневропатия Гийена-Барре" (ПГБ).

При токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах спинномозговой жидкости нет.
Электромиография (ЭМГ) - наиболее чувствительный параклинический метод в диагностике данного заболевания. При ЭМГ выявляются признаки как деструкции миелина, так и аксональной дегенерации.

 

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"

 

· Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.

· Сухожильная арефлексия.

       Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ "ПГБ"
                                  (в порядке значимости)

 

· Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания.

· Относительная симметричность поражения.

· Чувствительные нарушения.

· Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.

· Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. Большинство больных хорошо восстанавливаются.

· Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.

· Отсутствие лихорадки в начале заболевания (небольшое число больных имеют лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций или по другим причинам). Лихорадка не исключает ПГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.

Изменения цереброспинальной жидкости, поддерживающие диагноз

 

· Белок после первой недели заболевания повышен или повышается в дальнейшем.

· Клеточный состав: число мононуклеарных лейкоцитов 10 или меньше. В случае повышения числа клеток больше 20 необходимо пристальное внимание; диагноз неправомочен при числе клеток выше 50.

Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе

   Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.

· Сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров.

· Нарушения функций сфинктеров в начале заболевания.

· Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе.

· Наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе.

· Четкий уровень чувствительных нарушений.

В типичных случаях диагностика ПГБ не представляет больших затруднений. Однако в последние годы все чаще в клинической практике стало отмечаться атипичное развитие и течение заболевания.

Дифференциальный диагноз
Заболевания, с которыми наиболее часто дифференцируют ПГБ в нашей стране и Европе: токсическая полиневропатия; миастения; острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе; гипокалиемия; истерия; порфирия; острый тетрапарез после укуса клеща; стволовый энцефаломиелит; дифтерия; ботулизм; СПИД.

Лечение
Терапия тяжелых форм - проблема, остающаяся актуальной на протяжении всей истории изучения ПГБ. Введение в клиническую практику методов искусственной вентиляции легких позволило снизить летальность в 10-15 раз. Однако, решив важнейшую задачу поддержания адекватного газообмена в легких вплоть до начала восстановления проводимости импульсов по нервам, методы дыхательной реанимации не могли сократить сам процесс восстановления нарушенных функций. Поиски такого рода средств привели к широкому применению различных иммуносупрессивных методов лечения.
Лечебные мероприятия, проводимые при ПГБ, подразделяют на специфические и неспецифические. Основными специфическими методами лечения заболевания в настоящее время являются программный плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса G ("Bioven", "Sandoglobulin" и др.), доказавшие свою высокую эффективность в сериях больших контролируемых исследований. К неспецифическим методам лечения относятся мероприятия, направленные на особый уход за больным и купирование разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием, среди которых важнейшее место занимают лечение дыхательных и бульбарных нарушений. При этом дыхательная реанимация является, по существу, самостоятельным видом лечения при тяжелых формах ПГБ. Только правильное сочетание специфических и неспецифических методов лечения способно в сжатые сроки привести к восстановлению большинство больных с

 

Полиневропатия Гийена - Барре - одно из тех редких заболеваний нервной системы, при котором в большинстве случаев квалифицированная медицинская помощь, даже при исходно тяжелом состоянии, связанном с отсутствием самостоятельных движений, дыхания и глотания, может возвратить пациентов к прежней профессиональной деятельности.

Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.