Болезнь Гиршпрунга: определение понятия, эпидемиология, этиопатогенез, клиника, диагностика, виды хирургического лечения.

Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки наследственной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Распространённость

По данным разных авторов частота колеблется от 1:20 000 до 1:1 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек.

Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга

А. Анатомические формы

1. Ректальная (25% случаев)

а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)

б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)

2. Ректосигмоидальная (70% случаев)

а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки

б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)

3. Сегментарная (1,5%)

а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке

б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними

4. Субтотальная (3%)

а) с поражением левой половины толстой кишки

б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки

5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой.

Б. Клинические стадии

1. компенсированная

2. субкомпенсированная

3. декомпенсированная

Клинические симптомы болезни Гиршпрунга

Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.

Ранние — Запор с первых дней (недель) жизни, усиливающийся при введении плотной пищи. В старшем возрасте стул только после клизмы. Метеоризм с первых дней жизни. «Лягушачий» живот.

Поздние — анемия, гипотрофия, рахитоподобая деформация грудной клетки, каловые камни, каловая интоксикация.

Стадии клинического течения

Компенсированная	Субкомпенсированная	Декомпенсированная
У новорожденных запор, усиливающийся при переходе на искусственное вскармливание. При хорошем уходе, клизмах, общее состояние не нарушено	Вариант перехода от компенсированной стадии к декомпенсированной. Медленное прогрессирование симптомов, все чаще применяются сифонные клизмы. При адекватной терапии переход в компенсированную стадию	Прогрессирование симптомов
1 степень — устойчивая компенсация	1 степень тенденция к улучшению	1 степень (острая) — обычно сразу после рождения: низкая кишечная непроходимость (меконий и газы не отходят, метеоризм, видимая перистальтика кишечника, обильная рвота)
2 степень — потеря аппетита, каловые завалы при малейших нарушениях режима	2 степень — тенденция к ухудшению	2 степень (хроническая) — рецидивирующая поле клизмы непроходимость
Характерны ранние симптомы болезни	Характерны ранние и поздние симптомы	Характерны ранние и поздние симптомы
Обычно при ректальной форме аганглиоза	Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза	Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой аганглиоза

 

Диагностика

Обязательные диагностические процедуры:

биопсия,

УЗИ кишечника,

аноректальная манометрия,

рентгеноконтроль кишечной моторики при прохождении контрастной смеси и другие

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др. Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II.

Лечение

Лечение только хирургическое. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.

 

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединения здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.

В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию. Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот. Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной. После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения, в ходе которого свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают.

После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.

 

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни. Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.