Ревматические пороки сердца»

РЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА»

 

РЕВМАТИЗМ

Цель занятия. На основе клинического разбора больного изучить этиологию, патогенез ревматизма, определить дифференциально-диагностические критерии, клинические проявления и методы лечения.

Студент должен знать: основные этиологические и патогенентические

Студент должен уметь:

1) заподозрить ревматизм по клинико-анамнестическим данным (ангина, полиартрит, хорея, кардит);

2) назначить и оценить дополнительные методы исследования, необходимые для установления диагноза ревматизма;

3) установить степень активности и вариант течения ревматизма;

4) диагностировать первичный или возвратный ревмокардит;

5) провести дифференциальный диагноз;

6) назначить индивидуализированное лечение и оценить его эффективность.

Содержание занятия

Определение и классификация. Ревматизм -хроническое рецидивирующее инфекционно-аллергическое заболевание с поражением соединительной ткани, преимущественно сердца, суставов, кожи и центральной нервной системы. Главные проявления его - кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, признаки активной стрептококковой инфекции и воспаления на фоне порока сердца или без него.

Ревмокардит: первичный, возвратный.

Течение ревматизма: острое, подострое, непрерывнорецидивирующее, затяжное, латентное.

Фазы: активная, неактивная.

Активность ревматизма: О, I, II, III степени.

Этапы диагноза

Обычно основанием для предположения об остром первичном ревматизме служат признаки острого полиартрита и (или) поражения сердца на фоне лихорадки, недавно перенесенной стрептокок­ковой инфекции (ангина, фарингит).

1. Установление наличия и характера поражения суставов на основании следующих данных:

- обычных признаков воспаления: болей, припухлости, покраснения кожи, повышения местной температуры, нарушения функции суставов;

- преимущественного поражения крупных суставов конечностей;

- мигрирующего «летучего» характера поражения;

- хорошего и быстрого эффекта нестероидных противовоспалительных средств с полным обратным развитием суставных изменений без остаточных явлений.

Поражение суставов может ограничиваться только болями (артралгии) или вообще отсутствовать.

2. Установление наличия кардита (ревмокардита), симптоматология которого может складываться из проявлений эндокардита, миокардита и перикардита.

Признаками эндокардита будут появление или изменение ха­рактера шумов и тонов сердца и данные ЭхоКГ: нарушение функции клапанов и появление вегетации на них.

Проявления диффузного миокардита: приглушение тонов, ритм галопа, маятникообразный ритм, расширение границ сердца, аритмии и блокады, сердечная недостаточность. На ЭКГ диффузные изменения миокарда, рентгенологически - расширение сердца, ЭхоКГ - диффузные нарушения сократимости миокарда. При оча­говом миокардите симптоматология ограничивается изолирован­ными нарушениями ритма, на ЭКГ находят удлинение интервала PQ, могут быть изменения конечной части желудочкового ком­плекса в 1-2 отведениях.

В пользу активного воспалительного поражения сердца свиде­тельствует динамичность, нестойкость симптомов, их быстрая эво­люция, в том числе под влиянием лечения. У больных с уже сфор­мированным пороком сердца признаками возвратного ревмокарди та могут быть:

- недавнее развитие и стойкость сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости;

- динамические изменения аускультативных симптомов;

- изменения лабораторных данных (см. ниже);

- динамические изменения ЭКГ;

- уменьшение эффективности ранее применявшихся с успе­хом сердечных средств (гликозидов).

3. Установление наличия или отсутствия сформированного порока сердца (см. «Дифференциальный диагноз шумов сердца»). Наличие порока сердца, особенно митрального стеноза, под­тверждает диагноз ревматизма. При отсутствии в анамнезе сведе­ний о так называемых ревматических атаках и данных, подтвер­ждающих порок сердца, устанавливается диагноз первичного ревматизма.

4. Оценка анамнеза больного: ранее перенесенные ангины, тонзиллит, заболевания суставов, сердца; выявление так называемого ревматического анамнеза. Следует учитывать, что в большинстве случаев ревматизм начинает развиваться в детстве.

5. Установление других возможных проявлений ревматизма; хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки, поражения внутренних органов (серозных оболочек, почек, печени, сосудов и др.).

6. Лабораторные доказательства наличия активного воспаления и стрептококковой инфекции:

- неспецифические признаки воспаления: лейкоцитоз (сдвиг влево), повышение СОЭ, уровня фибриногена, С-реактивного белка, диспротеинемия с увеличением содержа­ния альфа-2- и гамма-глобулинов, положительные сиаловая и дифениламиновая пробы;

- иммунологические изменения, связанные со стрептококковой инфекцией: стрептококковый антиген, повышенные титры АСЛ-О, АСГ, АСК.

7. Определение степени активности ревматизма по лабораторным данным:

Ø I (минимальная): СОЭ - до 20-30 мм/ч, гамма-глобулины -21-25%;

Ø II (умеренная): лейкоцитоз - 8,0-10,0-10⁹/л, СОЭ - 25-40 мм/ч, диспротеинемия, повышение уровня С-реактивного белка;

Ø III (высокая): СОЭ - 40-70 мм/ч, лейкоцитоз - более 10,0-10⁹/л.

Следует учитывать, что все так называемые ревматические пробы в действительности не являются специфичными для ревма­тизма, они могут быть положительными и при других, особенно стрептококковых, воспалительных заболеваниях. Поэтому они име­ют диагностическое значение только при наличии других проявле­ний ревматизма и исключении иных заболеваний.

8. Оценка характера течения ревматизма:

Ø острое: не более 2-3 мес, высокая активность, полисиндромность и динамичность симптомов, относительно быстрый и полный эффект лечения;

Ø подострое: 3-6 мес, меньшая полисиндромность и динамичность симптомов, умеренная активность, менее четкий эффект лечения;

Ø непрерывно-рецидивирующее: более 6 мес, четкие обострения и неполные ремиссии, может быть резистентная к ле­чению сердечная недостаточность;

Ø затяжное: более 6 мес, монотонное и преимущественное моноорганное (кардит) течение, слабый эффект лечения, малая активность;

Ø латентное: устанавливается ретроспективно у больных с пороком сердца без предшествующих клинических проявлений.

9. Дифференциальный диагноз. При кардиальной форме следует исключить подострый инфекционный эндокардит, другие виды миокардитов и кардиомиопатии, при суставной - другие воспа­лительные заболевания суставов, а также диффузные заболевания соединительной ткани.

Критерии диагноза ревматизма: острый мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением крупных суставов и/или кардит, неспецифические и иммунологические признаки воспаления, появившиеся после эпизода ротоглоточной инфекции, особенно при наличии порока сердца.

Табл. Критерии Киселя – Джонса, применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки

(в модификации АРР, 2003).

 

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококовую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические	Артралгия Лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококково-го антигена.     Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител САЛ-0, анти-ДНК-аза В)
Лабораторные	Повышенные острофазовые реактанты СОЭ С –реактивный белок
Инструментальные	Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при Доплер-ЭхоКГ
Примечание: Наличие 2-х больших критериев или 1 большого и 2-х малых в сочетании сданными, документированно подтверждающими предшествовавшую инфекцию стрептококковой группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.   Особые случаи: 1. Изолорованная («чистая») хорея – при исключении других причин (в т.ч. PANDAS) 2. Поздний кардит – растянутое во времени (более2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин. 3. Повторная ОРЛ на фоне ХРБС (или без нее).

Табл. Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Клинические варианты	Клинические критерии	Исход	Стадия НК
КСВ	NYHA
Острая ревматическая лихорадка   Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца* - порок сердца**	I II A II Б III	I II III IV
Примечание: *- возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью Эхо-КГ. ** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др).

Лечение

1. Антистрептококковая терапия во всех случаях диагноза активной фазы ревматизма независимо от наличия или отсутствия очага инфекции и результатов бактериологического исследования (мазок из зева): пенициллин 4-6 млн. ЕД в сутки или полусинтетические препараты (ампициллин, оксациллин) в течение 2 недель, в последующем бициллин-5 по 1,5 млн. ЕД ежемесячно.

2. Противовоспалительная терапия:

ü один из нестероидных препаратов: ацетилсалициловая кислота, индометацин, бруфен, вольтарен - до ликвидации всех клинических и лабораторных проявлений воспаления;

ü преднизолон 20-30 мг при остром течении с высокой активностью поражения сердца;

ü аминохинолиновые препараты - при затяжном течении, умеренной и минимальной активности.

Вторичная профилактика ревматизма: круглогодичное введение бициллина-5 по 1,5 млн. ЕД 1 раз в месяц в течение 3 лет от начала заболевания при отсутствии рецидивов; санация очагов инфекции.

 

 

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

(СУЖЕНИЕ ЛЕВОГО АТРИО-ВЕНТРИКУЛЯРНОГО ОТВЕРСТИЯ)

Цель занятия. Студенты должны уметь выявить и оценить симптомы:

1) легочной гипертензии;

2) увеличения левого предсердия;

3) гипертрофии правого желудочка и правожелудочковой не­достаточности;

4) прямые (клапанные) симптомы митрального стеноза;

5) определить стадию, этиологию и осложнения митрального стеноза.

Причины митрального стеноза: ревматический вальвулит, редко - врожденный (у детей), системная красная волчанка, ревматоидный артрит. Главная причина всех нарушений - механическое препятствие на уровне левого атрио-вентрикулярного отверстия.

Содержание занятия

Этапы диагноза

1. Общее предположение о заболевании сердца: одышка, сердцебиение, перебои, снижение толерантности к физической на­грузке.

2.Выявление признаков:

- легочной гипертензии;

- увеличения левого предсердия;

- гипертрофии правого желудочка;

- правожелудочковой недостаточности.

3. Установление диагноза при наличии прямых (клапанных) симптомов. Следует учитывать, что:

- при I стадии аускультативные симптомы могут быть един­ственными признаками митрального стеноза;

- в IV-V стадии при мерцательной аритмии пресистолический шум может исчезнуть;

- сходная аускультативная симптоматика может быть при миксоме левого предсердия (эхокардиография);

- иногда наблюдается только грубый систолический шум на верхушке, связанный с деформацией клапанного аппарата и подклапанными сращениями, или передаточный - за счет недостаточности трехстворчатого клапана.

4, Установление стадии митрального стеноза (см. выше), осложнений (нарушения ритма, тромбоэмболии, сердечная астма, отек легких), стадии сердечной недостаточности.

5. Доказательство ревматической этиологии митрального стеноза, установление наличия и степени активности ревматизма.

При наличии сопутствующей недостаточности митрального клапана следует уточнить преобладающий вид порока. О преобла­дании митрального стеноза свидетельствует увеличение левого предсердия, признаки легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка, мерцательная аритмия.

У каждого больного следует обсудить возможность оператив­ного вмешательства (комиссуротомии). Показания: выраженный митральный стеноз, значительное ограничение физической актив­ности больного, особенно при наличии приступов сердечной аст­мы, кровохарканья (II-III стадии). Противопоказания: значительная кардиомегалия, дистрофическая стадия сердечной недостаточно­сти, наличие других пороков, активный ревматизм, пожилой и пре­клонный возраст.

Критерии диагноза митрального стеноза: главное - наличие прямых клапанных симптомов (аускультация, пальпация) у больного с признаками гемодинамической перегрузки левого предсердия, малого круга, правого желудочка или без них.

 

 

Содержание занятия

Симптоматология недостаточности митрального клапана:

1. Прямые (клапанные) признаки: ослабление I тона и пансистолический шум на верхушке с иррадиацией в левую подмышечную и прекардиальную область, может быть систолическое дрожа­ние. Шум уменьшается при приеме нитроглицерина. Диагноз уточ­няется при ЭхоКГ.

2. Симптомы гипертрофии левого желудочка: верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз, границы сердца расширены влево. Рентгенологически - увеличение левого желудочка, верхушка закруглена.

Остальные симптомы (увеличения левого предсердия, легочной гипертензии, сердечной недостаточности) - см. «Митральный стеноз».

3. Причины недостаточности митрального клапана: изменение створок клапанов (эндокардит, травма, врожденный дефект), клапанного кольца (кальцификация, дилятация), сухожильных нитей (разрыв, укорочение, растяжение), сосочковых мышц (разрыв, дисфункция).

Тяжесть гемодинамических нарушений и изменений камер сердца при недостаточности митрального клапана зависит от степени регургитации крови в левое предсердие (более 50% от величины ударного объема) и состояния мышцы левого желудочка. В отличие от митрального стеноза, декомпенсация наступает поздно, ле­гочная гипертензия менее выражена, реже наблюдаются мерцатель­ная аритмия и гипертрофия правого желудочка. «Чистая» недоста­точность митрального клапана встречается редко, чаще в сочетании с митральным стенозом или относительная.

Ключи диагноза недостаточности митрального клапана: сочетание клапанных признаков и симптомов гипертрофии левого желудочка. Остальные группы симптомов характеризуют тяжесть порока и декомпенсации. Одни клапанные признаки недостаточны для диагноза.

4. Установление этиологии недостаточности митрального клапана:

ü ревматизм: молодой возраст, «ревматический» анамнез, другие проявления ревматизма, одновременное наличие митрального стеноза или других пороков;

ü склеротическая: у пожилых, при наличии признаков атеросклероза и ишемической болезни сердца, за счет кальцификации митрального кольца и дисфункции сосочковых мышц;

ü травматическая: после травмы грудной клетки или при инфаркте миокарда (отрыв сосочковой мышцы);

ü следствие бактериального эндокардита;

ü относительная недостаточность митрального клапана: при миогенной дилатации левого желудочка у больных с аортальными пороками сердца, ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией.

Недостаточность митрального клапана ревматического и склеротического происхождения характеризуется медленным развитием, длительным сохранением компенсации за счет гипертрофии левого желудочка.

Недостаточность митрального клапана травматического или септического происхождения отличается малым увеличением сердца, быстрым развитием тяжелой сердечной недостаточности.

Относительная недостаточность митрального клапана возникает у больных со значительным расширением сердца на фоне хронической декомпенсации.

5. Оценка значения изолированного систолического шума

• на верхушке без гипертрофии отделов сердца и нарушений гемодинамики у лиц молодого и среднего возраста:
• функциональный;
• пролапс митрального клапана, связанный с врожденной патологией створок, сухожильных нитей или папиллярных мышц: поздний систолический шум и среднесистолический щелчок;
• ранняя стадия органической недостаточности митрального клапана.

При распространенном систолическом шуме следует исключить такие заболевания, как дефект межжелудочковой перегородки и аортальный стеноз. При первом грубый пансистолический шум имеет максимум у левого края грудины и часто распространяется на правую половину грудной клетки, там же может быть систолическое дрожание, имеется умеренное увеличение обоих желудоч­ков, ЭКГ без особенностей. При аортальном стенозе грубый систолический шум максимально выслушивается на основании сердца, особенно справа от грудины, и иррадиирует на сосуды шеи, там же может определяться систолическое дрожание. Обычно имеется гипертрофия левого желудочка и характерные гемодинамические изменения (малый твердый пульс, снижение пульсового давления).

6. Установление наличия и стадии недостаточности кровообращения, осложнения.

В лечении сердечной недостаточности при недостаточности митрального клапана относительно большее значение, чем при митральном стенозе, имеют: сердечные гликозиды, даже при синусовом ритме; периферические вазодилятаторы (гидралазин, празозин), а также ингибиторы АПФ (особенно при артериальной гипертензии), которые уменьшают систолическое сопротивление и объем регургитации крови в левое предсердие.

Следует обсудить возможность оперативного вмешательства (протезирование клапана) - при резкой недостаточности клапана без выраженной недостаточности кровообращения и тяжелых изменений со стороны внутренних органов.

 

Содержание занятия

Этапы диагноза

1. Предположение о наличии недостаточности клапанов аорты на основании выраженных периферических сосудистых симптомов и признаков гипертрофии левого желудочка. Для уточнения последней используются рентгенологические исследования, ЭКГ, при возможности ЭхоКГ.

2. Подтверждение недостаточности клапанов аорты путем аускультации сердца и с помощью ФКГ, ЭхоКГ.

3. Определение наличия и стадии сердечной недостаточности,

4. Определение этиологии недостаточности клапанов аорты:

- ревматизм: «ревматический» анамнез, часто падение арте­риального давления до нуля, очень отчетливый диастолический шум у левого края грудины, сочетание с другими по­роками сердца;

- инфекционный эндокардит: длительная лихорадка, ане­мия, спленомегалия, гломерулонефрит;

- сифилис: анамнез, аневризматическое расширение аорты, часто стенокардия, сравнительно малое снижение диастолического артериального давления, акцент II тона на аорте, положительные серологические пробы;

- травматическая (после закрытой травмы грудной клетки), обычно с тяжелыми гемодинамическими расстройствами;

- при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева (редко).

5. Проведение дифференциального диагноза. Сходные периферические сосудистые симптомы (высокий и быстрый пульс,

пульсация периферических артерий, высокое систолическое давление) могут наблюдаться при других заболеваниях, характеризующихся гипердинамическим состоянием кровообращения (анемия, тиреотоксикоз, гиперкинетический синдром при нейроциркуляторной дистонии). Во всех этих случаях отсутствует диастолический шум определенной локализации и признаки гипертрофии левого желудочка.

Диастолический шум (протодиастолический шум Грехема-Стилла) по левому краю грудины может выслушиваться при тяже­лом митральном стенозе с выраженной легочной гипертензией за счет относительной недостаточности клапанов легочной артерии. В этом случае имеет значение наличие признаков митрального стеноза и отсутствие периферических сосудистых признаков, а также уменьшение или исчезновение шума по мере уменьшения деком­пенсации.

В лечении сердечной недостаточности, помимо сердечных гликозидов и диуретиков, рекомендуются периферические вазодилятаторы (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция).

 

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Цель занятия. Студенты должны уметь выявить и оценить:

1) сосудистые признаки;

2) признаки гипертрофии левого желудочка;

3) прямые клапанные симптомы;

4) установить этиологию аортального стеноза и стадию недоста­точности кровообращения;

5) при комбинированном пороке определить преобладающий кла­панный дефект.

Содержание занятия

Этапы диагноза

1. Предположение об аортальном стенозе должно возникать всякий раз при выслушивании грубого систолического шума в об­ласти сердца с эпицентром в области II межреберья справа у груди­ны с ясной иррадиацией на шею и в надключичные области в соче­тании с ослаблением II тона там же.

2. Диагноз подтверждается при обнаружении:

- систолического дрожания на основании сердца справа у грудины;

- ромбовидного характера систолического шума на ФКГ;

- характерных изменений пульса и артериального давления;

- гипертрофии левого желудочка.

3. Определение наличия и стадии недостаточности крово­обращения.

4. Определение этиологии порока:

— ревматизм (часто в сочетании с недостаточностью клапанов аорты или с митральным пороком);

- атеросклероз - у пожилых с признаками атеросклероза и ишемической болезни сердца;

- врожденный - при отсутствии ревматического анамнеза, изолированном поражении только клапанов аорты и их кальцификации.

5. Проведение дифференциального диагноза. Систолический шум на основании сердца справа от грудины может наблюдаться:

- у молодых здоровых лиц, функционального происхожде­ния: дующий характер шума, отсутствие систолического дрожания, сосудистых признаков и гипертрофии левого желудочка;

- у больных гипертонической болезнью, атеросклерозом аорты как проявление относительного стеноза устья аорты при значительном ее расширении или за счет неровностей ее внутренней поверхности;

- при коарктации аорты: различия пульсации сосудов и артериального давления на верхней и нижней половинах тела, признаки коллатерального кровообращения, менее интен­сивный шум;

- при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии: молодой возраст, выраженная гипертрофия левого желудочка, отсутствие иррадиации систолического шума на шею, данные ЭхоКГ.

При сочетанном пороке сердца преобладание недостаточности клапанов аорты или аортального стеноза устанавливается главным образом по характеру и выраженности сосудистых признаков и изменений гемодинамики.

 

РЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА»

 

РЕВМАТИЗМ

Цель занятия. На основе клинического разбора больного изучить этиологию, патогенез ревматизма, определить дифференциально-диагностические критерии, клинические проявления и методы лечения.

Студент должен знать: основные этиологические и патогенентические

Студент должен уметь:

1) заподозрить ревматизм по клинико-анамнестическим данным (ангина, полиартрит, хорея, кардит);

2) назначить и оценить дополнительные методы исследования, необходимые для установления диагноза ревматизма;

3) установить степень активности и вариант течения ревматизма;

4) диагностировать первичный или возвратный ревмокардит;

5) провести дифференциальный диагноз;

6) назначить индивидуализированное лечение и оценить его эффективность.

Содержание занятия

Определение и классификация. Ревматизм -хроническое рецидивирующее инфекционно-аллергическое заболевание с поражением соединительной ткани, преимущественно сердца, суставов, кожи и центральной нервной системы. Главные проявления его - кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, признаки активной стрептококковой инфекции и воспаления на фоне порока сердца или без него.

Ревмокардит: первичный, возвратный.

Течение ревматизма: острое, подострое, непрерывнорецидивирующее, затяжное, латентное.

Фазы: активная, неактивная.

Активность ревматизма: О, I, II, III степени.

Этапы диагноза

Обычно основанием для предположения об остром первичном ревматизме служат признаки острого полиартрита и (или) поражения сердца на фоне лихорадки, недавно перенесенной стрептокок­ковой инфекции (ангина, фарингит).

1. Установление наличия и характера поражения суставов на основании следующих данных:

- обычных признаков воспаления: болей, припухлости, покраснения кожи, повышения местной температуры, нарушения функции суставов;

- преимущественного поражения крупных суставов конечностей;

- мигрирующего «летучего» характера поражения;

- хорошего и быстрого эффекта нестероидных противовоспалительных средств с полным обратным развитием суставных изменений без остаточных явлений.

Поражение суставов может ограничиваться только болями (артралгии) или вообще отсутствовать.

2. Установление наличия кардита (ревмокардита), симптоматология которого может складываться из проявлений эндокардита, миокардита и перикардита.

Признаками эндокардита будут появление или изменение ха­рактера шумов и тонов сердца и данные ЭхоКГ: нарушение функции клапанов и появление вегетации на них.

Проявления диффузного миокардита: приглушение тонов, ритм галопа, маятникообразный ритм, расширение границ сердца, аритмии и блокады, сердечная недостаточность. На ЭКГ диффузные изменения миокарда, рентгенологически - расширение сердца, ЭхоКГ - диффузные нарушения сократимости миокарда. При оча­говом миокардите симптоматология ограничивается изолирован­ными нарушениями ритма, на ЭКГ находят удлинение интервала PQ, могут быть изменения конечной части желудочкового ком­плекса в 1-2 отведениях.

В пользу активного воспалительного поражения сердца свиде­тельствует динамичность, нестойкость симптомов, их быстрая эво­люция, в том числе под влиянием лечения. У больных с уже сфор­мированным пороком сердца признаками возвратного ревмокарди та могут быть:

- недавнее развитие и стойкость сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости;

- динамические изменения аускультативных симптомов;

- изменения лабораторных данных (см. ниже);

- динамические изменения ЭКГ;

- уменьшение эффективности ранее применявшихся с успе­хом сердечных средств (гликозидов).

3. Установление наличия или отсутствия сформированного порока сердца (см. «Дифференциальный диагноз шумов сердца»). Наличие порока сердца, особенно митрального стеноза, под­тверждает диагноз ревматизма. При отсутствии в анамнезе сведе­ний о так называемых ревматических атаках и данных, подтвер­ждающих порок сердца, устанавливается диагноз первичного ревматизма.

4. Оценка анамнеза больного: ранее перенесенные ангины, тонзиллит, заболевания суставов, сердца; выявление так называемого ревматического анамнеза. Следует учитывать, что в большинстве случаев ревматизм начинает развиваться в детстве.

5. Установление других возможных проявлений ревматизма; хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки, поражения внутренних органов (серозных оболочек, почек, печени, сосудов и др.).

6. Лабораторные доказательства наличия активного воспаления и стрептококковой инфекции:

- неспецифические признаки воспаления: лейкоцитоз (сдвиг влево), повышение СОЭ, уровня фибриногена, С-реактивного белка, диспротеинемия с увеличением содержа­ния альфа-2- и гамма-глобулинов, положительные сиаловая и дифениламиновая пробы;

- иммунологические изменения, связанные со стрептококковой инфекцией: стрептококковый антиген, повышенные титры АСЛ-О, АСГ, АСК.

7. Определение степени активности ревматизма по лабораторным данным:

Ø I (минимальная): СОЭ - до 20-30 мм/ч, гамма-глобулины -21-25%;

Ø II (умеренная): лейкоцитоз - 8,0-10,0-10⁹/л, СОЭ - 25-40 мм/ч, диспротеинемия, повышение уровня С-реактивного белка;

Ø III (высокая): СОЭ - 40-70 мм/ч, лейкоцитоз - более 10,0-10⁹/л.

Следует учитывать, что все так называемые ревматические пробы в действительности не являются специфичными для ревма­тизма, они могут быть положительными и при других, особенно стрептококковых, воспалительных заболеваниях. Поэтому они име­ют диагностическое значение только при наличии других проявле­ний ревматизма и исключении иных заболеваний.

8. Оценка характера течения ревматизма:

Ø острое: не более 2-3 мес, высокая активность, полисиндромность и динамичность симптомов, относительно быстрый и полный эффект лечения;

Ø подострое: 3-6 мес, меньшая полисиндромность и динамичность симптомов, умеренная активность, менее четкий эффект лечения;

Ø непрерывно-рецидивирующее: более 6 мес, четкие обострения и неполные ремиссии, может быть резистентная к ле­чению сердечная недостаточность;

Ø затяжное: более 6 мес, монотонное и преимущественное моноорганное (кардит) течение, слабый эффект лечения, малая активность;

Ø латентное: устанавливается ретроспективно у больных с пороком сердца без предшествующих клинических проявлений.

9. Дифференциальный диагноз. При кардиальной форме следует исключить подострый инфекционный эндокардит, другие виды миокардитов и кардиомиопатии, при суставной - другие воспа­лительные заболевания суставов, а также диффузные заболевания соединительной ткани.

Критерии диагноза ревматизма: острый мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением крупных суставов и/или кардит, неспецифические и иммунологические признаки воспаления, появившиеся после эпизода ротоглоточной инфекции, особенно при наличии порока сердца.

Табл. Критерии Киселя – Джонса, применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки

(в модификации АРР, 2003).

 

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококовую инфекцию
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические	Артралгия Лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококково-го антигена.     Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител САЛ-0, анти-ДНК-аза В)
Лабораторные	Повышенные острофазовые реактанты СОЭ С –реактивный белок
Инструментальные	Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при Доплер-ЭхоКГ
Примечание: Наличие 2-х больших критериев или 1 большого и 2-х малых в сочетании сданными, документированно подтверждающими предшествовавшую инфекцию стрептококковой группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.   Особые случаи: 1. Изолорованная («чистая») хорея – при исключении других причин (в т.ч. PANDAS) 2. Поздний кардит – растянутое во времени (более2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин. 3. Повторная ОРЛ на фоне ХРБС (или без нее).

Табл. Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Клинические варианты	Клинические критерии	Исход	Стадия НК
КСВ	NYHA
Острая ревматическая лихорадка   Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца* - порок сердца**	I II A II Б III	I II III IV
Примечание: *- возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью Эхо-КГ. ** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др).

Лечение

1. Антистрептококковая терапия во всех случаях диагноза активной фазы ревматизма независимо от наличия или отсутствия очага инфекции и результатов бактериологического исследования (мазок из зева): пенициллин 4-6 млн. ЕД в сутки или полусинтетические препараты (ампициллин, оксациллин) в течение 2 недель, в последующем бициллин-5 по 1,5 млн. ЕД ежемесячно.

2. Противовоспалительная терапия:

ü один из нестероидных препаратов: ацетилсалициловая кислота, индометацин, бруфен, вольтарен - до ликвидации всех клинических и лабораторных проявлений воспаления;

ü преднизолон 20-30 мг при остром течении с высокой активностью поражения сердца;

ü аминохинолиновые препараты - при затяжном течении, умеренной и минимальной активности.

Вторичная профилактика ревматизма: круглогодичное введение бициллина-5 по 1,5 млн. ЕД 1 раз в месяц в течение 3 лет от начала заболевания при отсутствии рецидивов; санация очагов инфекции.

 

 

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

(СУЖЕНИЕ ЛЕВОГО АТРИО-ВЕНТРИКУЛЯРНОГО ОТВЕРСТИЯ)

Цель занятия. Студенты должны уметь выявить и оценить симптомы:

1) легочной гипертензии;

2) увеличения левого предсердия;

3) гипертрофии правого желудочка и правожелудочковой не­достаточности;

4) прямые (клапанные) симптомы митрального стеноза;

5) определить стадию, этиологию и осложнения митрального стеноза.

Причины митрального стеноза: ревматический вальвулит, редко - врожденный (у детей), системная красная волчанка, ревматоидный артрит. Главная причина всех нарушений - механическое препятствие на уровне левого атрио-вентрикул