Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (англ. — Bovine Spongiforme Encephalopatie — BSE; болезнь бешеной/сумасшедшей коровы, ГЭ-КРС) — прионная болезнь, проявляющаяся поражением центральной нервной системы нейродегенеративного характера и гибелью заболевших животных

.Болезнь впервые зарегистрирована в Великобритании в 1985—1986 гг. (косвенные данные говорят о ее более раннем появлении, вероятно, в 1965 г.). В России болезнь не зарегистрирована.

Возбудитель болезни. Считается, что прион ГЭ-КРС произошел от при-она скрепи овец.

Эпизоотология. В естественных условиях восприимчив крупный рогатый скот. Экспериментально можно заразить овец, свиней, норок, крыс, мышей, хомяков, обезьян.

 

Возбудитель передается от больного животного здоровому при поедании зараженного корма. Возможна (до 10...20 %) вертикальная передача, но она существенно не влияет на распространение эпизоотии. Наиболее опасные ткани — головной и спинной мозг, глаза. Молоко и мясо от больных животных в принципе не являются опасным материалом, так как в них прионы содержатся в незначительных количествах.

Патогенез. Предполагается, что при поедании кормов, содержащих патологическую форму приона, последний вступает во взаимодействие с нормальным прионным белком, конвертирует его в патологическую изоформу, образуя две молекулы, при следующем взаимодействии образуются четыре молекулы и т.д. в виде цепной реакции. Накапливаясь, патологические прионные молекулы агрегируются в волокна и образуют амилоидные бляшки. Нейроны при этом разрушаются, и на их месте образуется вакуоль.

Течение и клиническое проявление. Инкубационный период длится от

1 года до 25...30 лет, поэтому болеют взрослые животные в возрасте от

2 лет. Течение медленно прогрессирующее, без ремиссий.

Признаки определяются поражением ЦНС и характеризуются расстройствами поведения, органов чувств и движения и связанными с ними зудом, расчесами и облысением.

В начале болезни отмечают угнетение, переходящее в возбуждение и нервозность; аномальную пугливость, в частности на прикосновения и звуки, боязнь входных проемов. Кроме того, животные дугообразно выгибают спину, поднимают корень хвоста, совершают частые несимметричные движения ушами, скрежещут зубами, чешутся головой о различные поверхности, облизывают языком губы, нос и копыта, часто чихают, зевают и мычат; стоят, глядя в одну точку, опустив голову, или упираются ею в стену. Нарушение координации движений

Аппетит сохранен, температура тела нормальная, но постепенно из-за перераздражения нервной системы наблюдаются снижение удоя, истощение, затем залеживание в неестественных позах и гибель. Длительность болезни от 2 нед до 15 мес (в среднем 3...6 мес), она неизменно заканчивается гибелью.

Патологоанатомические признаки. Макроскопических изменений в каких-либо органах и тканях не наблюдается. При гистологическом исследовании в головном и спинном мозге обнаруживают вакуолизацию нейронов, срез ткани мозга имеет вид губки (спонгиоз) и некоторые другие изменения, свойственные губкообразной энцефалопатии (гиперплазия и пролиферация астроцитов, формирование амилоидных бляшек).

 

Диагностика и дифференциальная диагностика.Диагноз устанавливают комплексно с учетом эпизоотологических данных и клинических признаков с обязательной посмертной лабораторной диагностикой. В лабораторию посылают головной мозг погибших или вынужденно убитых

Основные методы исследования: 1) гистопатологический метод (обнаружение губчатого перерождения нейронов с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга); 2) выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология); 3) иммуногистохимические методы (определение прионного белка методом иммуноблот-тинга, метод флуоресцирующих зондов в иммуноблоттинге); 4) иммуно-ферментный метод; 5) биопроба на белых мышах при заражении их го-могенатом мозга.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать следующие группы заболеваний: болезни, проявляющиеся нервными явлениями (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, нервная форма инфекционного ринотрахеита, злокачественная катаральная горячка, энцефалиты различного происхождения); неконтагионые токсикошфекции (столбняк, ботулизм); метаболические заболевания (гипокальциемия, ги-помагнезия, пастбищная тетания и др.); отравления (свинец, мышьяк, ртуть, ФОСы, карбаматы).

Иммунитет. Не формируется.

Специфическая профилактика. Отсутствует.

Профилактика. Вблагополучных странах основой профилактики являются: 1) недопущение завоза из неблагополучных зон или стран племенного скота, мяса, консервов, субпродуктов и полуфабрикатов, мясокостной муки, спермы, эмбрионов, технического жира, кишечного сырья и других продуктов и кормов животного происхождения от жвачных; 2) тщательный контроль за закупками племенного скота и биологических тканей, особенно из неблагополучных стран; 3) запрет скармливания жвачным мясокостной и костной муки от крупного рогатого скота и овец; 4) запрет на использование кормов и кормовых добавок любого неизвестного происхождения; 5) тщательная диагностика при любом подозрительном случае и лабораторный мониторинг проб мозга убойного крупного рогатого скота, особенно от животных старше 3 лет.

Лечение. Не разработано.

 

Меры борьбы. Внеблагополучных странах запрещено добавлять животные белки в корм жвачным, биоткани — в рационы животных, использовать бычьи субпродукты в биологической и пищевой промышленности и т. д. Проводят диагностику ГЭ-КРС больных животных и уничтожение туш.

Применяют жесткие методы стерилизации и дезинфекции. Патологический материал, посуду, инструменты, спецодежду обеззараживают одним из следующих способов: автоклавированием при избыточном давлении (134 °С) не менее 20 мин; выдерживанием в течение 12 ч в одном из растворов — 4%-ном гидроксида натрия, 2%-ном гипохлорита натрия, 5%-ном хлорной извести; сжиганием в упакованном виде одноразового инструментария и посуды.

 

СКРЕПИ

 

Скрепи (англ. — Scrapie, Rubbers; фр. — Rida, Tremblant; почесуха) — прионная болезнь овец и коз, проявляющаяся поражением центральной нервной системы, зудом, возбуждением, параличами, истощением и гибелью.

Возбудитель болезни. Прион скрепи обнаружен в головном и спинном мозге, цереброспинальной жидкости, глазах, периферических нервах, крови и других органах. В остатках мозга может сохраняться в течение 3 лет после захоронения.

Эпизоотология. Восприимчивы овцы и реже козы старше 2 лет, чаще в возрасте 3...4 года. Источник возбудителя инфекции — больные овцы или животные винкубационном периоде (носители возбудителя). Заражение овец в естественных условиях происходит через поврежденную кожу и слизистые оболочки при контакте с больными животными, респираторным или пероральным (при поедании плаценты) путями, а также вертикально (от матерей). Заболевание начинается незаметно, с единичных случаев, и в разгар эпизоотии охват поголовья не превышает 15...20 %.

Патогенез. В целом аналогичен патогенезу ГЭ-КРС.

Те чение и клиническое проявление.Инкубационный период длится 2... 6 лет. Симптомы болезни нарастают очень медленно. Продолжительность клинического периода болезни от 4...6 нед до нескольких месяцев.

Вначале наблюдаются небольшое угнетение и отклонения в поведении; затем появляется беспокойство, в дальнейшем сменяющееся угнетением. У животных отмечают: неподвижный взгляд, ослабление зрения, шаткость походки, нарастающий зуд, расчесывание и разгрызание различных участков тела; выпадение шерсти, мышечную дрожь чаще в области головы, губ, шеи; скрежет зубами. Затем развиваются некоординированная походка, тремор, пучеглазие, повышенная реакция на звуки или прикосновения; голова и уши больных животных занимают ненормальное положение. Позднее присоединяются парезы и параличи конечностей, обычно вначале задних, прогрессирующее истощение при сохранении аппетита, и наконец животное погибает.

Патологоанатомические признак и.При длительном течении болезни наблюдают истощение, других видимых изменений нет. Гистологически выявляют вакуолизацию нейронов головного и спинного мозга, а также гипертрофию и пролиферацию астроцитов без признаков воспаления аналогично другим губкообразным энцефалопатиям.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз устанавливают на основании клинических и патогистологических (лабораторных) исследований тканей мозга. Применяют те же методы исследования, что и при ГЭ-КРС (обнаружение вакуолей в тканях головного мозга).

При дифференциальной диагностике учитывают следующие болезни: висна-мэди, бешенство, болезнь Ауески, листериоз, наличие эктопаразитов (чесотка), токсемию беременности, отравления химическими или растительными ядами.

Иммунитет. Не формируется.

Специфическая профилактика. Отсутствует.

Лечение. Неэффективно.

Профилактика и меры борьбы. Недопущение попадания в хозяйство животных из неблагополучных стад. Уничтожение или убой (мясо от животных неопасно для людей) всех овец неблагополучной отары при положительном диагнозе, уничтожение субпродуктов убоя, проведение жест-

дезинфекции и ограничение длительное время завоза в данное хозяйство овец.

Лабораторный мониторинг по скрепи (при наличие 5 млн овец в России) должен составлять не менее 300 проб в год. Согласно рекомендациям ЕС стада овец признают свободными от скрепи, если заболевание не регистрируется минимум 6 лет.