Функциональная способность больного

1. Сохранена.

2. Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:

а) способность к самообслуживанию сохранена;

б) способность к самообслуживанию частично утрачена;

в) способность к самообслуживанию утрачена полностью;

3. Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Существует также Международная классификация ЮРА (J.Cassidi.R.Petti, 1990).

По этой классификации выделяют:

1. Системный вариант

2. Полиартритический вариант

а) субтип с наличием РФ;

б) субтип без наличия РФ;

3. Олигоартритический вариант

а) субтип, встречающийся преимущественно у девочек с началом болезни в раннем возрасте, с наличием АНФ, отсутствием РФ, HLAB27 и высоким риском поражения глаз;

б) субтип, наблюдаемый чаще у мальчиков с началом болезни в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением суставов нижних конечностей с наличием HLAB27, с отсутствием РФ и АНФ.

в) субтип, встречающийся среди всех возрастных групп, с отсутствием РФ, АНФ, HLAB27.

Клинические проявления. Клинические проявления ЮРА у детей зависят от формы заболевания: суставная форма ЮРА может начинаться остро с повышения температуры тела, сопровождаться отёчностью сустава, местной температурой, болью, выраженной скованностью и нарушением функции суставов, увеличением лимфатических узлов, нарушением общего состояния. Чаще у детей, имевших в дебюте острое начало заболевания, в процесс вовлекаются много суставов (полиартрит).

Характер боли в пораженных суставах зависит от варианта преобладания в них воспалительного или дистрофического процесса и изменений в различных элементах сустава. При преимущественно воспалительном поражении характерна интенсивная боль в утренние часы и во второй половине ночи, т.е. в период покоя. При преимущественно дистрофическом варианте поражения суставов боль четко связана с нагрузкой и поэтому она выражена в вечерние часы, во время движения и в момент перехода в состояние покоя. Утренние боли больше характерны для больных, у которых преобладает поражение мягких тканей (синовиальной оболочки и фиброзной капсулы). При поражении хрящевой ткани и субхондральной пластинки боль усиливается при ходьбе по неровной поверхности. Статическая боль более характерна для остеонекроза и остеопороза.

Часто у детей ЮРА начинается подостро. При этом общее состояние нарушается незначительно, температура тела субфебрильная или нормальная. В процесс вовлекаются единичные суставы (моноартрит или олигартрит), артриту могут предшествовать артралгии. Позже возможно присоединение воспаления в других суставах.

Боль в суставах умеренная или незначительная, отечность небольшая. Первыми симптомами, на которые обращают внимание родители, являются нарушения функции суставов, реже – изменение их конфигурации. При этом у детей наиболее часто поражаются крупные суставы нижних конечностей, в первую очередь коленный, затем голеностопный суставы.

Моно- и олигоартритические варианты ЮРА считаются по течению более благоприятными (меньше обострений и костных деструкций, хорошо поддаются терапии). Однако при моно- и олигоартритических вариантах течения ЮРА может наблюдаться поражение глаз – увеит. Особенно часто это наблюдается у девочек при олигоартритическом варианте и при дебюте заболевания в раннем возрасте. Сложность диагностики при этом заключается в том, что у 1/5 части больных поражение глаз предшествует суставному синдрому и в ранней стадии протекает бессимптомно. Воспалительный процесс может распространяться на ресничное тело, приводя к развитию иридоциклита. Наиболее активное течение иридоциклита наблюдается у больных с небольшой активностью воспалительного процесса. Одним из характерных проявлений является деструкция пигментного эпителия сосудистой оболочки и сетчатки глаз. Деструкция может захватывать роговицу, сосудистую радужную оболочку. У детей сЮРА возможно развитие поздних офтальмопатий, к которым относятся лентовидная кератопатия, вторичная катаракта и глаукома.

Первыми клиническими признаками, которые появляются при уже грубом поражении глаз, являются снижение зрения, ощущение «песка в глазах». При обследовании можно обнаружить усиленный сосудистый рисунок глазного яблока, изменения формы зрачка за счет синехий, плохую зрачковую реакцию на свет.

При суставно-висцеральной форме ЮРА в процесс вовлекаются внутренние органы и системы. Существенное значение для прогноза имеет поражение почек (в виде гломерулонефрита и межуточного нефрита). В начальных стадиях заболевания поражение почек проявляется в виде умеренной гематурии и протеинурии без нарушения их функции. Стабильная и выраженная протеинурия у таких больных подозрительна на развитие амилоидоза.

Поражение сердца проявляется в виде миокардита и перикардита. Значительно реже в процесс вовлекаются легкие и печень.

Одним из вариантов суставно- висцеральной формы ЮРА является синдром Стилла. Эта форма начинается остро с высокой температуры и генерализованного увеличения лимфатических узлов, печени и, нередко, селезенки. У части больных можно обнаружить изменения со стороны почек и легких в виде интерстициальной пневмонии. Характерны для синдрома Стилла аллергическая сыпь, боль, припухлость суставов с ярко выраженным экссудативным компонентом. В некоторых случаях суставной синдром проявляется позже на 2-3 недели. Заболевание протекает с гиперлейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, резким ускорением СОЭ, выраженными изменениями других показателей крови, указывающими на активный воспалительный процесс в организме, с развитием анемии. При этой форме ЮРА полиартрит присутствует с самого начала заболевания.

По своему течению синдром Стилла считается неблагоприятным вариантом ЮРА. При лечении общая симптоматика исчезает и на первый план выступают симптомы поражения суставов с упорным, плохо поддающимся терапии течением, быстрой, по сравнению с другими формами заболевания, деструкцией костной ткани и инвалидизацией больных по опорно-двигательному аппарату. У больных с синдромом Стилла чаще встречается поражение почек с развитием амилоидоза.

Другим вариантом суставно-висцеральной формы ЮРА является аллергосептический вариант. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела, появления сыпи на теле и болей в суставах. Температура чаще бывает высокой, неправильного типа (появляется ранним утром, после сильного озноба, в течение 3-4 часов, и резко падает и сопровождается проливным потом), сыпь полиморфна, чаще макулезная или анулярная, локализуется на конечностях и туловище. Сыпь носит упорный характер. Висцериты при этом варианте проявляются в виде миокардитов или миоперикардитов, пневмонитов, полисерозитов (перикардит, плеврит, серозный перитонит), изменений в моче, увеличения печени. В анализах крови в острый период обнаруживают тромбоцитоз, гиперлейкоцитоз, нейтрофилез с резким сдвигом влево, значительное ускорение СОЭ. Имеют место увеличение и других показателей гуморальной активности. Уровень прокальцитонина в отличие от воспаления при бактериальных инфекциях остаётся нормальным (˂ 0,5 нг/мл).

Если процесс в дальнейшем локализуется в суставах, заболевание приобретает черты полиартритической формы ЮРА с аллергическими проявлениями и вовлечением в процесс внутренних органов. У больных с аллергосептическим вариантом течения на 3-4 году болезни имеется риск развития деструктивного коксита.

Прогноз системных вариантов ЮРА: у 40-50% детей прогноз благоприятный, у 1/3 больных заболевание непрерывно рецидивирует, у 20% больных развивается тяжелый деструктивный артрит, у 20% во взрослом возрасте развивается амилоидоз, у 65% — тяжелая функциональная недостаточность.

Осложнения ЮРА: амилоидоз с развитием хронической почечной недостаточности, синдром активации макрофагов (MAS), задержка роста, инфекционные осложнения, сердечно-лёгочная недостаточность, тяжёлая функциональная недостаточность по опорно-двигательному аппарату, потеря зрения.