Гликоген. Обмен гликогена (гликогенолиз, гликогенез), его регуляция. Патология обмена гликогена (гликогенозы, болезнь Гирке). Пентозофосфатный цикл

 

1. У больной, 38 лет, после приема аспирина и сульфаниламидных препаратов наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов, вызванный недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Нарушение обмена какого кофермента привело к подобной патологии?

- ФАДН2

# НАДФН

- Пиридоксальфосфата

- ФМНН2

- Убихинона

 

2. У 3-летнего ребенка с повышенной температурой тела после приема аспирина наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов. Врожденный недостаток какого фермента мог обусловить гемолитическую анемию?

- Глицеролфосфатдегидрогеназы

- Глюкозо-6-фосфатазы

- Гликогенфосфорилазы

# Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

- Гамма-глутаминилтрансферазы

 

3. У ребенка с точечной мутацией генов обнаружили отсутствие глюкозо-6-фосфатазы, гипогликемию и гепатомегалию. Определите вид патологии, для которой характерны эти признаки.

- Болезнь Мак-Ардла

- Болезнь Кори

- Болезнь Аддисона

# Болезнь Гирке

- Болезнь Паркинсона

 

4. У больного, 34-х лет, снижена устойчивость к физическим нагрузкам, в то время как в скелетных мышцах содержание гликогена увеличено. Это объясняется понижением активности фермента:

- фосфофруктокиназы

- глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

# гликогенфосфорилазы

- гликогенсинтетазы

- глюкозо-6-фосфатазы

 

5. В регуляции активности ферментов важное место принадлежит их постсинтетической ковалентной модификации. Каким из приведенных механизмов обеспечивается регуляция активности гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы?

- Метилирование

- Аденилирование

- Ограниченный протеолиз

# Фосфорилирование-дефосфорилирование

- АДФ-рибозилирование

 

6. При гликогенозе – болезни Гирке – нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу, что приводит к накоплению гликогена в печени и почках. Дефицит какого фермента стал причиной заболевания?

- Фосфорилазы

- Гликогенсинтетазы

# Глюкозо-6-фосфатазы

- Гексокиназы

- Альдолазы

 

7. Ребенок вялый, апатичный. Печень увеличена и при биопсии обнаружен значительный избыток гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже нормы. В чем причина гипогликемии?

# Снижена (отсутствует) активность гликогенфосфорилазы в печени

- Снижена (отсутствует) активность гексокиназы

- Повышена активность гликогенсинтетазы

- Снижена (отсутствует) активность глюкозо-6-фосфатазы

- Дефицит гена, отвечающего за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферазы

 

8. Биосинтез пуринового кольца происходит за счет рибозо-5-фосфата путем постепенного наращивания количества атомов азота и углерода и замыкания колец. Источником рибозофосфата является:

# пентозофосфатный цикл

- гликолиз

- гликогенез

- глюконеогенез

- гликогенолиз

 

9. Болезнь Гирке – заболевание, при котором гликоген накапливается в печени и почках. Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?

- Гликогенфосфорилазы

# Глюкозо-6-фосфатазы

- Киназофосфорилазы

- Фосфоглюкомутазы

- Глюкокиназы

 

10. Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время выполнения физической работы. Врожденный дефицит какого фермента обусловил эту патологию?

- Глюкозо-6-фосфатазы

# Гликогенфосфорилазы

- Гликогенсинтетазы

- Амило-1,6-гликозидазы

- Лизосомальной гликозидазы

 

11. При гликогенозе - болезни Гирке наблюдается угнетение превращения

гликогена в глюкозу и накопление гликогена в печени и почках.

Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?

- Фосфорилазы

- Протеинкиназы

#Глюкозо-6-фосфатазы

- Фосфоглюкомутазы

- Фосфофруктокиназы

 

12. В больницу поступил годовалый ребенок со следующими симптомами:

почки, печень увеличены, судороги, задержка роста. В крови обнаружены

гипогликемия, ацидоз, повышение концентрации лактата и пирувата.

Какой диагноз? Дефицит какого вещества возможен?

#Гликогеноз или болезнь Гирке (глюкозо-6-фосфатазы)

- Муковисцидоз (фосфорилазы)

- Болезнь Аддисона (монооксигеназы)

- Галактоземия (гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазы)

- Рахит (витамина Д)

 

13. Годовалый ребенок отстает в умственном развитии от своих сверстников.

По утрам: рвота, судороги, потеря сознания. В крови - гипогликемия

натощак. С дефектом какого фермента это вероятнее всего связано?

#Глюкозо-6-фосфатазы

- Гликогенсинтазы

- Аргиназы

- Сахаразы

- Лактазы

 

14. Зрелые эритроциты лишены ядра и ряда клеточных органелл. Какой из

перечисленных биохимических процессов сохраняется в

зрелом эритроците?

#Пентозофосфатный цикл

- Цикл трикарбоновых кислот

- Бета-окисление жирных кислот

- Окислительное фосфорилирование

- Трансляция

 

15. При исследовании крови у больного выявлена выраженная гипоглюкоземия

натощак. При исследовании биоптата печени оказалось, что в клетках

печени не происходит синтез гликогена. Недостаточность какого

фермента является причиной заболевания?

#Гликогенсинтетазы

- Фосфорилазы

- Пируваткарбоксилазы

- Фруктозодифосфатазы

- Альдолазы

 

15. Какое из нижеперечисленных веществ является коферментом для транскетолазы?

#тиаминдифосфат

- липоевая кислота

- кобаламин

- тетрагидрофолиевая кислота

 

16. Каково значение пентозофосфатного цикла?

- синтез глюкозо-6-фосфата

- синтез рибозо -5-фосфата

#синтез НAДФH₂ и рибозо-5-фосфата

- синтез ATФ

 

17. НAДФH_2, который синтезируется в ходе пентозофосфатного цикла, используется в дальнейшем в реакциях:

#липогенеза

- гликолиза

- гликогенолиза

- бета-окисления

 

18. Какое вещество синтезируется в гликогенолизе под действием гликогенфофорилазы?

#глюкозо-1-фосфат

- глюкозо-6-фосфат

- глюкозо-1,6-дифосфат

- УДФ-глюкоза

 

19. Фермент, превращающий глюкозо-6-фосфат в глюкозу, называется:

- фосфорилаза

- глюкокиназа

- сахараза

#глюкозо-6-фосфатаза

 

Занятие №12

Глюконеогенез (UV 12)