Вопрос 11. Опухоли нервной системы.

Опухоли ЦНС подразделяются на нейроэктодермальные и менингососудистые.

Нейроэктодермальные - из производных нейроэктодермы. Чаще, чем другие, имеют дизонтогенетическое происхожде-ние (развив-ся из остаточных скоплений клеток-предшественников). Среди них выделяют: астроцитарные (астроцитома и астробластома), олигодендроглиальные (-глиома, - бластома), эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия (эпен-диома, хориоидная папиллома, эпендимобластома, хориоидокарцинома),нейрональные(ганглиоцитома, -нейробластома, нейробластома), низкодифференцированнные и эмбриональные (медуллобластома, глиобластома). Злокачественные метастазируют в полость черепа и крайне редко во внутренние органы.

Менингососудистые - возникают из оболочек мозга и родственных им тканей. Наиболее частые:

- менингиома - доброкач-ная, состоит из кк мягкой мозговой оболочки. Имеет вид плотного узла, связанного с твердой (реже мягкой) мозговой оболочкой.

- менингеальная саркома - злокач-ная, гистологически напоминает фибросаркому, полимаорфно-клеточную саркому, диффузный саркоматоз оболочек.

Опухоли вегетативной нервной системы разв-ся из разной зрелости ганглиозных клеток симпатических ганглиев, а также из кк нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетич-ки связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся: ганглионеврома, гломусная опухоль, ганглионейробластома, симпатобластома, злокач-наяпараганглиома.

Опухоли периферичекой НС возникают из оболочек нервов. Доброкач-ные: неврилеммома (шванному), нейрофиброма, нейрофиброматоз; злокачественные - злокач-наяшваннома (нейрогенная саркома).

Опухоли этой группы могут возникать из вегетативной, периферической или центральной нервной системы.

К опухолям вегетативной нервной системе относятся: 1. Параганлиома. 2. Ганглионеврома.

3. Гаглионевробластома (симпатобластома). Первые две опухоли доброкачественные.

Из периферической нервной системы: 1.Невринома (шваннома) - доброкачественная опухоль из клеток шванновской оболочки (леммоцитов). Для нее характерно расположение ядер в виде частокола или палисадных структур, которые получили название телец Верокаи. 2. Нейрофиброма - опухоль из соединительной ткани нервного ствола. 3. Нейрофиброматоз - множественные нейрофибромы [болезнь Реклингаузена) 4. Злокачественная невринома.

Опухоли ЦНС по происхождению делятся на нейроэктодермальные и менингососудистые. По степени зрелости на - доброкачественные и злокачественные.

К менингососудистым опухолям относится менингеома - доброкачественная опухоль из твердой или мягкой мозговой оболочки. В ней характерно расположение клеток и волокон в виде концентрических наслоений, получивших название «луковичные структуры», в центре которых определяется отложение кальция [«псаммозные тельца»). К злокачественным опухолям относится менингеальная саркома.

Нейроэктодермальные опухоли являются органоспецифическими и подразделяются на доброкачественные и злокачественные, а также на 5 групп по их клеточному составу. 1. Астроцитарные. 2. Олигодендроглиальные. 3. Эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия. 4. Нейрональные. 5. Низкодифференцированные и эмбриональные.

Доброкачественные: 1. Астроцитома - самая частая опухоль ЦНС. По строению выделяют три ее гистологических варианта: а) фибриллярная; б) протоплазматическая; в) фибриллярно- протоплазматическая. В опухоли очень мало сосудов, растет медленно. 2. Олигодендроглиома. 3. Эпендимома. 4. Хориоидпа- пиллома. 5. Ганглионеврома.

Злокачественные: 1. Ганглионевробластома. 2. Невробластома. 3. Астробластома. 4. Олигодендроглиобластома. 5. Глиобластома - самая частая злокачественная опухоль и вторая по частоте опухоль ЦНС. Чаще возникает в возрасте 40-60 лет. 6. Хориоидкарцинома. 7. Эпендимобластома. 8. Медуллобластома - самая злокачественная опухоль ЦНС, растет очень быстро, чаще возникает в детском возрасте, поражает червь мозжечка.
К особенностям опухолей ЦНС следует отнести: 1. Даже доброкачественные опухоли клинически протекают злокачественно. 2. Злокачественные опухоли дают метастазы только в пределах черепа, в других органах метастазы невыявляются.ЛИБО ВОТ:

Вопрос 12. Острые лейкозы.

Лейкозы (системные) характеризуются первичной локализацией в костном мозге.

По цитогенезу: миелоидные и лимфоидные.

По степени дифференцировки клеток: острые лейкозы, хронические (из клеток 5,6 класса).

В зависимости от количества в периферической крови клеток лейкозы делят: алейкимический (нет), сублейкимический (мало), лейкопенический и лейкемический (сотни тысяч).

Острые лейкозы:

-недифференцированный

-миелобластный

-лимфобластный

-плозмобласт

-монобласт

-эритромиелобласт

-мегакариобласт

Развиваются чаще у детей и подростков, характеризуется бурным началом, быстрым прогрессированием, лейкемическим провалом (hiatus lejkemicus).

Лейкемический провал - резкое увеличение числа бластных клеток, уменьшение числа зрелых форм элементов и отсутствие переходных созревающих форм. Происходит замещение КМ опухолевыми элементами и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, ГМ и его оболочек. Первоначальная диагностика основана на данных гемограммы: при обнаружении 5-8% бластных клеток (подозрение на острый лейкоз), производят стернальную пункцию; если 8-10% -показания для трепанобиопсии. Для прогноза важна цитологическая форма острого лейкоза: лимфобластные и нелим-фобластные (остальн).

Острый лимфобластный лейкоз -самая частая форма у детей от 1 до 6 лет. От других отличается более выраженным увеличением селезенки, лимфоузлов и тимуса. Часто вовлекаются в процесс миндалины. В клинике преобладают ос-ложнения инфекционного характера. КМ имеет вид малинового желе.

Острый миелобластный лейкоз - чаще у взрослых, полная ремиссия достигается у 25%. Селезенка увеличивается не-значительно, лимфоузлы могут быть незначительно (до2см), КМ имеет пиевидный вид (гноевидный), выражен геморра-гический синдром и инфекционные осложнения.