Возможные нарушения в системе гемостаза.

Процесс гемостаза способен предотвратить и остановить течение крови из сосуда. Именно он обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. Благодаря этой системе кровь выполняет важную функцию - поддержание в жидком состоянии крови, которая течет по сосудам, а также свертывание при нарушении целостности сосудистой стенке. В результате гемостаз должен работать на сохраниние объема крови в организме. В этой сложной системе учавствуют тромбоциты, клетки крови, экстраваскулярные ткани, сосудистая стенка. Нарушение одного из компонентов ведет к нарушению самого процесса гемостаза.

ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА:

- ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ..

-Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.

-Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

-Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА:

наследственный или приобретенный;

гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);

локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

ПОНИЖЕННАЯ СВЕРТЫВАЕМОСТЬ КРОВИ

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки.ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

Иммунные реакции (вирусы, препараты);

Дефецитцианокобаламина и фолиевой кислоты;

Действие токсических препаратов;

Гормональные нарушения (гипотиреоз)

Наследственность.

Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда - крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

Сыпь в виде мелких точек;

пятна диаметром до 3 мм (петехии);

синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);

спонтанные кровотечения.

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетиновогокофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

Склонность к подкожным кровоизлияниям;

длительная кровоточивость небольших порезов;

продолжительные менструации (в некоторых случаях);

аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

ТРОМБОЦЕТОПЕНИЯ ПРИ НАРУШЕНИИ ГЕМОСТАЗА

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:

ВИЧ;

гепатиты;

острые проявления герпесовой инфекции;

инфекционный мононуклеоз;

ОРВИ;

грипп.

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;

ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;

уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;

меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

КОАГУЛЯЦИОННЫЙ ГЕМОСТАЗ следующими факторами:

· активизация фибринолитической системы;

· увеличение эндогенных антикоагулянтов;

· передозировка аникоагулянтами.

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ I ФАЗЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;

образование антител при лейкозе;

передозировка антикогулянтом гепарином;

генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.

ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ II ФАЗЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Причины нарушений образования тромбина:

заболевания печени;

гипо-авитоминозы;

желтуха;

энтерит;

лекарственный дисбактериоз;

обширная резекция тонкой кишки;

анафилактический шок;

передозировка гепарином.

ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ III ФАЗЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертывания - фазы образования фибрина, возникает при:

патологиях печени;

пораженных легких;

наследственный фактор;

травмы (операции) легких, поджелудочной железы, ожоговых ренений.

ПОВЫШЕННАЯ СВЕРТЫВАЕМОСТЬ КРОВИ

Повышение свертывания крови проявляется налокальным уровне (тромбоз) или проявляется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови. В основе болезни лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.

Гиперкоагуляция может быть обусловлена:

повышенным содержанием тромбоцитов в крови;

ослаблением фибринолиза;

увеличением в крови содержания тромбоцитов;

снижением антитромботических свойств сосудистой стенки.

ДВС-синдром - это тяжелое нарушение гемостаза, возникающее при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех систем. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием возможных факторов его возникновения. Среди них врачи выделяют:

травматические хирургические операции;

шоковые состояния;

инфекции;

почечная недостаточность;

акушерская птология;

внутрисосудистый гемолиз;

терминальные сосотояния (процесс умирания организма).