Краниостеноз: суть заболевания, впервые описанного Р. Вирховым (1851г.)

Краниостеноз: суть заболевания, впервые описанного Р. Вирховым (1851г.)

Под краниостенозом понимают преждевременное заращение черепных швов, что способствует ограничению общего объема черепа, его деформации и провоцирует развитие внутричерепной гипертензии.

 

Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.

 

Этиология и патогенез нарушения

 

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания. В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

 

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

- генетические мутации и наследственная обусловленность;

- инфекции,

- перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);

- воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов); - механическое сдавливание головки плода в полости матки;

- придание неправильного положения новорожденному,

- обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;

- родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

 

Разновидности аномального развития В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

- простой (закрытие только одного шва),

- сочетанный (заращение нескольких),

- сложный (все черепные швы вовлечены).

 

Характер клинической картины

 

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим. При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

 

- приступообразная головная боль;

- тошнота;

- рвота;

- усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;

- рефлексы патологического характера;

- парез взора вверх;

- маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);

- менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);

- судорожные припадки.

 

Присутствуют глазные симптомы:

 

- двусторонний экзофтальм (пучеглазие);

- застойные изменения сетчатки;

- снижение или потеря зрения.

 

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Лечение

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

 

- компенсированного краниостеноза;

- необратимой утраты зрения и умственной отсталости без признаков внутричерепной гипертензии;

- тяжелых сопутствующих аномалий развития (например, декомпенсированные сердечные пороки).

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

 

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

 

К ним можно отнести:

- перенесенные операции на головном мозге;

- менингит;

- травмы или ушибы головы;

- синдром Марфана.

 

В зависимости от строения образования выделяют:

- простую кисту, которая формируется только из спинномозговой жидкости;

- сложную кисту, состоящую из различных типов тканей

Причины возникновения:

 

- воспалительные процессы головного мозга;

- менингит;

- арахноидит.

- отравление токсическими веществами;

- радиационное излучение;

Симптомы патологии

 

Врожденная арахноидальная киста головного мозга проявляет свои симптомы в детский период, а при вторичной могут наступать в любом возрасте и, как правило, зависят от месторасположения и размеров. Первичная киста может спровоцировать задержку в развитии ребенка, психические отклонения или нарушение зрения.

 

Сложность проявляется в том, что симптоматика при арахноидальной кисте может быть характерна и для других заболеваний мозга.

 

 

Так к наиболее распространенным симптомам относятся:

- сильные головные боли; тошнота;

- рвотные позывы;

- усталость;

- повышенная сонливость;

- судороги;

- припадки.

 

Если киста находится в лобной части головы, то ей характерны следующие признаки:

- болтливость;

- снижение уровня интеллекта;

- нарушение походки;

- нечленораздельная речь;

- вытягивание губ в форме трубочки.

 

При наличии кисты в области мозжечка возможны такие симптомы:

- гипотония мышц;

- нарушение походки;

- нарушения в работе вестибулярного аппарата;

- непроизвольные движения глаз в сторону.

 

Если образование локализировано в основании мозга, то оно проявляется в такой форме:

- нарушение работы зрительных органов;

- косоглазие;

- неспособность повернуть глаза в определенную сторону.

 

При поражении области мозга, отвечающей за движения, могут наступать параличи.

 

Диагностика

Основным способом выявления кисты является МРТ. Этот прием достаточно распространен, так как на снимках отчетливо видны даже небольшие образования, что дает возможность врачу поставить правильный диагноз.

 

В начале проводят допплерографию сосудов для того, чтобы выяснить нарушено ли кровоснабжение.

Затем необходимо сдать анализ крови на уровень холестерина в крови и ее свертываемость. Также в случае необходимости проводятся анализы на наличие инфекционных заболеваний. Так как одной из главных причин заболевания являются скачки артериального давления, то нужно на протяжении суток постоянно его измерять для того, чтобы оценить насколько это является опасным.

После всех полученных результатов врач оценивает ситуацию и назначает лечение.

 

Что провоцирует нарушение

- перенесённые вирусные инфекции во время беременности — краснуха, корь;

- злоупотребление вредными привычками в период беременности;

- сахарный диабет у беременной;

- патологии мозжечка;

- заращение ликворных каналов;

- расширение желудочков головного мозга;

- наличие кисты.

Клиническая картина

Синдром можно выявить во время беременности при помощи метода УЗИ на пятом месяце беременности. При этом у зародыша будут обнаруживаться такие признаки:

гипотрофия мозжечка;

увеличение 4 желудочка;

киста в черепной ямке.

У новорожденного при синдроме Дэнди-Уокера будут проявляться такие симптомы:

- большой размер головы, она будет непропорциональна по отношению к туловищу;

- истончение и выпячивание кости в области затылка;

- водянка головного мозга (не обязательно);

- черепные кости мягкие;

- большой размер родничков;

- слабый крик;

- постоянный плач из-за сильных головных болей;

- аномалии строения лицевых костей;

- нистагм — непроизвольные колебательные движения глазных яблок в разные стороны;

- судорожные подрагивания нижних и верхних конечностей;

- повышение мышечного тонуса конечностей, что приводит к их ригидности, они находятся в согнутом положении;

- замедленное развитие моторики.

Несмотря на то, что порок является врождённым, очень редко признаки синдрома могут обнаружиться в возрасте четырёх лет или даже позже. Также в медицине описывались исключительные случаи, когда синдром Дэнди-Уокера проявлялся уже у взрослых.

В таком случае симптомы будут следующими:

- сильная тошнота и рвота;

- повышенная раздражительность;

- приступы судорог;

- значительное ухудшение зрения;

- изменение формы черепа — кости затылка начинают выступать;

- нарушение координации, движения становятся размашистыми, походка шаткой;

- снижение интеллекта — человек не в состоянии писать и читать, перестаёт узнавать родных.

 

Диагностика нарушения

Синдром Дэнди-Уокера во время беременности диагностируется при помощи УЗИ-сканирования. После рождения ребёнка постановка диагноза осуществляется на основании проведения таких методов:
- Сбор анамнеза — с какого момента были обнаружены первые признаки — нечёткость движений, изменение тонуса мышц, увеличение размера головы. Немаловажную роль играет тот факт, были ли в этой семье случаи рождения детей с этой аномалией.

- Неврологический осмотр — выявление нистагма — непроизвольного движения глаз в разные стороны, определение уровня мышечного тонуса, размера головы.
- Ультразвуковое исследование сердца — наличие порока сердца, сужение аорты.

- КТ и МРТ — позволяют диагностировать увеличение задней черепной ямки, расширение четвёртого желудочка, недоразвитие мозжечка, скопление жидкости в полостях мозга.

 

Во многих случаях может потребоваться консультация таких специалистов, как нейрохирург и генетик.

К сожалению, в основном, лечение этой болезни не имеет смысла, все процедуры, которые применяются в данном случае, будут носить симптоматический характер. Эта патология имеет различную степень тяжести в каждом отдельном случае.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

 

Диагностика

· Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):

o как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);

o были ли в семье случаи подобного порока развития.

· Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).

· Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.

· КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.

· Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.

Диагностика

· Анализ жалоб и анамнеза заболевания: с какого возраста появилась слабость в ногах, присутствовали ли жалобы (истончение мышц ног, отсутствие движений в ногах) с рождения.

· Неврологический осмотр:

o оценка силы движений в мышцах ног или рук;

o оценка мышечного тонуса в конечностях (при спинномозговых грыжах он снижен);

o осмотр области позвоночника, наличие видимого грыжевого выпячивания.

· Трансиллюминация — метод, позволяющий оценить содержимое грыжевого мешка (просвечивание грыжевого выпячивания с целью уточнения его структуры).

· Контрастная миелография — метод, позволяющий оценить степень повреждения спинного мозга (с помощью вводимого внутривенно контрастного вещества, накапливающегося в грыже).

· КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) позвоночника: позволяют послойно изучить строение позвоночника и спинного мозга, выявить нарушение строения позвоночного канала, локализацию грыжевого мешка и его содержимое.

· Возможна также консультация нейрохирурга, генетика.

Спинальный дермальный синус

Дермальный синус у детей (спинальный дермальный синус, свищевой ход) — скрытый спинальный порок развития представлен свищевым ходом сформированным кожной эктодермой и распространяющийся от дермы до спинного мозга.

Приблизительно 60% дермальных синусов сочетается с дермоидными и эпидермоидными опухолями или кистами, дермоидные опухоли в 30% сочетаются с абортивными дермальными трактами. Интрадуральная часть дермального синуса в большинстве случаев доходит до дорзальной поверхности спинного мозга или конечной нити и способствует фиксации спинного мозга. В 60% случаев дермальный синус инфицируется, что приводит к развитию менингита и формированию абсцессов спинного мозга и как следствие возникновение грубого неврологического дефицита.

 

Клиническая картина

Изменения кожи являются наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью. Дермальный синус представлен отверстием с сукровичным отделяемым, не редко окружённый повышенным оволосенением, гипер- или гипопигментацией. Отверстие не всегда находится со свищевым ходом и может располагаться на удалении нескольких сегментов. Выявленный дермальный синус в первые месяцы жизни, как правило асимптомный. Развитие неврологической симптоматики связано с развитием синдрома фиксированного спинного мозга или воспалительных осложнений (интра,-экстрамедуллярный абсцессы).

 

 

Диагностика

Диагностика дермального синуса включает обычную рентгенографию пояснично-крестцового отдела позвоночника, которая может выявить дизрафическое поражение, в частности аномалии позвоночника или диастематомиелию. При ультрасонографии легко выявляются подкожный тракт, интраспинальные опухоли и снижение пульсации спинного мозга. Из-за риска инфицирования введение зонда или рентгеноконтрастного вещества в дермаль­ный синус не оправдано и мало информативно в диагностическом плане.

На смену инвазивному исследованию с контрастным веществом пришла МРТ, которая неинвазивным путем позволяет визу­ализировать экстраспинальный ход синуса, опухоли и другие аномалии, сочетающиеся с синусом, при этом обладая большей чувствительностью, чем КТ с контрастированием. У пациентов с неврологичес­кими нарушениями исследуют функцию мочевого пузыря с помощью УЗИ мочевого тракта, уродинамического обследования и урографии.

 

Формы краниостенозов

Скафоцефалия – преждевременное закрытие сагиттального шва, встречается в большинстве случаев, преимущественно у мальчиков.Для нее характерно: удлинение и сужение черепа, расширение лба, крайнее сращение или закрытие большого родничка. При данной форме патологии естественные роды часто затруднены, что связано с несоответствием размеров головки плода и родовых путей матери.

 

Плагиоцефалия фронтальная – лобный стеноз черепа на фоне заращения лобного и венечного швов. Встречается чаще у девочек, визуально определяется уплощение лба с приподнятием глазницы и брови с одной стороны, оттопыренность ушной раковины.

 

Плагиоцефалия затылочная – раннее закрытие или склерозирование венечного шва, возникшее по причине обездвиженности новорожденного или его неправильного положения. При этом лобная кость уплощается, а затылочная с аналогичной стороны головки выбухает.

 

Тригоноцефалия – связанный с редкой патологией лобного (метопического) шва гипотелоризм и деформация лобных костей в форме киля (треугольная форма головки).

 

Туррицефалия – сочетанное заращивание венечного и сагиттального швов, сопровождаемое гидроцефалией. Свойственен выступ височных отделов и сужение остального черепа (форма листа клевера).

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

 

Планирование родов при черепно-мозговых и спинномозговых грыжах

Планирование родов при ЧМГ

 

При выявлении цефалоцеле родителям должна быть предоставлена консультация нейрохирурга для уточнения возможностей хирургической коррекции в неонатальном периоде и обсуждения долгосрочного прогноза. Следует помнить, что при отсутствии сочетанных аномалий прогноз при энцефалоцеле хуже, чем при менингоцеле. При выявлении у плода несбалансированной транслокации следует провести кариотипирование родителей для исключения носи-тельства сбалансированной транслокации одним из супругов. В случае гибели плода или новорожденного с нормальным кариотипом, но наличием сочетанных аномалий, показано тщательное патологоанатомическое исследование для уточнения синдромологического диагноза. Исследование плаценты помогает в выявлении амниотических тяжей, которые могли быть пропущены при пренатальном обследовании. При заключительной медико-генетической консультации необходимо постараться выявить неблагоприятные факторы, повлиявшие на формирование порока и обсудить эмпирический риск повторения порока (3-5%). Прием фолиевой кислоты (4 мг/сут) за 3 мес до предполагаемой следующей беременности может снизить риск повторения этой патологии на 70%.

 

Планирование родов при СМГ

Если до беременности патология позвоночника проявляла себя лишь незначительным болевым синдромом или вообще оказалась случайной находкой на МРТ, необходимо предпринять определенные меры, чтобы избежать осложнений в периоде вынашивания и в родах.

К ним относят:

• Нормальное питание во время беременности – профилактика ожирения.
• Физическая активность. Нельзя относиться к беременности, как к болезни, и проводить целые дни в постели. Гимнастика, прогулки – чрезвычайно приятное и полезное времяпровождение.
• Спортивные занятия. Йога и фитнес для беременных не причинят им вреда, а польза от этих упражнений несомненна. Благодаря спорту у женщин укрепляется мышечный корсет спины, и позвоночник стабилизируется.
• Избегание длительной сидячей или стоячей работы. Необходимы частые перерывы с разминкой.
• Ношение бандажа. Это позволить снять нагрузку с поясницы, и вероятность ущемления выпячивания уменьшится.

Возможны ли естественные роды при межпозвонковых грыжах позвоночника? Да, но только в том случае, если будущая мама обследована, не имеет особых жалоб и находится под наблюдением профильных специалистов.

Пункционная ангиография

Роль церебральной ангиографии у пациентов с нетравматическими САК заключается в идентификации любых аневризм, определении ее взаимоотношений с несущим сосудом и прилежащими артериями, выявлении сосудистого спазма и что более важно, определить, какой вариант лечения наиболее подходит пациенту.

Компьютерная томография

Аневризмы, достаточно большие по размеру (обычно более 10 мм) или аневризмы, содержащие в своей полости кальцинаты, могут быть визуализированы при проведении бесконтрастной КТ. Во время исследования могут быть обнаружены эрозии костей основания черепа в месте прилежания больших аневризм.
При проведении бесконтрастной КТ типичные нетромбированные аневризмы видны как хорошо ограниченные изоденсные или слегка гиперденсные образования, локализованные в супраселлярном арахноидальном пространстве или в области Сильвиевой щели.

Лечение

Хирургическое клипирование
Задачей хирургического вмешательства обычно является наложение специального клипса на шейку аневризмы для исключения аневризмы из кровотока без окклюзии нормального сосуда.

Эндоваскулярное лечение

Методика эндоваскулярного лечения аневризм получила широкое распространение за последние 15 лет. Изначально метод заключался в эмболизации питающего сосуда баллоном. Вскоре процедура была заменена на прямую облитерацию просвета аневризмы сначала отделяемым баллоном, а затем микроспиралями. Отделение обычно происходит через 2-10 минут после удовлетворительной установки катетера в шейке аневризмы.

 

Артериовенозные мальформации головного мозга ( АВМ) – это врожденные аномалии, состоящие из сложного клубка артерий и вен, соединенных одной или более фистулами. Сосудистый конгломерат называется узлом АВМ. Узел не имеет капиллярного русла, и питающие артерии дренируются напрямую в вены. Артерии имеют недостаточно развитый мышечный слой. Дренирующие вены зачастую расширены из-за высокой скорости кровотока через фистулы. Процесс образования аномальных сосудов до сих пор остается неизвестным.

АВМ вызывают неврологические симптомы благодаря трем механизмам. Первый из них – геморрагии, которые могут быть субарахноидальными, интравентрикулярными или, чаще всего, – паренхиматозными. Второе – даже при отсутствии кровоизлияния, АВМ могут проявиться судорогами. Примерно 15 - 40% пациентов обращаются по поводу судорог. И, наконец, прогрессирующий на протяжении нескольких месяцев или лет неврологический дефицит, может развиться у 6 - 12% пациентов. Этот медленно прогрессирующий неврологический дефицит развивается из-за недостатка кровотока в окружающих АВМ функционально значимых зонах головного мозга (так называемый феномен обкрадывания). В некоторых случаях неврологический дефицит может быть спровоцирован масс-эффектом увеличивающейся АВМ или венозной гипертензией в дренирующих венах.

 

Диагностика АВМ

Компьютерная томография (КТ) – во время этого исследования рентгеновские лучи используются для получения плоских или 3D-изображений головного мозга. КТ может определить наличие кровоизлияния, которое указывает на наличие АВМ.

Магнитная резонансная томография (МРТ) – Используя сильное магнитное поле, МРТ позволяет генерировать плоские или 3D-изображений головного мозга и диагностировать наличие любой сосудистой патологии. Процедура МР-ангиографии помогает получить детальное изображение сосудов мозга. Процедура безболезненная и не вызывает повреждений тканей человека.

Ангиография – это специальная рентгенологическая процедура, показывающая точную анатомическую структуру сосудов мозга пациента и являющаяся крайне важной в диагностике и лечении АВМ. Во время этого исследования безопасное контрастное вещество, которое может быть видно при рентгеновском облучении, вводится в артерии, питающие АВМ.

Лечение

Хирургическое лечение

Инвазивные методы лечения АВМ могут включать в себя эндоваскулярную эмболизацию, хирургическую резекцию и локальное облучение, как по отдельности, так и в различных комбинациях.

1) Хирургическая резекция
Хирургическая резекция наиболее эффективная методика для легкодоступных АВМ маленького размера. АВМ может быть доступна после краниотомии в области поверхности полушарий, через основание черепа или трансвентрикулярно (через желудочковую систему мозга). Питающие артерии и дренирующие вены изолируются и перевязываются, после чего производится резекция узла. В послеоперационном периоде проводится ангиография с целью выявления возможной остаточной АВМ, однако были сообщения об обнаружении АВМ через несколько лет после получения отрицательного результата на пост-операционных ангиограммах.

2) Эндоваскулярная эмболизация
Суперселективная эндоваскулярная эмболизация заключается в доставке тромбирующего агента, например такого, как акриловый клей (N-бутил цианоакрилат [NBCA]), тромбоиндуцирующих спиралей, или маленьких баллонов в узел АВМ.

3) Радиохирургия
Радиохирургическое лечение используется для АВМ, достигающих 3 см в диаметре или менее. Для облучения высокими дозами радиации используются протонные пучки, линейный ускоритель или гамма-нож, обычно однократно.

Краниостеноз: суть заболевания, впервые описанного Р. Вирховым (1851г.)

Под краниостенозом понимают преждевременное заращение черепных швов, что способствует ограничению общего объема черепа, его деформации и провоцирует развитие внутричерепной гипертензии.

 

Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.