Клинические и рентгенологические данные

 

Клинические проявления касаются респираторного и желудочно-кишечного трактов. Грудная клетка при этом велика, а живот втянут. Кишечная перистальтика прослушивается в левой половине груди, а сердце обычно смещено вправо. Одышка, цианоз, срыгивание и рвота по своей выраженности пропор­циональны объему висцеральных масс, пролабируюших в грудную клетку. При рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаруживаются петли кишечника, заполненные воздухом, и отсутствие края диафрагмы. Сердце часто смещено, а легкие уменьшены в размерах.

Лечебные мероприятия

 

Единственным методом лечения является немедленная хирургическая коррекция дефекта; состояние младенца следует стабилизировать (насколько это возможно) до хирургического вмешательства. Ребенка немедленно интубируют, но не следует особенно упорствовать в проведении вентиляции с помощью маски. Эндотрахеальная трубка должна располагаться над ка-риной (бифуркация трахеи). Для вентиляции легких ребенка используются большая скорость и низкое пиковое давление на вдохе, что препятствует возникновению реактивного респираторного ацидоза и гиперкарбии, которые могут способствовать развитию легочной гипертензии. В желудок вводится французская широкопросветная трубка Ю-го размера, через которую осуществляется продолжительное отсасывание при низком давлении. Введение катетера в пупочную артерию позволяет контролировать газы крови и рН. Любую ацидемию следует корригировать, а рН поддерживать в щелочных пределах (рН более 7,45), если это возможно. Ребенок должен находиться в тепле; проводится в/в введение жидкости. Перед хирургической коррекцией иногда требуется начать сосудорасширяющую терапию ■галазолином (если развивается легочная гипертензия); инфузия проводится со скоростью 2 мг/кг в час.

Исход лечения диафрагмальной грыжи зависит от легочной паренхиматозной или васкулярной гипоплазии, а также от сложного синдрома персистенции фетальной циркуляции. Заболевание протекает тяжелее, если его симптомы присутствуют при рождении и если диафрагмальная грыжа выявляется пренатально. Грыжи Морганьи, если они не влияют на минутный объем, как правило, имеют лучший прогноз, чем грыжи Бохдалека. Частыми осложнениями, возникающими как до операций, так и в послеоперационный период, являются пневмоторакс, сохраняющаяся фетальная циркуляция, перерастяжение гипоплазированных легких и хилоторакс. Недавнее внедрение в практику экстракорпоральной мембранной оксигенации для младенцев с персистирующей легочной гипертензией после вправления грыжи может улучшить прогноз заболевания.

Трахеоэзофагеальная фистула

 

Дефект структур, разделяющих трахею и пищевод, приводит к образованию постоянного сообщения между ними (фистула). Существует пять типов трахеоэзофагеальной фистулы (ТЭФ), которые зависят от характера дефекта: I) атрезия пищевода, который в дистальном отделе соединяется с трахеей — наиболее частый вид ТЭФ (85 %); 2) изолированная атрофия пищевода (встречается реже); 3) изолированная ТЭФ; 4) атрезия пи­щевода с ТЭФ в проксимальном отделе; 5) атрезия пищевода с удвоенной ТЭФ.

ТЭФ встречается с частотой I:4500 родов. У '/з детей с этой патологией масса тела при рождении — менее 2500 г. Частота аномалий, ассоциирующихся с ТЭФ, колеблется от 40 до 55 %. Чем меньше ребенок с ТЭФ, тем больше число других ассоциированных аномалий. Довольно часто при этом отмечаются врожденные пороки сердца, аномалии позвоночника, неперфорированный анус и аплазия лучевой кости.

 

Диагноз

 

Главным признаком атрезии пищевода является невозможность проведения катетера в пищевод более чем на 20 см. На рентгенограмме определяется наполненный воздухом Проксимальный карман пищевода, а при оставлении катетера на месте он может свернуться кольцом в проксимальном отделе.

 

Лечение

 

Перед любым хирургическим вмешательством важно обеспечить поддержание дыхания с помощью искусственной вентиляции и при необходимости скорригировать ацидоз. В пищеводном замкнутом кармане следует оставить отстойниковый пластиковый катетер, подсоединенный к постоянному отсосу с низким давлением. Больной должен находиться в положении, противоположном положению Тренделенбурга или в полуфоулеровской позиции для предотвращения дальнейшего рефлюкса желудочных секретов через фистулу в трахею. Показано внутривенное введение жидкостей и антибиотиков. Следует оценить и другие сосуществующие медицинские проблемы у данного младенца, например наличие врожденных дефектов сердца. В случае атрезии пищевода с дистальной ТЭФ накладывается предварительный анастомоз.

Большинство детей (80 %) с ТЭФ выживают. Операционная смертность низкая. Послеоперационными осложнениями являются пневмония, ателектаз, утечка из анастомоза, стриктуры анастомоза и (редко) рецидивирующая фистула.

Утечка воздуха из легких

Утечка воздуха из легких — довольно частое явление в отделении интенсивной терапии для новорожденных. Клинически это может включать в себя целый спектр проблем: пневмоторакс, легочная интерстициальная эмфизема, пневмомедиастинум, пневмоперикард и пневмоперитонеум.

Спонтанный пневмоторакс может возникнуть как у младенцев, рожденных в срок, так и у переношенных новорожденных после асфиксий во время родов или мекониевой аспирации. В настоящее время, однако, частота пневмоторакса возросла в связи с применением постоянного положительного давления при вентиляции легких, положительного давления в конце выдоха (ПДКВ), механической вентиляции и кардиопульмональной реанимации. Неравномерная вентиляция, обусловленная аспирацией крови, слизи, мекония и амниотической жидкости, также может послужить причиной утечки воздуха из легких. Предрасполагающими факторами часто являются ателектаз, плохая вентиляция данного участка легких и образование воз­душной ловушки. Высокая частота утечки (30 %) отмечается у недоношенных детей с низкой массой тела при рождении, а также у новорожденных с мекониевой аспирацией (40 %).

 

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы утечки воздуха из легких аналогичны таковым респираторного дистресса и часто проявляются острым ухудшением состояния новорожденного. Могут наблюдаться хриплое дыхание, втяжение межреберных промежутков и грудины при дыхании. Отмечаются цианоз, учащенное дыхание и усиленное сердцебиение. При аускультации определяются уменьшение дыхательных шумов на пораженной стороне (пневмоторакс), отдаленные сердечные шумы (тоны) и смещение средостения. Диагностике может помочь просвечивание (трансиллюминация) грудной клетки мощной лампой. Диагностически информативно и рентгенологическое исследование грудной клетки. Точность диагностики может быть повышена получением бокового снимка при положении ребенка поперек стола, наряду с рентгенограммами в переднезадней и латеральной проекциях.

 

Лечение

 

Асимптоматичсский пневмоторакс, захватывающий менее 20 % объема легкого на пораженной стороне, может клинически наблюдаться в отсутствие лечения и при серийных рентгенологических исследованиях, проводимых каждые 4 ч. Любой пневмоторакс с тяжелым респираторным дистрессом и ухудшением общего состояния ребенка требует экстренного лечения. В случаях смещения средостения и наличия сердечнососудистого коллапса быстрая декомпрессия с помощью введения иглы (№ 21), соединенной с тройником и большим шприцем, в четвертое межреберье может спасти жизнь больному. Затем с помощью гемостата (кровоостанавливающий зажим) захватывают грудной зонд и проводят его через подкожный туннель и отверстие в межреберном промежутке, которые создаются при тупом хирургическом разъединении тканей. Грудной дренаж затем соединяют с подводным замком. Эта техника предотвращает случайную перфорацию легкого, которая может произойти при проведении грудного дренажа с помощью стального троакара. Грудной дренаж оставляют на месте на все время проведения вентиляции с положительным давлением.

Некротизирующий энтероколит

 

Некротизируюший энтероколит является заболеванием, поражающим недоношенных младенцев с асфиксией или стрессовым состоянием, масса тела которых менее 2000 г при рождении. Полностью доношенные новорожденные с полииитемией или врожденным пороком сердца, как и младенцы с катетерами, введенными в пупочную артерию или вену, по имеющимся данным, также входят в группу риска в отношении некротизи-руюшего энтероколита.

Точная причина некротизирующего энтероколита остается неизвестной, вероятно, существует немало факторов, в конечном итоге приводящих к стазу, ишемии и инфекции кишечной стенки. К факторам риска относят следующее: вскармливание ребенка гипертоническими питательными растворами, вызывающими повреждение эпителия слизистой оболочки кишечника; незаращение боталова протока и эпизоды апноэ, при которых кровь отливает от желудочно-кишечного тракта; ишемию кишечника вследствие обменных переливаний крови; инфекции, вызванные E.coli, Klebsiella pseudomonas, различными видами клостридии, коронавирусом, ротавирусом и другими энтеровирусами.

 

Признаки и симптомы

 

Признаки и симптомы заболевания наблюдаются с различной частотой и перечислены в порядке убывания: вздутие живота; вздутие желудка; задержка пищи в желудке; апноэ; желудочно-кишечное кровотечение; летаргия. Другие признаки включают болезненность живота при пальпации, покраснение передней стенки живота и присутствие редуцирующих субстанций в кале.

Диагноз

 

Рентгенологической диагностике способствует получение снимков в переднезадней проекции у лежащего на спине больного, а также в вертикальном положении и в боковой проекции при положении больного лежа поперек стола. Неспецифическими признаками являются растянутые петли кишечника, уровни воздуха и жидкости, а также отделение кишечных петель друг от друга, что предполагает отек кишечной стенки. Характерным рентгенологическим признаком является пневматоз кишечника; его определение указывает на присутствие газа в стенке кишки. Наличие газа в воротной вене является зловещим признаком, а пневмоперитонеум указывает на перфорацию кишечника.

 

Лечебные мероприятия

 

Кишечнику дают отдых: ребенок ничего не получает через рот; желудочная декомпрессия осуществляется с помощью назогастрального зонда. Производятся посевы крови, мочи и ЦСЖ; назначаются системные антибиотики. Кровяное давление и гидратационный статус поддерживают, свободно используя кристаллоидные растворы и плазманат. Потребление жидкости можно увеличить до 200 мл/кг в сутки; при необходимости используются инотропные агенты. У новорожденных с ухудшающимся состоянием часто наблюдаются тромбоцитопения, ней-тропения и ДВЧ-синдром; при наличии признаков системного или желудочно-кишечного кровотечения назначается трансфузия тромбоцитарной массы. Может потребоваться респираторная поддержка; любой ацидоз следует корректировать. Дети с НЭК на ранних стадиях нуждаются в тщательном клиническом наблюдении; следует получить серию рентгеновских снимков для выявления признаков гангрены или перфорации кишечника. Лечение НЭК включает отдых кишечника в течение 2 нед с поддерживающей парентеральной алиментацией. Осложнениями некротизирующего энтероколита являются стриктура кишечника, фистула, абсцесс, мальабсорбция и недостаточная прибавка в весе и росте.

 

Хирургическое лечение

Пневмоперитонеум, связанный с признаками НЭК, служит абсолютным показанием к хирургической коррекции. Как показывают последние данные, парацентез, указывающий не только на перфорацию кишечника, но прежде всего на гангрену кишки, может служить показанием к операции. Упорный ацидоз, олигурия, эритема передней брюшной стенки и наличие воздуха в воротной вене ассоциируются с далеко зашедшим заболеванием. Хирургическая коррекция заключается в удалении пораженного сегмента кишечника с последующей энтеростомией. Реанастомоз обычно осуществляется после 4—6-недельного отдыха кишечника.

Цианоз у новорожденных

 

Цианоз у новорожденного может быть центральным или периферическим. Центральный цианоз определяется как цианоз языка, слизистых оболочек и периферических отделов кожи и указывает на присутствие в крови 5 г (или более) восстановленного гемоглобина. При периферическом цианозе цианотичная окраска ограничивается кожей конечностей; насыщение артериальной крови кислородом превышает 94 %. Периферический, цианоз часто наблюдается у новорожденных и может сохраняться в течение 2—3 дней. Обычно он обусловлен вазомоторной нестабильностью, связанной с пониженной температурой окружающего воздуха.