Патогенез (механизм инфицирования).

• Бронхогенные, в том числе аспирационные, постпневмонические, обтурационые.

• Гематогенные, в том числе эмболические.

• Травматические.

• Связанные с непосредственным переходом нагноения с соседних органов и тканей.

Клинико-морфологическая форма.

Абсцессы гнойные. Абсцессы гангренозные. Гангрена легкого.

Расположение в пределах легкого.

Периферические.Центральные.

Распространенность патологического процесса.

Единичные. Множественные. Односторонние. Двусторонние. С поражением сегмента. С поражением доли. С поражением более одной доли. Тяжесть течения.

Легкое течение.Течение средней тяжести.Тяжелое течение.Крайне тяжелое течение.

Наличие или отсутствие осложнений.

Неосложненные.

Осложненные: пиопневмоторакс, эмпиема плевры;легочное кровотечение; бакгериемический шок; острый респираторный дистресс-синдром взрослых; сепсис (септикопиемия); флегмона грудной стенки; поражение противоположной стороны при первично одностороннем процессе; прочие осложнения.

Характер течения (в зависимости от временных критериев).

Острые. С подострым течением. Хронические абсцессы легких (хроническое течение гангрены невозможно).

Этиология

Специфических возбудителей инфекционных деструкции легких не существует. У 60-65% больных причиной заболевания являются неспорообразующие облигатно анаэробные микроорганизмы:

• бактероиды (B.fragilis, B.melaninogenicus);

• фузобактерии (F.nucleatum, F.necmpharum);

• анаэробные кокки (Peptococcus, Peptostreptococcus) и др.

Инфекционные деструкции, возникающие вследствие аспирации ротоглоточной слизи, чаще вызываются фузобактериями, анаэробными кокками и B.melaninogenicus. При аспирации желудочного содержимого наиболее частым возбудителем инфекционной дест- рукции легких является B.fragilis.

У 30-40% больных инфекционные деструкции легких вызываются золотистым стафилококком, стрептококком, клебсиеллой, протеем, синегнойной палочкой, энтеробактериями. Названные возбудители чаще всего вызывают инфекционные деструкции легких, первично не связанные с аспирацией ротоглоточной слизи или желудочного содержимого.

Инфекционные деструкции легких гематогенно-эмболического происхождения чаще всего вызываются золотистым стафилококком.

В редких случаях причиной заболевания являются небактериальные патогены (грибы, простейшие). Предрасполагающие факторы:

• курение, хронический бронхит, бронхиальная астма, сахарный диабет, эпидемический грипп, алкоголизм, челюстно-лицевая травма, длительное пребывание на холоде, грипп.

Патогенез

Возбудители инфекционной деструкции легких проникают в легочную паренхиму через дыхательные пути, реже гематогенно, лимфогенно, путем распространения с соседних органов и тканей. При трансбронхиальном инфицировании источником микрофлоры являются ротовая полость и носоглотка.

Большую роль играет аспирация (микроаспирирование) инфицированной слизи и слюны из носоглотки, а также желудочного содержимого. Кроме того, абсцессы легкого могут возникать при закрытых травмах (ушибы, сдавления, сотрясения) и проникающих ранениях грудной клетки. При абсцессе первоначально наблюдается ограниченная воспалительная инфильтрация с гнойным расплавлением легочной ткани и образованием полости распада, окруженной грануляционным валом.

В последующем (через 2-3 нед.) наступает прорыв гнойного очага в бронх; при хорошем дренировании стенки полости спадаются с образованием рубца или участка пневмосклероза.

При гангрене легкого после непродолжительного периода воспалительной инфильтрации в связи с воздействием продуктов жизнедеятельности микрофлоры и тромбоза сосудов развивается обширный некроз легочной ткани без четких границ. В некротизированной ткани формируется множество очагов распада, которые частично дренируются через бронх. Важнейшим патогенетическим фактором является также снижение функции общего иммунитета и местной бронхопульмональной защиты (см. «Хронический бронхит»).

Острый гломер у лонефрит: этиология, механизмы стр у ктурных изменений кл у бочков почек, этапы развития, исхо д ы.

ОГН – острое иммуновоспалительное поражение почек с инициальным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур, клинически проявляющееся почечными и (или) внепочечными симптомами.

В качестве возбудителей ОГН могут выступать Str. Viridans, Staph. Aureus, Diploc. Pneum., Mycoplasma, Esher. Coli, Proteus mirab. и др. Большое значение уделяется вирусной инфекции, в частности, у некоторых больных обнаружены вирусы Коксаки В, Epstein-Barr, HBs-антигены, что дает полное основание рассматривать вирусы, как этиологический фактор в развитии ОГН.

Предрасполагающими факторами к заболеванию могут быть отягощенная наследственность в отношении инфекционно-аллергических заболеваний, повышенная восприимчивость к стрептококковой инфекции, гельминтоз и гиповитаминоз. В качестве провоцирующего фактора может быть носительство гемолитического стрептококка в зеве, на коже, охлаждение, респираторно-вирусные инфекции пол, возраст. Кроме этиологических факторов, важную, роль в развитии ОГН играет генетическая предрасположенность.

Для ОГН характерно иммуновоспалительное поражение почек, преимущественно клубочков, однако в патологический процесс вовлекаются и канальцы, интерстиций, артериолы и артерии почек. Антигены принимают самое активное участие в формировании иммунных комплексов как в периферической крови, так и местно (in situ) в ткани.

Антигены в циркулирующих иммунных комплексах могут быть эндогенного или экзогенного происхождения. Эндогенными антигенами могут стать компоненты ядра (ДНК, гистоны), клеточной стенки, цитоплазмы.

Экзогенные – это обычно антигены различных микроорганизмов: продукты бактерий, антигены вирусов гепатита В и С, антиген малярии и т.п. Циркулирующие иммунные комплексы улавливаются или откладываются в клубочках – в мезангии или субэндотелиально на петлях капилляров, реже субэпителиально.

Другой механизм антительно опосредованного повреждения связан с образованием иммунных комплексов in situ, что бывает принципиально в двух ситуациях:

Антитело может быть направлено против компонента клубочка, например, участка базальной мембраны, или против какого-либо компонента клетки, например, висцерального эпителия.

Антиген может поступить из кровотока и осесть в клубочке, с ним связывается антитело, и это приводит к местному формированию иммунного комплекса.

Образованные иммунные комплексы (ИК), в состав которых входят иммуноглобулины класса G (а также М и А), взаимодействуют с системой комплемента, активируя ее по классическому или альтернативному пути. Фрагменты комплемента СЗа и С5а могут приобретать активность хемоаттрактантов, привлекая в зону клубочков нейтрофилы, которые далее, выбрасывая лизосомальные ферменты, повреждают определенные участки базальной мембраны. Кроме нейтрофилов, в клубочки и зону интерстиция приходят большое количество других мононуклеаров и, в первую очередь, моноцитов. Ключевым фактором развития протеинурии являются моноциты. Они появляются в клубочке перед протеинурией и активно влияют как на гиперклеточность, так и на степень протеинурии.

Следовательно, в развитии ОГН можно выделить несколько этапов (четко выраженные при типичном, циклически протекающем ОГН):

1.Этап предболезни, который включает в себя перенесенное инфекционное заболевание стрептококковой этиологии, вызванное нефритогенными штаммами стрептококка. Однако возможна и другая природа инфекционного агента.

2.Этап относительного благополучия или латентный период, характеризуется накоплением АТ в тканях почек (преимущественно клубочков). Продолжительность егосоставляет чаще 10 – 12 дней. Возможно его отсутствие (интраинфекционное начало нефрита) или увеличение длительности до 21 дня.

3.Этап разгара заболевания, в котором можно выделить:

Стадию олигоурии (анурии) встречается в первые дни заболевания – симптомы ОГН появляются, нарастают, достигают наивысшей степени (acme), при которой может наступить смерть больного. Стадию полиурии, сопровождается выделением мочи с низким удельным весом. Описаны «полиурические кризы» с быстрым изменением к лучшему самочувствия больного.

4.Этап разрешения заболевания, или исхода. Возможно полное восстановление функций почек или восстановление «с дефектом»; трансформация процесса в хронический гломерулонефрит; развитие осложнений; смерть

 

БИЛЕТ №14

Гангрена легких. Этиология. Патомор ф ология. Клинические проявления. Тактика ве д ения больного.

Гангрена легкого – это гнойно-гнилостный некроз значительного участка тканей легкого или всего легкого, без признаков демаркации, имеющий тендецию к распространению.

Этиология: гемолитический и золотистый стафилококк, а из грамотрицательной флоры - Klebsiella, E.Coli, Proteus, Pseudomonas aerugenosa. Из анаэробных микроорганизмов Bacteroids melaningenicus, Bac. Fragilis, Fusobacterium nuсleatum.

Абсцессы и гангрены легких делят на бронхогенные (аспирационные, постпневмонические и обтурационные), гематогенно-эмболические и травматические. Однако во всех случаях возникновение заболевания определяется сочетанием и взаимодействием трех факторов:

1.Острым инфекционным воспалительным процессом в легочной паренхиме;

2.Нарушениями кровоснабжения и некрозом легочной ткани; 3.Нарушениями проходимости бронхов в зоне воспаления и некроза.

Клиника:

Массивная инфильтрация без четких границ

Полости с множеством некротических секвестров

T гектическая

Лейкопения, анемия

Токсический нефрит Снижение массы тела Лечение:

Этиотропное: антибактериальная терапия (создание максимальной концентрации препарата в очаге воспаления)

Лечебные мероприятия, обеспечивающее дренирование полости распада, санация гнойной полости.восстановление проходимости дренирующих абсцесс бронхов

Дезинтоксикационная терапия

Коррекция волемических нарушений

Иммунокоррекция

Ингибиторы протеаз

Хирургическое лечение (резекция легких, пневмонэктомия)

. Портальная гипертензия при циррозе печени, механизмы ее патогенеза, клинические проявления, лечение.

Портальная гипертензия при циррозе печени. Возникновение обусловлено нарушением внутрипеченочного кровообращения в результате обструкции венозного оттока узлами-регенератами и образованием соединительно-тканных перегородок с запустеванием большей части синусоидов. Вследствие этого создается препятствие оттоку крови из печени, значительно повышается портальное давление — до 400—600 мм вод. ст. (в норме не превышает 120—150 мм вод. ст.). В течение длительного времени нарушения портального кровообращения могут быть компенсированы развитием анастомозов. К важнейшим естественным портокавальным анастомозам относятся:

а) геморроидальные венные сплетения, через которые осуществляется сообщение между нижними

брыжеечными венами и геморроидальными венами, впадающими в нижнюю полую вену. При портальной гипертонии развивается варикозное расширение вен геморроидального сплетения; разрыв или травматическое повреждение варикозных узлов нередко является причиной кровотечений из прямой кишки; б) в зоне пищеводно-желудочного сплетения — окольный путь из воротной вены через коронарную вену желудка в пищеводное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену. При выраженной портальной гипертонии в нижней части пищевода образуются значительные варикозные узлы, повреждение стенки которых может служить причиной профузного пищеводно-желудочного кровотечения в виде кровавой рвоты. Варикозное расширение вен пищевода можно определить при рентгенологическом исследовании пищевода и желудка с применением контраста

(взвеси сульфата бария), а также при эзофагогастроскопии; в) в системе околопупочных вен, анастомозирующих с венами брюшной стенки, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены. При портальной гипертонии расширенные вены вокруг пупка (до 1 см в диаметре и более), расходясь > в разные стороны, образуют своеобразную картину, называемую головой медузы – caput Medusae.

Таким образом, варикозное расширение вен пищевода (и кардиального отдела желудка), геморроидальных вен, caput Medusae составляют триаду, характерную для портальной гипертонии. Четвертым, наиболее характерным признаком портальной гипертонии является асцит. Иногда асцит может быть первым проявлением портального цирроза, хотя чаще он появляется в выраженной стадии болезни. При других вариантах цирроза асцит также может возникнуть, но лишь в поздней стадии болезни (чаще наблюдается при смешанном циррозе). Основное значение в развитии асцита имеет портальная гипертония.

При асците назначают диету с ограничением соли и периодический прием мочегонных средств. С целью профилактики пищеводно-желудочных кровотечений у больных с портальной гипертонией широко проводится хирургическое лечение — наложение дополнительных портокавальных анастомозов, способствующих снижению давления в воротной, а следовательно, и в пищеводных венах.

Возникновение острого пищеводного кровотечения при циррозе печени требует неотложной госпитализации больного в хирургический стационар и проведения экстренных мероприятий для остановки кровотечения (тугая тампонада пищевода через эзофагоскоп, применение специального трехканального зонда типа Сенгстакена—Блэкмора с заполняющимся воздухом и сдавливающим вены баллоном, гемостатическая терапия).

 

БИЛЕТ №15

Гипертонический криз. Опре д еление. Класси ф икация. Клиника различных вариантов криза.

Гипертензивный криз - это остро развивающееся нарушение регуляции системного и регионарного (преимущественно мозгового) кровообращения, проявляющееся быстрым и значительным повышением АД и клинической симптоматикой поражения органов мишеней.

классификация кризов предложенных М.С.Кушаковским, которая базируется на клинической картине и

патофизиологических механизмах развития криза.

Нейровегетативная​ - с преобладанием гиперадренерического синдрома.

Отечная​ - с преобладанием синдрома нарушений водно-солевого обмена.

Судорожная​ - с признаками далеко зашедшей энцефалопатии.

Нейровегетативная форма - внезапное начало, возбуждение, страх, сухость во рту, влажная кожа, первоначально гиперемия или бледность кожи, обильное мочеиспускание, тахикардия, напряженный пульс, экстрасистолия, рост АД преимущественно за счет систолического, глухой 3 тон на верхушке сердца при аускультации, резкий акцент 2 т на аорте. На ЭКГ - укорочение PQ, появляются равносторонние увеличенные зубца Т, либо усугубляются явления гипертрофии и перегрузки, электрическая ось сердца (ЭОС) отклонена влево. Рост УО, МО, фракции выброса, уменьшение артерио-венозной разности по кислороду и времени полного кругооборота крови. В основе лежит резкая активация симпатоадреналовой системы, в то же время отчетливого роста содержания катехоламинов в плазме и их экскреции с мочой выявить не всегда удается. Такую форму криза иначе называют адреналовыми или 1 -го типа. Течение, как правило, относительно благоприятное.

Отечная форма - развитие постепенное, сонливость, вялость, адинамия, дезориентация, бледное одутловатое лицо, периорбитальный отек, кожа предплечий напряженная, пальцы рук отечны, утолщены, снижение диуреза, тяжесть в области сердца, перебои, пульс имеет тенденцию к урежению, напряжен, рост систолического и диастолического АД, либо только диастолического, уменьшение пульсового давления, на верхушке выслушивается 3-й тон, акцент 2-го т. на аорте, может быть систолический шум как следствие нагрузочной ишемии субэндокардиального слоя и папиллярных мышц, снижение фракции выброса. На ЭКГ - увеличение гипертрофии и перегрузки, ЭОС резко смещается влево, субэндокардиальная ишемия, нарушения проводимости по левой ножке пучка Гиса.

Обоим вышеописанным вариантам кризов присущи мозговые явления: мелькание “мушек” перед глазами, головные боли, головокружение, онемение конечностей, снижение чувствительности, слабость в конечностях и пр.

Судорожная форма- острая, быстро развивающаяся тяжелая энцефалопатия, В основе - утрата способности к ауторегуляторному защитному сужении. мозговых артериол в ответ на резкое повышение АД с развитием отека мозга. Клиника - потеря сознания, клонико-тоноческие судороги, отек мозга продолжается о нескольких часов до нескольких суток. По окончании приступа - пациент может находиться в бессознательном состоянии, судорожный синдром, амнезия, нарушения зрения, существует угроза субарохноидального кровоизлияния.

. Эм ф изема легких. Опре д еление. Значение при ХОБЛ. Роль насле д ственности. Клинические проявления. Осложнения. Д иагностика нар у шения ф у нкции внешнего д ыхания.

Эмфизе?ма лёгких -патологическое состояние легочной ткани, характеризующееся повышенным содержанием в ней воздуха.

Фактоpы pиcка эмфиземы - это наследственность, длительное куpение, поллютанты окpужающей cpеды, пpофеccиональные вpедноcти, пеpенеcенные инфекционные заболевания дыxательныx путей, длительный пpием опpеделенныx лекаpcтвенныx cpедcтв. Деcтpукция элаcтичеcкиx волокон легочной ткани при эмфиземе наcтупает вcледcтвие диcбаланcа в cиcтемаx пpотеолиз-антипpотеолиз и окcидантыантиокcиданты. Табачный дым содержит большие концентрации окcидантов и является агpеccивным фактоpом pазвития эмфиземы.

a1-антитpипcин - гликопpотеин, являющийcя оcновным ингибитоpом cеpиновыx пpотеаз (тpипcин,

xимотpипcин, нейтpофильная элаcтаза, тканевый калликpеин, фактоp Xа и плазминоген). a1-антитpипcин кодируется геном PI (proteinase inhibitor), расположенным на длинном плече 14-й xpомоcомы. Пpи воcпалении нейтpофилы проникают в cтенку бpонxов, альвеоляpное пpоcтpанcтво, при этом за счет нейтpофильной элаcтазы значительно возpаcтает пpотеолитичеcкая активноcть бpонxиального секрета и тpебуетcя большее количество ингибитоpов пpотеаз. Активность a1-антитpипcина на повеpxноcти эпителиальныx клеток дыxательныx путей составляет около 10% от ее cывоpоточного уpовня. При дефиците ингибитоpов пpотеаз (генетичеcком или из-за выраженного воcпалительного пpоцеccа) происходит пpотеолитичеcкое разрушение эластических структур легочной ткани.

Генетические маркеры ХОБЛ: 1) мутация гена кодирующего a1-антитpипcин.PIMM генотип- здоровые люди; Z и S- мутации. Гетерозиготные генотипы: PIMS и PIMZ являются факторами рискаХОБЛ; гомозиготные по Z- мутации- PIZZ- резкое снижение уровня a1-антитpипcин.2) первичная цилиарная дискинезия: нарушение функции ресничек мерцательного эпителия, нарушение мукоцилиарного клиренса.

3) дефицит иммуноглобулинов.

Альвеолы представляют собой пронизанные сосудами микроскопические «мешочки», которыми оканчиваются бронхи, и в которых происходит газообмен между кровью и вдыхаемым воздухом. В норме они раздуваются при вдохе, наполняясь воздухом, и сокращаются при выдохе.

При эмфиземе этот процесс нарушается. В результате затруднения выдоха при астме или хроническом бронхите возрастает давление воздуха в альвеолах, и они перерастягиваются и уплотняются. Ткань легких теряет способность динамично растягиваться и спадаться в соответствии с дыханием, что приводит к повышению количества воздуха в легких. Такой избыточный воздух не участвует в дыхании, что приводит к неполноценной работе легких.

Основная жалоба пациентов с эмфиземой – одышка, значительно усиливающаяся при физической нагрузке. Если причина заболевания - наследственность, то одышка появляется уже в молодом возрасте.

Гpудная клетка у больныx c эмфиземой цилиндpичеcкой фоpмы, перкуторный звук над вcей повеpxноcтью легких ноcит коpобочный оттенок. Нижние гpаницы легкиx опущены на 1-2 pебpа, веpxушки легкиx выбухают над ключицами; пpи ауcкультации дыxание pезко оcлаблено. Хpипы не xаpактеpны для эмфиземы, но могут появитьcя в небольшом количеcтве пpи пpоведении кашлевой пpобы или же как тpаxеальный звук при фоpcиpованном выдоxе. Тоны сердца, как правило, ослаблены, иногда выслушиваются акцент и расщепление II тона над легочным стволом. При пальпации брюшной стенки нередко удается определить безболезненный край печени, смещенный книзу вследствие опущения диафрагмы. В случае развития декомпенсированного легочного сердца, пальпируется болезненный, набухший край печени.

 

БИЛЕТ №16

Цели, принципы, сре д ства к у пирования гипертонического криза. Тактика при различных вариантах гипертонического криза.

Экстренной госпитализации и неотложных мероприятий требует осложненный гипертензивный криз (ГК), представляющий угрозу для жизни больного. Подобный ГК диагностируют в случае развития следующих состояний: инсульт (ишемический или геморрагический), субарахноидальное кровоизлияние, гипертоническая энцефалопатия, отек мозга, расслаивающая аневризма аорты, левожелудочковая недостаточность, отек легких, нестабильная стенокардия, острый инфаркт миокарда, эклампсия, ОПН, гематурия, тяжелая ретинопатия

Терапию можно начинать с перорального применения препаратов с быстрым началом действия (антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, петлевые диуретики, бета-блокаторы). Указанное положение справедливо прежде всего для неосложненных кризов. Чаще​ всего при купировании ГК первоначально следует добиться снижения АД не более чем на 25% (в течение от нескольких минут до 2-х часов), затем обеспечить дальнейшее постепенное снижение АД до уровня 160 и 100 мм рт.ст. (в течение 26 часов), используя «коротко» действующие средства.Необходимо обеспечить измерение АД с 15-30минутным интервалом.Следует избегать чрезмерного снижения АД из-за опасности развития ишемии головного мозга, миокарда или почек! От чрезмерно активного лечения гипертензивных кризов инсультов и инфарктов бывает больше, чем от отсутствия лечения. При проведении интенсивной терапии необходимо применять препараты, гипотензивное действие которых прогнозируемое и легко контролируется при капельной инфузии- нитроглицерин, нитропруссид натрия, арфонад, дроперидол. Возможно внутривенное повторное дробное введение лабетолола, магнезии сульфата (либо инфузия), вполне управляемы нифедипин, клонидин, чего нельзя сказать о ганглиоблокаторах типа пентамина и бензогексония - риск гипотонии крайне велик, особенно у пожилых людей. Только после стабилизации АД целесообразно назначение длительно действующее антигипертензивное средство.В основе профилактики гипертензивных кризов лежит стабильный контроль АД.

Не д остаточность аортального клапана. Этиология. Изменения тока крови и д авления в полостях сер д ца и сосу д ах, их клинические проявления. Цели и план обсле д ования.

Причины аортальной недостаточности

1. Ревматизм

2. Инфекционный эндокардит

3. Сифилис

4. Тупая травма грудной клетки

5. Атеросклероз аорты

6.Врожденные случаи (как правило, в сочетании с другими пороками)

Патогенетические механизмы аортальной недостаточности

Неполное смыкание клапанов аорты - значительный обратный ток крови из аорты в ЛЖ (от 5 до 50% систолического объема)

Регургитация крови - расширение полости ЛЖ - гипертрофия ЛЖ (степень умеренна) Компенсация:

Дилатация ЛЖ

Быстрое увеличение давления в ЛЖ в начале систолы - укорочение фазы изометрического сокращения и удлинения фазы изгнания - облегчается изгнание увеличенного количества крови из ЛЖ

Снижение сопротивления сосудов на периферии

Тахикардия укорачивает диастолу - меньшее количество крови возвращается из аорты в ЛЖ

Значительный клапанный дефект или при прогрессировании порока

Рост КДО - ЛЖ резко увеличивается - гиперфункция ЛП

Застой в системе сосудов малого круга (пассивная лег. гипертензия) - рост давления в легочной артерии гиперфункция и гипертрофия ПЖ

Правожелудочковая недостаточность с застоем по большому кругу

Клинические проявления аортальной недостаточности

1.Сердцебиение

2. Пульсация сонных артерий

3. Боли стенокардитического характера

4. Головокружение

5. Склонность к обморокам

(последние три симптома обусловлены ухудшением коронарного и мозгового кровообращения)

6. Одышка при снижении сократительной способности ЛЖ

7. Отеки, боли в правом подреберье при развитии недостаточности ПЖ

ДИАГНОСТИКА

Шум Флинта – мезо- и (или) пресистолический шум на верхушке сердца - обратный ток крови во время диастолы из аорты в ЛЖ совершается со значительной силой и оттесняет аорт. створку МК, что создает относительный стеноз митрального отверстия

На бедренной ​ артерии -двойной тон Траубе (реже) двойной шум Виноградова -Дюрозье (чаще) Шум появляется, если фонендоскопом надавливать на выслушиваемую артерию, создавая тем самым условия стеноза

Появление тонов на периф. артериях обычно объясняется сильными пульсовыми колебаниями артериальной стенки

 

БИЛЕТ №17

Первичный пролапс митрального клапана как причины митральной не д остаточности. Основные механизмы насле д ования. Сочетание с д ругими проявлениями патологии сое д инительной ткани и вегетативной д истонии. Лечение.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия.

 

Различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный, возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана.

Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Клиника Жалобы: может протекать бессимптомно, в случаях когда заболевание беспокоит больных, клиническая картина

включает:

– кардиалгии — ноющие, коющие, давящие боли в области сердца, не связанные с нагрузкой и обусловлены вегетативной дисфункции

– гипервентеляционный синдром — жалобы на субъективное ощущение одышки, потребность сделать глубокий вдох на фоне слишком частого и глубокого дыхания. Нередко постуральная гипотензия и ортостатические обмороки.

Характерными аускультативными признаками ПМК являются:

- изолированные систолические щелчки (клики) за счет чрезмерного натяжения хорд во время прогибания створок;

- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом; - изолированный позднесистолические шумы (ПСШ); - голосистолические шумы.

Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей.

Позднесистолические выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Изолированный позднеСШ наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Изолированный позднеСШ не является патогномоничным признаком ПМК. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях ЛЖ (ИГСС, дискретный стеноз аорты). Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки, они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках.

У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения ЛЖ. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей. Диагностика

пролапса митрального клапана основывается на аускультации (прослушивании) сердца, когда выявляют

систолический шум. Изменения на электрокардиограмме не позволяют установить диагноз ПМК. Основным методом диагностики пролабирования митрального клапана служит эхокардиографическое исследование. При помощи эхокардиографии можно определить объем обратного тока крови (степень регургитации), наличие миксоматозных разрастаний, величину выпячивания створок клапана в миллиметрах:

1 степень от 2 до 3 мм

2 степень от 3 до6 мм

3 степень от 6 до 9мм 4 степень более 9 мм.

Повышенный риск сердечно-сосудистых осложнений имеют пациенты с ПМК более 3 мм с миксоматозной дегенерацией створок клапана.

Лечение

В большинстве случаев пролапс митрального клапана – это случайная находка при обследовании по поводу других жалоб и обычно лечение не требуется. При наличии у пациента жалоб неврологического