Лабораторно-инструментальная диагностика

При первичном характерно повышение ТТГ и снижение свободного Т₄.

Лечение

L-тироксин, в дозе 1,6-1,8 мкг на кг массы тела. Подбор доз тиреоидных препаратов проводится с учетом возраста, степени тяжести гипотиреоза, наличия сопутствующих заболеваний.

 

74.Ревматоидный артрит: определение, этиология, пато­генез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

 

Это- аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характериз хрон эрозивным артритом и системным воспалительным поражением внутренних органов.

Этиология: Предполагается роль стрептококка, микоплазмы, ретровирусов, выступающих в качестве триггера возникновения ревматоидного артрита.Переохлаждения.Наследственная предрасположенность.

Патогенез: нарушением взаимодействия клеток иммунной системы в иммунном ответе:

• Синовиоциты приобретают черты макрофагов, выделяют провоспалительные цитокины, фактор некроза опухоли альфа, интерлейкин-1, вызывают активацию Т-хелперов.

• много Т-хелперов, выделяющих гамма-интерферон и активирующих макрофаги.

• макрофаги и моноциты продуцируют провоспалительные цитокины: фактор некроза опухоли альфа.

• лихорадка, активируются остеокласты-остеопороз пластинки кости. Фактор некроза опухоли вызывает появление молекул адгезии на поверхности эндотелиоцитов, способствуя экссудации, вызывает похудание, анемию хронического воспаления.увелич продукция гепатоцитами С-реактивного белка; активируются В-лимфоциты.

• В крови повышается концентрация плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины.

• В крови и синовиальной жидкости резко увеличивается концентрация IgM и IgG к измененным ревматоидным факторам.разрастаются капилляры синовиальной ткани. образуется агрессивная ткань, имеет признаки опухолеподобного роста, способна внедряться в хрящ, суставную поверхность кости, образуя эрозии, и в связочный аппарат.

• повреждение микроциркуляторного русла- висцеральные проявления РА.

Классификация:

• клинико-анатомические формы: ревматоидный моно-, олиго- (до 3 суставов) и полиартрит, РА с системными появлениями, отдельные синдромы;

• по наличию ревматоидного фактора: серопозитивный и серонегативный;

• по степени активности (от 0 до 3);

• по рентгенологической стадии (I-IV);

• по функциональному состоянию больного (I-IV).

Клиника: Начинается медленно с болей в мышцах, утренней скованности, умеренных проявлений артрита. Симметричное поражение. Тазобедренные суставы и дистальные межфаланговые суставы не поражаются. Боли ночью и утром, болезненность при пальпации.Дефигурации пораженных суставов из-за экссудата в полости сустава, отечности тканей. При поражении проксимальных межфаланговых суставов пальцы имеют форму веретена (сосискообразная). При поражении коленного -форму шара.

Формируется выраженный прогиб контура тыла кисти с «двумя горбами». Гиперемия и гипертермия кожи над пораженным суставом. Контрактуры - ограничение движения в пораженных суставах.

Болезненность по индексу Ричи: 0 - нет боли; 1 - пальпация болезненна; 2 - морщится; 3 - отдергивает руку.

Диагностика: ОАК: часто гипохромная анемия, реже нормохромная анемия, ускоренная СОЭ.Иммунология: повышение IgM, положительный ревматоидный фактор. Анализ синовиальной жидкости: для диф диагностики РА с остеоартрозом, микрокристаллическими и септическими артритами.

Рентген суставов: околосуставной остеопороз (ранний признак РА), эрозии на суставных поверхностях, остеолиз (разрушение) суставных поверхностей, анкилоз (сужение суставных щелей), подвывихи в пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставах.

Лечение: НПВС: неселективные - НПВП и селективные - НПВП;глюкокортикостероиды;базисные противовоспалительные препараты - синтетические, биологические.метотрексат, гидроксихлорохин, хлорохин, сульфасалазин, лефлуномид, препараты золота, цитостатики, инфликсимаб,НПВС всем с активным РА.Глюкокортикостероиды -усиливают действие базисных противовоспалительных препаратов замедляют деструкцию суставов.

 

75.Системная красная волчанка: определение, этиология, пато­генез, клиника, диагностика, лечение.

 

Это - системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Классификация: по вариантам течения и степени активности (табл. 13).

Варианты течения: острый, подострый, хронический. Степень активности: I - минимальная, II - умеренная, III - высокая.Если только спросят, а так не диктовать.

Этиология - ультрафиолетовое облучение, бактерии и вирусы, лекарственных препаратов. Генетика. Начало менструальной функции, поствакцинальные реакции.

Патогенез: неконтролируемая продукция антител, образующих циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), обусловливающие различные признаки болезни. ЦИК откладываются в субэдотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов. Место фиксации депозитов (кожа, почки, хориоидальное сплетение, серозные оболочки) определяются такими параметрами антигена или антитела, как размер, заряд, молекулярная конфигурация, класс иммуноглобулинов и т.д.

Клинические проявления

постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Полиартрит, полиартралгии. Поражаются мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Эритематозные высыпания на лице в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях. Волчаночного пневмонит. ЖКТ - стоматит, диспепсический синдром, анорексия. Болевой абдоминальный синдром.увеличение всех групп лимфатических узлов, печени и селезенки. различные поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический. ЦНС признаки энцефалита, миелита, полиневрита. Реже эпилептиформные приступы.галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Диагностика: ОАК: лейкопения, ускоренная СОЭ, гипохромная или гемолитическая анемия.тромбоцитопения.ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия.

Иммунологические исследования:антинуклеарный фактор (антиядерный фактор); антитела к ДНК; LE-клетки. зрелые нейтрофилы, цитоплазма их заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро на периферии; пункционная биопсия для уточнения поражения почек; рентгенография органов грудной клетки; ЭхоКГ; КТ МРТ.

Лечение

непрерывное многолетнее комплексное лечение. Лучшие результаты со стойкой ремиссией при рано начатом лечении.

• глюкокортикостероиды (преднизолон, метил-преднизолон);

• иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн);

• аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил).

метод интенсивной терапии СКВ - пульс-терапия метилпреднизолоном. Реже дексаметазон

• Плазмаферез

• Внутривенное введение иммуноглобулина.

• Аутологичная трансплантация стволовых клеток.

 

 

76.Болезнь Шегрена: определение, этиология, пато­генез, клиника, диагностика, лечение.

 

Это - системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез.

Этиология и патогенез

вирусная инфекция и нарушение механизмов апоптоза. вирусную этиологию

обнаружение органоспецифических аутоантител (к эпителию протоков слюнных желез и поджелудочной железы, париетальным клеткам желудка, тиреоглобулину), и органонеспецифических (ревматоидные и антинуклеарные факторы), антитела к рибонуклеопротеидам. Генетическая предрасположенность.

субстратом является лимфогистиоплазмоцитарная инфильтрация, проникает в ацинусы. клетки инфильтрата обнаруживают внутри протоков и ацинусов, они разрушают их и замещают паренхиму секретирующих желез.

Большинство клеток, инфильтрирующих железы, представлены Т-лимфоцитами.

Клиническая картина

1) симптомы, поражением секретирующих эпителиальных желез: сухой кератоконъюнктивит, увеличение слюнных желез, ксеростомия, рецидивирующий паротит, сухость слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, влагалища, кожи, хронический артрофический гастрит с секреторной недостаточностью, хронический панкреатит;

2) внежелезистые: артралгии, рецидивирующие неэрозивные артриты, миозит, генерализованная лимфаденопатия, псевдолимфома, интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, канальцевый ацидоз, гломерулонефрит, пурпура, язвенно-некротический васкулит, периферическая полинейропатия.

Жалобы: сухость во рту, появляющееся воспаление околоушных слюнных желез, общую слабость, утомляемость, двухстороннюю припухлость в области ушей, разрушение зубов. сухость глаз, светобоязнь,. боль в суставах и мышцах, тяжесть и дискомфорт в эпигастральной области после еды, тошноту, снижение аппетита, тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, плохую переносимость жирной пищи, сухой кашель и одышку, кожные высыпания и др.

Начальная стадия: увеличение околоушных слюнных желез незначительное.сухость губ. Утолщение и гиперемия краев век, скопление комочков в углах глаз.из протоков больших слюнных желез выделяется прозрачный секрет. множественный кариес.Обязательный признак-хронический двухсторонний паренхиматозный паротит.

Выраженная стадия: на постоянную сухость во рту, необходимость запивать сухую пищу.частые обострения паротита, температурной реакцией, ухудшением общего состояния. умеренное увеличение околоушных слюнных желез. СОПР ярко-красная, свободной слюны мало, пенистый или вязкий характер.из протоков больших слюнных желез скудное количество вязкой слюны. прогрессирующий кариес иммунных зон. стоматит (грибковый, вирусный, травматический).

Поздняя стадия: сухость во рту -постоянной и мучительной, постоянно носят бутылочку с водой и не могут есть горячую или острую пищу. Частота обострений паротита уменьшается. Увеличение околоушных слюнных желез умеренно, могут быть атрофичными и не пальпироваться.значительное увеличение слюнных желез.

при болезни Шегрена три основных симптома: паренхиматозный паротит, сухой кератоконъюнктивит, морфологические изменения в малых слюнных железах

Диагностика: высокая СОЭ, лейкопения, гипергаммаглобулинемия, наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов, значительное содержание циркулирующих иммунных комплексов.

Лечение

при участии ревматолога, стоматолога, офтальмолога. Базисное лечение с применением глюкокортикоидов и цитостатических препаратов и обязательным контролем показателей периферической крови.преднизолона и хлорбутин.

Для симптоматического лечения могут быть применены те же препараты, что и для лечения ксеростомии.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы)

 

 

77.Анафилактический шок: определение, этиология, патогенез, кли­ника, диагностика, лечение.

 

Это - остро развивающийся, угрожающий жизни патологический процесс, обусловленный генерализованной аллергической реакцией немедленного типа, возникающей при повторном введении в организм аллергена. Характеризуется тяжелыми нарушениями деятельности жизненно важных органов и систем.

Этиология: лекарства (пенициллина и его аналогов, новокаина, стрептомицина, витамина В1, амидопирина, др.), иммунных сывороток, йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ; накожное тестирование и проведение гипосенсибилизирующей терапии с помощью аллергенов; ошибки в трансфузии крови, кровезаменителей и др.укусы насекомых

реже: пищевые продукты (шоколад, арахис, апельсины, манго, различные виды рыб), вдыхание пыльцевых или пылевых аллергенов.

Патогенез:

Анафилактический шок обусловлен I типом аллергических реакций немедленного типа. характеризуются повышенной выработкой иммуноглобулинов класса Е. При повторном введении аллергена образуется комплекс антиген-антитело, действует на тучные клетки, базофилы крови и другие клетки организма человека. высвобождается ряд БАВ- гистамин, серотонин и др., которые вызывают развитие анафилаксии.

Клиническая картина

симптомы возникают через 3-15 минут после контакта с аллергеном.иногда спустя несколько часов.

внезапным появлением чувства тревоги, страха, выраженной общей слабости, головокружения, головной боли, распространённого кожного зуда, гиперемии кожи, возможно появление крапивницы, ангионевротического отека различной локализации, в том числе и в области гортани (Квинке), что проявляется осиплостью голоса, вплоть до афонии, затруднением глотания, появлением стридорозного дыхания.беспокоит ощущение нехватки воздуха, дыхание становится хриплым, выслушивается на расстоянии. онемение пальцев, губ, языка; тошнота, рвота, боли в животе, поясничной области, судороги, непроизвольный акт мочеиспускания и дефекации. Пульс на периферических артериях частый нитевидный или не определяется, АД снижен или не определяется, выявляются объективные признаки одышки.

Лечение

1. Немедленно прекратить введение JIC или иммунобиологического препарата. Уложить на твердую кушетку на спину, приподнять ноги, запрокинуть и повернуть в сторону голову, зафиксировать язык, удалить зубные протезы.
2. Обколоть место введения аллергена 0,3-0,5 мл 0,1% раствора адреналина с 4,5 мл 0,9% раствора хлорида натрия. Повторное с интервалом 15 мин.
3. К месту инъекции приложить лед на 10-15 минут.
4. Если препарат введен в конечность, наложить жгут выше места введения. В конечность ввести 0,3-0,5 мл.0,1% раствора адреналина (детям - 0,15-0,Змл.).
5. в вену катетер.
6. Ввести подкожно 0,3-0,5 мл (детям - 0,15-0,Змл) 0,1% раствора адреналина гидрохлорида с интервалами 10-15 минут до тех пор, не последует развития побочных явлений (обычно тахикардия).
7. При отсутствии эффекта вводят внутривенно капельно 0,2-1 мл 0,2% норадреналина или 0,5-2 мл 1% раствора мезатона в 400 мл 5% раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия (скорость 2 мл/мин., детям - 0,25 мл/мин.).
8. Одновременно вводят ГКС: преднизолон, дексаметазон или гидрокортизона раствора натрия хлорида. Повторное через 4 часа.
9. Вводят внутривенно водно-солевые растворы.
10. Препараты из группы Н-1- гистаминоблокаторов.
11. При бронхоспазме раствор эуфиллина на растворе хлорида натрия или дексаметазон.
12. Сердечные гликозиды, дыхательные аналептики (строфантин, коргликон, кордиамин).

должны быть госпитализированы в стационары.